Linfoma del sistema nervoso centrale: sintomi, prognosi e trattamento

Il linfoma del sistema nervoso centrale è una malattia rara ma grave che colpisce il cervello e il midollo spinale. I sintomi possono includere mal di testa, nausea, debolezza e problemi di vista. La prognosi dipende dalla velocità di diagnosi e dal tipo di linfoma, ma il trattamento può includere chemioterapia, radioterapia e terapie mirate. È importante consultare immediatamente un medico se si sospetta di avere questa patologia, in modo da ricevere una diagnosi e un trattamento tempestivi.

Panoramica

Cos’è il linfoma del sistema nervoso centrale?

Il linfoma del sistema nervoso centrale è un raro tipo di cancro che si sviluppa nel sistema nervoso centrale (SNC). Può formarsi nel cervello, nel midollo spinale, nel liquido spinale e (poiché è così vicino al cervello) nell’occhio. È un tipo di linfoma non Hodgkin.

Quando il linfoma inizia nel sistema nervoso centrale e non si trova in nessun’altra parte del corpo, si chiama linfoma primario del sistema nervoso centrale. Se il linfoma si trova in altre parti del corpo, oltre al sistema nervoso centrale, si chiama linfoma secondario del sistema nervoso centrale.

Il linfoma del sistema nervoso centrale inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti che fanno parte del sistema linfatico. Il tuo sistema linfatico è una parte importante del tuo sistema immunitario. Aiuta il tuo corpo a combattere infezioni e malattie.

Quanto è comune il linfoma del sistema nervoso centrale?

Il linfoma del sistema nervoso centrale è raro. Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati solo circa 1.500 nuovi casi di linfoma del sistema nervoso centrale. Si verifica più spesso nelle persone di età superiore ai 50 anni, con un’età media alla diagnosi di 65 anni. È leggermente più comune negli uomini e nelle persone classificate come maschi alla nascita (AMAB).

Le persone con HIV, AIDS e altre immunodeficienze hanno maggiori probabilità di ricevere una diagnosi di linfoma del sistema nervoso centrale.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del linfoma del sistema nervoso centrale?

I sintomi dipendono da dove si trova il tumore. Un tumore è una massa di cellule tumorali. Ad esempio, il linfoma del sistema nervoso centrale probabilmente non causerà sintomi se il tumore si trova nella membrana che copre il cervello e il midollo spinale (meningi). Al contrario, un tumore vicino a uno o entrambi gli occhi spesso causa cambiamenti nella vista. Se la massa si verifica vicino all’area del cervello che controlla il movimento, potresti avere debolezza o cambiamenti di coordinazione.

I sintomi del linfoma del sistema nervoso centrale possono includere:

• Nausea e vomito.
• Debolezza alle braccia, alle gambe o al viso.
• Debolezza che colpisce un lato del corpo.
• Perdita dell’udito.
• Difficoltà a deglutire.
• Segni di pressione cerebrale (mal di testa, confusione).
• Problemi di vista (visione offuscata, visione doppia, corpi mobili).
• Cambiamenti nel tuo stato mentale (perdita di memoria, difficoltà a parlare, sensazione di lentezza).
• Convulsioni (che possono diventare più frequenti nell’arco di diversi giorni o settimane).
• Difficoltà a controllare quando si fa la pipì o la cacca (incontinenza).

Quali sono le cause del linfoma primario del sistema nervoso centrale?

Come altri tipi di linfoma, il linfoma del sistema nervoso centrale si forma quando le cellule del tessuto linfatico iniziano a comportarsi in modo anomalo. Si moltiplicano senza controllo e superano le cellule sane. Nel linfoma del sistema nervoso centrale, le cellule che iniziano a crescere in modo anomalo sono solitamente globuli bianchi (linfociti) chiamati cellule B.

I ricercatori non sono sicuri di cosa causi la trasformazione di un linfocita in una cellula cancerosa. Tuttavia, hanno identificato i fattori che possono aumentare il rischio di linfoma del sistema nervoso centrale.

