Linfoma diffuso a grandi cellule B

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) rappresenta un tumore aggressivo del sistema linfatico, originante da una specifica tipologia di globuli bianchi: i linfociti B. La crescita incontrollata di queste cellule anomale può compromettere diverse funzioni vitali, rendendo fondamentale una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo. Negli ultimi anni, la ricerca ha compiuto notevoli progressi nella comprensione e nella cura del DLBCL, aprendo nuovi scenari di speranza per i pazienti.

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tumore del sangue a rapida crescita. Gli operatori sanitari solitamente curano questa condizione con una combinazione di farmaci antitumorali. I farmaci combinati spesso eliminano i segni e i sintomi del DLBCL e curano la condizione. I ricercatori medici stanno studiando diversi trattamenti per il DLBCL che non rispondono al trattamento o che si ripresentano.

Panoramica

Che cos’è il linfoma diffuso a grandi cellule B?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tumore del sangue a rapida crescita e la forma più comune di linfoma non-Hodgkin. Esistono diverse forme di DLBCL che si verificano quando diverse modifiche genetiche, o mutazioni, trasformano cellule sane in cellule cancerose.

Gli operatori sanitari trattano la maggior parte dei tipi di DLBCL combinando diversi farmaci antitumorali. Questo trattamento spesso elimina i segni e i sintomi del DLBCL e cura la condizione. La combinazione di farmaci non funziona per tutti i casi di linfoma diffuso a grandi cellule B. I ricercatori medici stanno studiando diversi trattamenti per il DLBCL che non rispondono al trattamento o che si ripresentano.

In che modo il linfoma diffuso a grandi cellule B colpisce il mio corpo?

Per capire come il DLBCL può colpirti, potrebbe essere utile saperne di più sui linfomi non-Hodgkin. Queste condizioni si verificano quando i globuli bianchi noti come linfociti mutano o cambiano. Queste cellule includono cellule B, cellule T e cellule natural killer (NK).

Esistono due categorie di linfoma non-Hodgkin: linfoma a cellule B e linfoma a cellule T/NK. Il linfoma diffuso a grandi cellule B è un linfoma a cellule B.

I linfomi a cellule B colpiscono frequentemente il sistema linfatico. Il sistema linfatico è una rete di tessuti, vasi e organi che lavorano insieme per spostare un fluido incolore e acquoso chiamato linfa nel flusso sanguigno. La linfa contiene cellule B (linfociti B). Le cellule B producono anticorpi. Gli anticorpi sono proteine ​​che prendono di mira gli intrusi come virus e batteri.

Normalmente, le cellule B sane muoiono quando hanno finito di combattere l’infezione. Il linfoma a cellule B si verifica quando le cellule B sane si trasformano in cellule cancerose a crescita rapida che non muoiono come dovrebbero. Le cellule cancerose si duplicano, alla fine sopraffacendo le cellule sane.

Nel linfoma diffuso a grandi cellule B, le cellule B cancerose possono comparire nei linfonodi, ma in alcuni casi possono comparire praticamente in qualsiasi organo, tra cui il tratto gastrointestinale, la tiroide, la pelle, il seno, le ossa o il cervello. Il linfoma diffuso a grandi cellule B è aggressivo, il che significa che può diffondersi molto rapidamente.

È una malattia grave?

Può esserlo, a seconda della situazione. Uno studio ha dimostrato che una combinazione di farmaci antitumorali usata come trattamento di prima linea o iniziale ha curato il 90% delle persone con linfoma in fase iniziale o limitata. (Il cancro in fase iniziale è un cancro che non si è diffuso.) Questo stesso trattamento ha aiutato fino al 60% delle persone con una forma più avanzata di linfoma diffuso a grandi cellule B. Tuttavia, il trattamento combinato non cura tutti i DLBCL e potrebbe non impedire alla condizione di ripresentarsi (ricorrenza).

Il linfoma diffuso a grandi cellule B è comune?

No, non lo è, almeno rispetto ad altre forme di cancro. Secondo il National Cancer Institute, nel 2020, circa 6 persone su 100.000 hanno ricevuto una diagnosi di DLBCL. In confronto, quell’anno, 19 persone su 100.000 hanno ricevuto una diagnosi di qualche forma di linfoma non-Hodgkin e circa 500 persone su 100.000 hanno ricevuto una diagnosi di cancro che ha interessato qualsiasi parte del corpo.

Chi è affetto da questa condizione?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B colpisce in genere le persone sui 60 anni. Colpisce più persone di razza bianca che di razza nera.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B?

