Malattia polmonare interstiziale: stadi, sintomi e trattamento

Le malattie polmonari interstiziali (MPI) rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da infiammazione e cicatrizzazione del tessuto polmonare, con conseguenze potenzialmente gravi sulla respirazione. La progressione delle MPI può variare da forme lievi a stadi più avanzati, con sintomi che vanno da tosse persistente a dispnea invalidante. Questa presentazione si propone di fornire una panoramica completa delle MPI, esplorandone i diversi stadi, i sintomi più comuni e le opzioni di trattamento disponibili per migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Malattia polmonare interstiziale (ILD) è un termine per un gruppo di condizioni che causano infiammazione e cicatrici nei polmoni. I sintomi dell’ILD includono mancanza di respiro e tosse secca. L’ILD può essere causata da farmaci, radioterapia, malattie del tessuto connettivo o inalazione di sostanze nocive. Il danno polmonare causato dall’ILD è spesso irreversibile.

Panoramica

I sintomi più comuni della malattia polmonare interstiziale sono mancanza di respiro e tosse secca, ma potrebbero manifestarsi anche altri sintomi, a seconda della causa.

Che cosa è la malattia polmonare interstiziale?

Malattia polmonare interstiziale (ILD) è un termine per un gruppo di oltre 200 condizioni che causano infiammazione e cicatrici nei polmoni. L’ILD danneggia i tessuti tra le piccole sacche d’aria nei polmoni (alveoli) e i vasi sanguigni attorno a essi. Ciò rende più difficile per te spostare l’ossigeno dai polmoni al tuo corpo.

La malattia polmonare interstiziale è anche chiamata malattia polmonare parenchimale diffusa (DPLD).

Cosa succede quando si soffre di malattia polmonare interstiziale?

Quando si soffre di malattia polmonare interstiziale, le parti dei polmoni che aiutano l’ossigeno a entrare nel sangue e a uscire nei tessuti sono danneggiate. Le cicatrici nei polmoni rendono difficile respirare e si potrebbe avere una tosse cronica. La mancanza di ossigeno può far sentire stanchi tutto il tempo.

Se i danni continuano a peggiorare, possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali, come infezioni polmonari e insufficienza respiratoria (carenza di ossigeno o troppa anidride carbonica nel corpo).

Quali sono gli esempi di malattia polmonare interstiziale?

Esistono oltre 200 malattie polmonari interstiziali. La più comune è la fibrosi polmonare idiopatica, seguita dalle malattie causate da esposizioni occupazionali o disturbi del tessuto connettivo. Ecco alcuni altri esempi:

• Asbestosi.
• Silicosi.
• Polmonite da radiazioni.
• Polmonite interstiziale aspecifica.

Qual è la differenza tra malattia polmonare interstiziale e fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è un tipo di malattia polmonare interstiziale. Non tutte le ILD sono fibrosi polmonare.

Chi è maggiormente a rischio di malattia polmonare interstiziale?

È più probabile che tu sviluppi una malattia polmonare interstiziale se:

• Hanno più di 70 anni.
• Alla nascita sono stati assegnati al sesso maschile.
• Fumo o ero solito fumare.
• Hanno una storia di determinate malattie o condizioni, come l’epatite C, la tubercolosi, la polmonite, la BPCO o la malattia del tessuto connettivo.
• Evitate sostanze che possono irritare i polmoni, come amianto, silice, muffe, funghi o batteri.
• Sono stato sottoposto a radioterapia al torace.

Quanto è grave la malattia polmonare interstiziale?

Poiché esistono molti tipi di malattie polmonari interstiziali, ogni singolo caso potrebbe essere lieve o molto grave. La maggior parte dei tipi di ILD causa danni polmonari irreversibili. Le ILD più gravi sono progressive, in cui le tue condizioni continuano a peggiorare nel tempo.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della malattia polmonare interstiziale?

I sintomi comuni della malattia polmonare interstiziale includono:

• Mancanza di respiro (dispnea) che peggiora con l’esercizio fisico o lo sforzo.
• Tosse secca.
• Fatica.
• Fastidio al petto.

I sintomi sono solitamente lievi all’inizio, ma peggiorano nel corso di mesi o anni. Potresti avere sintomi aggiuntivi a seconda della causa sottostante dell’ILD.

Quali sono le cause della malattia polmonare interstiziale?

Le cause della malattia polmonare interstiziale sono solitamente descritte come note o sconosciute. Una causa nota è quando la ILD si verifica a causa di una malattia con cui si convive o di qualcosa a cui si è stati esposti, come determinati farmaci, radiazioni o sostanze nocive.

