Malattia di Paget del seno: stadi, sintomi e prognosi

La Malattia di Paget del seno, una forma rara di tumore che colpisce il capezzolo e l’areola, può destare preoccupazione per i suoi sintomi spesso simili a dermatiti. Comprendere gli stadi della malattia, riconoscere i segnali – come arrossamenti, desquamazioni o secrezioni dal capezzolo – e conoscere la prognosi è fondamentale per una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo. In questo articolo esploreremo nel dettaglio la Malattia di Paget del seno, fornendo informazioni essenziali per affrontare questa patologia.

La malattia di Paget al seno è un raro tipo di cancro al seno che si sviluppa nella pelle del capezzolo. Può essere confusa con una patologia cutanea, come l’eczema. La maggior parte delle persone affette dalla malattia di Paget al seno ha anche un cancro sottostante nei dotti galattofori del seno (carcinoma duttale). Il trattamento primario è l’intervento chirurgico.

Panoramica

Che cos’è la malattia di Paget del seno?

La malattia di Paget del seno è un raro tipo di cancro che si sviluppa nella pelle del capezzolo e, a volte, nell’areola (la pelle più scura che circonda il capezzolo). Può essere isolato al capezzolo come cancro al seno allo stadio 0 (carcinoma duttale in situ) o può essere accompagnato da cancro al seno invasivo nei dotti galattofori dello stesso seno. È anche chiamata malattia di Paget mammaria.

La malattia di Paget del seno assomiglia all’eczema sul capezzolo e può essere scambiata inizialmente per una normale eruzione cutanea. Può causare prurito e desquamazione, placche rosse o in rilievo sulla pelle e secrezioni dal capezzolo. La maggior parte delle persone che presentano questi sintomi non ha la malattia di Paget. Tuttavia, se ne soffri, questi potrebbero essere i primi segni evidenti di un tumore al seno sottostante.

Chi è affetto dalla malattia di Paget al seno?

La malattia di Paget del seno colpisce quasi esclusivamente individui a cui è stato assegnato il sesso femminile alla nascita, sebbene siano stati segnalati rari casi in persone a cui è stato assegnato il sesso maschile alla nascita. L’età media della diagnosi è 57 anni, ma è stata riscontrata anche in persone molto più giovani e più anziane. Meno del 4% dei casi di cancro al seno riguarda la malattia di Paget del seno.

Quanto velocemente e aggressivamente progredisce la malattia di Paget del seno?

Dipende se hai o meno un carcinoma duttale sottostante e in quale stadio si trova. Se hai il cancro solo nei dotti lattiferi e non si è diffuso ai tessuti mammari circostanti, si chiama “carcinoma duttale in situ” (DCIS). Questo è considerato stadio 0. Questo tipo di cancro viene trattato con la rimozione chirurgica del tumore (o dei tumori) e del capezzolo, seguita da radioterapia.

Quando il carcinoma duttale si diffonde oltre i dotti lattiferi, viene chiamato carcinoma duttale infiltrante o invasivo. Questo cancro progredisce in stadi. Nelle fasi iniziali, puoi ancora trattarlo rimuovendo il tessuto mammario interessato e i linfonodi ascellari. Il cancro al seno invasivo diventa più aggressivo e difficile da trattare nelle fasi successive quando si diffonde oltre il seno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della malattia di Paget del seno?

I sintomi interessano il capezzolo e/o l’areola. Di solito interessano solo un seno, ma raramente possono interessare entrambi. All’inizio possono sembrare intermittenti, ma alla fine peggiorano. I sintomi possono includere:

• Prurito al capezzolo che può trasformarsi in bruciore.
• Pelle secca, desquamazione o desquamazione del capezzolo o dell’areola.
• Eruzione cutanea che può essere rossa, sollevata, con croste, cruda o sanguinante.
• Infiammazione e dolore.
• Formazione di croste e trasudazioni simili a quelle dell’eczema piangente.
• Secrezione dal capezzolo sanguinolenta o simile a pus.
• Capezzolo piatto o invertito.
• Nodulo mammario palpabile sotto la pelle.

Quali sono le cause della malattia di Paget al seno?

Ciò che causa il cancro, in generale, è ancora un mistero per gli scienziati, ma la ricerca in corso continua a rivelare nuovi indizi. Sappiamo che comporta cambiamenti anomali in alcune cellule del tuo corpo che poi si dividono e si replicano in modo incontrollato. La ricerca attuale suggerisce che questi cambiamenti cellulari potrebbero iniziare nel tuo DNA o codice genetico. Ma non sappiamo perché questi cambiamenti si verificano quando lo fanno.

Gli scienziati hanno notato che certi “fattori di rischio” sono spesso presenti quando si verifica il cancro e credono che questi fattori possano contribuire in qualche modo. Ad esempio, è più probabile che si sviluppi il cancro se si è stati esposti a certe tossine ambientali o se si fuma o si beve alcol più frequentemente. Tuttavia, l’85% dei tumori al seno si verifica in persone senza fattori di rischio noti.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la malattia di Paget del seno?

Il tuo medico potrebbe tentare di trattare la tua condizione come eczema all’inizio. Quando fallisce, o quando sospetta la malattia di Paget del seno, dovrà prelevare un campione del tessuto del capezzolo per esaminarlo al microscopio. Le cellule di Paget sono facilmente riconoscibili in questo modo. Probabilmente eseguirà una biopsia a punzone, il che significa usare uno strumento di taglio circolare come un perforatore per rimuovere un piccolo pezzo a forma di disco.