Quali sono i fattori di rischio per il linfoma del sistema nervoso centrale?

Alcune condizioni associate ad un sistema immunitario indebolito possono aumentare il rischio di linfoma del sistema nervoso centrale. Loro includono:

• HIV/AIDS (soprattutto se hai un’infezione attiva di Epstein-Barr).
• Sindrome di Wiskott-Aldrich (WIS).
• Stato di immunodeficienza variabile combinata (CVID).
• Atassia teleangectasia.

L’assunzione di farmaci immunosoppressori dopo un trapianto d’organo può anche aumentare la probabilità di sviluppare alcuni tumori, incluso il linfoma del sistema nervoso centrale.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il linfoma del sistema nervoso centrale?

Il tuo medico può raccomandare più procedure e test per diagnosticare il linfoma del sistema nervoso centrale. La stadiazione del cancro avviene anche durante la diagnosi. La stadiazione del cancro consente al medico di classificare il cancro in base alle dimensioni del tumore, alla posizione e alla diffusione oltre il sito in cui ha avuto origine il cancro (metastasi).

Esami

Il tuo fornitore eseguirà esami per verificare la salute del tuo cervello, del midollo spinale e degli occhi.

• Esame fisico: Il tuo fornitore valuterà la tua salute generale esaminando il tuo corpo e ponendo domande sulla tua storia medica, stile di vita e sintomi.
• Esame neurologico: Il tuo fornitore eseguirà un esame neurologico per verificare come funziona il tuo sistema nervoso centrale. Possono controllare i tuoi riflessi, i movimenti, la coordinazione e la capacità di elaborare informazioni e parlare.
• Esame della vista: Il tuo fornitore può eseguire vari esami oculistici per trovare tumori dietro l’occhio. L’esame con lampada a fessura è comunemente utilizzato come parte del processo diagnostico del linfoma del sistema nervoso centrale. Durante la procedura, il medico utilizza un microscopio speciale chiamato lampada a fessura per vedere le parti dell’occhio ingrandite. Possono anche rilevare segni di un tumore al cervello dietro l’occhio, come i nervi ottici gonfi.

Procedure di imaging

Il tuo medico può ordinare test per vedere dove si trova il cancro all’interno del tuo corpo. Il linfoma del sistema nervoso centrale raramente si diffonde oltre il sistema nervoso centrale, ma può diffondersi rapidamente in varie parti del sistema nervoso centrale.

• risonanza magnetica: Una risonanza magnetica (MRI) utilizza magneti e onde radio per scansionare il tuo corpo e produrre un’immagine dettagliata delle tue parti interne su un computer. Il tuo medico potrebbe somministrarti una sostanza innocua chiamata gadolinio tramite iniezione per far sì che il cancro si manifesti meglio. Una volta che è all’interno del tuo corpo, il gadolinio si raggruppa attorno alle cellule tumorali, facendole risaltare maggiormente sul computer.
• TAC: Una scansione TC (tomografia computerizzata) utilizza i raggi X per scansionare il tuo corpo e produrre un’immagine dettagliata dei tessuti molli e delle ossa all’interno del tuo corpo. Una TAC può essere utilizzata per mostrare se il cancro si è diffuso oltre il sistema nervoso centrale.
• Scansione animale: Durante una scansione PET (tomografia a emissione di positroni), riceverai un’iniezione di un tracciante radioattivo che viaggia attraverso il tuo corpo e si raccoglie vicino alle cellule malate. Nel frattempo, una macchina scatta più immagini dell’interno del tuo corpo. Il tracciante fa risaltare le cellule tumorali nelle immagini. Come una TAC, il tuo medico può ordinare una scansione PET per monitorare la diffusione del cancro. A volte, le due procedure si svolgono insieme e producono un’immagine tridimensionale (3D) che rende più facile vedere le cellule anomale. Questa è chiamata scansione PET-CT.

