Linfoma di Hodgkin: sintomi, diagnosi, cause e trattamento

Il linfoma di Hodgkin è un tipo di cancro che colpisce il sistema linfatico. I sintomi includono gonfiore dei linfonodi, febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso improvvisa. La diagnosi avviene attraverso esami del sangue, biopsie dei linfonodi e imaging. Le cause di questa patologia non sono completamente comprese, ma si pensa che coinvolga anomalie genetiche e un sistema immunitario compromesso. Il trattamento varia a seconda dello stadio della malattia, ma può includere chemioterapia, radioterapia o terapie mirate. È fondamentale una diagnosi precoce per aumentare le possibilità di guarigione.

Panoramica

Cos’è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin, un tempo noto come malattia di Hodgkin, è un gruppo di tumori del sangue che di solito si sviluppa nel sistema linfatico. Sono malattie genetiche acquisite. Non sei nato con questi disturbi. Invece, si verificano quando i geni all’interno di determinate cellule mutano o cambiano.

Sebbene i linfomi di Hodgkin siano relativamente rari, sono i tumori più comuni nei giovani adulti. Ogni anno, sempre più persone vivono più a lungo dopo il trattamento. Nella maggior parte dei casi, le persone guariscono dal linfoma di Hodgkin perché il trattamento elimina tutti i segni e i sintomi. Detto questo, questa condizione a volte si ripresenta (linfoma di Hodgkin ricorrente). I ricercatori medici stanno studiando trattamenti per questa condizione.

Quanto sono comuni i linfomi di Hodgkin?

I linfomi di Hodgkin sono relativamente rari e colpiscono ogni anno circa 3 persone su 100.000.

Chi è colpito da queste condizioni?

I linfomi di Hodgkin colpiscono tipicamente persone in due gruppi di età. Il primo gruppo è costituito da persone di età compresa tra 20 e 39 anni. Questa fascia di età ha il più alto tasso di diagnosi. Il secondo gruppo comprende le persone di età pari o superiore a 65 anni. A volte, le persone affette da linfoma di Hodgkin hanno anche virus come la mononucleosi (virus Epstein-Barr) o, meno comunemente, il virus dell’immunodeficienza umana (HIV/AIDS). Può colpire anche bambini e adolescenti. Questo articolo si concentra sui linfomi di Hodgkin negli adulti.

In che modo queste condizioni influenzano il mio corpo?

I linfomi di Hodgkin colpiscono più comunemente i linfonodi del collo o del mediastino (cavità toracica). Possono anche svilupparsi in gruppi di linfonodi sotto le braccia, nell’inguine, nella pancia o nel bacino.

Un linfoma di Hodgkin si verifica quando le cellule B mutano o sviluppano cambiamenti genetici. Le cellule B sono globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni. Quando queste cellule mutano, creano cellule cancerose anormali chiamate cellule di Reed-Sternberg.

Le cellule di Reed-Sternberg sono cellule più grandi del normale. Si moltiplicano più velocemente e vivono più a lungo delle cellule normali. Producono anche citochine, sostanze che attraggono le cellule normali verso i linfonodi che trasportano le cellule anormali.

Le cellule normali, come innocenti spettatori in mezzo alla folla, vengono coinvolte nell’azione e rilasciano sostanze che fanno crescere le cellule di Reed-Sternberg. Il risultato sono linfonodi ingrossati che si sono espansi per accogliere la folla.

Esistono due tipi principali di linfoma di Hodgkin: il linfoma di Hodgkin classico e il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL).

Linfoma di Hodgkin classico

Questa è la forma più comune di linfoma di Hodgkin, rappresentando il 95% dei casi. Gli specialisti medici chiamati patologi identificano il linfoma di Hodgkin esaminando i linfonodi o altri tessuti e cellule del sangue al microscopio per individuare segni di cellule di Reed-Sternberg. Esistono quattro sottotipi classici di linfoma di Hodgkin:

