Lupus gelone: ​​cos’è, cause, sintomi e gestione

Il Lupus pernio, noto anche come Sarcoide di Besnier-Tenneson, è una condizione rara che colpisce la pelle, in particolare del viso, orecchie e mani. Le sue cause precise sono sconosciute, ma si pensa sia legato ad una reazione immunitaria anomala. Il Lupus pernio si manifesta con lesioni cutanee di colore rosso-violaceo, dure e gonfie, che possono causare disagio estetico e, in alcuni casi, dolore. Fortunatamente, esistono diverse opzioni terapeutiche per gestire efficacemente i sintomi e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Il lupus gelone è un tipo di lupus poco comune che causa piaghe cutanee rosse o violacee. Queste piaghe sono i geloni. Le persone sviluppano i geloni dopo l’esposizione ad ambienti freddi o umidi. Per la maggior parte delle persone, evitare le temperature fredde e assumere farmaci tiene a bada i sintomi.

Panoramica

Cos’è il lupus gelone?

Il lupus gelone è un sintomo del lupus. Il lupus è una malattia autoimmune (quando il sistema immunitario attacca per errore le cellule sane). Le persone con lupus gelone hanno dolorose piaghe rosse o viola e chiazze di pelle scolorite. Queste piccole piaghe (geloni) si formano o peggiorano dopo l’esposizione a basse temperature. La parola “geloni” deriva da parole che significano “freddo” e “dolorante”.

Tutti i geloni sono lupus?

No. Il lupus può causare geloni, ma non tutti i geloni sono lupus. Hai un rischio maggiore di geloni se:

• Soffrono di cattiva circolazione sanguigna.
• Indossare scarpe e vestiti attillati
• Vivono in un clima freddo e umido.

Chi potrebbe essere affetto dal lupus gelone?

Chiunque può sviluppare il lupus da geloni, ma è più comune negli adulti. Le persone che vivono in climi freddi e umidi potrebbero avere maggiori probabilità di avere il lupus da geloni.

Alcune condizioni possono aumentare le probabilità che una persona contragga il lupus gelone, tra cui:

• Anoressia nervosa, un disturbo alimentare potenzialmente letale.
• Linfoma intestinale, un raro tipo di linfoma (tumore del sistema linfatico) che ha origine nell’intestino tenue.
• Gravidanza.

Quanto è comune il lupus da geloni?

Il lupus gelone è raro, sebbene gli operatori sanitari sappiano che è sottostimato. Poiché molte persone non cercano assistenza medica, gli operatori non sanno quanto sia diffuso. Nel 2008, una revisione della letteratura ha trovato solo 70 diagnosi segnalate di lupus gelone.

Posso avere più di un tipo di lupus?

Quando le persone parlano di lupus, di solito intendono lupus eritematoso sistemico (LES). Circa 7 persone su 10 affette da lupus soffrono di LES.

Sintomi e cause

Quali sono le cause del lupus gelone?

Il lupus gelone può essere ereditario o sporadico. Il lupus gelone sporadico significa che si sviluppa la condizione più avanti nella vita, di solito in età adulta. I dottori non sanno perché si verifica.

Le persone con lupus gelone ereditario hanno una mutazione genetica (cambiamento). Un cambiamento in uno di questi geni può portare al lupus gelone:

• I geni SAMHD1 svolgono un ruolo nella risposta immunitaria.
• TREX1 aiuta nella riparazione del DNA.

Quali sono i sintomi del lupus gelone?

Il lupus gelone provoca chiazze cutanee o piaghe rosse o viola. Di solito, queste piaghe compaiono su:

• Dita.
• Tacchi.
• Le piante dei piedi.
• Dita dei piedi.

Meno comunemente, potresti avere piaghe sui palmi delle mani, sulle ginocchia, sul naso o sulle orecchie. In genere, queste piaghe compaiono o peggiorano con il freddo o il clima umido.

I sintomi dei geloni possono anche includere:

• Vesciche o ulcerepiaghe aperte causate da cattiva circolazione sanguigna.
• Depigmentazionechiazze di pelle che si schiariscono o perdono colore.
• Ragadi del talloneprofonde crepe nella pelle dei talloni.
• Ipercheratosiispessimento della pelle.
• fenomeno di Raynaudrestrizione temporanea del flusso sanguigno nelle dita delle mani e dei piedi.

Quali sono le complicazioni del lupus gelone?

Senza trattamento, le lesioni cutanee del lupus gelone possono infettarsi. Le persone con lupus gelone hanno rischi maggiori di infezioni batteriche della pelle (cellulite).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il lupus gelone?

