La malattia del trapianto contro l’ospite (GvHD) è una complicanza grave che può verificarsi dopo un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali. Questa condizione si verifica quando le cellule trapiantate attaccano i tessuti dell’ospite, causando infiammazione e danni agli organi. GvHD può manifestarsi in diverse forme e gravità, portando a sintomi che vanno da lievi eruzioni cutanee a gravi problemi gastrointestinali e insufficienza multiorgano. È essenziale per i pazienti trapiantati essere monitorati da vicino e ricevere un trattamento adeguato per gestire questa complicanza potenzialmente letale.
Panoramica
Cos’è la malattia del trapianto contro l’ospite (GvHD)?
La malattia del trapianto contro l’ospite (GvHD) è una complicanza che potrebbe verificarsi dopo un trapianto allogenico. Durante un trapianto allogenico, il tuo medico trapianta cellule staminali emopoietiche (cellule del sangue immature) da un donatore nel tuo corpo. Le cellule staminali donate alla fine diventano cellule del sangue mature.
Potresti aver bisogno di cellule staminali da donatore se hai un problema con le cellule del sangue, come nel caso di tumori come la leucemia o il linfoma o altre malattie da insufficienza del midollo osseo come l’anemia aplastica.
Nella GvHD, le cellule staminali donate (innesto) vedono le cellule del ricevente (ospite) come una minaccia sconosciuta. Di conseguenza, le cellule donate attaccano le cellule del ricevente. Questo è il motivo per cui la malattia viene chiamata “trapianto” contro “ospite”.
Quali sono i tipi di GvHD?
Esistono due tipi principali di GvHD. In precedenza, gli operatori sanitari classificavano la GvHD in base a quando erano iniziati i sintomi. Più recentemente, i medici diagnosticano il tipo specifico di GvHD sulla base di sintomi e segni clinici (come i risultati di test o imaging) oltre ai tempi di insorgenza dei sintomi.
- Malattia acuta del trapianto contro l’ospite (aGvHD): la aGvHD si verifica subito dopo il trapianto, solitamente entro i primi 100 giorni. Ma i sintomi di aGvHD possono manifestarsi anche più tardi. aGvHD colpisce molto spesso la pelle, il tratto gastrointestinale (GI) o il fegato.
- Malattia cronica del trapianto contro l’ospite (cGvHD): la cGvHD può comparire in qualsiasi momento dopo un trapianto allogenico, ma la maggior parte dei casi inizia entro due anni. La GvHD cronica potrebbe colpire la pelle, la bocca, il fegato, i polmoni, il tratto gastrointestinale, i muscoli, le articolazioni o i genitali.
Come ricevente di trapianto allogenico, potresti sperimentare una delle due forme di GvHD, entrambe le forme o nessuna delle due.
Sintomi e cause
Quali sono i sintomi della GvHD?
I sintomi della GvHD vanno da lievi a moderati a gravi (potenzialmente fatali).
GvHD acuto
I sintomi di aGvHD colpiscono più spesso la pelle, il tratto gastrointestinale (GI) o il fegato.
Il sintomo più comune dell’aGvHD della pelle è un’eruzione cutanea o aree arrossate sulla pelle (simili a una scottatura solare). La pelle può risultare dolorosa o pruriginosa. Queste eruzioni cutanee di solito iniziano sul collo, sulle spalle, sulle orecchie, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. L’eruzione cutanea può diffondersi ad altre parti del corpo.
I sintomi più comuni dell’aGvHD gastrointestinale sono nausea, vomito e diarrea. I sintomi possono essere lievi o abbastanza gravi da richiedere una visita in ospedale per il trattamento.
I sintomi possono includere:
- Eruzione cutanea e/o prurito.
- Diarrea.
- Nausea e vomito.
- Crampi addominali.
- Ittero (colorazione gialla della pelle e/o degli occhi).
GvHD cronico
La cGvHD colpisce più comunemente la pelle, il fegato, il tratto gastrointestinale e i polmoni, ma può colpire qualsiasi parte del corpo. I sintomi possono includere:
- Eruzione cutanea e/o prurito.
- Tensione e gonfiore della pelle.
- Perdita di capelli sulla testa e sul corpo.
- Bocca asciutta.
- Piaghe alla bocca.
- Malattia gengivale.
- Sensazione secca o granulosa nei tuoi occhi.
- La visione cambia.
- Diarrea.
- Nausea e vomito.
- Colorazione gialla della pelle e/o degli occhi (ittero).
- Mancanza di respiro (dispnea).