Una causa sconosciuta (idiopatica) si verifica quando si è affetti da ILD ma non si è affetti da una patologia sottostante e non si è stati esposti a nulla che possa causarla.

Cause note della malattia polmonare interstiziale

Le cause note della malattia polmonare interstiziale includono:

• Malattia del tessuto connettivo, tra cui l’artrite reumatoide (AR), il lupus e la sclerodermia.
• Malattia granulomatosa, come la sarcoidosi.
• Inalazione di determinate sostanzecome l’amianto, la silice, il tabacco e il berillio.
• Reazione allergica a qualcosa che inaliamo (polmonite da ipersensibilità), compresi muffe, funghi, batteri e frammenti di piume o escrementi di uccelli.
• Farmaci o trattamentitra cui amiodarone, nitrofurantoina, metotrexato e radioterapia.

Cause sconosciute della malattia polmonare interstiziale

Quando il tuo medico non riesce a trovare la causa della malattia polmonare interstiziale, si parla di polmonite interstiziale idiopatica. Esistono molti tipi di polmonite interstiziale idiopatica. La ILD più comune con causa sconosciuta è la fibrosi polmonare idiopatica.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la malattia polmonare interstiziale?

Il tuo medico diagnosticherà la malattia polmonare interstiziale eseguendo un esame fisico, ottenendo immagini dei tuoi polmoni e testando la tua funzionalità polmonare. Durante l’esame, ascolterà i tuoi polmoni per eventuali suoni insoliti che indicano che i tuoi polmoni non funzionano correttamente. Ti chiederà:

• La tua storia clinica e le eventuali patologie in corso.
• Farmaci che stai assumendo o che hai assunto in passato.
• Se qualcuno nella tua famiglia soffre di determinate patologie o malattie del tessuto connettivo.
• Se il tuo lavoro o i tuoi hobby ti espongono a determinate cause di ILD.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale?

Gli esami che il medico può eseguire per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale includono:

• Test di funzionalità polmonare. I test di funzionalità polmonare sono solitamente test respiratori, ma possono anche essere esami del sangue o test da sforzo. Verificano quanto bene funzionano i polmoni.
• Test di imagingPer ottenere immagini dei polmoni è possibile ricorrere a raggi X o TAC ad alta risoluzione.
• Analisi del sangueIl medico esaminerà un campione di sangue, prelevato dal braccio, per individuare eventuali segni di cause note di ILD.
• Broncoscopia. Il medico inserirà un sottile tubo (broncoscopio) attraverso il naso o la bocca fino ai polmoni per esaminare le vie respiratorie.
• Biopsia. Il medico preleverà un piccolo campione di tessuto polmonare e lo analizzerà al microscopio per identificare il tipo di malattia interstiziale polmonare.

Gestione e trattamento

Come si cura la malattia polmonare interstiziale?

Non esiste una cura per la malattia polmonare interstiziale. Il trattamento per l’ILD di solito si concentra sul trattamento della malattia di base e sul miglioramento dei sintomi. Il tuo medico potrebbe prescrivere fisioterapia, ossigeno supplementare o farmaci per ridurre l’infiammazione o rallentare la malattia.

Quali farmaci e trattamenti vengono utilizzati nella malattia polmonare interstiziale?

• Corticosteroidi. Farmaci come il prednisone possono aiutare a ridurre l’infiammazione.
• Farmaci antifibrotici e citotossici. Questi farmaci possono rallentare la cicatrizzazione polmonare. Includono azatioprina, ciclofosfamide, pirfenidone e nintedanib.
• Farmaci biologici. Talvolta vengono utilizzati farmaci come il rituximab per trattare malattie autoimmuni e altre cause di ILD.
• Trattamento per il GERDLa malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) può peggiorare la malattia, pertanto il medico potrebbe prescrivere farmaci per ridurre l’acidità di stomaco.
• Riabilitazione polmonare. Gli esercizi di respirazione e la fisioterapia possono rafforzare i polmoni e facilitare la respirazione.
• Ossigenoterapia. Il tuo fornitore ti prescriverà dell’ossigeno extra se non ne hai abbastanza che arriva al tuo sangue o ai tessuti. Viene somministrato tramite una maschera o un tubo nel tuo naso.
• Trapianto di polmone. Alcune persone affette da forme gravi di ILD vengono sottoposte a trapianto polmonare.