I sintomi che la maggior parte delle persone nota sono linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle o nell’inguine. Possono notare un nodulo o una massa che non va via e sembra ingrandirsi. Altri sintomi a volte includono:

• Febbre inspiegabile:Una febbre che rimane sopra i 39,5 gradi Celsius (103 gradi Fahrenheit) e dura più di due giorni o che si ripresenta può essere il segno di un problema serio.
• Forti sudorazioni notturne: Si tratta di una sudorazione così intensa che ti inzuppa le lenzuola.
• Perdita di peso inspiegabile: Questo significa perdere peso corporeo senza provarci. Perdere il 10% del peso corporeo totale in sei mesi è un segno di perdita di peso inspiegabile.

È importante ricordare che questi sono sintomi comuni correlati a molte condizioni diverse. Avere uno o tutti questi sintomi non significa avere un linfoma diffuso a grandi cellule B. Detto questo, dovresti contattare un medico ogni volta che noti cambiamenti nel tuo corpo che durano diverse settimane.

Quali sono le cause del linfoma diffuso a grandi cellule B?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B si verifica quando le cellule B mutano. Si tratta di mutazioni genetiche acquisite, il che significa che le sviluppi nel corso della tua vita anziché nascerci.

I ricercatori medici non sono sicuri di cosa inneschi queste mutazioni, ma avere una storia familiare di DLBCL potrebbe essere un fattore di rischio. Un fattore di rischio è un’attività o una condizione che aumenta il rischio di sviluppare una malattia. Altri fattori di rischio possono includere:

• Alcuni virus, tra cui il virus di Epstein-Barr, il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), l’epatite B e l’epatite C.
• Farmaci immunosoppressori assunti dopo trapianti di organi.
• Malattie autoimmuni.
• Immunodeficienza.
• Aumento dell’indice di massa corporea nei giovani adulti.
• Pesticidi agricoli.
• Radiazioni ionizzanti.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il linfoma diffuso a grandi cellule B dagli operatori sanitari?

Gli operatori sanitari utilizzano diversi esami del sangue e un test di imaging per diagnosticare questa condizione. Eseguono anche test genetici per capire se specifiche mutazioni o cambiamenti sono parte di come si è verificato un dato caso di linfoma diffuso a grandi cellule B.

I test che gli operatori sanitari possono utilizzare includono:

• Esame fisico dettagliato.
• Emocromo completo (CBC) con conta differenziale.
• Profilo metabolico completo (CMP).
• Lattato deidrogenasi (LDH).
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV/AIDS).
• Virus dell’epatite B e dell’epatite C.
• Biopsia del linfonodo.
• Tomografia a emissione di positroni (PET) e/o tomografia computerizzata (TC).

Perché i test genetici sono importanti per diagnosticare il DLBCL?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B si verifica quando i geni mutano o cambiano. Nel DLBCL, le mutazioni possono interessare diversi geni e cromosomi per creare diversi tipi di linfoma diffuso a grandi cellule B.

• Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL-NOS): NOS sta per “non altrimenti specificato”. Esistono due forme di DLBCL-NOS: germinal center B-cell-like (GCB) e activated B-cell-like (ABC). Queste forme hanno diversi assetti genetici che influenzano il modo in cui rispondono al trattamento. GCB rappresenta circa il 50% di DLBCL-NOS ed è più probabile che risponda al trattamento rispetto a ABC. Altri sottotipi includono il linfoma a doppio colpo e il linfoma a triplo colpo, chiamati così per l’impatto combinato di mutazioni genetiche e cambiamenti cromosomici che creano cellule cancerose.
• Linfoma primitivo a cellule B del mediastino: Le persone con questo sottotipo hanno un linfoma a crescita rapida al centro del torace. Possono anche avere escrescenze di linfoma in altre parti del corpo.
• Linfoma del sistema nervoso centrale:Questo linfoma diffuso a grandi cellule B colpisce il sistema nervoso centrale delle persone.

Stadi del linfoma diffuso a grandi cellule B

I risultati dei test aiutano i provider nella stadiazione del cancro. I provider sanitari utilizzano sistemi di stadiazione del cancro per sviluppare piani di trattamento e stimare la prognosi, o esito previsto. Ecco informazioni sugli stadi del DLBCL:

Fase I

• C’è un linfoma in un’area linfonodale o in un organo linfoide. Il tuo timo, la milza e le tonsille sono organi linfoidi.
• Stadio IE: il linfoma è presente in una sola area di un singolo organo al di fuori del sistema linfatico.

Fase II

• Il linfoma è presente in due o più gruppi di linfonodi sullo stesso lato (sopra o sotto) del diaframma, la fascia muscolare che separa il torace dall’addome.
• Oppure il linfoma fa parte di un gruppo di linfonodi e si trova in un’area di un organo vicino. In questa fase, il linfoma può anche interessare altri linfonodi vicino al diaframma.

