Leucemia Mieloide Acuta (LMA): Sintomi, Trattamento E Prognosi

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una forma di cancro che colpisce il midollo osseo, compromettendo la produzione di cellule del sangue. I sintomi includono stanchezza, febbre, sanguinamento e perdita di peso. Il trattamento della LMA può comprendere chemioterapia, radioterapia e trapianto di midollo osseo. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi e dalla risposta al trattamento. È importante consultare un medico per una diagnosi accurata e un piano di cura specifico per ogni paziente.

Panoramica

Cos’è la leucemia mieloide acuta (LMA)?

La leucemia mieloide acuta (LMA) è un cancro raro che colpisce il midollo osseo e il sangue. Di solito accade quando alcuni geni o cromosomi mutano (cambiano). La LMA di solito colpisce persone di età pari o superiore a 60 anni, ma può colpire anche adulti più giovani e bambini. La leucemia mieloide acuta è un cancro aggressivo che può essere pericoloso per la vita. I trattamenti più recenti stanno aiutando le persone a vivere più a lungo con la leucemia mieloide acuta.

Quali sono i tipi di leucemia mieloide acuta?

Esistono diversi sottotipi AML. Tutti influenzano i livelli delle cellule del sangue, ma diversi tipi di LMA causano sintomi diversi e rispondono al trattamento in modi diversi.

I patologi medici determinano i sottotipi di LMA esaminando le cellule cancerose al microscopio. Cercano anche cambiamenti nei cromosomi e mutazioni in alcuni geni che aiutano a gestire il modo in cui le cellule crescono e funzionano.

I sottotipi AML includono:

Leucemia mieloide: Cancro nelle cellule che producono neutrofili, un globulo bianco. La maggior parte delle persone affette da leucemia mieloide acuta hanno il sottotipo di leucemia mieloide.
Leucemia monocitica acuta (AML-M5): Cancro nelle cellule che producono monociti, un globulo bianco.
Leucemia megacariocitica acuta (AMLK): Cancro nelle cellule che producono globuli rossi o piastrine.
Leucemia promielocitica acuta (APL): Cancro nei promielociti (globuli bianchi immaturi) che impedisce a queste cellule di svilupparsi.

Quanto è diffusa la leucemia mieloide acuta?

La leucemia mieloide acuta colpisce ogni anno circa 4 adulti su 100.000. Ogni anno circa 1.160 bambini ricevono una diagnosi di LMA.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della leucemia mieloide acuta?

All’inizio, i sintomi della leucemia mieloide acuta potrebbero sembrare un raffreddore o un’influenza che non scompariranno. La leucemia mieloide acuta è aggressiva. Ciò significa che sviluppi rapidamente sintomi nuovi e più evidenti. I sintomi successivi includono:

Vertigini.
Facile formazione di lividi o sanguinamento, compresi frequenti epistassi e sanguinamento delle gengive.
Fatica.
Sentire freddo.
Febbre.
Sudorazioni notturne.
Infezioni frequenti o infezioni che non scompaiono.
Mal di testa.
Perdita di appetito.
Perdita di peso inspiegabile.
Pelle pallida.
Mancanza di respiro (dispnea).
Linfonodi ingrossati.
Debolezza.
Dolore alle ossa, alla schiena o addominale.
Piccole macchie rosse sulla pelle (petecchie).
Ferite o piaghe che non vanno via.

Quali sono le cause della leucemia mieloide acuta?

Gli esperti non sono sicuri di cosa causi la leucemia mieloide acuta. Sanno che la condizione si verifica quando determinati geni o cromosomi mutano (cambiano), creando cellule del sangue anormali. Questi cambiamenti genetici possono verificarsi:

Durante la tua vita quando qualcosa cambia il tuo DNA.
Se hai ereditato una malattia genetica che aumenta il rischio di sviluppare la leucemia mieloide acuta.
Se si è verificato un cambiamento in alcuni geni nello sperma o nell’ovulo dei tuoi genitori biologici.

In che modo i cambiamenti genetici causano la leucemia mieloide acuta?

Per capire come i cambiamenti genetici causano la leucemia mieloide acuta, può essere utile saperne di più sul midollo osseo e sulle cellule del sangue. Il midollo osseo è un tessuto morbido e spugnoso al centro della maggior parte delle ossa. Esso rende:

Cellule staminali (cellule immature) che maturano in globuli rossi che trasportano ossigeno.
Globuli bianchi che proteggono dalle infezioni.
Piastrine, che aiutano il sangue a coagularsi.

