Linfoma a cellule mantellari; Prognosi, sintomi e trattamento

Il linfoma a cellule mantellari è una forma rara ma aggressiva di cancro del sangue che colpisce principalmente uomini di mezza età e anziani. La prognosi per i pazienti con questa malattia dipende dalla fase in cui viene diagnosticata e dalla risposta al trattamento. I sintomi includono ingrossamento dei linfonodi, stanchezza e sudorazioni notturne. Il trattamento comprende chemioterapia, radioterapia e, in alcuni casi, il trapianto di midollo osseo. È importante una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo per migliorare le probabilità di guarigione e la qualità di vita del paziente.

Panoramica

Cos’è il linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare è un raro tumore del sangue che inizia nei globuli bianchi nei linfonodi. Questo tipo di cancro spesso cresce lentamente prima di iniziare a crescere più rapidamente. Il linfoma mantellare si diffonde rapidamente in tutto il sistema linfatico e in altre parti del corpo. Non esiste una cura per il linfoma mantellare, ma esistono trattamenti che mettono la condizione in remissione. Remissione significa che non si hanno sintomi e gli esami non mostrano segni di cancro. I ricercatori medici stanno testando nuovi trattamenti per prolungare i periodi di remissione.

In che modo questa condizione influisce sul mio corpo?

Il linfoma mantellare è un sottotipo di linfoma non Hodgkin. Si chiama linfoma mantellare perché inizia nei linfociti B (cellule B) situati nelle zone del mantello dei linfonodi. Il linfoma mantellare spesso inizia come una malattia a crescita lenta (indolente) che successivamente cresce rapidamente (aggressiva). Nelle forme avanzate di questa malattia, il cancro si diffonde dai linfonodi a luoghi come il flusso sanguigno, il midollo osseo e il sistema digestivo.

Quanto è grave il linfoma mantellare?

Si tratta di una malattia grave perché può diffondersi molto rapidamente fino a diventare una forma avanzata di cancro. Il linfoma mantellare non è un linfoma curabile. Nella maggior parte dei casi, il trattamento può portare la condizione in remissione.

Sfortunatamente, il cancro in remissione non è la stessa cosa del cancro che è stato curato. Il linfoma mantellare può ripresentarsi (recidiva) dopo essere stato in remissione per mesi o anni.

Nel corso del tempo, il ciclo di remissione e ricaduta ruota più rapidamente fino a quando il trattamento non è più in grado di portare la malattia in remissione. Con i trattamenti mirati più recenti, i periodi di remissione del linfoma mantellare sono aumentati in modo significativo.

Chi è affetto da linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare colpisce tipicamente persone di età compresa tra 60 e 70 anni. Gli uomini e le persone designate come maschi alla nascita (DMAB) hanno tre volte più probabilità di sviluppare la condizione rispetto alle donne e alle persone designate come donne alla nascita (DFAB).

Circa 1 persona su 10 con linfoma mantellare presenta una versione a crescita lenta della condizione. Ma per la maggior parte delle persone, il linfoma mantellare è una forma aggressiva di cancro che richiede un trattamento immediato.

Il linfoma mantellare è una malattia comune?

No, è raro e colpisce 1 persona su 200.000.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

Il linfoma a cellule mantellari presenta molti sintomi. Alcuni sintomi sono problemi fisici comuni che le persone potrebbero non realizzare siano sintomi del cancro. Questo è uno dei motivi per cui la maggior parte delle persone presenta già un linfoma mantellare diffuso al momento della diagnosi.

Gli operatori sanitari si riferiscono ad alcuni sintomi come sintomi B perché sono chiari segni di linfoma a cellule B. I sintomi B includono sudorazioni notturne abbondanti, febbri che non scompaiono con i farmaci da banco e perdita di peso inspiegabile. Ciò significa perdere almeno il 10% del peso entro sei mesi senza dieta o esercizio fisico. Altri sintomi sono:

• Nausea e vomito o diarrea.
• Linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle o nell’inguine.
• Bruciore di stomaco, mal di pancia o gonfiore.
• Senso di pienezza o fastidio dovuto all’ingrossamento delle tonsille, dell’ingrossamento del fegato (epatomegalia) o dell’ingrossamento della milza.
• Pressione o dolore nella parte bassa della schiena, spesso lungo una o entrambe le gambe.
• Fatica.

