Miocardite a cellule giganti: cause, sintomi e trattamento

La miocardite a cellule giganti è una malattia cardiaca rara e potenzialmente letale, che provoca un’infiammazione del muscolo cardiaco. Nonostante la causa precisa sia ancora sconosciuta, si pensa che sia scatenata da una reazione anomala del sistema immunitario. I sintomi possono variare da lievi a gravi e includono affaticamento, respiro corto, dolore toracico e palpitazioni. Una diagnosi tempestiva è fondamentale per un trattamento efficace, che spesso prevede farmaci immunosoppressori per ridurre l’infiammazione e migliorare la funzione cardiaca.

La miocardite a cellule giganti è un tipo di malattia molto rara che infiamma il muscolo cardiaco. La causa è sconosciuta, ma i ricercatori hanno trovato trattamenti per questa malattia spesso fatale. I medicinali e i dispositivi medici prolungano il tempo fino a quando non si ha bisogno di un trapianto di cuore. L’aspettativa di vita della miocardite a cellule giganti dipende da quando si riceve una diagnosi e un trattamento.

Panoramica

Che cos’è la miocardite a cellule giganti?

La miocardite a cellule giganti è un tipo molto raro di infiammazione del muscolo cardiaco. Le cellule infiammatorie si uniscono per formare cellule giganti che attaccano il muscolo cardiaco e causano cicatrici. Ciò può rapidamente portare a problemi con la capacità del cuore di:

• Pompa sangue.
• Contrae tutte le sue parti contemporaneamente durante un battito cardiaco.
• Lascia che i segnali del battito cardiaco seguano un percorso normale e ininterrotto attraverso il tuo cuore.

Poiché la miocardite a cellule giganti è spesso fatale, molte persone che ne sono affette necessitano di un trapianto di cuore.

Qual è la differenza tra miocardite e miocardite a cellule giganti?

La miocardite a cellule giganti è un tipo di miocardite molto raro. Le persone affette da GCM possono avere ritmi cardiaci anormali come quelli di altri tipi di miocardite. Di solito, un’infezione virale causa la miocardite. I ricercatori stanno ancora cercando di capire cosa causa la miocardite a cellule giganti.

Chi colpisce la miocardite a cellule giganti?

La maggior parte delle persone che contraggono la miocardite a cellule giganti sono giovani adulti o persone di mezza età che erano sane prima di contrarre la GCM. Tuttavia, può verificarsi anche in persone di altre fasce d’età, indipendentemente dal sesso.

Quanto è comune la miocardite a cellule giganti?

La miocardite a cellule giganti è molto rara. Ogni anno, i medici diagnosticano 0,13 persone su 100.000.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

I primi sintomi della miocardite a cellule giganti includono:

• Palpitazioni.
• Dolore al petto.
• Fiato corto.
• Caviglie gonfie.
• Stanchezza estrema.

I sintomi della miocardite a cellule giganti spesso si sviluppano rapidamente, con ritmi cardiaci anormali che iniziano più tardi. Più della metà delle persone con miocardite a cellule giganti ha aritmie ventricolari, che sono ritmi cardiaci pericolosi che possono causare l’arresto cardiaco.

Con la miocardite a cellule giganti, il battito cardiaco potrebbe essere troppo veloce o troppo lento. Ciò potrebbe farti sentire stordito o svenire.

Le persone affette da GCM possono anche avere uno shock cardiogeno.

Quali sono le cause della miocardite a cellule giganti?

I ricercatori non conoscono la causa della miocardite a cellule giganti. Stanno esplorando possibili cause, come infezioni, un’anomalia del sistema immunitario o qualcosa nei geni che rende più probabile la GCM.

Poiché il 20% delle persone affette da miocardite a cellule giganti soffre anche di malattie autoimmuni, queste condizioni potrebbero rappresentare un’ulteriore causa o fattore di rischio.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la miocardite a cellule giganti?

Il tuo medico preleverà un campione (biopsia) del tuo tessuto cardiaco per fare una diagnosi di miocardite a cellule giganti. Lo invierà al suo laboratorio, dove un cardiopatologo esperto analizzerà il campione per fare una diagnosi. Far analizzare il campione da un esperto è importante perché i risultati della biopsia per la miocardite a cellule giganti possono essere simili ad altre malattie che causano l’infiammazione del muscolo cardiaco come la sarcoidosi cardiaca. È importante ottenere una diagnosi esatta perché cambierà il tuo piano di trattamento.

Questa procedura di biopsia comporta un certo rischio, ma è l’unico modo per essere certi di avere una miocardite a cellule giganti. Le complicazioni di una biopsia del muscolo cardiaco possono includere:

• Versamento pericardico.
• Tamponamento cardiaco.
• Una puntura nella parete del ventricolo (la parete della camera cardiaca).

Per ottenere il campione, il tuo fornitore inserisce un catetere in un vaso sanguigno nel collo o nell’inguine e usa l’imaging per guidare il catetere nel tuo cuore. Uno strumento speciale all’interno del catetere preleva un pezzo di tessuto cardiaco.

Potrebbe essere necessaria più di una biopsia perché la GCM potrebbe interessare alcune aree e non altre. L’imaging (come una risonanza magnetica del cuore) può aiutare il medico a decidere dove effettuare la biopsia.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la miocardite a cellule giganti?

Se il medico vuole accertarsi che tu non abbia un altro problema cardiaco, potrebbe prescriverti altri esami.