Normalmente il tuo midollo osseo funziona come un’efficiente linea di produzione, producendo costantemente il numero esatto di cellule del sangue e piastrine di cui il tuo corpo ha bisogno per funzionare. Nella leucemia mieloide acuta, tuttavia, il midollo osseo produce cellule mieloidi anomale chiamate blasti mieloidi o mieloblasti.

Le esplosioni mieloidi non si comportano come normali cellule del sangue. Le cellule normali seguono indicazioni genetiche che dicono loro quando e quanto velocemente dovrebbero moltiplicarsi e crescere. Man mano che le cellule invecchiano, muoiono per fare spazio nel midollo osseo a nuove cellule. Le esplosioni mieloidi non seguono le indicazioni. Si moltiplicano in modo incontrollabile e non muoiono. Il flusso continuo di blasti mieloidi nel midollo osseo significa meno spazio per le cellule del sangue sane. Poiché non c’è spazio, il midollo osseo smette di produrre cellule del sangue. Senza nuove cellule del sangue sane, il tuo corpo non ha ciò di cui ha bisogno per funzionare.

Inoltre, man mano che le esplosioni mieloidi continuano a moltiplicarsi, iniziano a fuoriuscire dal midollo osseo nel flusso sanguigno. Una volta nel flusso sanguigno, le cellule mieloidi viaggiano verso altre parti del corpo, inclusi il sistema nervoso centrale, il cervello e il midollo spinale.

Quali sono i fattori di rischio per la leucemia mieloide acuta?

Anche se gli esperti non sanno esattamente cosa scatena le mutazioni genetiche che causano la leucemia mieloide acuta, conoscono i fattori di rischio che aumentano le possibilità di sviluppare la malattia. (Quando pensi ai fattori di rischio, è importante ricordare che i fattori di rischio non significano che ti ammalerai.) I fattori di rischio della leucemia mieloide acuta includono:

Età. Circa la metà di tutte le persone affette da leucemia mieloide acuta hanno 65 anni o più al momento della diagnosi. Ancora una volta, la LMA colpisce tipicamente gli adulti ma può colpire anche i bambini.
Fumo, inclusa l’esposizione al fumo passivo.
Trattamenti contro il cancro, comprese la chemioterapia e la radioterapia.
Esposizione a lungo termine ad agenti cancerogeni chimici come benzene e formaldeide.
Esposizione a radiazioni ad alte dosi derivanti da un incidente di un reattore nucleare o da una bomba atomica.
Alcuni disturbi ereditari (genetici).
Altri disturbi del midollo osseo.

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Quali malattie genetiche aumentano il rischio di sviluppare la leucemia mieloide acuta?

I ricercatori sanno che alcune mutazioni genetiche ereditarie aumentano il rischio delle persone di sviluppare la leucemia mieloide acuta, tra cui:

Sindrome di Down.
Atassia teleangectasia.
Sindrome di Li-Fraumeni.
Sindrome di Klinefelter.
Anemia di Fanconi.
Sindrome di Wiskott-Aldrich, che colpisce la produzione di piastrine.
Sindrome di Bloom.
Sindrome da disturbo piastrinico familiare, che colpisce il disturbo piastrinico.

Quali malattie del midollo osseo aumentano il rischio di sviluppare la leucemia mieloide acuta?

Alcune persone affette da neoplasie mieloproliferative (disturbi mieloproliferativi) possono sviluppare leucemia mieloide acuta. (Mielo significa midollo osseo. Proliferativo significa troppi.) Anche le persone con i seguenti disturbi possono sviluppare ML:

Policitemia vera.
Mielofibrosi.
Trombocitosi.
Sindrome mielodisplasica.
Anemia aplastica.

Quali sono le complicanze della leucemia mieloide acuta?

Nella fase iniziale, la leucemia mieloide acuta influisce sul numero di globuli rossi e bianchi sani e di piastrine presenti. Se non hai abbastanza globuli e piastrine sani, potresti sviluppare le seguenti condizioni:

Anemia.
Trombocitopenia.
Pancitopenia (bassi livelli di cellule del sangue e piastrine).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la leucemia mieloide acuta?

