Il linfangioma, una malformazione linfatica benigna, si presenta come un’anomalia nel sistema linfatico, spesso visibile dalla nascita o nella prima infanzia. Le sue cause, sebbene non ancora del tutto comprese, sembrano legate a un’errata formazione dei vasi linfatici durante lo sviluppo fetale. In questa sede, esploreremo le possibili cause del linfangioma e osserveremo attraverso immagini la sua manifestazione, approfondendo la conoscenza di questa patologia spesso sconosciuta.
I linfangiomi sono cisti non cancerose piene di liquido che si formano nei bambini, spesso sulla testa e sul collo. Queste cisti si formano quando il liquido linfatico si accumula e non scorre normalmente nei tessuti. La maggior parte dei linfangiomi non necessita di trattamento, ma il tuo medico può rimuovere chirurgicamente i linfangiomi se necessario. C’è un alto tasso di recidiva delle cisti dopo l’intervento chirurgico.
Panoramica
Un linfangioma è una ciste che può formarsi sulla testa o sul collo del bambino alla nascita.
Cos’è un linfangioma?
Un linfangioma è una rara protuberanza non cancerosa piena di liquido sotto la pelle (cisti) causata da vasi linfatici troppo sviluppati. I vasi linfatici (o canali) sono responsabili dello spostamento del liquido linfatico e dei globuli bianchi attraverso i tessuti e il flusso sanguigno. Se il bambino ha un blocco nei vasi linfatici, il liquido si raccoglie nel blocco creando cisti.
La maggior parte dei linfangiomi si manifesta quando nasce il bambino. Nella maggior parte dei casi, si formano sulla testa e sul collo, ma possono formarsi in qualsiasi parte del corpo.
Chi è colpito dal linfangioma?
I linfangiomi solitamente colpiscono i neonati tra la nascita e i 5 anni. La condizione è più comune tra i bambini a cui sono state diagnosticate patologie genetiche, tra cui:
- Sindrome di Down.
- Sindrome di Noonan.
- Trisomia 13.
- Trisomia 18.
- Trisomia 21.
- Sindrome di Turner.
Quanto è comune il linfangioma?
I linfangiomi sono rari e rappresentano solo il 4% di tutti i tumori vascolari (tumori che si formano dalle cellule che compongono i vasi sanguigni o i vasi linfatici) e il 25% di tutti i tumori vascolari non cancerosi nei bambini negli Stati Uniti.
Sintomi e cause
Quali sono i sintomi del linfangioma?
I sintomi del linfangioma sono unici per ogni persona a cui è stata diagnosticata la condizione e variano in base alle dimensioni (profondità) e alla posizione della cisti, tra cui:
- Igroma cistico (linfangioma cistico)): Massa gonfia, piena di liquido, di colore rosso-blu, spesso localizzata sul collo, sull’inguine o sulle ascelle.
- Linfangioma cavernoso: Massa gonfia e gommosa di colore rosso-blu, spesso presente sulla lingua ma che può formarsi in qualsiasi parte del corpo.
- Linfangioma circoscritto: Un piccolo gruppo di vesciche piene di liquido, delle dimensioni di un brufolo, di colore da trasparente a rosa, da rosso a marrone o nero, che si trovano su bocca, spalle, collo, braccia e gambe.
Tutte le cisti, indipendentemente dalle dimensioni, contengono fluido. Se una ferita rompe una cisti, ne uscirà fluido trasparente.
I linfangiomi normalmente non causano dolore e non dovrebbero essere pruriginosi. Queste cisti sono quasi sempre benigne (non cancerose) e raramente sono pericolose per la vita. I casi pericolosi per la vita dipendono dalle dimensioni e dalla posizione della cisti, specialmente se la cisti blocca un organo vitale come gli occhi, la bocca o i polmoni e impedisce al bambino di usare il proprio corpo come dovrebbe.
Quali sono le cause del linfangioma?
La causa esatta dei linfangiomi è sconosciuta, ma si formano perché il sistema linfatico del bambino non si forma correttamente durante lo sviluppo fetale.
Il tuo corpo ha una rete di vasi, tessuti e organi che trasportano il fluido linfatico, che contiene globuli bianchi, attraverso il flusso sanguigno e i tessuti. Questa rete è il sistema linfatico e regola la quantità di fluido presente nel tuo corpo per aiutare il tuo sistema immunitario a funzionare correttamente. Come un tubo che trasporta acqua, il tuo sistema linfatico scorre costantemente.
A volte, il fluido nel vaso linfatico si accumula, come un’incurvatura in un tubo. Questa incurvatura crea una pozza di fluido linfatico che si raccoglie davanti all’ostruzione. Di conseguenza, la pozza di fluido appare come una protuberanza piena di liquido sulla pelle (cisti).
Diagnosi e test
Come viene diagnosticato il linfangioma?
