Meningioma: cos’è, cause, sintomi e trattamento

Il meningioma è un tumore benigno che si sviluppa nelle membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. Le cause esatte non sono ancora del tutto chiare, ma si ritiene che possano essere legate a fattori genetici, ormonali o esposti a radiazioni. I sintomi possono variare a seconda della posizione del tumore e includono mal di testa, cambiamenti nella vista, problemi di equilibrio e convulsioni. Il trattamento può includere interventi chirurgici, radioterapia o terapia farmacologica, a seconda della gravità del caso.

Panoramica

Esistono diversi tipi di meningiomi a seconda di dove si trovano nel cervello.

Cos’è un meningioma?

Un meningioma è un tumore che si forma nelle meningi, che sono tre strati di tessuto che coprono e proteggono il cervello e il midollo spinale. I meningiomi provengono in particolare dalle cellule aracnoidi, che sono cellule all’interno della sottile membrana simile a una ragnatela che copre il cervello e il midollo spinale. Questo è uno dei tre strati che compongono le meningi.

La maggior parte dei meningiomi non sono cancerosi (benigni), anche se a volte possono essere cancerosi (maligni). In generale, se un tumore è canceroso, significa che è aggressivo, può invadere altri tessuti e potenzialmente diffondersi ad altre parti del corpo. Un tumore benigno non si diffonderà ad altre parti del corpo.

I meningiomi si trovano più spesso vicino alla parte superiore e alla curva esterna del cervello. Possono anche formarsi alla base del cranio. I meningiomi spinali sono rari.

I meningiomi tendono a crescere lentamente e verso l’interno. Spesso diventano abbastanza grandi prima che vengano diagnosticati. Anche i meningiomi benigni possono diventare abbastanza grandi da rappresentare un pericolo per la vita se si comprimono e colpiscono le aree vicine del cervello.

Esistono tre tipi di meningioma in base al grado:

• Grado I o tipico: Questo è un meningioma benigno che cresce lentamente. Questi tumori rappresentano circa l’80% dei casi.
• Grado II o atipico: Si tratta di un meningioma non canceroso che cresce più rapidamente e può essere più resistente al trattamento. Questi tumori rappresentano circa il 17% dei casi.
• Grado III o anaplastico: Si tratta di un meningioma maligno (canceroso) che cresce e si diffonde rapidamente. Questi tumori rappresentano circa l’1,7% dei casi.

Esistono diversi tipi di meningiomi in base alla loro posizione e al tipo di tessuto. Alcuni esempi di località includono:

• Meningiomi convessità, che crescono sulla superficie del cervello e possono esercitare pressione sul cervello mentre crescono.
• Meningiomi intraventricolari, che crescono all’interno dei ventricoli del cervello. I tuoi ventricoli trasportano il liquido cerebrospinale (CSF).
• I meningiomi del solco olfattivo si trovano tra il cervello e il naso alla base del cranio. Crescono vicino al nervo olfattivo, responsabile del senso dell’olfatto.
• Meningiomi delle ali sfenoidi, che si formano lungo una cresta ossea dietro gli occhi.

Esistono anche 15 varianti di meningiomi in base al tipo di cellula osservata al microscopio.

Il meningioma è considerato un cancro?

Nella maggior parte dei casi, i meningiomi sono benigni (non cancerosi), ma a volte possono essere cancerosi (maligni). Anche se un meningioma è benigno, se cresce abbastanza grande, può premere su nervi e strutture importanti del cervello, causando danni e persino mettendo a rischio la vita.

Chi colpisce il meningioma?

I meningiomi colpiscono molto più comunemente gli adulti rispetto ai bambini, anche se i bambini possono ancora svilupparli. L’età media alla diagnosi è di 66 anni. I neri tendono ad avere tassi più elevati di meningioma rispetto ad altri gruppi etnici negli Stati Uniti.

Le persone assegnate come femmine alla nascita (AFAB) hanno maggiori probabilità di avere un meningioma rispetto alle persone assegnate come maschi alla nascita (AMAB). Ciò è probabilmente dovuto a fattori ormonali che contribuiscono allo sviluppo dei meningiomi.

Tuttavia, i meningiomi maligni (cancerosi) si riscontrano più spesso nelle persone AMAB.

Quanto è comune il meningioma?

I meningiomi sono piuttosto comuni. A circa 97 persone su 100.000 viene diagnosticato un meningioma. In altre parole, ogni anno negli Stati Uniti viene diagnosticato il meningioma a più di 170.000 persone.

I meningiomi sono il tipo più comune di tumore al cervello.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del meningioma?