Gli operatori sanitari utilizzano diversi test per diagnosticare la leucemia mieloide acuta, inclusi test genetici per identificare il tipo di leucemia mieloide acuta. I fornitori in genere iniziano con un esame fisico. Controllano la presenza di lividi, sanguinamento o infezioni. Controllano la presenza di organi ingrossati (gonfi), in particolare fegato, milza e linfonodi.

Quali test diagnosticano la leucemia mieloide acuta?

Potresti avere uno o più di questi test:

Emocromo completo (CBC).
Striscio di sangue periferico.
Biopsia del midollo osseo.
Colpetto spinale.

Quali test genetici diagnosticano la LMA?

I patologi medici eseguono test genetici per identificare il tipo di leucemia mieloide acuta. Possono esaminare determinati cromosomi o geni per vedere se sono mutati o cambiati. Conoscere il tipo di LMA aiuta gli operatori a decidere quale trattamento ha maggiori probabilità di eliminare la LMA. Test specifici possono includere:

Immunoistochimica, che prevede la colorazione delle cellule osservate al microscopio. Il colorante colora le cellule in modo diverso in base alle sostanze chimiche delle cellule.
Citometria a flusso.
Test del cariotipo.
Ibridazione fluorescente in situ (FISH), che rileva i cambiamenti cromosomici.

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per la leucemia mieloide acuta?

I trattamenti possono includere la chemioterapia, la terapia mirata (compresa la terapia con anticorpi monoclonali) o il trapianto di cellule staminali allogeniche. Adulti e bambini hanno le stesse opzioni di trattamento. L’obiettivo è portare l’AML in completa remissione. Nella leucemia mieloide acuta, la remissione completa significa che i test mostrano che l’emocromo è normale. Significa anche che i patologi non vedono le cellule cancerose quando esaminano il campione di midollo osseo al microscopio.

Chemioterapia per la leucemia mieloide acuta

La chemioterapia per la leucemia mieloide acuta prevede tre fasi: induzione, consolidamento e mantenimento.

Terapia di induzione della remissione

Questo è il primo passo verso la remissione completa della leucemia mieloide acuta. Il trattamento di solito avviene nell’arco di diversi giorni. Alcune persone necessitano di due cicli di terapia di induzione prima che la leucemia mieloide acuta sia in remissione completa. I fornitori possono utilizzare le seguenti chemioterapie nella terapia di induzione della remissione:

Citarabina (Cytosar-U®).
Daunorubicina (Cerubidina®).
Idarubicina (Idamicina®).
Azacitidina (Vidaza®).
Decitabina (Dacogen®.
Glasdegib (Daurismo®).
Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®).

Gli esperti stimano che la terapia di induzione porti alla remissione per:

Oltre il 60% dei bambini e degli adolescenti.
Circa il 75% degli adulti di età pari o inferiore a 60 anni.
Circa il 50% delle persone di età superiore ai 60 anni.

Terapia di consolidamento

La terapia di consolidamento uccide tutte le cellule cancerose rimanenti. Riduce il rischio di recidiva del cancro (ricomparsa). La maggior parte delle persone riceve citarabina (Ara-C) o HiDAC ad alte dosi cinque giorni al mese per tre o quattro mesi.

Terapia di mantenimento

Spesso, la terapia di consolidamento elimina la leucemia mieloide acuta. In alcuni casi, tuttavia, gli operatori sanitari possono raccomandare un trattamento continuo utilizzando basse dosi di chemioterapia. La terapia di mantenimento può continuare per mesi o anni. I farmaci chemioterapici per la terapia di mantenimento possono includere:

Azacitidina (Vidaza®).
Decitabina (Dacogen®)
Midostaurina (Rydapt®).

Terapia mirata

Come suggerisce il nome, questo trattamento mira a specifiche mutazioni genetiche nelle cellule cancerose. Mirare alle mutazioni impedisce alle cellule cancerose di crescere. La terapia con anticorpi monoclonali è una forma di terapia mirata. I fornitori possono utilizzare una terapia mirata per trattare la leucemia mieloide acuta che si ripresenta o che non ha risposto alla chemioterapia:

I fornitori possono utilizzare i farmaci chemioterapici midostaurina (Rydapt®) o gilteritinib (Xospata®) per trattare le persone affette da leucemia mieloide acuta con un FTL3 mutazione genetica. Circa il 25%-30% delle persone affette da leucemia mieloide acuta sono portatori di questa mutazione.
Possono usare enasidenib (IDHIFA®) o ivosidenib (Tibsovo®) per trattare le persone che hanno la leucemia mieloide acuta causata dalla mutazione del loro X gene.

