Malattia di Perthes: cos’è, cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La malattia di Perthes è una patologia che colpisce l’anca dei bambini, causando una riduzione dell’apporto di sangue alla testa del femore e provocando la necrosi della testa stessa. Le cause esatte non sono ancora chiare, ma si pensa che possano essere legate a fattori genetici o a traumi fisici. I sintomi includono dolore all’inguine, zoppia e limitazione dei movimenti dell’anca. La diagnosi avviene tramite esami radiologici e il trattamento può prevedere terapie fisiche, riposo o interventi chirurgici in casi più gravi. Bisogna agire tempestivamente per prevenire complicazioni future.

Panoramica

Cos’è la malattia di Perthes?

La malattia di Perthes, chiamata anche malattia di Legg-Calvé-Perthes, è una rara condizione dell’anca che colpisce solo i bambini. Si sviluppa quando c’è una temporanea perdita di afflusso di sangue alla testa arrotondata del femore (osso della coscia) – la parte “sfera” dell’articolazione dell’anca “sfera e cavità”.

L’apporto di sangue è importante per le ossa, poiché fornisce ossigeno e nutrimento alle ossa. La mancanza di afflusso di sangue provoca la morte delle cellule ossee. Questo processo è chiamato osteonecrosi o necrosi avascolare. La parte palla del femore può eventualmente collassare quando l’osso è indebolito, se l’afflusso di sangue viene interrotto per un periodo sufficientemente lungo. Quando l’afflusso di sangue ritorna alla palla del femore, l’osso può migliorare la sua resistenza, ma la forma del femore può essere distorta in modo permanente.

Quanto è comune la malattia di Perthes?

La malattia di Perthes è rara e colpisce circa un bambino su 10.000. La malattia di Perthes colpisce solitamente i bambini di età compresa tra i quattro e gli otto anni, ma il range può estendersi fino ai due e ai 12 anni. Entrambe le anche sono colpite fino al 15% dei bambini.

Chi viene colpito dalla malattia di Perthes?

La malattia di Perthes è cinque volte più comune nei ragazzi che nelle ragazze.

La malattia di Perthes colpisce spesso i bambini molto attivi, anche atletici. I bambini tendono ad essere più piccoli della media per la loro età. La malattia è anche più comune negli asiatici, negli eschimesi e nei caucasici. C’è un tasso di incidenza molto più basso tra i nativi americani, le persone con origini africane, i polinesiani, i neri e gli aborigeni australiani.

L’esposizione al fumo passivo può anche aumentare il rischio di contrarre la malattia di Perthes nel bambino, anche se le ragioni esatte non sono note.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della malattia di Perthes?

Tecnicamente, la palla del femore muore perché l’afflusso di sangue ad essa viene temporaneamente interrotto. Le ragioni per cui ciò accade non sono ben comprese. Esistono prove che la genetica possa svolgere un ruolo, ma sono necessari ulteriori studi. La mancanza di un apporto sanguigno costante alla palla del femore provoca una sequenza di eventi. Innanzitutto muoiono le cellule ossee nella testa del femore. Successivamente, la debolezza in quest’area provoca il collasso della testa del femore (di solito avviene in un periodo di due anni) e la perdita della sua rotondità: questo è chiamato “frammentazione”. Il tessuto osseo danneggiato viene quindi assorbito dal corpo. Quando l’afflusso di sangue ritorna, il nuovo tessuto osseo inizia a crescere e ad assumere la forma di una nuova testa del femore. Questa fase può durare alcuni anni. Infine, l’osso guarisce nella sua forma finale, sebbene questa forma finale non sia sempre una testa rotonda e perfetta.

Quanto bene la testa del femore guarisce assumendo una forma arrotondata dipende dall’entità del collasso osseo e dall’età del bambino nel momento in cui è iniziato il processo patologico. L’osso tende a rimodellarsi meglio nei bambini più piccoli e migliora man mano che il bambino cresce.

Quali sono i sintomi della malattia di Perthes?

I primi sintomi della malattia di Perthes sono solitamente una zoppia o un cambiamento nel modo in cui il bambino cammina o corre. Tuo figlio potrebbe anche non notare o sentire questi cambiamenti. Tu, come genitore, potresti essere il primo a vederli mentre guardi tuo figlio giocare.

Altri sintomi includono:

• Dolore nella zona dell’anca, o all’inguine, alla coscia o anche al ginocchio.
• Irritazione e infiammazione nella zona dell’anca che possono provocare spasmi muscolari.
• Dolore con l’attività; sollievo durante il riposo.
• Rigidità o diminuzione del movimento dell’articolazione dell’anca

Il dolore può manifestarsi “a fasi alterne” per mesi. Il dolore si manifesta senza alcuna lesione associata.