Effetti collaterali del trattamento

Alcuni trattamenti per la malattia polmonare interstiziale possono indebolire il sistema immunitario. Il tuo medico ti monitorerà attentamente per eventuali complicazioni se stai assumendo uno di questi farmaci.

Prevenzione

Come posso prevenire la malattia polmonare interstiziale?

Molte cause di malattia polmonare interstiziale non sono prevenibili. Puoi ridurre il rischio di ILD gestendo le condizioni sottostanti ed evitando di respirare sostanze nocive.

• Evitare o indossare un respiratore (una maschera che filtra le particelle dall’aria) quando si lavora in presenza di sostanze nocive, come amianto, polveri metalliche o sostanze chimiche.
• Evitare o indossare un respiratore quando si lavora in prossimità di cose che possono causare reazioni allergiche croniche, come fieno, cereali, escrementi o piume di uccelli e sistemi di riscaldamento e raffreddamento.
• Se soffri di una malattia del tessuto connettivo o di sarcoidosi, chiedi al tuo medico come gestire la malattia per prevenire la malattia interstiziale.
• Non fumare o smettere di fumare.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di malattia polmonare interstiziale?

Il modo in cui tu e il tuo medico curante gestite la malattia polmonare interstiziale dipende dalla causa. Se hai un’esposizione professionale o un’allergia (polmonite da ipersensibilità), potresti dover smettere di lavorare con qualsiasi cosa stia causando la tua ILD o prendere precauzioni extra.

Mentre i farmaci possono aiutare a ridurre l’infiammazione, le cicatrici causate dalla malattia polmonare interstiziale sono permanenti. Se hai una malattia di base, la sua gestione potrebbe aiutare a prevenire ulteriori danni. Se la causa è sconosciuta, il tuo medico curerà i tuoi sintomi e cercherà di prevenire ulteriori danni.

Quali sono le complicazioni della malattia polmonare interstiziale?

Nei casi gravi di malattia polmonare interstiziale, si possono verificare complicazioni potenzialmente letali, tra cui:

• Pressione alta nei polmoni (ipertensione polmonare).
• Collasso polmonare (pneumotorace).
• Infezioni polmonari.
• Insufficienza respiratoria.
• Cancro ai polmoni.

Qual è l’aspettativa di vita di una persona affetta da malattia polmonare interstiziale?

L’aspettativa di vita per la malattia polmonare interstiziale dipende dalla causa e dalla gravità. Alcune persone con ILD lieve possono vivere una vita normale senza trattamento o con un trattamento minimo. Le tue prospettive (prognosi) sono migliori se la tua malattia non peggiora (è stabile).

Per le persone affette dalle forme più gravi e in rapido peggioramento della malattia polmonare interstiziale, l’aspettativa di vita è di circa 3-5 anni dopo la diagnosi.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso in caso di malattia polmonare interstiziale?

Se ti è stata diagnosticata una malattia polmonare interstiziale, il modo migliore per prenderti cura di te stesso è concordare con il tuo medico un piano per gestire i sintomi e prevenire ulteriori danni.

Trattare eventuali condizioni sottostanti e gestire tutto ciò che potrebbe contribuire all’ILD (come il GERD). Se lavori con sostanze che possono danneggiare i polmoni o causare una reazione allergica in corso, potresti dover prendere precauzioni speciali.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Consulta il tuo medico se hai avuto un aumento della mancanza di respiro, mancanza di respiro durante l’esercizio fisico o una tosse secca persistente. Le prospettive per la malattia polmonare interstiziale sono migliori se trattata il prima possibile.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Cosa sta causando la mia malattia?
• Quali sono le mie opzioni terapeutiche?
• La situazione peggiorerà?
• È possibile rallentare il danno?
• Quali cambiamenti posso apportare per migliorare la mia qualità di vita?

Esistono decine di tipi di malattia polmonare interstiziale. Alcuni casi sono lievi, altri sono molto gravi. Potresti trovare delle statistiche spaventose online, ma solo il tuo medico può dirti cosa aspettarti nel tuo caso specifico. Avere conversazioni oneste con il tuo medico può aiutarti a definire le tue aspettative. Insieme, puoi elaborare un piano per migliorare i tuoi sintomi e avere la migliore qualità di vita.

In conclusione, la malattia polmonare interstiziale rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Riconoscere tempestivamente i sintomi, come la dispnea e la tosse persistente, è fondamentale per un intervento precoce. La stadiazione della malattia guida la scelta del trattamento, che mira a rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità di vita del paziente. La ricerca continua a fare progressi nella comprensione di queste patologie complesse, offrendo speranza per nuove opzioni terapeutiche in futuro.