Campioni di tessuti e fluidi

Il tuo medico potrebbe prelevare un campione di tessuto o fluido da analizzare in laboratorio per individuare le cellule tumorali.

• Biopsia stereotassica: Una biopsia stereotassica è anche una sorta di procedura di imaging. Durante una biopsia stereotassica, una macchina speciale esegue la scansione del corpo per individuare dove si trova il tumore. L’immagine aiuterà a guidare il tuo fornitore mentre esegue una biopsia. Rimuoveranno un campione di tessuto in modo che possa essere inviato a un laboratorio e testato.
• Puntura lombare (rachicentesi): Una puntura lombare consente al tuo medico di prelevare un campione del liquido spinale per testarlo per eventuali segni di cancro. Il tuo medico inserirà un ago sottile e cavo tra le vertebre nella parte bassa della schiena per aspirare il fluido.
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo: Un’aspirazione e una biopsia del midollo osseo consentono al medico di rimuovere un campione di midollo osseo. Uno specialista di laboratorio chiamato patologo analizza il fluido e il tessuto all’interno del midollo per individuare eventuali segni di cancro.

Test di laboratorio

Vari test di laboratorio consentono al tuo medico di controllare la presenza di segni di cancro nelle tue cellule.

• CBC con differenziale: Un emocromo completo (CBC) è un esame del sangue che fornisce informazioni sulle cellule del sangue. Un emocromo con formula differenziale consente al tuo medico di saperne di più sui tuoi globuli bianchi, le cellule del sangue responsabili della lotta contro le infezioni.
• Chimica del sangue: Uno studio ematochimico fornisce informazioni sui livelli di varie sostanze (come proteine ​​o enzimi) nel sangue. Livelli alti o bassi possono essere un segno che un organo non funziona correttamente.
• Test HIV: L’infezione da HIV è un importante fattore di rischio associato al linfoma del sistema nervoso centrale. Il tuo fornitore potrebbe verificare la presenza di segni del virus come parte dei test diagnostici.

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per il linfoma del sistema nervoso centrale?

Non esistono trattamenti standard per il linfoma del sistema nervoso centrale. Invece, il tuo team sanitario ti suggerirà un piano di assistenza basato su vari fattori, tra cui la tua età, il tuo stato di HIV/AIDS e se il cancro è di nuova diagnosi o recidivante (recidivo dopo il trattamento). Il trattamento comporterà probabilmente una combinazione di terapie.

I trattamenti per il linfoma del sistema nervoso centrale includono:

• Radioterapia: Le radiazioni utilizzano forti fasci di energia per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Uno dei trattamenti radioterapici più comuni per alleviare i sintomi del linfoma del sistema nervoso centrale è chiamato radioterapia dell’intero cervello. Con questa procedura, le radiazioni distruggono le cellule tumorali in tutto il cervello. Le radiazioni possono anche danneggiare le cellule sane, influenzando negativamente la funzione cerebrale. Discuti i benefici e i rischi di questa terapia con il tuo fornitore.
• Chemioterapia: La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali. Alte dosi di un farmaco chemioterapico chiamato metotrexato (HD-MTX) sono spesso utilizzate per trattare il linfoma del sistema nervoso centrale di nuova diagnosi.
• Terapia steroidea: Gli steroidi, o corticosteroidi, sono farmaci che possono essere utilizzati per ridurre l’infiammazione nel corpo e combattere le cellule tumorali. Possono aiutare ad alleviare il dolore e ridurre alcuni effetti collaterali associati al trattamento chemioterapico, come dolore, nausea e vomito.
• Terapia mirata: La terapia mirata utilizza sostanze come proteine ​​e anticorpi per attaccare le cellule tumorali. Rituximab e Ibrutinib sono trattamenti terapeutici mirati che il medico può consigliare per il trattamento del linfoma del sistema nervoso centrale.

Se sei positivo all’HIV o hai l’AIDS, continuerai la terapia antiretrovirale (ART) mentre riceverai trattamenti per il linfoma del sistema nervoso centrale.