Fase III

• È presente un linfoma nelle aree dei linfonodi su entrambi i lati (sopra e sotto) del diaframma.

Fase IV

• È presente un linfoma in almeno un’area esterna al sistema linfatico, come il midollo osseo, il fegato o i polmoni.

Capire la stadiazione del cancro

Gli operatori sanitari utilizzano sistemi di stadiazione del cancro per pianificare il trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B.

Alcune persone affette da cancro potrebbero essere confuse e intimidite da un sistema che descrive la loro malattia con una formula di lettere e numeri o fattori di rischio che li collocano in una categoria o nell’altra. Potrebbero persino avere la sensazione che lo stadio o la categoria della loro condizione definiscano chi sono.

Se questa è la tua situazione, parlane con il tuo medico. Capirà perché potresti sentirti in questo modo e sarà lieto di rispondere alle tue domande sui sistemi di stadiazione del cancro.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati dagli operatori sanitari il linfoma diffuso a grandi cellule B?

Il trattamento standard è R-CHOP. Combina il farmaco anticorpale monoclonale rituximab con tre farmaci chemioterapici e un farmaco che aiuta a uccidere le cellule del linfoma.

Questo trattamento è sicuro ed efficace, ma non sempre funziona o impedisce la ricomparsa del DLBCL. (Gli studi dimostrano che le ricadute o la malattia ricorrente colpiscono circa il 10%-35% delle persone sottoposte a R-CHOP). In tal caso, gli operatori sanitari potrebbero raccomandare i seguenti trattamenti:

• Terapia di seconda linea e trapianto autologo di cellule staminali:La terapia di seconda linea è un trattamento intensivo con farmaci antitumorali combinati.
• Terapia con cellule T con recettore antigenico chimerico (CAR): Questo trattamento può essere utile per i pazienti affetti da linfoma diffuso a grandi cellule B che si ripresenta dopo il trattamento.
• Terapia mirata: Questo trattamento agisce sulle alterazioni o mutazioni genetiche che causano il linfoma diffuso a grandi cellule B.

Prevenzione

Posso ridurre il rischio di sviluppare un linfoma diffuso a grandi cellule B?

Un fattore di rischio è un’attività o una condizione che aumenta il rischio di sviluppare una condizione. Ci sono fattori di rischio DLBCL che non puoi controllare, come avere una malattia autoimmune o immunodeficienza. E ci sono fattori di rischio che potresti essere in grado di evitare, come sviluppare determinate infezioni.

Evitare i fattori di rischio può aiutare, ma non c’è garanzia che non si svilupperà il DLBCL. Questo perché questa condizione si verifica quando alcuni geni mutano e creano cellule cancerose. Si tratta di mutazioni genetiche acquisite, il che significa che le sviluppi nel corso della vita anziché nascerci. I ricercatori medici non sono sicuri del motivo per cui si verificano queste mutazioni o del ruolo specifico che i fattori di rischio possono svolgere. Ulteriori fattori di rischio per il linfoma diffuso a grandi cellule B includono:

• Farmaci immunosoppressori assunti dopo trapianti di organi.
• Esposizione ai pesticidi agricoli.
• Esposizione a radiazioni ionizzanti.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il linfoma diffuso a grandi cellule B?

Dipende dalla tua situazione. Come molti tipi di cancro, gli operatori sanitari hanno più successo nel trattamento del DLBCL in fase iniziale rispetto al cancro in fase avanzata o avanzata che si è diffuso. In generale, le persone che sono libere dal cancro due anni dopo la diagnosi possono aspettarsi di vivere tanto quanto la maggior parte delle persone nella loro fascia d’età.

Tuttavia, il linfoma diffuso a grandi cellule B può ripresentarsi. E ci sono diverse forme di DLBCL che sono più difficili da curare. Se soffri di questa patologia, il tuo medico è la migliore fonte di informazioni su cosa aspettarti.

Esistono trattamenti in grado di curare questa condizione?

Spesso, il trattamento di prima linea o iniziale guarisce le persone con linfoma diffuso a grandi cellule B in fase iniziale. (In questo caso, “guarigione” significa che il trattamento ha eliminato tutti i segni e i sintomi del cancro.) Il trattamento di prima linea o iniziale guarisce circa il 60% delle persone affette da DLBCL avanzato o in fase avanzata.

Quali sono i tassi di sopravvivenza del linfoma diffuso a grandi cellule B?

Secondo il National Cancer Institute, il 64,6% delle persone affette da DLBCL è vivo cinque anni dopo la diagnosi. (I tassi di sopravvivenza relativi sono stime basate su grandi gruppi di persone.)