Poiché i meningiomi sono in genere tumori a crescita lenta, potrebbero non causare sintomi evidenti finché non diventano abbastanza grandi da spingere su importanti strutture circostanti. I sintomi del meningioma possono variare notevolmente a seconda della parte del cervello che ne è interessata.

Alcune localizzazioni del meningioma sono associate a determinati sintomi neurologici. Per esempio:

• I meningiomi del solco olfattivo portano ad una perdita parziale o totale dell’olfatto (anosmia).
• I meningiomi della linea mediana frontale posteriore possono portare alla paralisi delle gambe e della parte inferiore del corpo (paraplegia).
• I meningiomi delle ali sfenoidi provocano la sindrome del seno cavernoso e il rigonfiamento di uno o entrambi gli occhi dalla loro posizione naturale (proptosi).

I sintomi più comuni dei meningiomi cerebrali includono:

• Mal di testa.
• Vertigini.
• Nausea e vomito.
• Cambiamenti nella vista, come visione doppia, offuscamento o perdita della vista.
• Perdita dell’udito.
• Convulsioni.
• Cambiamenti comportamentali o di personalità.
• Problemi di memoria.
• Riflessi iperattivi o iperreattivi (iperreflessia).
• Debolezza muscolare in alcune aree del corpo.
• Paralisi in alcune aree del corpo.

I sintomi più comuni dei meningiomi spinali includono:

• Dolore nella posizione del tumore.
• Radicolopatia.
• Problemi neurologici, come debolezza, scarso tono muscolare (ipotonia) e risposte riflesse ridotte o assenti (iporeflessia).

Se riscontri uno di questi sintomi, è importante informare il tuo medico il prima possibile.

Cosa causa un meningioma?

Gli scienziati non conoscono ancora la causa esatta dei meningiomi. La ricerca ha dimostrato che dal 40% all’80% di tutti i meningiomi presentano un’anomalia nel cromosoma 22, che è coinvolto nella soppressione della crescita dei tumori. Ciò avviene nella stragrande maggioranza spontaneamente (casualmente) o raramente come parte di determinate condizioni genetiche (ereditarie).

Finora, gli scienziati hanno identificato alcuni fattori di rischio ambientali, ormonali e genetici per i meningiomi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato un meningioma?

Un meningioma può essere difficile da diagnosticare perché spesso cresce lentamente e spesso non causa sintomi finché non è abbastanza grande da colpire le aree vicine del cervello. Inoltre, la maggior parte dei meningiomi ha una crescita lenta e colpisce soprattutto gli adulti. I sintomi possono essere così lievi che la persona colpita e/o il suo medico possono attribuirli ai normali segni dell’invecchiamento.

Se il tuo medico sospetta che tu possa avere un meningioma, probabilmente ti indirizzerà a un neurologo.

Per diagnosticare un meningioma, il medico eseguirà un esame fisico e un esame neurologico. Raccomanderanno anche test di imaging, come:

• Cervello MRI (risonanza magnetica): Il miglior test di imaging per diagnosticare il meningioma è una risonanza magnetica cerebrale con contrasto. Una scansione MRI è un test indolore che produce immagini molto chiare degli organi e delle strutture all’interno del corpo utilizzando un grande magnete, onde radio e un computer. La risonanza magnetica con contrasto aiuta a migliorare la qualità diagnostica delle immagini. Gli agenti di contrasto per la risonanza magnetica contengono un metallo delle terre rare chiamato gadolinio che interagisce con il campo magnetico emesso dalle macchine per la risonanza magnetica.
• Scansione TC (tomografia computerizzata).: Se non puoi sottoporti a una risonanza magnetica, il tuo medico probabilmente ti consiglierà una TAC della testa con contrasto. Le scansioni TC creano immagini dettagliate delle strutture all’interno del tuo corpo utilizzando raggi X e computer. L’agente di contrasto, talvolta chiamato colorante, migliora le immagini evidenziando alcune caratteristiche. Potrai bere l’agente di contrasto o il tuo medico lo inietterà in un vaso sanguigno attraverso una flebo.

A volte, se la diagnosi è dubbia, può essere necessaria una biopsia per confermare la diagnosi di meningioma ed escludere altre possibili diagnosi. Il tuo neurochirurgo eseguirà la biopsia per ottenere un piccolo campione di tessuto. Il campione di tessuto verrà esaminato per stabilire una diagnosi, determinare se il tumore è benigno o maligno e decidere il grado del tumore.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati i meningiomi?