Quali sono le cause del linfoma mantellare?

Nella maggior parte dei casi, il linfoma mantellare si verifica quando alcuni geni mutano e cambiano il funzionamento dei linfociti B. Nel linfoma mantellare, le cellule B anormali producono troppa ciclina D1, una proteina che aiuta le cellule B a crescere. Il sovraccarico della ciclina D1 fa sì che le cellule B si duplichino e si moltiplichino in modo incontrollabile. Le cellule duplicate producono tumori che diventano linfomi.

I ricercatori non sanno cosa innesca questo cambiamento genetico. Gli operatori sanitari utilizzano l’analisi genetica per diagnosticare il linfoma mantellare e sviluppare un trattamento.

Diagnosi e test

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano il linfoma mantellare?

Gli operatori sanitari diagnosticano questa condizione eseguendo un esame fisico e chiedendo informazioni sui sintomi. In genere si concentreranno su sintomi come linfonodi ingrossati. Eseguiranno anche i seguenti test di laboratorio:

• Emocromo completo (CBC) con differenziale.Un emocromo completo misura il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Misura anche la quantità di emoglobina nei globuli rossi. L’emoglobina è una proteina che trasporta l’ossigeno.
• Test della lattato deidrogenasi (LDH).. Questo test verifica la presenza di danni ai tessuti causati da lesioni o malattie.
• Pannello metabolico completo (CMP).Tra le altre cose, questo esame del campione di sangue aiuta a valutare la funzionalità epatica e renale e gli elettroliti nel sangue che controllano la funzione nervosa e muscolare.
• Test del livello di acido urico.L’acido urico è un prodotto di scarto nel flusso sanguigno.
• Aspirato e biopsia del midollo osseo. In questo test, gli operatori sanitari prelevano un campione del midollo osseo per verificare la presenza di cellule tumorali.
• Biopsia linfonodale. I fornitori possono eseguire una biopsia linfonodale per stabilire una diagnosi.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT).. Questo test utilizza una serie di raggi X e un computer per produrre un’immagine 3D dei tessuti molli e delle ossa.
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).. Questo test produce immagini dei tuoi organi e tessuti al lavoro.
• Esofagogastroduodenoscopia (EGD). Se soffri di problemi gastrointestinali, gli operatori sanitari possono utilizzare questo test per esaminare il tratto gastrointestinale superiore alla ricerca di segni di linfoma a cellule mantellari nel tratto gastrointestinale superiore.
• Colonscopia. Gli operatori sanitari possono eseguire questo test per verificare la presenza di segni di linfoma mantellare nell’intestino crasso (colon e retto)

Gli operatori sanitari analizzano anche campioni di sangue e tessuti per ottenere informazioni sulla composizione genetica della malattia. Comprendere le mutazioni aiuta i medici a mettere in scena il cancro e a sviluppare piani di trattamento.

In che modo gli operatori sanitari classificano il linfoma mantellare?

I sistemi di stadiazione del cancro gettano le basi per il trattamento del cancro. Gli operatori sanitari mettono in scena il cancro raccogliendo informazioni su condizioni specifiche. Quindi utilizzano sistemi di stadiazione specifici per collocare le condizioni in determinate categorie o fasi.

Per mettere in scena il linfoma mantellare, gli operatori sanitari considerano fattori come:

• Se il linfoma si è diffuso dai linfonodi in cui ha avuto origine ad altri linfonodi.
• Se si è diffuso agli organi del sistema linfatico.
• Se si è diffuso in aree esterne al sistema linfatico.

Usano anche un sistema di stadiazione specifico della malattia chiamato Mantle Cell Prognostic Index (MCPI). Gli operatori sanitari utilizzano l’indice per stimare se è probabile che il linfoma mantellare si ripresenti. L’indice si basa sui seguenti fattori:

• Età. Il linfoma a cellule mantellari colpisce in genere persone di età compresa tra 60 e 80 anni. Le persone più vicine ai 60 anni possono avere meno ricadute.
• Conteggio dei globuli bianchi. Un numero elevato di globuli bianchi significa che il sistema immunitario è sotto stress o sta combattendo un’infezione.
• Lattato deidrogenasi (LDH). Questa è una misura del danno cellulare.
• Capacità di svolgere le normali attività quotidiane.
• La velocità con cui le cellule del linfoma si dividono.