• Linfoma di Hodgkin nodulare sclerosante: Questo è il sottotipo di linfoma di Hodgkin classico più comune. Colpisce spesso i giovani adulti, in particolare le donne e le persone designate come donne alla nascita (DFAB). Questo sottotipo colpisce tipicamente i linfonodi nella parte centrale del torace.
• Linfoma di Hodgkin a cellularità mista: Questo sottotipo colpisce tipicamente le persone sulla sessantina. A volte si sviluppa nella pancia delle persone (addome). Le persone con questo sottotipo hanno linfonodi che trasportano una miscela di molti tipi cellulari diversi, comprese molte cellule di Reed-Sternberg.
• Linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti: Questo sottotipo di linfoma di Hodgkin colpisce circa il 6% delle persone affette da linfoma di Hodgkin. È più comune negli uomini e nelle persone designate come maschi alla nascita (DMAB) che nelle donne e nelle persone DFAB. Si chiama ricco di linfociti perché i linfonodi colpiti trasportano molti linfociti normali insieme alle cellule di Reed-Sternberg.
• Linfoma di Hodgkin con deplezione di linfociti: Questo sottotipo colpisce solo circa l’1% delle persone con linfoma di Hodgkin. È più comune nelle persone di età pari o superiore a 60 anni e nelle persone affette da HIV/AIDS. Come suggerisce il nome, la condizione impoverisce o sostituisce le cellule normali nei linfonodi con cellule anormali.

Linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL)

Questa è una forma rara di linfoma di Hodgkin. Colpisce circa il 5% delle persone affette da linfoma di Hodgkin. È più comune nelle persone tra i 20 ei 60 anni. Cresce più lentamente del classico linfoma di Hodgkin, quindi i soggetti potrebbero non aver bisogno di cure immediate.

Qual è la differenza tra linfoma Hodgkin e linfoma non Hodgkin?

Esistono molte differenze tra linfoma non Hodgkin e linfoma di Hodgkin:

• Il linfoma non Hodgkin colpisce tipicamente le persone di età pari o superiore a 65 anni, mentre il linfoma di Hodgkin può colpire persone tra i 20 e i 30 anni, così come le persone di 65 anni e più.
• Il linfoma di Hodgkin è relativamente raro. Il linfoma non Hodgkin è il sesto tipo di cancro più comune.
• Esistono più di 70 tipi diversi di linfoma non Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin ha sei tipi diversi.
• Le persone con linfoma non Hodgkin non hanno linfociti Reed-Sternberg, i globuli bianchi sovradimensionati che gli operatori sanitari cercano quando diagnosticano il linfoma di Hodgkin.
• Nel linfoma di Hodgkin, i risultati della biopsia mostrano le cellule di Reed-Sternberg insieme a linfociti non cancerosi e altre cellule immunitarie. Al contrario, i risultati della biopsia per il linfoma non Hodgkin di solito mostrano cellule di linfoma cancerose e pochissime, se non nessuna, cellule non cancerose.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del linfoma di Hodgkin?

I sintomi più comuni sono linfonodi ingrossati e indolori nel collo, nelle ascelle o nell’inguine. Ecco alcuni altri sintomi:

• Stanchezza persistente: Significa sentirsi molto più stanco del solito per almeno diversi giorni.
• Febbre inspiegabile: Una febbre che rimane sopra i 103 gradi Fahrenheit (39,5 gradi Celsius) per due o più ore dopo il trattamento domiciliare o dura più di due giorni può essere un segno di un problema serio.
• Sudorazioni notturne fradicie: Questa è una sudorazione così intensa da inzuppare le tue lenzuola.
• Perdita di peso inspiegabile: Questo significa perdere peso corporeo senza provarci. Perdere il 10% del peso corporeo totale in sei mesi è un segno di perdita di peso inspiegabile.
• Prurito cutaneo (prurito): Alcune persone affette da linfoma di Hodgkin avvertono molto prurito alla pelle dopo aver bevuto alcolici o fatto il bagno.
• Dolore o gonfiore della pancia (addominale).: Non tutti i dolori alla pancia sono segno di malattie gravi. Rivolgiti a un operatore sanitario se soffri di un forte dolore che non scompare.
• Dolore al petto: Questo potrebbe essere un sintomo del linfoma di Hodgkin nei tessuti polmonari o nei linfonodi all’interno della cavità toracica.

Gli operatori sanitari possono chiamare alcuni sintomi sintomi B. I sintomi B includono affaticamento, perdita di peso involontaria e sudorazioni notturne abbondanti. I fornitori considerano i sintomi B mentre elaborano piani di trattamento e sviluppano prognosi.

Cosa causa la condizione?