Trapianto allogenico di cellule staminali

Il trapianto allogenico di cellule staminali utilizza cellule staminali provenienti da donatori imparentati o non imparentati. I fornitori possono ottenere cellule staminali dal midollo osseo, dal sangue periferico o dal sangue cordonale (sangue raccolto dai cordoni ombelicali dopo la nascita).

Complicazioni del trattamento o effetti collaterali

Tutti i trattamenti contro il cancro hanno effetti collaterali. Nella LMA, il trapianto di cellule staminali presenta gli effetti collaterali più gravi. La chemioterapia può causare mielosoppressione, quando non si dispone del numero normale di cellule del sangue e piastrine. Gli effetti collaterali della terapia mirata variano in base ai farmaci specifici utilizzati.

Comprendere gli effetti collaterali è una parte importante per sapere come il trattamento del cancro influenzerà la tua vita quotidiana. Il tuo medico è la tua migliore risorsa di informazioni sugli effetti collaterali del trattamento specifico. Alcune persone possono trarre beneficio dalle cure palliative per aiutare a gestire gli effetti collaterali.

Prevenzione

È possibile prevenire la LMA?

No, non è possibile prevenire la leucemia mieloide acuta. Gli esperti sanno che le mutazioni genetiche causano la leucemia mieloide acuta, ma non sanno cosa le scatena. Conoscono i fattori di rischio che possono causare la leucemia mieloide acuta. I fattori di rischio che è possibile modificare includono:

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Fumo, inclusa l’esposizione al fumo passivo. Se fumi, prova a smettere. Se vivi o lavori con qualcuno che fuma, cerca di limitare il tempo che trascorri con lui mentre fuma.
Esposizione a lungo termine ad alcune sostanze chimiche cancerogene, in particolare benzene e formaldeide. Se lavori attorno a questi agenti cancerogeni, assicurati di seguire tutte le precauzioni di sicurezza, come indossare indumenti protettivi.

Prospettive/prognosi

È possibile curare la leucemia mieloide acuta?

Attualmente, il trapianto allogenico di cellule staminali è l’unico modo per curare la leucemia mieloide acuta. A seconda della tua situazione, il tuo medico potrebbe consigliarti il trapianto di cellule staminali come primo trattamento per la leucemia mieloide acuta o se hai una leucemia mieloide acuta che si ripresenta entro 12 mesi. Sfortunatamente, non tutti possono essere candidati al trapianto di cellule staminali.

Qual è la prognosi per la leucemia mieloide acuta?

Ci sono due facce della medaglia nella prognosi della leucemia mieloide acuta. Un lato è la remissione completa. L’altro è la recidiva, quando l’AML ritorna:

Nel complesso, si stima che dal 50% all’80% delle persone affette da leucemia mieloide acuta ottengono una remissione completa dopo il trattamento. La remissione completa si verifica più spesso nei bambini e nelle persone di età inferiore ai 60 anni. La remissione può durare mesi o anni.
Circa il 50% delle persone che raggiungono la remissione completa sviluppano recidive di leucemia mieloide acuta. Quando ciò accade, i fornitori possono raccomandare ulteriore chemioterapia o trapianto di cellule staminali. Possono suggerire la partecipazione a una sperimentazione clinica.

Se tu o tuo figlio siete affetti da AML, chiedete al vostro fornitore di spiegare cosa potete aspettarvi.

Qual è il tasso di sopravvivenza della leucemia mieloide acuta?

La leucemia mieloide acuta è una malattia complicata. Esistono diversi sottotipi di LMA, il che rende difficile essere specifici sui tassi di sopravvivenza.

Ad esempio, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i bambini sotto i 15 anni è del 67%. Ma alcune ricerche suggeriscono che il tasso di sopravvivenza a cinque anni aumenta fino a oltre l’80% nei bambini affetti dal sottotipo APL. E l’età fa la differenza. In generale, il 30% degli adulti affetti da leucemia mieloide acuta sopravvive cinque anni dopo la diagnosi. Ricorda, la LMA colpisce in genere le persone di età pari o superiore a 60 anni che potrebbero avere altri problemi di salute.

