Pancreatite autoimmune: sintomi, fattori di rischio e trattamento

La pancreatite autoimmune è una patologia cronica in cui il sistema immunitario attacca erroneamente il pancreas, causando infiammazione e danni alla ghiandola. I sintomi includono dolore addominale, perdita di peso, nausea e febbre. I fattori di rischio includono la presenza di altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1. Il trattamento prevede terapie per controllare l’infiammazione e i sintomi, oltre a cambiamenti nella dieta e stile di vita. È importante diagnosticare e gestire tempestivamente questa condizione per prevenire complicazioni.

Panoramica

Cos’è la pancreatite autoimmune?

La pancreatite autoimmune si verifica quando il sistema immunitario provoca gonfiore e infiammazione nel pancreas. Succede quando il tuo corpo confonde le cellule sane per i germi e le attacca.

Quanto è comune la pancreatite autoimmune?

La pancreatite autoimmune è rara e si verifica in meno di 1 persona su 100.000. Rappresenta solo il 2% di tutti i casi di pancreatite cronica (di lunga durata).

Esistono diversi tipi di pancreatite autoimmune?

Esistono due tipi di pancreatite autoimmune:

Pancreatite autoimmune di tipo 1 è più comune. È associato ad alti livelli di una proteina chiamata immunoglobulina G4 (IgG4). Livelli elevati di anticorpi IgG4 si verificano in caso di infiammazione. La proteina IgG4 è un anticorpo che produce cellule immunitarie.

Il tipo 1 non colpisce solo il pancreas. Può causare infiammazioni e danni ad altri organi, inclusi:

• Dotti biliari (minuscoli tubi che trasportano la bile dal fegato all’intestino tenue).
• Condotti renali (tubi renali).
• Fegato.
• Polmoni.
• Cistifellea.
• Ghiandole salivari.
• Tiroide.

Pancreatite autoimmune di tipo 2 colpisce solo il pancreas. Si verifica quando i globuli bianchi chiamati neutrofili danneggiano il pancreas e i dotti pancreatici. Le persone con questa condizione sono spesso più giovani e soffrono di una malattia infiammatoria intestinale.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della pancreatite autoimmune?

I ricercatori stanno ancora determinando la causa precisa della pancreatite autoimmune. La condizione si sviluppa spesso nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni, ma può manifestarsi prima. Colpisce gli uomini e le persone a cui viene assegnato il sesso maschile alla nascita due volte più spesso delle donne e delle persone a cui viene assegnato il sesso femminile alla nascita.

Quali sono i fattori di rischio comuni della pancreatite autoimmune?

In alcuni casi, la pancreatite autoimmune può svilupparsi a causa della risposta immunitaria del corpo dopo un’infezione batterica. Inoltre, le persone con altre malattie autoimmuni corrono un rischio maggiore, come:

• Tiroidite di Hashimoto (che causa bassi livelli di tiroide o ipotiroidismo).
• Malattie infiammatorie intestinali (soprattutto colite ulcerosa).
• Colangite biliare primitiva.
• Fibrosi retroperitoneale (una condizione in cui si forma tessuto simile a una cicatrice nel rivestimento nella parte posteriore dell’addome).
• Artrite reumatoide.
• Sarcoidosi.
• Sindrome di Sjogren.

Sintomi della pancreatite autoimmune

Nelle sue fasi iniziali, la pancreatite autoimmune non sempre causa sintomi. Man mano che progredisce, i dotti pancreatici potrebbero restringersi, impedendo il rilascio di enzimi.

Il blocco del dotto pancreatico può provocare:

• Dolore addominale superiore.
• Mal di schiena medio.
• Diarrea.
• Nausea.
• Perdita di peso.

La pancreatite autoimmune può anche causare gonfiore e escrescenze non cancerose nel pancreas e raccolte di liquidi (cisti) all’interno o intorno al pancreas. Se il gonfiore, le escrescenze o le cisti si verificano nella testa del pancreas, possono bloccare la porzione del dotto biliare (tubo) che attraversa il pancreas, impedendo il passaggio della bile nell’intestino tenue. La bile contiene un pigmento chiamato bilirubina. L’accumulo di bilirubina nel flusso sanguigno può portare a ittero (ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi) e affaticamento. Un’eccessiva bilirubina nelle urine può causare urine scure (pipì). Meno bilirubina entra nell’intestino può portare a feci di colore pallido (cacca).

Molti di questi sintomi si verificano anche nel cancro del pancreas, ma è importante capire che avere questa condizione non significa avere il cancro.

Quali sono le complicanze della pancreatite autoimmune?

L’infiammazione cronica (a lungo termine) del pancreas può provocare nausea, perdita di peso e dolore cronico all’addome superiore e alla schiena. Il danno alle cellule del pancreas che producono insulina può portare al diabete. Gli anticorpi IgG4 possono anche attaccare altri organi, inclusi:

• Dotti biliari.
• Ghiandole salivari (sputo).
• Ghiandole lacrimali (lacrimali).
• Tiroide.
• Reni.
• Cuore.
• Polmoni e pleura (rivestimento polmonare).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la pancreatite autoimmune?