I linfomi di Hodgkin si verificano quando il corpo produce troppi leucociti o globuli bianchi. Gli operatori sanitari non conoscono tutte le ragioni per cui ciò accade. Le mutazioni genetiche acquisite che influenzano la crescita dei globuli bianchi svolgono un ruolo importante. (Le mutazioni genetiche acquisite sono mutazioni che si sviluppano durante la vita invece di nascere con esse.) Gli operatori sanitari sanno anche che le persone che hanno determinate infezioni o problemi con il sistema immunitario hanno maggiori probabilità di sviluppare il linfoma di Hodgkin. Gli operatori sanitari hanno identificato i fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare il linfoma di Hodgkin, tra cui:

• Della tua età: Le persone di età compresa tra 20 e 40 anni e le persone di età superiore a 65 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare linfoma di Hodgkin.
• Il tuo genere: Gli uomini e le persone DMAB hanno maggiori probabilità di sviluppare questa condizione rispetto alle donne e alle persone DFAB. L’eccezione è la sclerosi nodulare, un classico sottotipo di linfoma di Hodgkin che è più comune nelle donne e nelle persone DFAB che negli uomini e nelle persone DMAB.
• La tua storia medica familiare: Se hai fratelli biologici affetti da linfoma di Hodgkin, c’è una leggera possibilità che tu abbia un rischio maggiore di sviluppare la condizione.
• Hai avuto un trapianto d’organo: Se hai subito un trapianto d’organo, come un trapianto di cuore, polmone o rene, devi assumere farmaci antirigetto che sopprimono il tuo sistema immunitario. Ciò aumenta il rischio di sviluppare linfoma.
• Avere determinati virus: Il virus dell’immunodeficienza umana (HIV) è il virus che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) e il virus linfotropico T umano di tipo 1 o il virus Epstein-Barr può aumentare il rischio di sviluppare linfoma di Hodgkin.

Diagnosi e test

Come diagnosticano gli operatori sanitari il linfoma di Hodgkin?

Un operatore sanitario eseguirà un esame fisico per cercare sintomi che potrebbero essere segni di linfoma di Hodgkin, come linfonodi ingrossati. Ti chiederanno eventuali cambiamenti nel tuo corpo che hai notato, come una febbre che non scompare o se hai perso peso senza provarci. Possono eseguire i seguenti test:

Analisi del sangue

Gli esami del sangue danno al tuo fornitore una visione della tua salute generale. Potrebbero analizzare il sangue per individuare virus legati al linfoma di Hodgkin, sostanze o altre caratteristiche che potrebbero essere segni di malattia. Ecco ulteriori informazioni:

• Emocromo completo (CBC): Questo test misura e conta le cellule del sangue.
• Studio della chimica del sangue: Questo test misura le sostanze che i tuoi organi e tessuti rilasciano nel flusso sanguigno.
• Velocità di eritrosedimentazione (VES): In questo test, gli operatori inseriscono gli eritrociti (globuli rossi) in una provetta e misurano il tempo impiegato dalle cellule per depositarsi sul fondo della provetta. Il tasso di sedimentazione misura l’infiammazione. Alti tassi di sedimentazione possono essere segni di linfoma.

Prove di imaging

• Scansione di tomografia computerizzata (CT).: Le scansioni TC creano una serie di immagini dettagliate di aree all’interno del corpo.
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).: Questo test utilizza una piccola quantità di tracciante radioattivo per rilevare i tessuti che potrebbero contenere il cancro.
• Scansione con risonanza magnetica (MRI).:Questo test utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all’interno del tuo corpo.
• Ultrasuoni: procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) rimbalzano sui tessuti o sugli organi interni e producono echi. Gli echi formano un’immagine dei tessuti corporei chiamata ecografia.

Altri test

• Biopsia linfonodale: Gli operatori possono rimuovere tutto o parte di un linfonodo per esaminare il tessuto al microscopio per individuare eventuali segni di cellule di Reed-Sternberg. A volte, gli operatori sanitari diagnosticano il linfoma di Hodgkin dopo aver analizzato i risultati della biopsia di tessuto prelevato da un’altra area del corpo, come il polmone, il fegato, la milza o il midollo osseo.
• Epatite B ed epatite C: I fornitori possono testare i marcatori dell’epatite B e C per aiutare a pianificare il trattamento del linfoma di Hodgkin. I marcatori sono antigeni e/o anticorpi specifici del virus. Diversi marcatori o combinazioni di marcatori mostrano se sei stato esposto a questi virus.
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV):I fornitori possono testare l’HIV per aiutarli a pianificare il trattamento del linfoma di Hodgkin.

Quali sono gli stadi del linfoma di Hodgkin?

Una volta che il tuo medico ha diagnosticato un linfoma di Hodgkin, utilizza i risultati dei test per mettere in scena la condizione. La stadiazione del cancro pone le basi per il trattamento del cancro.

