Malattia ossea di Paget: sintomi, cause e trattamento

La malattia ossea di Paget è una condizione poco conosciuta ma molto importante che colpisce le ossa, causando sintomi come dolore, deformità e fragilità ossea. Le cause di questa malattia non sono completamente comprese, ma si pensa che fattori genetici e ambientali possano giocare un ruolo. Il trattamento di solito coinvolge farmaci per prevenire il deterioramento delle ossa e ridurre il dolore. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente la malattia ossea di Paget per prevenire complicazioni gravi.

Panoramica

Cos’è la malattia ossea di Paget (osteite deformante)

La malattia ossea di Paget è una rara malattia cronica ossea caratterizzata da un turnover osseo eccessivo e disordinato, con riassorbimento e formazione eccessivi. Questo è il processo attraverso il quale il tuo corpo scompone il vecchio osso e crea nuovo osso. Una persona affetta dalla malattia ossea di Paget ha maggiori probabilità di subire fratture ossee (rotture). Quando la malattia interessa un’articolazione, può causare l’artrite.

Quali ossa sono colpite dalla malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Qualunque delle tue ossa può essere colpita dalla malattia di Paget. Tuttavia, il bacino, il cranio, la colonna vertebrale e le ossa delle gambe (femore e tibia) sono più comunemente colpiti dalla malattia di Paget. La malattia di Paget può colpire un osso (monoostotico) o più ossa (poliostotico).

Chi colpisce la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Chiunque può sviluppare la malattia ossea di Paget, ma è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni. Le persone che provengono dal Nord Europa o da paesi colonizzati da immigrati europei hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia di Paget.

Quanto è comune la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Il numero di casi di malattia ossea di Paget varia da paese a paese. La malattia ossea di Paget è più comune in alcuni paesi europei. Circa l’1% della popolazione negli Stati Uniti è affetta dalla malattia ossea di Paget.

La malattia ossea di Paget (osteite deformante) è un cancro?

La malattia ossea di Paget non è una forma di cancro. Tuttavia, in casi molto rari, la malattia ossea di Paget può causare il cancro alle ossa (osteosarcoma).

Altre condizioni hanno il nome di Paget che non sono malattie ossee, tra cui:

• Malattia del seno di Paget (nota anche come malattia del capezzolo di Paget): Questa è una forma rara di cancro al seno in cui le cellule tumorali si formano all’interno o attorno al capezzolo.
• Malattia vulvare di Paget: Questa è una forma rara di cancro della pelle che si forma sulla vulva.

Queste malattie di Paget sono distinte dalla malattia ossea di Paget e non sono correlate.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

I ricercatori e gli operatori sanitari non conoscono la causa esatta della malattia ossea di Paget. Credono che sia causato da una combinazione di fattori genetici e ambientali.

Quali sono i sintomi e i segni della malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Molte persone che soffrono della malattia ossea di Paget non si rendono conto di esserlo. Potrebbero non manifestare sintomi o i sintomi potrebbero essere lievi. Quando una persona presenta sintomi, questi sono simili ai sintomi di altre patologie ossee, come l’artrite.

I sintomi della malattia ossea di Paget dipendono da quali ossa sono colpite e, se non viene trattata, la malattia di solito peggiora lentamente nel tempo. I sintomi e i segni della malattia ossea di Paget possono includere:

• Dolore osseo o articolare: Ciò potrebbe essere causato dalla malattia di Paget o dall’artrite, che è una complicazione della malattia ossea di Paget. Quando la malattia è adiacente (accanto a) a un’articolazione, può svilupparsi l’artrosi.
• Dimensioni della testa più grandi, incurvamento del braccio o della gamba o curvatura della colonna vertebrale: Deformazioni ossee come queste possono verificarsi nei casi avanzati della malattia ossea di Paget.
• Fratture ossee: La malattia di Paget può indebolire le ossa, il che rende più probabile che si verifichino fratture (rotture) ossee.
• Mal di testa e perdita dell’udito: Questi sintomi possono verificarsi se la malattia di Paget colpisce il cranio.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Poiché la malattia ossea di Paget spesso non presenta sintomi o presenta sintomi molto lievi, viene spesso diagnosticata per caso (incidentalmente) dopo che gli operatori sanitari hanno eseguito una radiografia o un esame del sangue per un altro motivo. I medici utilizzano spesso i raggi X per effettuare la diagnosi definitiva della malattia ossea di Paget.

