Micosi Fungoide: Sintomi e Trattamento

La Micosi Fungoide è una rara forma di linfoma non-Hodgkin che colpisce la pelle, manifestandosi con sintomi come prurito, eruzioni cutanee e perdita di pigmentazione. Questa malattia dermatologica può essere difficile da diagnosticare e trattare, ma con una corretta gestione e terapia mirata è possibile migliorare notevolmente la qualità della vita dei pazienti. Scopriamo insieme i sintomi caratteristici e le opzioni terapeutiche disponibili per combattere questa patologia.

Panoramica

Pelle secca a chiazze, placche di forma irregolare e tumori in rilievo sono tutti cambiamenti della pelle che possono verificarsi con la micosi fungoide.

Cos’è la micosi fungoide?

La micosi fungoide (pronunciata “my-KOH-sis fun-GOY-deez”) è un cancro del sangue che si verifica quando i globuli bianchi chiamati cellule T si trasformano in cellule maligne (cancro). Le cellule T sono una specie di linfociti. I linfociti combattono gli agenti patogeni dannosi nel corpo, come virus e batteri. Con la micosi fungoide, le cellule T si trasformano in cellule tumorali che colpiscono la pelle.

La micosi fungoide è un tipo di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). Il CTCL è un gruppo di rari tumori del sangue che causano alterazioni della pelle, come prurito, eruzioni cutanee, placche o tumori.

Sebbene la micosi fungoide colpisca la pelle, non è una forma di cancro della pelle perché le cellule T, non le cellule della pelle, diventano cancerose.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della micosi fungoide?

I sintomi della micosi fungoide si verificano in diverse fasi dei cambiamenti della pelle. Non tutti progrediscono attraverso tutte le fasi. Alcuni potrebbero verificarsi contemporaneamente.

Per molte persone, il primo segno di malattia nella fase iniziale è un’eruzione cutanea da micosi fungoide. Gli stadi della micosi fungoide includono:

• Fase premicotica:Si forma un’eruzione cutanea squamosa. Appare su parti del corpo che solitamente non sono esposte al sole, come la parte inferiore della pancia, le cosce, i glutei e il seno (petto).
• Fase di patch:La pelle attorno all’eruzione cutanea diventa sottile. Potrebbe essere pruriginoso e secco, come l’eczema.
• Fase della placca:La pelle forma piccole protuberanze sollevate o dure.
• Fase tumorale: Sulla pelle si formano tumori, aree in rilievo della pelle che penetrano più profondamente delle placche. Le posizioni più comuni includono le cosce, l’inguine, le ascelle e l’interno del gomito. I tumori possono sviluppare ulcere e infettarsi.

Negli stadi più gravi, molte cellule T cancerose circolano nel sangue. A questo punto si chiamano cellule di Sézary. Livelli elevati di cellule di Sézary possono causare l’evoluzione della micosi fungoide nella sindrome di Sézary. Con questa condizione, potresti sviluppare un’eruzione cutanea rossa su tutto il corpo, chiamata eritroderma.

Quali sono le cause della micosi fungoide?

Gli esperti non sanno quali siano le cause della micosi fungoide, ma le mutazioni genetiche potrebbero avere un ruolo. Le mutazioni genetiche sono cambiamenti nel materiale genetico all’interno di una cellula, come il DNA o i cromosomi. Molte persone affette da micosi fungoide presentano materiale genetico mancante o errori nel materiale genetico all’interno delle cellule che diventano maligne.

Queste mutazioni genetiche non sembrano essere ereditate (trasmesse attraverso le famiglie).

I ricercatori continuano a studiare altre potenziali cause, come l’esposizione a determinate tossine e infezioni ambientali.

La micosi fungoide è contagiosa?

La micosi fungoide non è contagiosa. Non si trasmette da persona a persona.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la micosi fungoide?

Potrebbe essere difficile diagnosticare la micosi fungoide sulla base di un esame visivo della pelle perché può assomigliare ad altre condizioni della pelle. È facile confondere la micosi fungoide con condizioni della pelle più comuni durante un esame, come l’eczema o la psoriasi.

Per confermare o escludere la micosi fungoide, il tuo medico probabilmente eseguirà ulteriori test come:

• Biopsia cutanea o biopsia linfonodale: Una procedura che rimuove il tessuto dall’area interessata in modo che un patologo possa testare il tessuto in laboratorio per rilevare segni di micosi fungoide. Potrebbero essere necessarie più biopsie per individuare prove di cellule tumorali associate alla micosi fungoide.
• Analisi del sangue: Il tuo medico potrebbe cercare cambiamenti nelle cellule del sangue e nei marcatori chimici (come gli enzimi) che potrebbero essere segni di micosi fungoide.
• Procedure di imaging: Il tuo medico potrebbe cercare segni che il cancro si sia diffuso ai linfonodi o agli organi diversi dalla pelle. Le procedure di imaging possono includere una scansione TC o PET.