Dopo aver identificato la malattia di Paget del seno, il tuo medico dovrà scoprire se hai un carcinoma duttale sottostante e, in tal caso, quanto è avanzato. Inizierà esaminando il tessuto mammario con esami di imaging, come una mammografia o un’ecografia mammaria. Se trova un’area sospetta per un cancro sottostante, ti consiglierà una biopsia con ago per prelevare un campione del tessuto mammario.

Gestione e trattamento

Come si cura la malattia di Paget del seno?

Il trattamento prevede un intervento chirurgico e talvolta ulteriori terapie antitumorali.

Chirurgia del cancro al seno

Qualsiasi tumore al seno dovrà essere rimosso chirurgicamente, ma la quantità di tessuto rimosso dipenderà dalle tue condizioni. Se hai solo il morbo di Paget al seno e nessun altro tumore, potresti dover ricorrere a un intervento chirurgico minimo e conservativo del seno. Ciò significa che il tuo chirurgo cercherà di rimuovere solo il tessuto interessato. Rimuoverà il capezzolo e l’areola con un piccolo margine di tessuto normale attorno.

A seconda di quanto è esteso il cancro, il chirurgo potrebbe anche consigliare una mastectomia. Potresti anche sottoporti a un intervento di ricostruzione del seno in seguito, se lo desideri.

Terapia adiuvante

Dopo l’operazione, probabilmente avrai trattamenti aggiuntivi e complementari per prevenire la recidiva del cancro. Le terapie adiuvanti possono includere:

• Radioterapia.
• Chemioterapia.
• Terapia ormonale.
• Immunoterapia.

Prospettive / Prognosi

La malattia di Paget del seno può essere curata?

La sopravvivenza al cancro al seno si basa sullo stadio del cancro al momento della diagnosi. Se hai solo la malattia di Paget del capezzolo o un carcinoma duttale in situ (stadio 0) che non si è diffuso oltre i dotti lattiferi, la tua prognosi è eccellente. La maggior parte delle persone che scoprono e curano queste condizioni precocemente guariranno completamente. Una volta che il cancro al seno inizia a diffondersi, diventa progressivamente più difficile da sconfiggere.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per la malattia di Paget del seno?

Consulta sempre il tuo medico se noti cambiamenti nel seno, tra cui condizioni della pelle e cambiamenti sottocutanei. Nella maggior parte dei casi, non si tratta di cancro, ma è sempre meglio controllare. Se hai sintomi simili all’eczema sul capezzolo o sull’areola e hai provato a trattarli ma i trattamenti non hanno funzionato, fissa un appuntamento con il tuo medico per esami di follow-up.

Come dovrei prendermi cura di me stesso se ho questa malattia?

Il modo migliore per prendersi cura di sé è iniziare il trattamento il prima possibile. Ma avrai anche bisogno di supporto. Cerca di arruolare almeno una persona di supporto con cui parlare, che ti accompagni agli appuntamenti e/o che ti aiuti a gestire la situazione a casa. Scrivi un elenco di domande da portare al tuo medico e preparati a prendere appunti, oppure lascia che la persona di supporto li prenda. Poi potrete rivederli insieme in seguito.

Domande frequenti aggiuntive

La malattia di Paget del seno è correlata ad altre malattie di Paget?

Un chirurgo inglese di nome Sir James Paget fece una serie di scoperte mediche alla fine del XIX secolo. Ci sono alcune malattie che prendono il nome da lui, ma non sono tutte correlate. Ad esempio, la malattia di Paget delle ossa è una malattia ossea non cancerosa, non correlata alla malattia di Paget del seno. Tuttavia, un altro cancro raro chiamato malattia di Paget extramammaria (EMPD) è di natura simile.

La malattia di Paget del seno è caratterizzata da cellule cancerose distintive sulla pelle del capezzolo che possono essere viste al microscopio. Poiché Paget le descrisse originariamente, sono note come cellule di Paget. Anche la malattia di Paget extramammaria è caratterizzata da cellule di Paget. Produce un’eruzione cutanea simile, ma sui genitali anziché sul capezzolo. Le due malattie sono simili ma separate. Non si verificano insieme.

La malattia di Paget del seno è un tumore al seno in fase iniziale dei dotti galattofori che si verifica nel capezzolo. A volte è accompagnato da un tumore al seno più invasivo. Potresti notare cambiamenti nel capezzolo come croste, desquamazione della pelle, secrezioni o un’area arrossata che non guarisce. Prima lo identifichi e lo tratti, migliore sarà il risultato. Molte persone guariscono completamente, ma sarà necessario un intervento chirurgico per rimuoverlo.

In conclusione, la malattia di Paget del seno, pur essendo rara, richiede attenzione immediata a causa della sua associazione con il cancro al seno. La diagnosi precoce, basata sui sintomi visibili sul capezzolo e sull’areola e confermata da biopsia, è fondamentale per una prognosi più favorevole. La stadiazione guida il trattamento, che può variare da interventi chirurgici a radioterapia, con l’obiettivo di eradicare la malattia e preservare la qualità di vita della paziente.