Fase I

• C’è un linfoma in un’area linfonodale o in un organo linfoide. Il timo, la milza e il midollo osseo sono organi linfoidi.
• Stadio IE: è presente un linfoma in una sola area di un singolo organo al di fuori del sistema linfatico.

Fase II

• C’è un linfoma in due o più gruppi di linfonodi sullo stesso lato (sopra o sotto) del diaframma (la fascia muscolare che separa il petto e la pancia).
• Il linfoma fa parte di un gruppo di linfonodi e si trova in un’area di un organo vicino. In questa fase, il linfoma può colpire anche altri linfonodi vicini al diaframma.

Fase III

• C’è un linfoma nelle aree dei linfonodi su entrambi i lati (sopra e sotto) del diaframma OPPURE…
• C’è un linfoma nei linfonodi sopra il diaframma e nella milza.

Fase IV

• C’è un linfoma in almeno un organo al di fuori del sistema linfatico, come il midollo osseo, il fegato o il polmone.

Quali sono gli altri modi in cui gli operatori sanitari caratterizzano i linfomi di Hodgkin?

I fornitori possono inserire la tua condizione in categorie specifiche mentre pianificano il trattamento. Ad esempio, possono caratterizzare il cancro in stadio iniziale come favorevole o sfavorevole. Le categorie si basano sugli stadi del cancro e sui fattori di rischio che possono aumentare la possibilità che il linfoma possa ripresentarsi dopo il trattamento. Maggiori sono i fattori di rischio, maggiore è la probabilità che il linfoma di Hodgkin si ripresenti.

Comprendere la stadiazione del cancro

La stadiazione del cancro è il modo in cui gli operatori sanitari pianificano il trattamento e condividono le informazioni sulla tua situazione. Gli operatori sanitari utilizzano le fasi per pianificare il trattamento del linfoma di Hodgkin. Valutano anche i fattori di rischio per collocare le condizioni in determinate categorie che caratterizzano la prognosi o i risultati attesi.

Alcune persone malate di cancro possono essere confuse e intimidite da un sistema che descrive la loro malattia con una formula di lettere e numeri o da fattori di rischio che le collocano in una categoria o nell’altra. Potrebbero anche avere la sensazione che lo stadio o la categoria della loro condizione definiscano chi sono. Se questa è la tua situazione, parla con il tuo fornitore. Capiranno perché potresti sentirti in questo modo e saranno lieti di rispondere alle tue domande sui sistemi di stadiazione del cancro.

Gestione e trattamento

In che modo gli operatori sanitari trattano i linfomi di Hodgkin?

Esistono diversi tipi di trattamenti per i linfomi di Hodgkin. Questi trattamenti uccidono le cellule tumorali o impediscono loro di dividersi. Ogni trattamento ha effetti collaterali diversi. Ecco ulteriori informazioni:

• Chemioterapia: Questo trattamento utilizza uno o più farmaci per uccidere le cellule tumorali o impedirne la moltiplicazione. I fornitori possono utilizzare un tipo o una combinazione di chemioterapie.
• Radioterapia: La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la moltiplicazione.
• Immunoterapia: Questo trattamento, chiamato anche terapia biologica o bioterapia, rafforza il sistema immunitario del corpo. Gli inibitori del checkpoint sono una parte importante di questa classe di trattamento per il linfoma di Hodgkin.
• Terapia mirata: La terapia mirata utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. La terapia mirata può includere trattamenti come i coniugati farmaco-anticorpo. Questo trattamento utilizza anticorpi creati in laboratorio per trovare le cellule di Reed-Sternberg (cancro) e distruggerle fornendo un farmaco all’interno delle cellule di Reed-Sternberg.
• Chemioterapia con trapianto di cellule staminali: Le cellule staminali sono cellule del sangue immature presenti nel sangue o nel midollo osseo. Nel trapianto di cellule staminali, gli operatori possono eseguire il trapianto autologo di cellule staminali. Meno frequentemente, possono eseguire il trapianto di cellule staminali allogeniche.

Prevenzione

Posso ridurre il rischio di sviluppare un linfoma di Hodgkin?

Gli operatori sanitari non sono sicuri di cosa scateni le mutazioni genetiche che causano i linfomi di Hodgkin, quindi non è possibile prevenire la condizione.

Prospettive/prognosi

Qual è il tasso di sopravvivenza dei linfomi di Hodgkin?