Il trattamento per i meningiomi è altamente individualizzato e probabilmente comporterà una combinazione delle seguenti terapie:

• Osservazione (“aspetta e vedi”).
• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Cure palliative.
• Chemioterapia (raramente).

Insieme, tu e il tuo team sanitario determinerete il miglior piano di trattamento per voi.

Osservazione

Gli operatori sanitari spesso utilizzano l’approccio di osservazione “wait-and-see” per diversi motivi, tra cui:

• Se non hai alcun sintomo e il tumore è piccolo.
• Se hai pochi sintomi e poco o nessun gonfiore nelle aree cerebrali vicine.
• Se hai sintomi lievi o minimi e hai una lunga storia di tumori senza effetti molto negativi sulla qualità della vita.
• Se sei anziano e hai sintomi a progressione molto lenta.
• Se il trattamento comporta un rischio significativo per la salute e la vita.

Il tuo medico ti suggerirà scansioni MRI di follow-up e appuntamenti per monitorare le dimensioni del tumore e i sintomi. Alcuni tumori non crescono più.

Chirurgia

La resezione chirurgica, ovvero la rimozione chirurgica di un tumore, è la scelta primaria per i meningiomi sintomatici o per i tumori di grandi dimensioni che si prevede causino presto sintomi.

Una rimozione totale (chiamata anche resezione totale lorda o GTR) può curare la maggior parte (circa dal 70% all’80%) delle persone affette da meningiomi. L’obiettivo dell’intervento chirurgico è la rimozione massima e sicura. La capacità di raggiungere questo obiettivo può essere limitata da vari fattori, tra cui:

• Posizione del tumore.
• Se il tumore è collegato al tessuto cerebrale o alle vene circostanti.
• Fattori che influenzano la sicurezza della chirurgia in generale.

L’entità della resezione influisce notevolmente sui tassi di recidiva (del tumore che ritorna) per i meningiomi di tutti i gradi trattati chirurgicamente.

Radioterapia

La radioterapia è una forma di trattamento del cancro che utilizza radiazioni (forti fasci di energia) per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita e la divisione. La radioterapia è utile anche nel trattamento di alcuni tumori benigni, compresi i meningiomi benigni.

La radioterapia è il trattamento di prima linea per i meningiomi che non possono essere completamente rimossi o quando il rischio dell’intervento chirurgico supera il potenziale beneficio. Questi includono alcuni meningiomi localizzati in profondità e quelli che racchiudono strutture neurovascolari.

I tipi di radioterapia per il trattamento dei meningiomi includono:

• Radiochirurgia stereotassica (SRS): La radiochirurgia stereotassica è una forma di radiazione non chirurgica ad alta intensità utilizzata per trattare i tumori al cervello. Può fornire radiazioni mirate con precisione in un minor numero di trattamenti ad alte dosi rispetto alla terapia tradizionale, il che può aiutare a preservare i tessuti sani. La SRS può essere utilizzata per i meningiomi della base cranica, per i meningiomi parzialmente rimossi o per quelli che recidivano (ricomparsa).
• Radioterapia a fasci esterni (EBRT): L’EBRT è la forma più comune di radioterapia. Fasci di radiazioni ad alta energia sono diretti al tumore.
• Brachiterapia: La brachiterapia è una forma di radioterapia utilizzata per trattare vari tumori. Il trattamento prevede il posizionamento chirurgico di semi, capsule o altri impianti radioattivi direttamente nel o vicino al tumore.

La radioterapia adiuvante per i meningiomi atipici e cancerosi migliora il controllo della crescita del tumore con una sopravvivenza libera da progressione e una sopravvivenza globale più lunghe. La terapia adiuvante, a volte chiamata terapia di supporto, prende di mira le cellule tumorali che il trattamento primario non ha distrutto. La radioterapia adiuvante dopo la rimozione chirurgica totale dei meningiomi atipici può ridurre il rischio di recidiva (quando il tumore ritorna).

Cure palliative

Il meningioma e il suo trattamento causano sintomi fisici ed effetti collaterali, nonché problemi emotivi e sociali. La gestione di tutti questi effetti si chiama cure palliative. Si tratta di una parte importante delle tue cure, inclusa insieme ai trattamenti destinati a rallentare, fermare o eliminare il tumore.

Le cure palliative si concentrano sul miglioramento del modo in cui ti senti durante il trattamento gestendo i sintomi e supportando te e la tua famiglia. I trattamenti palliativi variano ampiamente e spesso includono:

• Farmaco.
• Cambiamenti nutrizionali.
• Tecniche di rilassamento.
• Supporto emotivo e spirituale.
• Procedure per migliorare la funzione neurologica e la qualità della vita.
• Altre terapie.