- Tosse secca e persistente.
- Fatica.
- Debolezza muscolare, crampi o dolore.
- Diminuzione della gamma di movimento delle articolazioni.
- Secchezza vaginale, prurito o dolore durante i rapporti.
- Prurito al pene o allo scroto o dolore durante i rapporti.
Cosa causa il GvHD?
Con la GvHD, le cellule staminali del donatore provenienti da un trapianto di cellule staminali allogeniche attaccano perché vedono le cellule del tuo corpo come una minaccia.
Normalmente, le cellule del sangue nel tuo sistema immunitario ti mantengono libero dalle infezioni combattendo gli invasori che non appartengono, come virus e batteri. Queste cellule del sangue non attaccano le cellule del corpo perché riconoscono una proteina al loro interno chiamata antigeni leucocitari umani (HLA). Pensa all’HLA come a una targhetta che identifica una cellula come appartenente al tuo corpo.
Ad eccezione dei gemelli identici, ognuno ha HLA diversi.
Dopo un trapianto allogenico, il tuo corpo produce nuove cellule del sangue dalle cellule staminali donate. Queste nuove cellule del sangue avranno HLA come quelle del tuo donatore, non le tue. Se l’HLA è troppo diverso dal tuo, le cellule del sangue donate attaccheranno le cellule del tuo corpo.
Gli operatori sanitari che eseguono questi trapianti testano attentamente l’HLA di un potenziale donatore per trovare una corrispondenza stretta con il tuo per ridurre il rischio di GvHD. Ma a meno che tu non riceva cellule donate da un gemello identico, c’è la possibilità di sviluppare GvHD.
Chi è a maggior rischio di GvHD?
Il fattore di rischio più importante è la corrispondenza HLA donatore/ricevente. Corri un rischio maggiore di sviluppare GvHD se hai:
- Ha ricevuto cellule staminali da un donatore HLA non corrispondente che È legati a te.
- Ha ricevuto cellule staminali da un donatore HLA compatibile che non è legati a te.
Altri fattori di rischio includono:
- Una donatrice che è stata incinta in passato.
- L’età avanzata del donatore o del ricevente.
- Sesso non corrispondente tra donatore/ricevente (donatore maschio/ricevente femmina o viceversa).
- Cellule staminali del donatore prelevate dal flusso sanguigno anziché dal midollo osseo (dove vengono prodotte le cellule del sangue).
Potresti essere maggiormente a rischio di sviluppare GvHD cronica se hai già sperimentato GvHD acuta.
Diagnosi e test
Come viene diagnosticata la malattia del trapianto contro l’ospite?
Il tuo medico può diagnosticare la GvHD durante un esame fisico osservando determinati sintomi e valutando i test di laboratorio e i risultati della biopsia. Durante una biopsia, un fornitore rimuove un campione di tessuto o cellule e invia il campione a un laboratorio per il test.
Nel caso della malattia cronica del trapianto contro l’ospite (cGvHD), alcuni sintomi possono indicare molteplici potenziali condizioni. Il tuo fornitore farà una diagnosi dopo aver eliminato altre cause.
Gestione e trattamento
Qual è il trattamento per la GvHD?
Riceverai medicinali preventivi (profilattici) per sopprimere il tuo sistema immunitario dopo il trapianto. Questi medicinali immunosoppressori riducono la capacità delle cellule del donatore di avviare una risposta immunitaria (attacco) contro i tessuti.
Se questi medicinali non ti impediscono di sviluppare la GvHD, il tuo medico prescriverà trattamenti in base alla gravità della tua condizione e al tipo di GvHD.
Trattamento della GvHD acuta
Gli operatori sanitari trattano con successo molte persone affette da aGvHD aumentando i farmaci immunosoppressori sotto forma di corticosteroidi orali (somministrati per via orale), endovenosi (somministrati attraverso una vena) o topici (applicati sulla pelle). Se gli steroidi non aiutano, il tuo medico può prescrivere Ruxolitinib (Jakafi®). Potresti anche avere diritto a studi clinici. Una sperimentazione clinica è uno studio volto a testare la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti e nuove combinazioni di trattamenti attuali.
Trattamento della GvHD cronica
I fornitori di solito prescrivono farmaci immunosoppressori a lungo termine per trattare la cGvHD. Se questi medicinali non migliorano la tua condizione, il tuo fornitore può prescrivere:
- Ruxolitinib (Jakafi®).
- Belumosudil (Rezurock).
- Ibrutinib (Imbruvica®).