Gestione e trattamento

In che modo gli operatori sanitari trattano il linfoma mantellare?

Il trattamento varia in base alla situazione specifica. Potresti avere un linfoma mantellare senza avere sintomi. In tal caso, il medico potrebbe consigliare un’attesa vigile invece di iniziare il trattamento. I fornitori in genere utilizzano la chemioimmunoterapia (chemioterapia e immunoterapia combinate) come trattamento iniziale o di prima linea.

Ecco le informazioni sulle opzioni di trattamento:

• Vigile attesa. Gli operatori sanitari monitorano la tua salute generale e osservano i sintomi prima di iniziare il trattamento.
• Chemioterapia. Questo trattamento utilizza farmaci per distruggere il cancro. È un trattamento iniziale comune per il linfoma mantellare.
• Terapia con anticorpi monoclonali. Questa terapia mirata utilizza anticorpi creati in laboratorio per trovare e uccidere specifiche cellule tumorali.
• Immunoterapia. Questo trattamento combatte il cancro rafforzando il sistema immunitario. La terapia con cellule CAR T è un esempio di immunoterapia per il linfoma a cellule mantellari.
• Terapia di mantenimento. Se il trattamento iniziale porta il linfoma mantellare in remissione, gli operatori sanitari in genere utilizzano la terapia con anticorpi monoclonali come terapia continua per impedire la ricomparsa della malattia.
• Trapianto autologo di cellule staminali. Gli operatori sanitari possono raccomandare questo trattamento alle persone in grado di sottoporsi a chemioterapia intensiva prima del trapianto di cellule staminali. Questo trattamento non cura il linfoma mantellare.

Gli operatori sanitari e i ricercatori medici stanno studiando nuovi trattamenti per aumentare il tempo di remissione e la quantità di tempo tra remissioni e ricadute. Chiedi al tuo fornitore informazioni sulla partecipazione a studi clinici per nuovi trattamenti.

Prevenzione

Come posso impedirlo?

Non puoi prevenire questa condizione. Il linfoma mantellare è una malattia genetica che si verifica quando i geni mutano o cambiano. I ricercatori non sanno perché questi geni mutano, quindi non c’è nulla che si possa o si debba fare per prevenire questa condizione.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per il linfoma mantellare?

Una prognosi è una stima di ciò che potresti aspettarti se ricevi un trattamento per una determinata malattia. Con una malattia incurabile come il linfoma mantellare, la prognosi è una stima di quanto tempo potresti vivere.

Nel linfoma mantellare, gli operatori sanitari basano la prognosi su fattori tra cui:

• Il rango MCPI.
• Lo stadio del cancro.
• La tua risposta al trattamento.
• La tua salute generale.

Se soffri di questa condizione, è importante ricordare che la prognosi è una stima basata sulle esperienze di altre persone con il linfoma mantellare. Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni su cosa puoi aspettarti.

Il linfoma mantellare è curabile?

No, non esiste una cura per il linfoma mantellare. Esistono trattamenti che mettono la condizione in remissione.

Qual è il tasso di sopravvivenza del linfoma mantellare?

In generale, le persone affette da linfoma mantellare vivono da due a nove anni dopo la diagnosi. I tassi di sopravvivenza variano a seconda che la condizione sia indolente (a crescita lenta) o aggressiva. Gli studi dimostrano che le persone ad alto rischio di recidiva vivono circa due anni dopo la diagnosi e le persone a basso rischio vivono cinque anni dopo la diagnosi.

Vivere con

Com’è vivere con il linfoma mantellare?

Se hai il linfoma mantellare, vivi con una malattia che non scompare mai del tutto. Esistono trattamenti che mettono questa condizione in remissione per mesi. Ma il linfoma mantellare si ripresenta sempre (recidiva). Potresti attraversare diversi cicli di remissioni e ricadute e avrai bisogno di un trattamento nuovo o diverso quando i sintomi ritornano.