Alcuni bambini non avvertono molto dolore o non lo avvertono affatto. La malattia di Perthes potrebbe non essere scoperta finché non viene eseguita una radiografia a causa di una caduta o di un altro infortunio e l’immagine mostra che tuo figlio è affetto da questa condizione.

Se tuo figlio presenta uno dei sintomi sopra elencati e sospetti che possa avere la malattia di Perthes, è importante contattare il tuo medico, che potrà iniziare a indagare.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la malattia di Perthes?

Se tuo figlio presenta sintomi della malattia di Perthes, il tuo medico ordinerà una radiografia. I raggi X sono un modo comune per confermare una diagnosi. Il tuo medico può anche ordinare ulteriori studi, come una risonanza magnetica, per vedere quanto la malattia potrebbe essere progredita.

Il tuo medico può anche utilizzare altri test per verificare il progresso della malattia. Questi includono la misurazione della coscia del bambino per determinare se è presente atrofia muscolare (perdita di tessuto muscolare). Il tuo fornitore potrebbe anche chiedere a tuo figlio di svolgere alcune attività per testare la sua gamma di movimento.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la malattia di Perthes?

Il trattamento per la malattia di Perthes dipende dallo stadio della condizione e dall’età di vostro figlio. Il trattamento spesso richiede periodi di immobilizzazione (metodi per impedire il movimento dell’anca del bambino) e limitazioni alla normale attività. Per i bambini piccoli, il medico può adottare un approccio di attesa, trattando con eventuali farmaci o restrizioni di peso. I bambini più grandi possono essere trattati chirurgicamente o non chirurgicamente.

I trattamenti non chirurgici comprendono l’uso di farmaci antinfiammatori, come l’ibuprofene (Motrin®, Advil®), il naprossene sodico (Aleve®) e la terapia fisica. Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di camminare con le stampelle o che gli venga prescritto il riposo a letto durante il processo di trattamento. Se la malattia continua a progredire, il passo successivo potrebbe essere quello di ingessare il bambino per mantenere i fianchi nella posizione migliore per la guarigione. Generalmente, i pazienti di età inferiore ai sei-otto anni possono essere trattati senza intervento chirurgico.

Se il tuo medico determina che le condizioni di tuo figlio stanno peggiorando, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico può ripristinare il corretto allineamento delle ossa dell’anca. Per mantenerli in posizione possono essere inserite viti, piastre e/o perni (questi verranno rimossi in un secondo momento). Al fine di proteggere la riparazione e massimizzare la guarigione, esiste la possibilità che il bambino debba essere ingessato per sei-otto settimane dopo l’intervento.

Dopo l’intervento chirurgico, di solito sarà necessaria la terapia fisica per aiutare il bambino a continuare a guarire.

Sia che il vostro bambino venga trattato chirurgicamente o non chirurgicamente, durante tutto il processo verranno eseguite una serie di radiografie per determinare come sta guarendo. È importante notare che la quantità di radiazioni che tuo figlio riceve con questi raggi X è una quantità relativa molto piccola e non rappresenta un pericolo per la salute futura di tuo figlio.

Prevenzione

È possibile prevenire la malattia di Perthes?

Sfortunatamente no. Non esistono metodi conosciuti per prevenire la malattia di Perthes.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per i bambini con diagnosi di malattia di Perthes?

Fortunatamente, la malattia di Perthes può rispondere bene al trattamento. Nella maggior parte dei casi, dopo due-cinque anni di trattamento/osservazione, molti bambini possono tornare alle loro normali attività senza limitazioni. I bambini che sviluppano la malattia di Perthes di età pari o inferiore a sei anni hanno una prognosi eccellente con la sola osservazione.

Sebbene la malattia di Perthes non possa essere prevenuta, la buona notizia è che i trattamenti sono disponibili e possono avere molto successo. Alcuni bambini non mostrano sintomi, altri hanno dolore lieve e sintomi subdoli. Come genitore, fai attenzione a qualsiasi cambiamento nella camminata di tuo figlio o nella meccanica della corsa o qualsiasi segno di zoppia. Se noti questi cambiamenti, fissa un appuntamento per consultare l’operatore sanitario di tuo figlio.

In conclusione, la malattia di Perthes è una condizione rara che colpisce l’anca dei bambini, causando la necrosi della testa del femore. Le cause esatte non sono ancora completamente comprese, ma si pensa che possano essere legate a problemi di vascolarizzazione. I sintomi includono dolore all’anca, zoppia e limitazione dei movimenti. La diagnosi viene effettuata tramite esami di imaging come la radiografia o la risonanza magnetica. Il trattamento può variare da terapie conservative come il riposo e la terapia fisica, fino alla chirurgia in casi più gravi. È importante consultare un medico per una valutazione accurata e un piano di trattamento appropriato.