Chemioterapia

La chemioterapia è uno dei numerosi trattamenti contro il cancro che utilizzano farmaci contro vari tipi di cancro. Sebbene l’uso della chemioterapia sia raro nel trattamento dei meningiomi, gli operatori sanitari generalmente raccomandano la chemioterapia alle persone che sviluppano meningiomi ricorrenti o progressivi che non rispondono più alla chirurgia o alla radioterapia.

L’uso di bevacizumab, un tipo di chemioterapia, per le persone con meningiomi anaplastici dopo resezione chirurgica e radioterapia, ha mostrato risultati positivi nella regressione del tumore.

Quali sono le possibili complicanze e gli effetti collaterali del trattamento del meningioma?

Le opzioni di trattamento per i meningiomi comportano determinati rischi e possibili complicazioni ed effetti collaterali. Assicurati di porre domande al tuo team sanitario sui rischi associati al tuo piano di trattamento.

Possibili complicanze della chirurgia del meningioma

L’intervento chirurgico per rimuovere parzialmente o completamente un meningioma è una procedura complessa che non è priva di rischi e complicazioni. Come con qualsiasi tipo di intervento chirurgico, esiste il rischio di infezione e sanguinamento. Altre possibili complicazioni includono:

• Gonfiore cerebrale dopo un intervento chirurgico, che può portare a danni cerebrali.
• Lesioni ai nervi cranici che, a seconda della posizione del meningioma, possono influenzare una varietà di funzioni come la vista, la capacità di muovere il viso o la capacità di deglutire.
• Accumulo di liquido attorno al cervello dopo un intervento chirurgico (edema cerebrale), che può causare danni al cervello.
• Danni accidentali al normale tessuto cerebrale, che possono causare problemi con la capacità di pensare, vedere o parlare.

Possibili effetti collaterali della radioterapia per il trattamento del meningioma

Sebbene il processo di radioterapia per il trattamento del meningioma in sé non sia doloroso, può causare alcuni effetti collaterali quando i tessuti sani sono esposti alle radiazioni. Gli effetti collaterali più comuni della radioterapia per il meningioma includono:

• Lievi reazioni cutanee e perdita di capelli.
• Fatica.
• Cambiamenti cognitivi, come difficoltà a pensare chiaramente e lieve perdita di memoria.
• Perdita di appetito.
• Mal di testa.

A parte i sintomi cognitivi, che possono essere permanenti, la maggior parte di questi effetti collaterali sono temporanei e di solito scompaiono entro alcune settimane di trattamento.

Possibili effetti collaterali della chemioterapia per il trattamento del meningioma

Gli effetti collaterali della chemioterapia per il meningioma dipendono da persona a persona e dal tipo e dalla dose della chemioterapia. Gli effetti collaterali possono includere:

• Fatica.
• Maggiore rischio di infezione.
• Nausea e vomito.
• La perdita di capelli.
• Perdita di appetito.
• Diarrea.

Prevenzione

Quali sono i fattori di rischio per il meningioma?

I fattori di rischio per il meningioma includono:

• Della tua età: Il meningioma è più comune negli adulti di età pari o superiore a 65 anni e il rischio aumenta con l’età.
• Il tuo sesso: Le persone assegnate come femmina alla nascita (AFAB) hanno circa il doppio delle probabilità di sviluppare meningioma non canceroso rispetto alle persone assegnate come maschio alla nascita (AMAB). Gli scienziati ritengono che ciò abbia a che fare con l’esposizione agli ormoni sessuali femminili. Anche l’uso della terapia ormonale sostitutiva e/o della pillola anticoncezionale e il cancro al seno possono aumentare il rischio.
• Esposizione alle radiazioni: Una precedente radioterapia alla testa può aumentare il rischio di sviluppare il meningioma.
• Razza/etnia: Negli Stati Uniti, i neri hanno tassi di meningioma più elevati rispetto ad altri gruppi etnici.

Esistono anche fattori di rischio genetici per il meningioma. Se soffri di una delle seguenti condizioni o hai un parente biologico di primo grado (fratello o genitore) che ha avuto un meningioma, corri un rischio maggiore di sviluppare un meningioma:

• Neurofibromatosi di tipo 2. Le persone con questa condizione hanno maggiori probabilità di sviluppare meningioma canceroso o più di un meningioma.
• Malattia di Von Hippel-Lindau.
• Neoplasia endocrina multipla di tipo 1.
• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Sindrome di Cowden.

Se sei preoccupato per il rischio di sviluppare un meningioma, assicurati di parlare con il tuo medico.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un meningioma?