Il tasso di sopravvivenza continua a migliorare poiché gli operatori sanitari utilizzano trattamenti nuovi e diversi. Gli esperti stimano che dal 96% al 99% delle persone con diagnosi di linfoma di Hodgkin in stadio iniziale erano vive cinque anni dopo la diagnosi. Tra il 56% e l’89% delle persone diagnosticate nelle fasi successive della malattia erano vive cinque anni dopo la diagnosi.

Questa condizione può essere curata?

Sì, gli operatori sanitari dispongono di trattamenti in grado di eliminare i segni e i sintomi del linfoma di Hodgkin. Detto questo, ci sono momenti in cui il trattamento non funziona o le condizioni ritornano. Quando ciò accade, gli operatori sanitari possono raccomandare il trapianto di cellule staminali.

Vivere con

Ho un linfoma di Hodgkin. Come mi prendo cura di me stesso?

Se soffri di questa condizione, potresti sentirti sollevato nel sapere che il trattamento spesso elimina i segni e i sintomi del linfoma di Hodgkin. Anche così, potresti chiederti e preoccuparti se la condizione tornerà. Ecco alcuni suggerimenti che potrebbero aiutarti a convivere con un linfoma di Hodgkin:

• Segui una dieta nutriente ed equilibrata:Non esiste un legame chiaro tra la dieta e i linfomi di Hodgkin, ma mangiare bene aiuta a proteggere il sistema immunitario e può ridurre il rischio di contrarre un virus. Chiedi di parlare con un nutrizionista se desideri maggiori informazioni o idee su come mangiare bene.
• Gestisci lo stress:I linfomi Hodgkin possono ripresentarsi (recidivare) dopo il trattamento. Può essere stressante chiedersi e preoccuparsi se ti ammalerai di nuovo. Anche se gestire lo stress non previene il ripetersi, parla con il tuo medico se trascorri tempo ed energia emotiva chiedendoti se la tua condizione si ripresenterà. Sono la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua situazione. Sapere cosa puoi aspettarti può aiutarti ad alleviare lo stress.
• Fai un po’ di esercizio: L’esercizio fisico regolare aiuta a sostenere il sistema immunitario e a gestire lo stress.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se stai ricevendo un trattamento per un linfoma di Hodgkin, dovresti contattare il tuo medico se noti cambiamenti nel tuo corpo che potrebbero essere segni che la tua condizione sta peggiorando nonostante il trattamento. Se hai completato il trattamento, avrai regolari appuntamenti di follow-up in modo che il tuo medico possa monitorare la tua salute generale e osservare eventuali recidive.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Dovresti contattare il tuo medico o andare al pronto soccorso se hai effetti collaterali del trattamento che non scompaiono dopo l’assunzione dei farmaci prescritti, sono più forti di quanto ti aspetti o continuano per un lungo periodo.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Probabilmente avrai molte domande durante la diagnosi e il trattamento del linfoma di Hodgkin. Ecco alcune domande che potresti porre al tuo medico:

• Che tipo di linfoma di Hodgkin ho?
• A che stadio è la mia malattia?
• Quali trattamenti consigliate?
• Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
• Puoi curare la mia condizione?
• Il linfoma di Hodgkin può ripresentarsi?

Il linfoma di Hodgkin è un gruppo di rari tumori del sangue che colpiscono il sistema linfatico. I trattamenti più recenti possono eliminare i segni e i sintomi del linfoma di Hodgkin, curando essenzialmente la condizione. Gli studi mostrano che oltre il 90% delle persone trattate per linfoma di Hodgkin in stadio iniziale sono vive cinque anni dopo la diagnosi. I cambiamenti nel tuo corpo potrebbero non essere segni di una malattia grave come il linfoma di Hodgkin. Ma qualsiasi cambiamento che non scompare, come linfonodi ingrossati o febbre persistente e affaticamento, sono problemi che potresti voler discutere con un operatore sanitario. È sempre meglio sapere cosa sta succedendo nel tuo corpo piuttosto che passare il tempo a chiederti e preoccuparti.

In conclusione, il linfoma di Hodgkin è una forma di cancro che colpisce il sistema linfatico e può manifestarsi con sintomi come linfonodi gonfi, febbre e perdita di peso. La diagnosi avviene attraverso esami medici, biopsie e analisi del sangue. Le cause del linfoma di Hodgkin non sono del tutto chiare, ma si pensa che possano essere legate a fattori genetici e ambientali. Il trattamento prevede terapie come la chemioterapia, la radioterapia e, in alcuni casi, il trapianto di midollo osseo. È fondamentale diagnosticare e trattare precocemente questa patologia per migliorare le prospettive di guarigione dei pazienti.