Quali esami verranno eseguiti per diagnosticare la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

I seguenti test aiutano a diagnosticare la malattia ossea di Paget:

• Esame del sangue della fosfatasi alcalina: Un livello elevato di fosfatasi alcalina nel sangue potrebbe essere un segno che avete la malattia ossea di Paget. A volte questo esame del sangue è ciò che avvisa per primo gli operatori sanitari che qualcuno potrebbe avere la malattia di Paget.
• Raggi X: Con le immagini a raggi X, gli operatori sanitari possono vedere se hai ossa colpite dalla malattia di Paget. Le ossa colpite appaiono diverse nelle immagini rispetto alle ossa non colpite.
• Scansione ossea: I medici a volte utilizzano la scintigrafia ossea per vedere quali ossa sono colpite dal morbo di Paget e quanto sia lieve o grave. Durante una scintigrafia ossea, una quantità sicura di liquido radioattivo viene iniettata nella vena. Il liquido scorre quindi attraverso il flusso sanguigno e nelle ossa e fa apparire “luminose” le aree dell’osso colpite dalla malattia di Paget sulle immagini delle ossa.

Gestione e trattamento

Quale trattamento viene utilizzato per la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

I trattamenti per la malattia ossea di Paget possono includere:

• Farmaco: Molti farmaci possono trattare la malattia ossea di Paget. Il tipo più comune sono i bifosfonati. Il bifosfonato più efficace è lo zoledronato (Reclast®). Spesso, una dose di questo farmaco può provocare una remissione duratura della malattia ma non può correggere le deformità ossee.
• Chirurgia:Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per risolvere o migliorare le complicanze della malattia ossea di Paget. Alcuni interventi chirurgici includono la sostituzione del ginocchio o dell’anca, un intervento chirurgico per riallineare l’osso deformato e un intervento chirurgico per consentire alle fratture ossee di guarire in una posizione migliore.

Esiste una cura per la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Al momento non esiste una cura per la malattia ossea di Paget, ma è curabile. Quanto prima la malattia di Paget può essere diagnosticata e trattata, tanto meno è probabile che si verifichino complicazioni derivanti dalla malattia.

Per quanto tempo avrò la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

La malattia ossea di Paget è una condizione cronica (permanente) ma è curabile. Spesso peggiora lentamente nel tempo se non viene trattato.

Prevenzione

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

Sfortunatamente, non puoi fare nulla per prevenire la malattia ossea di Paget. Ci sono alcune cose che sono considerate fattori di rischio per lo sviluppo della malattia ossea di Paget, tra cui:

• Della tua età: Le persone di età superiore ai 50 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia ossea di Paget.
• La tua origine nazionale: La malattia ossea di Paget è più comune nelle popolazioni europee, comprese quelle che vivono in Inghilterra, Italia e Spagna. È raro tra gli scandinavi e gli immigrati non europei che vivono in Europa.
• Il tuo sesso: Le persone a cui viene assegnato un maschio alla nascita hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare la malattia ossea di Paget rispetto alle persone a cui viene assegnata una femmina alla nascita.
• La tua storia familiare: La malattia ossea di Paget a volte può essere ereditaria. Se hai un membro della famiglia che ha la malattia, potresti avere maggiori probabilità di svilupparla.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi (prospettive) per la malattia ossea di Paget (osteite deformante)?

La prognosi (prospettive) per la malattia ossea di Paget è eccellente se viene diagnosticata e trattata precocemente nel corso della malattia, prima che si verifichino complicazioni come artrite, fratture e perdita dell’udito.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso se ho la malattia ossea di Paget?

Se soffri della malattia ossea di Paget e assumi farmaci, è importante seguire le istruzioni del tuo medico per assumere il medicinale.

Sebbene i farmaci e la chirurgia siano gli unici metodi in grado di trattare la malattia ossea di Paget, ci sono cose che puoi fare per aiutare a mantenere sano il tuo sistema scheletrico in generale, tra cui:

• Mantenere un peso sano: Avere l’obesità può causare ulteriore pressione sulle articolazioni. Cerca di mantenere un peso sano per mantenere sane le articolazioni e le ossa.
• Esercizio: L’attività fisica può aiutare a mantenere sano il sistema scheletrico e può aiutare a mantenere la mobilità articolare. Assicurati di parlare con il tuo medico prima di iniziare una routine di esercizi. Alcuni esercizi potrebbero esercitare troppa pressione sulle ossa colpite dalla malattia di Paget.
• Assumi abbastanza calcio e vitamina D: Il calcio e la vitamina D aiutano a mantenere le ossa forti e sane. Assicurati di consumare abbastanza calcio e vitamina D nella tua dieta e/o attraverso gli integratori.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se hai un livello elevato di fosfatasi alcalina nel sangue, hai bisogno di una valutazione da uno specialista per determinare se proviene dalle ossa. Se hai una radiografia che suggerisce la malattia di Paget, dovresti sottoporti a una valutazione.

In conclusione, la malattia ossea di Paget è una condizione cronica che colpisce principalmente gli anziani e può portare a complicazioni come fratture ossee e dolore articolare. I sintomi possono variare da asintomatici a gravi, e le cause esatte della malattia non sono ancora completamente comprese. Tuttavia, il trattamento può includere farmaci per ridurre il dolore e controllare la crescita ossea e, in casi gravi, interventi chirurgici possono essere necessari. È importante consultare un medico per una diagnosi accurata e un piano di trattamento appropriato per gestire al meglio la malattia ossea di Paget.