È importante ricordare che non esistono due persone affette da meningioma allo stesso modo. È difficile prevedere come sarai influenzato. Il modo migliore per scoprirlo è parlare con operatori sanitari specializzati nella ricerca e nel trattamento del meningioma. Possono darti una spiegazione più accurata di cosa aspettarti data la tua situazione unica.

Qual è la prognosi (prospettiva) per il meningioma?

La prognosi (prospettive) per il meningioma dipende da diversi fattori, tra cui:

• La dimensione del tumore.
• La posizione del tumore.
• Se il tumore è benigno o maligno.
• Se il tumore è stato parzialmente o completamente rimosso chirurgicamente.
• La tua età e la tua salute generale.

Per gli adulti, l’età al momento della diagnosi è uno dei più forti predittori dell’esito. In generale, più giovane sei, migliore tende ad essere la tua prognosi. Risultati migliori sono associati alla rimozione chirurgica dell’intero tumore; tuttavia, ciò non è sempre possibile a causa della posizione del tumore.

I meningiomi possono ripresentarsi dopo il trattamento (recidivare). Il tasso di recidiva del meningioma è associato all’entità della rimozione chirurgica. La rimozione chirurgica completa è associata a tassi di recidiva più bassi.

Un meningioma e il suo trattamento possono causare complicazioni a lungo termine, tra cui:

• Difficoltà di concentrazione.
• Perdita di memoria.
• La personalità cambia.
• Convulsioni.
• Debolezza.
• Difficoltà con la lingua.

Qual è il tasso di sopravvivenza del meningioma?

I tassi di sopravvivenza a cinque anni per il meningioma sono i seguenti:

• Tumore di grado I: 95,7%.
• Tumore di grado II: 81,8%.
• Tumore di grado III: 46,7%.

I tassi di sopravvivenza a 10 anni per il meningioma sono i seguenti:

• Tumore di grado I: 90%.
• Tumore di grado II: 69%.

Il tasso di sopravvivenza a 10 anni per i meningiomi maligni (cancerosi) è aumentato a causa dei nuovi trattamenti disponibili.

È importante ricordare che le statistiche sui tassi di sopravvivenza delle persone affette da meningioma sono stime. Il tuo medico può fornire una prognosi più informata in base alla tua situazione specifica.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per il meningioma?

Se ti è stato diagnosticato un meningioma e noti sintomi nuovi e diversi, dovresti segnalare i cambiamenti al tuo medico il prima possibile.

Se sei stato trattato per un meningioma, la tua cura non termina quando termina il trattamento attivo. Il tuo team sanitario continuerà a verificare che il tumore non sia tornato (recidivo), gestirà eventuali effetti collaterali a lungo termine e monitorerà la tua salute generale.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se ti è stato diagnosticato un meningioma, potrebbe essere utile porre al tuo medico le seguenti domande:

• Che tipo di meningioma ho?
• Qual è il grado del tumore e cosa significa?
• Quante persone con questo tipo di tumore trattate ogni anno?
• I miei familiari hanno un rischio maggiore di sviluppare il meningioma?
• Avete materiali di lettura che potrebbero aiutarmi a comprendere questa malattia?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Quali studi clinici sono disponibili per me?
• Quale piano di trattamento consigliate? Perché?
• Quali servizi di supporto sono disponibili per me e la mia famiglia?
• Conoscete un gruppo di sostegno per persone affette da meningioma?
• Se ho domande o problemi, chi devo chiamare?

Ricevere una diagnosi di tumore al cervello è inquietante, indipendentemente dal fatto che sia benigno o canceroso. La buona notizia è che i meningiomi sono curabili e generalmente hanno una buona prognosi. Sappi che il tuo team sanitario è lì per fornirti opzioni di trattamento e supporto solidi e personalizzati. Se hai domande o dubbi, non aver paura di chiedere al tuo team sanitario. Sono disponibili per aiutarti.

In conclusione, il meningioma è un tumore benigno che si sviluppa nelle meningi, le membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. Le cause esatte di questa patologia non sono ancora completamente chiare, ma si pensa che possano essere legate a fattori genetici o ambientali. I sintomi possono variare a seconda della posizione del tumore e del suo volume, ma spesso includono mal di testa, perdita di memoria e convulsioni. Il trattamento dipende dalla dimensione e dalla posizione del meningioma, ma può includere la chirurgia, la radioterapia o la terapia farmacologica. È fondamentale una diagnosi precoce e un piano di trattamento personalizzato per garantire il miglior risultato possibile per i pazienti affetti da questa patologia.