Sono necessari molti test per diagnosticare la pancreatite autoimmune ed escludere il cancro al pancreas. La tua valutazione può includere:

• Analisi del sangue. Questi test rilevano livelli anormali di IgG4. Possono anche controllare la funzionalità epatica e i livelli di alcuni tipi di cellule del sangue.
• Prove di imaging. Questi test controllano le dimensioni del pancreas e rilevano segni di cicatrici e dotti ristretti. I test di imaging possono includere scansioni TC e risonanza magnetica.
• Biopsia. Ciò comporta il prelievo di un campione di tessuto pancreatico e l’esame al microscopio. Una biopsia viene solitamente ottenuta tramite una procedura endoscopica minimamente invasiva chiamata ecografia endoscopica (EUS). Durante questa procedura, un operatore fa avanzare un lungo tubo flessibile con una leggera ecografia all’estremità nello stomaco e nell’intestino per visualizzare il pancreas. Quindi eseguono una biopsia attraverso lo stomaco o l’intestino. A volte, i chirurghi potrebbero dover eseguire una procedura attraverso una piccola incisione nella pelle (laparoscopia) per ottenere un campione bioptico.
• Studio sui corticosteroidi. Questo può aiutare a confermare una diagnosi. Prendi una dose a breve termine di steroidi e ti sottoponi a test di laboratorio per vedere se abbassa i livelli di IgG4 e migliora i risultati dell’imaging.

Gestione e trattamento

Come si cura la pancreatite autoimmune?

In un piccolo numero di persone, la pancreatite autoimmune scompare da sola. Ma la maggior parte delle persone ha bisogno di cure.

Il trattamento della pancreatite autoimmune comprende corticosteroidi come il prednisone o il prednisolone. Questi farmaci riducono l’infiammazione e calmano un sistema immunitario iperattivo. La cura di solito inizia con una dose elevata di steroidi che viene gradualmente ridotta (affusolata).

In genere non sono necessari trattamenti aggiuntivi a meno che non si verifichino complicazioni. Le terapie di cui potresti aver bisogno dipendono dal tipo di complicanza. Se si verifica un restringimento del condotto, potrebbe essere necessaria una procedura per aprire e rinforzare il condotto con un dispositivo a rete cava (stent).

Prevenzione

Posso prevenire la pancreatite autoimmune?

Non c’è niente che tu possa fare per prevenire la pancreatite autoimmune.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per le persone con pancreatite autoimmune?

Molte persone si sentono meglio dopo i corticosteroidi e non presentano complicazioni. Un attacco di pancreatite autoimmune non influisce sulla tua aspettativa di vita.

La pancreatite autoimmune spesso si ripresenta (recidive). Questo è più comune nelle persone con Tipo 1. Le ricadute sono probabili nei primi tre anni dopo la diagnosi. Una persona con pancreatite autoimmune recidivante ha maggiori probabilità di avere complicazioni.

Cosa succede se ho una ricaduta?

Con una gestione efficace, le persone con pancreatite autoimmune recidivante possono vivere una vita attiva e sana.

Potrebbe essere necessario riprendere i corticosteroidi. Alcune persone continuano la terapia steroidea per diversi anni per evitare la ricomparsa dei sintomi. Gli operatori sanitari possono anche provare altri farmaci che trattano un sistema immunitario iperattivo. Questi includono farmaci immunomodulatori e immunosoppressori.

Vivere con

Come mi sentirò durante il trattamento?

Potrebbero verificarsi effetti collaterali degli steroidi. Questi includono irritazione dello stomaco, aumento dell’appetito, nervosismo e difficoltà a dormire. Gli effetti collaterali possono complicare la vita quotidiana, ma sono temporanei. Per ottenere il massimo dal trattamento della pancreatite autoimmune, è essenziale continuare a prendere gli steroidi come prescritto.

Se gli effetti collaterali diventano fastidiosi, contattare il proprio medico prima di interrompere il trattamento. Potrebbero raccomandarti terapie aggiuntive per aiutarti a ottenere sollievo o modificare il tuo piano di trattamento.

Quando posso tornare alle mie normali attività dopo il trattamento della pancreatite autoimmune?

La terapia steroidea di solito allevia i sintomi della pancreatite autoimmune entro poche settimane. La maggior parte delle persone torna alle proprie attività abituali una volta scomparsi i sintomi.

La pancreatite autoimmune è una malattia rara che causa un’infiammazione che può influenzare il funzionamento del pancreas. Rivolgersi a operatori sanitari che hanno familiarità con la malattia del pancreas può aiutarti a ricevere la migliore assistenza per le tue esigenze. La maggior parte delle persone si riprende completamente dopo aver assunto steroidi. Alcune persone necessitano di un ulteriore trattamento per la pancreatite autoimmune per ottenere un sollievo duraturo.

In conclusione, la pancreatite autoimmune può manifestarsi con sintomi come dolore addominale, perdita di peso e ittero. I principali fattori di rischio includono la presenza di altre malattie autoimmuni e la predisposizione genetica. Il trattamento di solito prevede l’uso di corticosteroidi per sopprimere la risposta autoimmune e ridurre l’infiammazione. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente la pancreatite autoimmune per prevenire complicanze gravi come il diabete o la pancreatite cronica. Si consiglia di consultare un medico per una valutazione accurata e un piano di trattamento personalizzato.