In che modo i medici classificano la micosi fungoide?

La stadiazione del cancro è una parte importante della diagnosi di micosi fungoide. La stadiazione del cancro classifica la micosi fungoide su una scala da I a IV in base a quanto è invasiva e alla sua diffusione. Conoscere la fase aiuta il tuo medico a determinare i trattamenti.

Gli stadi da IA ​​a IIB sono considerati micosi fungoide allo stadio iniziale. Gli stadi da IIB a IVB sono considerati malattia avanzata.

Durante la stadiazione della micosi fungoide, i fornitori considerano vari fattori, tra cui:

• La dimensione delle lesioni cutanee (cerotti, placche e tumori).
• Quanta parte della tua pelle contiene lesioni cutanee.
• Se il cancro si è diffuso ai linfonodi.
• Se il cancro si è diffuso nel flusso sanguigno.
• Se il cancro si è diffuso ad organi diversi dalla pelle.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la micosi fungoide?

Il trattamento della micosi fungoide dipende dallo stadio del cancro e dal tipo di alterazioni della pelle. Molte opzioni di trattamento si concentrano sull’alleviare i sintomi e sul miglioramento della qualità della vita.

Il tuo medico può prescrivere:

• Terapia diretta sulla pelle: Gel topici, steroidi, retinoidi o luce ultravioletta (UV) (fototerapia) trattano il cancro sulle aree colpite della pelle. Con la terapia psoraleni-ultravioletti A (PUVA), un operatore sanitario combina una pillola (psoraleni) con la luce UV per distruggere le cellule tumorali sulla pelle. Il tuo fornitore può anche utilizzare un farmaco chemioterapico topico, come la mecloretamina (Valclor®).
• Terapia sistemica:I medicinali come il bexarotene (Targretin®) o il metotrexato (Rheumatrex®, Trexall®) possono curare tutto il corpo. Altre classi di farmaci includono gli inibitori dell’interferone α e dell’istone deacetilasi (HDAC). I farmaci per via endovenosa (assunti attraverso la vena) includono la chemioterapia, come la gemcitabina (Gemzar®), la doxorubicina liposomiale pegilata o il pralatrexato (Folotyn®).
• Immunoterapia:L’immunoterapia rafforza il sistema immunitario, quindi è più efficace nell’identificare e attaccare le cellule tumorali.
• Anticorpi monoclonali come terapia mirata:Questi medicinali rilevano e distruggono le cellule tumorali. Gli operatori sanitari possono utilizzare una terapia mirata se il tuo corpo non ha risposto ad altre terapie sistemiche. I trattamenti comprendono mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) e brentuximab vedotin (Adcetris®).
• Radioterapia:Con la radioterapia, forti fasci di energia provenienti dall’esterno del corpo distruggono le cellule tumorali o ne arrestano la crescita.

Gli operatori sanitari utilizzano raramente la chemioterapia tradizionale per la micosi fungoide. La chemioterapia non sempre tratta efficacemente la micosi fungoide. Comporta anche un rischio significativo di effetti collaterali.

Esiste una cura per la micosi fungoide?

Non esiste una cura per la micosi fungoide. Anche se non esiste un modo per eliminarla completamente, con la diagnosi e il trattamento precoci, le persone spesso vivono per molti anni senza sintomi. La maggior parte vive una vita normale.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di micosi fungoide?

Non esiste un modo provato per prevenire la micosi fungoide. È possibile ridurre i rischi di micosi fungoide in stadio avanzato programmando appuntamenti regolari con un operatore sanitario. Controlli regolari possono aumentare le possibilità di rilevare la micosi fungoide nelle fasi iniziali.

Esegui mensilmente autocontrolli della pelle per eruzioni cutanee, nei o altri cambiamenti. Se noti cambiamenti nella pelle, fissa un appuntamento con un dermatologo.

Prospettive/prognosi

Quali sono le prospettive per le persone con micosi fungoide?

La prognosi dipende da molteplici fattori, tra cui lo stadio del cancro è particolarmente importante.

È molto più semplice trattare la micosi fungoide nelle sue fasi iniziali. Molte persone che ricevono diagnosi e trattamento precoci sperimentano lunghi periodi senza sintomi.