Un dermatologo (medico specializzato nella cura della pelle) può diagnosticare il lupus da geloni. Di solito, i dermatologi usano un test chiamato biopsia cutanea.

Durante una biopsia cutanea, il dermatologo preleva un piccolo campione di pelle. Il medico invia questo campione a un laboratorio, dove gli specialisti lo esaminano al microscopio. Esaminare la pelle al microscopio può dire agli operatori sanitari se il lupus gelone o un’altra condizione sta causando piaghe cutanee.

Gestione e trattamento

Come si cura il lupus gelone?

Per i sintomi lievi del lupus gelone, potrebbe essere necessario proteggersi solo dalle basse temperature. Se fumi, il tuo medico ti incoraggerà anche a smettere. Il fumo restringe i vasi sanguigni, il che può peggiorare i sintomi del lupus gelone.

Il tuo medico potrebbe prescrivere farmaci per il lupus gelone da moderato a grave. I farmaci più comuni includono:

• Antibioticicome la dicloxacillina (Dycill®) o l’eritromicina (Ilosone®), trattano le infezioni batteriche della pelle.
• Agenti antimalaricicome l’idrossiclorochina (Plaquenil®), combattono la stanchezza, riducono l’infiammazione e diminuiscono il dolore alle articolazioni.
• Inibitori della calcineurinacome il tacrolimus (Prograf) o il micofenolato mofetile (CellCept®), riducono l’infiammazione abbassando la risposta del sistema immunitario.
• Calcio antagonisticome la nifedipina (Adalat®), stimolano l’apertura dei vasi sanguigni.
• Unguenti steroideicome il fluocinolone acetonide (Synalar®) o l’idrocortisone butirrato (Locoid®), riducono il gonfiore e riducono l’infiammazione.
• Steroidi sistemicicome il prednisone (Deltasone®), sono pillole deglutibili che riducono l’infiammazione e il gonfiore.

È necessario un intervento chirurgico per il lupus da geloni?

Raramente, il tuo medico potrebbe consigliare un intervento chirurgico per trattare il lupus da geloni. Il tuo medico potrebbe rimuovere chirurgicamente le piaghe da geloni ed eseguire un innesto cutaneo. Durante un innesto cutaneo, il tuo medico preleva una piccola quantità di pelle sana da una parte del corpo e la trasferisce in modo sicuro a un’altra.

Prevenzione

Come posso prevenire i sintomi del lupus da geloni?

Puoi ridurre le riacutizzazioni del lupus da geloni proteggendoti dalle basse temperature. Puoi:

• Fare regolarmente attività fisica migliora la circolazione sanguigna e regola la temperatura corporea.
• Assicuratevi che la vostra casa e il vostro spazio di lavoro siano isolati e riscaldati.
• Immergi le mani o i piedi in acqua calda più volte al giorno.
• Riscaldare gradualmente le mani o i piedi freddi per favorire il ripristino della circolazione sanguigna.
• Quando ti trovi in ​​un ambiente freddo, indossa calzini di lana spessi, guanti e scarpe calde.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per le persone affette da lupus gelone?

Il lupus gelone è una condizione che dura tutta la vita. Con un trattamento e una protezione adeguata dal freddo, molte persone riescono a gestire bene i sintomi.

Vivere con

Cos’altro dovrei chiedere al mio medico?

Potresti anche chiedere al tuo medico:

• Qual è la causa più probabile del lupus gelone?
• È probabile che io sviluppi il lupus eritematoso sistemico?
• Come posso prevenire la formazione di lesioni da geloni?
• Come posso trattare le lesioni da geloni esistenti?

Il lupus da geloni è una rara complicazione del lupus discoide (lupus che colpisce la pelle). La condizione provoca dolorose piaghe rosse o violacee, solitamente sulle dita delle mani o sui piedi. In genere, queste piaghe si sviluppano o peggiorano dopo l’esposizione al freddo. Il tuo medico potrebbe prescrivere farmaci per ridurre l’infiammazione e il gonfiore. Puoi prevenire le piaghe da geloni tenendoti al caldo in ambienti freddi. Con il trattamento e la protezione dal freddo, molte persone con lupus da geloni riescono a gestire bene i sintomi.

In conclusione, il lupus gelone, pur essendo una condizione rara, può avere un impatto significativo sulla qualità della vita dei pazienti. La comprensione delle sue cause, la diagnosi precoce e una gestione multidisciplinare, che includa la fotoprotezione e l’eventuale terapia farmacologica, sono fondamentali per controllare i sintomi, prevenire le recidive e migliorare la prognosi a lungo termine. Ulteriori ricerche sono necessarie per chiarire completamente i meccanismi patogenetici e sviluppare trattamenti più mirati ed efficaci.