Anche tu vivi nell’incertezza. Potresti dedicare molto tempo ed energie a preoccuparti e a chiederti quando accadrà una ricaduta. Potresti preoccuparti degli effetti collaterali del nuovo trattamento e se il nuovo trattamento riporterà la tua condizione in remissione. È naturale provare questi sentimenti. Ma se preoccuparti di ciò che verrà dopo ti impedisce di goderti la vita, chiedi aiuto al tuo medico. Il tuo fornitore conosce te e la tua storia medica. Sono la tua migliore risorsa per informazioni su quando la tua condizione potrebbe ripresentarsi. Spiegheranno anche quali cambiamenti nel tuo corpo possono segnalare una ricaduta o semplicemente essere un dolore o un dolore quotidiano. Ecco altri suggerimenti che potrebbero essere utili:

• Riconosci le tue emozioni. Potresti pensare che nascondere o ignorare i sentimenti negativi li farà sparire. Non lo faranno. Invece, sentimenti come la paura, l’ansia o la rabbia possono peggiorare e crescere. Se riesci a trovare il modo di accettare i sentimenti negativi, potresti essere in grado di iniziare a condividere i tuoi sentimenti.
• Condividi le tue emozioni. Potresti evitare di parlare con familiari e amici perché non vuoi caricarli di sentimenti negativi come paura e ansia. È comprensibile. Se hai difficoltà, chiedi aiuto al tuo medico. Condividere le tue preoccupazioni con loro può aiutarti a mettere le tue preoccupazioni in prospettiva.
• Gestisci lo stress. L’ansia aumenta lo stress. Potresti scoprire che l’esercizio fisico regolare o gli hobby riducono i livelli di stress.
• Fai scelte sane. Il ciclo di remissione e ricaduta può farti sentire come se avessi perso il controllo della tua salute. Le decisioni quotidiane, come creare piani alimentari sani o sviluppare una routine di esercizi, possono aiutarti a ritrovare un senso di controllo.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se stai ricevendo un trattamento, ti rivolgerai regolarmente al tuo medico. Ti aiuteranno a gestire gli effetti collaterali del trattamento, a valutare se il trattamento è efficace e a monitorare la tua salute generale. Se hai terminato il trattamento e le tue condizioni sono in remissione, ti rivolgerai al tuo medico per una terapia di mantenimento e appuntamenti di follow-up in modo che il tuo medico possa verificare la tua salute generale e eventuali segni di ricomparsa della tua condizione.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Il linfoma mantellare è una malattia rara. Fino a quando non hai saputo di avere questa condizione, potresti non sapere che esistesse. Potresti avere molte domande per il tuo medico. Eccone alcuni da considerare:

• Qual è questa condizione?
• Cosa lo ha causato?
• Quali trattamenti consigliate?
• Cosa posso aspettarmi?

Gli operatori sanitari non possono curare il linfoma mantellare. Possono aiutarti a convivere con il linfoma mantellare. Possono fornire trattamenti che eliminano le cellule tumorali e i sintomi del cancro e mettono la condizione in remissione. Il linfoma mantellare in genere si ripresenta dopo la remissione. Quando ciò accade, gli operatori sanitari utilizzano diversi trattamenti per riportare la condizione in remissione. I ricercatori medici stanno valutando trattamenti per aumentare la quantità di tempo che intercorre tra le remissioni e le ricadute.

Se soffri di linfoma mantellare, potresti essere interessato a studi clinici che testano nuovi modi per trattare la condizione. I nuovi trattamenti potrebbero non curare il linfoma mantellare, ma potrebbero darti più tempo libero dai sintomi per goderti la vita. Chiedi al tuo medico se potresti essere un candidato per una sperimentazione clinica. Saranno felici di aiutarti.

In conclusione, il linfoma a cellule mantellari è una malattia rara che richiede un trattamento specializzato e personalizzato. La prognosi dipende da vari fattori, tra cui lo stadio della malattia e la risposta al trattamento. I sintomi possono includere gonfiore dei linfonodi, febbre e sudorazioni notturne. Il trattamento può coinvolgere chemioterapia, radioterapia e terapie mirate. È importante consultare un medico specialista per una corretta diagnosi e un piano di trattamento appropriato per migliorare le possibilità di guarigione.