- Fotoferesi.
Potresti avere diritto a studi clinici, di cui il tuo fornitore discuterà con te.
Complicazioni/effetti collaterali del trattamento
I farmaci immunosoppressori indeboliscono il sistema immunitario, esponendoti al rischio di infezioni fungine, batteriche e virali. Il tuo medico prescriverà diversi medicinali per aiutare a prevenire il verificarsi di infezioni potenzialmente pericolose per la vita.
Prevenzione
Come si può prevenire la GvHD?
I laboratori di tipizzazione dei tessuti sviluppano continuamente e utilizzano test a livello di DNA più precisi per consentire al tuo team di assistenza di selezionare per te il miglior donatore HLA compatibile. Corrispondenze più ravvicinate possono aiutare a prevenire GvHD.
Il tuo medico prescriverà immunosoppressori dopo il trapianto per prevenire la GvHD.
Prospettive/prognosi
La GvHD può essere curata?
Gli operatori sanitari spesso riescono a gestire con successo la GvHD.
Nel frattempo, i ricercatori stanno studiando nuovi metodi per prevenire la GvHD negli studi clinici. Esempi di questa ricerca includono diversi farmaci immunosoppressori e nuovi farmaci per la profilassi.
GvHD è pericoloso per la vita?
GvHD può essere pericoloso per la vita. La GvHD cronica è la causa di morte più comune nelle persone che ricevono un trapianto di cellule staminali allogeniche, oltre alla malattia stessa.
È importante discutere i fattori di rischio di qualsiasi trattamento, compreso un trapianto di cellule staminali, con il proprio medico prima del trattamento. Possono spiegarti i potenziali rischi e aiutarti a valutare i pro e i contro del trattamento.
Quali sono i potenziali vantaggi di GvHD?
Sebbene GvHD possa avere un impatto negativo sulla qualità della vita, presenta alcuni vantaggi. La stessa risposta immunitaria responsabile dell’attacco alle cellule normali monitora e distrugge anche le cellule tumorali sopravvissute. Questo è chiamato effetto trapianto contro tumore. Le persone che sviluppano la GvHD hanno tassi di recidiva della malattia più bassi.
Vivere con
Come mi prendo cura di me stesso?
Il tuo medico ti spiegherà come prenderti cura di te stesso dopo il trapianto. Ad esempio, descriveranno a quali sintomi prestare attenzione. Ti spiegheranno quali sintomi richiedono di contattare immediatamente il tuo team di assistenza. Potrebbero anche darti consigli su come prenderti cura di te stesso se sei a rischio di sviluppare la GvHD. Questi suggerimenti possono includere:
- Proteggi la tua pelle dall’esposizione al sole indossando magliette a maniche lunghe e pantaloni lunghi e utilizzando una protezione solare con un SPF minimo di 50. (L’esposizione al sole può innescare o peggiorare la GvHD).
- Pratica una buona igiene dentale per ridurre la predisposizione alle malattie gengivali.
- Evita cibi che possono disturbare lo stomaco o irritare la bocca, come i cibi piccanti.
- Adottare misure per evitare di esporsi ai germi.
Quando dovrei consultare il mio medico?
È essenziale segnalare al proprio medico eventuali cambiamenti fisici, in particolare sintomi di infezione e febbre di 100,4 gradi Fahrenheit F (38 gradi Celsius) o superiori. Si corre un rischio maggiore di sviluppare infezioni potenzialmente pericolose per la vita durante l’assunzione di immunosoppressori.
Il tuo medico monitorerà la tua salute dopo un trapianto di cellule staminali allogeniche per rilevare segni di complicanze come la malattia del trapianto contro l’ospite (GvHD). Se mostri segni di GvHD acuta o cronica, il tuo medico potrebbe modificare i tuoi farmaci o prescrivere nuovi farmaci. Assicurati di prendere tutti i medicinali come prescritto. Segui le indicazioni del tuo fornitore su come adottare misure per prenderti cura di te stesso, compresi i modi per ridurre il rischio di infezione.
In conclusione, la malattia del trapianto contro l’ospite (GvHD) è una reazione immunologica potenzialmente grave che può verificarsi dopo un trapianto di cellule staminali. È importante monitorare da vicino i pazienti che hanno subito un trapianto e trattare tempestivamente eventuali sintomi di GvHD. La prevenzione e il trattamento precoce sono fondamentali per garantire il successo del trapianto. È fondamentale un approccio multidisciplinare per gestire al meglio questa complicanza e migliorare la qualità di vita dei pazienti.
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