A seconda delle dimensioni del linfangioma, un’ecografia prenatale può rilevare la cisti prima della nascita. Dopo la nascita del bambino, il medico esaminerà la cisti. Potrebbe ordinare un’ecografia o una risonanza magnetica per saperne di più sulle dimensioni e su cosa ha causato la crescita.
Se non sono presenti linfangiomi quando nasce il bambino, le cisti potrebbero formarsi tra la nascita e i 2 anni di età, a volte fino a 5 anni. Le cisti diventano più evidenti con l’età.
Gestione e trattamento
Come si cura il linfangioma?
Dopo la diagnosi, il medico di tuo figlio identificherà le opzioni di trattamento specifiche per le sue cisti. Nella maggior parte dei casi, i linfangiomi non necessitano di trattamento poiché non sono cancerosi.
Il trattamento potrebbe essere necessario se la cisti è grande e impedisce al bambino di muoversi o se blocca un organo vitale. Il tuo medico lavorerà per rimuovere la cisti eseguendo:
- Chirurgia.
- Terapia laser.
- Scleroterapia.
Ci sono complicazioni nel trattamento?
C’è un’alta probabilità che la cisti possa tornare dopo il trattamento perché è molto difficile localizzare e rimuovere tutte le cellule linfatiche interessate che hanno causato la crescita della cisti. Le cisti che sono vicine alla superficie della pelle hanno una probabilità minore di tornare perché la maggior parte delle cellule sono facili da rimuovere. Altre cisti sono grandi e profonde nel tessuto cutaneo. Queste cisti sono difficili da rimuovere e tendono a ricrescere dopo il trattamento.
C’è un alto rischio di infezione dopo l’intervento chirurgico che potrebbe complicare il processo di guarigione. Adottare misure per prevenire l’infezione pulendo e prendendosi cura del sito chirurgico porta al miglior risultato.
Prevenzione
Come posso prevenire il linfangioma?
Non puoi impedire la formazione dei linfangiomi perché sono il risultato di uno sviluppo anomalo del sistema linfatico che si è verificato durante la crescita del tuo bambino. In alcuni casi, i linfangiomi si formano come sintomo di una condizione genetica sottostante. Se hai intenzione di rimanere incinta e vuoi capire il tuo rischio di avere un bambino con una condizione genetica, parla con il tuo medico dei test genetici.
Prospettive / Prognosi
Cosa posso aspettarmi se mio figlio ha un linfangioma?
La maggior parte dei linfangiomi non sono pericolosi per la vita e non causeranno alcun problema di salute al tuo bambino. In rari casi, la posizione e le dimensioni della cisti possono causare il malfunzionamento degli organi, soprattutto se localizzati sul torace, vicino agli occhi o alla bocca.
Come custode del tuo bambino, monitora il suo linfangioma. Contatta il suo medico se noti cambiamenti nelle dimensioni, nel colore o nella posizione della cisti, o se la cisti impedisce al tuo bambino di muoversi normalmente.
Quanto dura un linfangioma?
Non esiste una cura per i linfangiomi e spesso diventano più evidenti con l’età. I linfangiomi raramente scompaiono da soli, quindi potrebbe essere necessario un trattamento per il tuo bambino se la sua ciste è grande o si trova in una parte del corpo che rappresenta una minaccia per la sua salute. Se il tuo bambino ha piccoli linfangiomi, il trattamento non è necessario e la sua ciste è parte di ciò che lo rende unico.
Vivere con
Quando dovrei consultare il mio medico?
Rivolgiti al tuo medico se il linfangioma del tuo bambino:
- Cambiamenti di forma o dimensione.
- Cambia colore.
- Sensazione calda al tatto.
- Si infetta dopo l’intervento chirurgico (perdita di pus giallo o trasparente).
- Impedisce al bambino di muoversi normalmente o di usare una parte del corpo.
Quali domande dovrei porre al mio medico?
- È necessario rimuovere il linfangioma di mio figlio?
- Quali sono le probabilità che il linfangioma di mio figlio si ripresenti dopo l’intervento chirurgico?
- Cosa devo fare se mio figlio si ferisce al linfangioma?
I linfangiomi sono cisti non cancerose che si formano sul corpo del tuo bambino e solitamente non rappresentano una minaccia per la sua salute generale. Assicurati di monitorare il linfangioma del tuo bambino per eventuali cambiamenti e contatta il tuo medico se succede qualcosa di insolito. A volte i linfangiomi sono il risultato di cambiamenti genetici, quindi parla con il tuo medico dei test genetici per capire il tuo rischio di avere un figlio con una condizione genetica.
In conclusione, i linfangiomi e le malformazioni linfatiche, pur essendo condizioni rare, richiedono una corretta diagnosi e un trattamento adeguato per gestire i sintomi e prevenire complicazioni. La comprensione delle cause, sebbene ancora in fase di studio, è fondamentale per lo sviluppo di terapie sempre più mirate ed efficaci. L’osservazione delle immagini cliniche, infine, risulta fondamentale per una diagnosi precisa e per pianificare l’approccio terapeutico migliore per ogni singolo paziente.
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