È importante ricordare che i tassi di sopravvivenza riflettono le esperienze di ampi gruppi di persone affette da leucemia mieloide acuta. In questo caso, i dati sul tasso di sopravvivenza includono i tassi di sopravvivenza dal 2012 al 2018 e esistono alcuni trattamenti nuovi e più efficaci per la leucemia mieloide acuta.

Molte cose influenzano la durata della tua vita con la leucemia mieloide acuta. Ciò significa che i tuoi operatori sanitari, le persone che conoscono la tua storia medica e la tua salute generale, sono le tue migliori risorse di informazione.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Non è facile convivere con un cancro che potrebbe ripresentarsi. Partecipare ai programmi di sopravvivenza al cancro è un modo per prenderti cura di te stesso. Potrebbe non essere possibile impedire la ricomparsa della leucemia mieloide acuta. Ma puoi prendere provvedimenti per essere il più sano possibile, qualunque cosa accada. Ecco alcuni suggerimenti:

I trattamenti per la leucemia mieloide acuta possono influenzare la dieta. Devi mangiare bene per rimanere forte. Se hai difficoltà a mangiare, chiedi di parlare con un nutrizionista.
Gli effetti collaterali del trattamento antiriciclaggio possono essere difficili da gestire. Se necessario, parla con il tuo fornitore di cure palliative.
Il cancro è stressante. Potresti essere in grado di gestire lo stress con l’esercizio. Ma verifica con il tuo fornitore prima di iniziare un programma di esercizi nuovo o aggressivo.
Il cancro può essere solitario. La LMA è una malattia rara. Potresti sentirti ansioso nel discutere la tua situazione. In tal caso, valuta la possibilità di unirti a un gruppo di supporto.
La leucemia mieloide acuta può essere estenuante. Il trattamento può indebolire la tua energia. Cerca di ricordarti di dormire quanto ti serve.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Probabilmente vedrai il tuo medico curante in remissione, in particolare se stai ricevendo una terapia di mantenimento. Il tuo medico discuterà quali tipi di sintomi potrebbero essere segni di una ricomparsa della LMA, così saprai quando contattarli per un trattamento nuovo o aggiuntivo.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se soffri di antiriciclaggio, potresti porre le seguenti domande:

Che tipo di AML ho?
Quali sono le mie opzioni di trattamento?
Quali sono i rischi e gli effetti collaterali del trattamento?
Come posso gestire gli effetti collaterali del trattamento?
Di che tipo di cure di follow-up ho bisogno dopo il trattamento?
Dovrei prestare attenzione ai segni di complicazioni?
Ci sono studi clinici che dovrei prendere in considerazione?

La leucemia mieloide acuta (LMA) è un cancro raro che colpisce il midollo osseo e il sangue. L’AML colpisce in genere persone di età pari o superiore a 65 anni, ma può colpire bambini e adolescenti. Grazie ai trattamenti più recenti, sempre più persone convivono con la leucemia mieloide acuta che è in remissione dopo il trattamento. E mentre il cancro può ripresentarsi, i ricercatori medici stanno studiando modi per trattare le recidive di leucemia mieloide acuta.

Se tu o tuo figlio avete la leucemia mieloide acuta, potreste sentirvi come se foste passati da un terreno solido a un mare di incertezza. Potresti chiederti se il trattamento porterà alla remissione. In tal caso, potresti preoccuparti di quanto durerà la remissione. I tuoi operatori sanitari capiscono come ti senti. Saranno al tuo fianco mentre affronti le sfide dell’antiriciclaggio.

In conclusione, la Leucemia Mieloide Acuta (LMA) è una forma grave di cancro del sangue che può manifestarsi con sintomi come stanchezza, febbre, emorragie e infezioni frequenti. Il trattamento della LMA prevede chemioterapia, trapianto di midollo osseo e terapie mirate. La prognosi dipende dallo stadio della malattia, dall’età del paziente e da altri fattori. È importante diagnosticare precocemente la LMA e seguire un piano di trattamento personalizzato per aumentare le possibilità di sopravvivenza e migliorare la qualità della vita del paziente.