Come molti tipi di cancro, i tassi di sopravvivenza aumentano per le persone con cancro in fase iniziale. In questo caso, il 79,5% delle persone con DLBCL in stadio I è vivo cinque anni dopo la diagnosi. Spesso, le persone hanno un cancro in stadio avanzato quando ricevono una diagnosi. In quel caso, il 54,7% delle persone con DLBCL in stadio IV è vivo cinque anni dopo la diagnosi.

È importante ricordare che i tassi di sopravvivenza sono stime. Sono basati sulle esperienze di grandi gruppi di persone che hanno avuto diverse forme di DLBCL, in diversi momenti della loro vita e con diverse condizioni di salute generali.

Le stime del tasso di sopravvivenza possono essere utili, ma il tuo medico è la persona più indicata se hai dubbi su cosa aspettarti.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Come la maggior parte delle forme di cancro, vivere con il linfoma diffuso a grandi cellule B può essere stressante ed estenuante. È importante che tu faccia il possibile per prenderti cura di te stesso durante il trattamento per il linfoma diffuso a grandi cellule B. Ecco alcuni suggerimenti:

• Mangiare una dieta sana.
• Riposati il ​​più possibile.
• Sviluppa una routine di eserciziUn po’ di esercizio fisico leggero può aiutarti a gestire lo stress.
• Trova supporto. Il linfoma diffuso a grandi cellule B è una condizione rara. Potresti avere la sensazione che nessuno capisca cosa stai attraversando. Entrare in contatto con persone che si trovano nella tua stessa situazione potrebbe aiutarti.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Vedrai il tuo medico curante durante tutto il trattamento. Monitorerà la tua salute generale. Valuterà come stai reagendo al trattamento e se il trattamento sta funzionando. Potresti vedere il tuo medico ogni tre o quattro mesi per i primi due anni e poi meno frequentemente per i successivi tre anni. Questo perché il linfoma diffuso a grandi cellule B potrebbe ripresentarsi. Contatta il tuo medico curante se noti cambiamenti nel tuo corpo che potrebbero indicare che la tua condizione è ricomparsa.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

La terapia contro il cancro può avere forti effetti collaterali. Il tuo medico potrebbe averti somministrato dei farmaci per aiutarti a gestire gli effetti collaterali. Dovresti recarti al pronto soccorso se hai:

• Effetti collaterali più forti del previsto.
• Febbre superiore a 38 gradi Celsius (100,4 gradi Fahrenheit).
• Brividi che non passano.
• Dolore addominale.
• Diarrea persistente.

Quali domande dovrei porre a un medico in merito al linfoma diffuso a grandi cellule B?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B è una malattia rara. Se soffri di questa patologia, potresti voler porre al tuo medico alcune delle seguenti domande:

• Che tipo di linfoma diffuso a grandi cellule B ho?
• A che stadio si trova questo tumore?
• Quale trattamento mi consigliate?
• Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
• Cosa posso aspettarmi dal trattamento?
• Questo trattamento curerà la mia condizione?
• Quali sono le probabilità che questa condizione si ripresenti dopo il trattamento?
• Quali trattamenti sono disponibili se la mia condizione si ripresenta?
• Esistono sperimentazioni cliniche per diversi trattamenti?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tumore del sangue a rapida crescita e la forma più comune di linfoma non-Hodgkin. Nella maggior parte dei casi, gli operatori sanitari possono curare questa condizione, utilizzando una combinazione di farmaci antitumorali come terapia iniziale o di prima linea. (In questo caso, “cura” significa che il trattamento ha eliminato i segni e i sintomi del cancro.)

Sfortunatamente, ci sono situazioni in cui la terapia iniziale non funziona. Il linfoma diffuso a grandi cellule B può ripresentarsi dopo il trattamento. Quando ciò accade, gli operatori sanitari hanno diversi trattamenti che possono avere successo.

Allo stesso tempo, i ricercatori medici stanno testando molti trattamenti che potrebbero fare di più per aiutare le persone con DLBCL. Se soffri di questa condizione e vuoi informazioni su nuovi trattamenti, chiedi al tuo medico di partecipare a una sperimentazione clinica.

In conclusione, il linfoma diffuso a grandi cellule B è un tumore aggressivo ma curabile. Le terapie moderne, come il protocollo R-CHOP, offrono elevate percentuali di remissione completa, con possibilità di guarigione per molti pazienti. Tuttavia, la prognosi dipende da vari fattori, tra cui lo stadio della malattia al momento della diagnosi e la risposta al trattamento. L’approccio multidisciplinare e la ricerca continua offrono speranza per il futuro, aprendo la strada a terapie sempre più mirate ed efficaci per sconfiggere questa patologia.