La micosi fungoide più avanzata può richiedere un trattamento più intensivo. Ad esempio, potrebbe essere necessaria la radioterapia o la chemioterapia se il cancro si è diffuso oltre la pelle.

Qual è la speranza di vita con la micosi fungoide?

Il tasso di sopravvivenza a 10 anni per la micosi fungoide in stadio iniziale è del 95%. L’aspettativa di vita per la micosi fungoide avanzata va dai tre ai cinque anni e potrebbe essere inferiore se il cancro si è diffuso oltre la pelle.

Tuttavia, è importante ricordare che questi numeri sono solo statistiche. La prognosi dipende da vari fattori unici, tra cui l’età, la salute generale e il decorso della malattia. Il tuo medico è la migliore risorsa per rispondere a domande su cosa aspettarsi dalla micosi fungoide, compresi i probabili risultati del trattamento e l’aspettativa di vita.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande da porre includono:

• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Ci sono effetti collaterali del trattamento della micosi fungoide?
• Qual è il rischio che la micosi fungoide ritorni dopo il trattamento?
• Cosa succede se decido di non trattarlo?
• Come posso ridurre le possibilità che la micosi fungoide ritorni?
• Quali risorse sono disponibili per prendermi cura di me stesso durante il trattamento?

Ulteriori domande comuni

Quanto è comune la micosi fungoide?

La micosi fungoide è rara. Ogni anno gli operatori sanitari diagnosticano circa 3.000 persone con linfomi cutanei a cellule T. In media, circa il 70% di tutti i linfomi cutanei a cellule T sono micosi fungoidi. Poiché la micosi fungoide progredisce lentamente, molte persone potrebbero soffrire della malattia senza saperlo.

La micosi fungoide può colpire persone di tutte le età, ma è più comune negli adulti di età superiore ai 50 anni. Gli uomini e le persone assegnate come maschio alla nascita (AMAB) hanno il doppio delle probabilità rispetto alle donne e alle persone assegnate come donna alla nascita (AFAB) di sviluppare micosi fungoide. Le persone nere hanno maggiori probabilità di sviluppare questa condizione rispetto alle persone bianche.

Qual è la differenza tra micosi fungoide e sindrome di Sézary?

La micosi fungoide si verifica quando i linfociti delle cellule T diventano cancerosi. Quando queste cellule T cancerose circolano nel sangue, vengono chiamate cellule di Sézary.

La sindrome di Sézary si verifica quando nel sangue sono presenti un gran numero di cellule T, chiamate cellule di Sézary, che possono raggiungere la pelle e i linfonodi.

Cosa scatena la micosi fungoide?

Gli scienziati non hanno identificato una singola causa che scateni la micosi fungoide. Hanno identificato cambiamenti comuni in cromosomi specifici, incluso materiale genetico mancante e materiale genetico con errori, all’interno delle cellule tumorali. Questi cambiamenti si sviluppano nel corso della vita di una persona (acquisiti).

Che aspetto ha la micosi fungoide sulla pelle?

Una delle sfide nella diagnosi della micosi fungoide è che non appare uguale per tutti. Inoltre, nelle fasi iniziali, spesso assomiglia a comuni condizioni della pelle, come l’eczema e la psoriasi.

A seconda della fase, può apparire come un’eruzione cutanea, pelle sollevata e scolorita o protuberanze che possono sviluppare piaghe. Molto spesso, questi cambiamenti della pelle si verificano sul corpo in luoghi protetti dall’esposizione al sole.

Per molte persone, il primo segno di micosi fungoide è un’eruzione cutanea altrimenti priva di sintomi. Sebbene sia un cancro del sangue, è facile confonderlo con le comuni malattie della pelle. Ecco perché è così importante che un dermatologo controlli eventuali cambiamenti della pelle. La diagnosi e il trattamento precoci possono fare la differenza per quanto riguarda la prognosi. Molte persone che ricevono un trattamento precocemente sperimentano anni senza sintomi.

In conclusione, la micosi fungoide è una rara forma di linfoma a cellule T che si manifesta attraverso sintomi cutanei come prurito persistente, eruzioni cutanee e placche scagliose. È importante consultare un medico per una diagnosi accurata e un trattamento mirato, che può includere terapie topiche, fototerapia o terapie sistemica come chemioterapia o terapia biologica. Il supporto emotivo e psicologico può essere fondamentale nel gestire questa condizione cronica. La consapevolezza dei sintomi e dei possibili trattamenti è essenziale per migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da micosi fungoide.