Il tuo fornitore potrebbe consigliarti di prendere parte a una sperimentazione clinica. Una sperimentazione clinica è uno studio utilizzato per testare la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti. I ricercatori stanno attualmente studiando il potenziale dei trapianti di cellule staminali e di altre terapie per trattare in modo più efficace il linfoma del sistema nervoso centrale. Durante un trapianto di cellule staminali, si ricevono cellule del sangue sane per sostituire le cellule del sangue che potrebbero essere danneggiate durante trattamenti antitumorali come la chemioterapia e le radiazioni.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se mi è stato diagnosticato un linfoma del sistema nervoso centrale?

Il linfoma del sistema nervoso centrale è un tumore a rapida diffusione che spesso ritorna dopo il trattamento. Tuttavia, la prognosi dipende da una varietà di fattori unici, tra cui:

• Della tua età.
• La tua salute generale.
• Il tuo stato di HIV.
• La posizione del tuo tumore.
• Il risultato dei tuoi esami ematochimici (che possono indicare come il cancro potrebbe avere un impatto sui tuoi organi).

Qual è il tasso di sopravvivenza per il linfoma del sistema nervoso centrale?

I ricercatori riportano i tassi di sopravvivenza al cancro monitorando quante persone con una determinata diagnosi di cancro sono vive dopo un periodo prestabilito, di solito cinque anni. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per le persone con linfoma del sistema nervoso centrale sotto i 70 anni è del 30%. La tempistica di sopravvivenza per le persone di età superiore ai 70 anni è di sei-sette mesi.

Tuttavia, questi numeri sono generali. Non tengono conto di altri dettagli che influenzano la prognosi. Ad esempio, i risultati sono generalmente migliori se non sei immunocompromesso o se il linfoma non si è diffuso oltre il cervello. Inoltre, i tassi di sopravvivenza non tengono conto dell’impatto che i nuovi trattamenti potrebbero avere sulla durata della vita.

Il tuo fornitore è la tua migliore risorsa per spiegare come la tua salute e il cancro influenzeranno il tuo piano di assistenza e i probabili risultati.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Quali operatori sanitari faranno parte del mio team di assistenza?
• Che esperienza hai nel trattamento del linfoma del sistema nervoso centrale?
• Mi consiglieresti di ricevere un secondo parere sul trattamento?
• Di quali esami avrò bisogno per determinare il mio piano di assistenza?
• Quali sono i rischi e i benefici associati alle varie opzioni di trattamento?
• Con quale frequenza avrò bisogno di esami di follow-up per vedere come il mio cancro risponde al trattamento?
• Ho i requisiti per iscrivermi a una sperimentazione clinica? Mi consiglieresti di farlo?
• Consiglieresti le cure palliative?
• Come posso gestire gli effetti collaterali del trattamento?

Il linfoma del sistema nervoso centrale è una condizione grave che richiede un attento monitoraggio e un piano di trattamento studiato appositamente per te. È importante lavorare a stretto contatto con un team di assistenza esperto nel trattamento di linfomi o tumori che colpiscono il sistema nervoso centrale. Il tuo team di assistenza può spiegare le opzioni di trattamento e aiutarti a valutare i benefici rispetto ai potenziali rischi o effetti collaterali. A seconda del tipo di cancro, potrebbero consigliarti di partecipare a una sperimentazione clinica. Possono metterti in contatto con le cure palliative per garantire il tuo comfort mentre stabilisci i passaggi successivi.

In conclusione, il linfoma del sistema nervoso centrale è una forma rara ma aggressiva di cancro che colpisce il cervello, il midollo spinale e le meningi. I sintomi includono mal di testa persistente, cambiamenti nell’umore e nei movimenti, e disturbi cognitivi. La prognosi dipende dalla rapida diagnosi e dal trattamento tempestivo, che può includere chemioterapia, radioterapia e talvolta un intervento chirurgico. È importante consultare un medico se si sospetta di avere questa malattia per ricevere la migliore cura possibile e migliorare le probabilità di sopravvivenza.