I test possono includere:

• Elettrocardiogramma (ECG).
• Ecocardiogramma.
• Cateterizzazione cardiaca.

Gestione e trattamento

Come si cura la miocardite a cellule giganti?

Il tuo medico può prescrivere farmaci che possono:

• Ridurre l’infiammazione.
• Aiuta a prevenire ritmi cardiaci anormali o insufficienza cardiaca.
• Concediti più tempo prima di aver bisogno di un trapianto di cuore.
• Ti aiuta a vivere più a lungo.

Altri trattamenti per la miocardite a cellule giganti riguardano l’insufficienza cardiaca e i ritmi cardiaci anomali. I trattamenti possono includere:

• Medicinali.
• Ablazione transcatetere.
• Stimolatore cardiaco.
• Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD).
• Trapianto di cuore.

Potresti aver bisogno di un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra mentre aspetti un trapianto di cuore. Se hai bisogno di un trapianto di cuore, dovrai essere valutato e curato in un ospedale che abbia un programma di trapianto di cuore.

Quali farmaci vengono utilizzati?

Il trattamento della miocardite a cellule giganti prevede l’assunzione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Questi possono includere:

• Ciclosporina (Gengraf® o Neoral®).
• Corticosteroidi come il prednisone (Sterapred® o Rayos®).
• Azatioprina (Imuran® o Azasan®).

È importante iniziare a prendere queste medicine subito. Senza di esse, hai solo circa tre mesi tra quando iniziano i sintomi e quando hai bisogno di un trapianto o la condizione diventa fatale. Le persone che prendono medicine per sopprimere il loro sistema immunitario possono vivere in media 12 mesi.

Effetti collaterali del trattamento

Gli effetti collaterali possono variare a seconda del farmaco assunto.

Gli effetti collaterali possono includere:

• Dolore o debolezza muscolare.
• Mal di testa.
• Alto tasso di zucchero nel sangue.
• Diarrea.
• Difficoltà a dormire.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di miocardite a cellule giganti?

Se soffri di miocardite a cellule giganti, potrebbe portare a insufficienza cardiaca o blocco cardiaco. Quando queste condizioni peggiorano (in circa cinque mesi), potresti aver bisogno di un trapianto di cuore se sei idoneo. La maggior parte delle persone non presenta sintomi dopo aver ricevuto un nuovo cuore, ma deve assumere molti nuovi farmaci per supportare il nuovo cuore.

È possibile sopravvivere alla miocardite a cellule giganti?

Si può sopravvivere alla miocardite a cellule giganti più a lungo che in passato, ma è comunque una malattia mortale senza trapianto di cuore. Per gran parte del 1900, le persone vivevano meno di tre mesi con la GCM. Oggi, il 90% delle persone con miocardite a cellule giganti vive almeno un anno quando riceve una diagnosi tempestiva e un trattamento con farmaci che sopprimono il sistema immunitario. I farmaci possono darti mesi o anni prima di aver bisogno di un trapianto di cuore.

Prognosi della miocardite a cellule giganti

Circa il 71% delle persone (l’82% in un altro studio) con miocardite a cellule giganti sono vive cinque anni dopo aver ricevuto un trapianto di cuore. Dieci anni dopo un trapianto di cuore, il tasso di sopravvivenza alla miocardite a cellule giganti è del 68%.

Le cellule giganti possono tornare nel 10%-50% delle persone che ricevono un nuovo cuore. Ciò può accadere da poche settimane dopo il trapianto a nove anni dopo. Se ciò accade, potrebbe essere necessario assumere steroidi per alcuni mesi.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Se soffri di miocardite a cellule giganti, non dovresti praticare sport competitivi per almeno tre o sei mesi. Se la tua GCM è stabile, chiedi al tuo medico se è sicuro per te tornare ad allenarti un po’ alla volta.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico se hai effetti collaterali negativi dal medicinale che stai assumendo o se noti un peggioramento dei sintomi. È anche importante continuare a recarti agli appuntamenti programmati con il tuo medico in modo che possa monitorare le tue condizioni.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Chiamare il 112 se si avverte dolore al petto o mancanza di respiro.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Con quale frequenza dovrò fissare appuntamenti di controllo con te?
• Esiste un gruppo di supporto a cui posso unirmi per questa malattia?
• Pensi che avrò bisogno di un trapianto di cuore?

La miocardite a cellule giganti è una malattia che ha una prognosi migliore rispetto al passato. Le persone convivono con essa più a lungo che mai. La tua esperienza con essa dipende dalla rapidità con cui il tuo medico ti diagnostica e dalla rapidità con cui inizi il trattamento. Sii aperto ai trattamenti che il tuo medico ti consiglia, come i dispositivi medici che aiutano il tuo cuore a mantenere un ritmo normale.

La miocardite a cellule giganti, sebbene rara, rappresenta una grave minaccia cardiaca. Le sue cause autoimmuni, tuttora non del tutto chiare, portano a un’infiammazione del miocardio con presenza di cellule giganti, compromettendo la funzione cardiaca. I sintomi, spesso aspecifici e simili ad altre patologie, richiedono un’attenta diagnosi differenziale. La diagnosi precoce, basata su esami strumentali e biopsia endomiocardica, è fondamentale per un trattamento tempestivo con farmaci immunosoppressivi. Sebbene la prognosi possa essere severa, una diagnosi e una terapia tempestive aumentano significativamente le possibilità di sopravvivenza e migliorano la qualità di vita dei pazienti.