Pemfigo: tipi, sintomi, cause e trattamento

Il pemfigo, termine che evoca preoccupazione, rappresenta un gruppo di malattie autoimmuni rare e potenzialmente gravi. Caratterizzato dalla formazione di vesciche e lesioni cutanee dolorose, il pemfigo colpisce principalmente la pelle e le mucose, compromettendo la qualità della vita dei pazienti. Questa presentazione affronterà i diversi tipi di pemfigo, esplorando le loro cause scatenanti, i sintomi caratteristici e le opzioni terapeutiche disponibili per gestire questa condizione complessa.

Il pemfigo è un gruppo di malattie cutanee autoimmuni che causano la formazione di piaghe, vesciche o protuberanze piene di liquido sulla pelle e sulle mucose. Queste spesso si rompono, causando dolore e lasciandoti vulnerabile alle infezioni. Il pemfigo non è contagioso. Puoi gestire i sintomi con farmaci per aiutare la pelle a guarire.

Panoramica

Cos’è il pemfigo?

Il pemfigo è un gruppo di malattie cutanee autoimmuni che causano la formazione di piaghe, vesciche o protuberanze piene di liquido sulla pelle. Queste vesciche possono anche formarsi nelle mucose, che sono i rivestimenti morbidi di occhi, naso, bocca, gola e genitali.

Le vesciche sono morbide e si rompono facilmente formando piaghe dolorose. Senza trattamento, possono diffondersi su ampie zone del corpo e presentare un rischio di infezione.

Il pemfigo viene talvolta confuso con altre malattie autoimmuni della pelle che provocano vesciche, come il pemfigoide bolloso, il lupus eritematoso e la malattia di Hailey-Hailey.

Il pemfigo non è contagioso. È una condizione che dura tutta la vita e che può essere gestita con un trattamento medico continuo.

Quali sono i tipi di pemfigo?

Esistono diversi tipi di pemfigo in base a dove e perché si sviluppano le lesioni. I tipi di pemfigo includono:

• Pemfigo volgare: Questo è il tipo più comune negli Stati Uniti. Le vesciche colpiscono sempre la bocca. Alcune persone possono avere vesciche sulla pelle e su altre membrane mucose. Queste lesioni si sviluppano negli strati superficiali della pelle. Possono essere dolorose e guarire lentamente.

Il pemfigo volgare provoca la formazione di vesciche rosse e bianche piene di liquido o di ferite aperte all’interno della bocca.

Il pemfigo volgare provoca la formazione di vesciche sulla pelle. Una posizione comune per le vesciche è vicino all’inguine e sulla pelle delle gambe.

• Pemfigo vegetante: Questo tipo è simile al pemfigo volgare ma causa lesioni più spesse. Queste lesioni solitamente si formano in aree del corpo con pieghe cutanee come l’inguine e l’ascella.
• Pemfigo indotto da farmaci: I farmaci possono causare vesciche. Alcuni farmaci che causano questa condizione includono antibiotici e farmaci per la pressione sanguigna. Le vesciche possono svilupparsi mesi dopo l’assunzione del farmaco.
• Pemfigo eritematoso (sindrome di Senear-Usher): Questo tipo è una sindrome da sovrapposizione con il lupus che causa la formazione di vesciche sulla parte superiore della schiena, sul torace, sulle guance e sul cuoio capelluto. Quando si formano le lesioni, di solito sono rosse e squamose.
• Pemfigo foliaceo: Questo tipo provoca la formazione di vesciche sul cuoio capelluto, sul viso, sul collo e sulla schiena. Le lesioni raramente compaiono in bocca. Questo tipo colpisce solo lo strato più esterno della pelle. Piccole vesciche possono rompersi facilmente e formare lesioni crostose che si diffondono fino a coprire ampie aree di pelle.

Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di vesciche di colore rosso-violaceo, più spesso sulla schiena, in gruppi che interessano lo strato esterno della pelle. Queste vesciche possono facilmente diffondersi fino a coprire un’ampia area della pelle.

• Pemfigo endemico (fogo selvagem): Si tratta di una forma di pemfigo foliaceo che si manifesta più spesso in America meridionale e centrale, in particolare in Brasile.
• Pemfigo paraneoplastico: Questo è il tipo più raro di pemfigo che si sviluppa nelle persone a cui è stato diagnosticato un cancro. Si formano gravi vesciche nella bocca. Se il tuo medico diagnostica un pemfigo paraneoplastico, cercherà segni di cancro da qualche parte nel tuo corpo.

Chi colpisce il pemfigo?

Il pemfigo può colpire chiunque. È più comune tra le persone di età compresa tra 40 e 60 anni.

In alcune regioni geografiche del mondo si registra un numero maggiore di casi, tra cui:

• Europa sudorientale.
• India.
• Medio Oriente.
• Tunisia.
• Brasile.

Quanto è comune il pemfigo?

Il pemfigo non è comune. Si stima che da 1 a 5 persone su 1 milione ricevano una diagnosi di pemfigo in tutto il mondo ogni anno.

In che modo il pemfigo influisce sul mio corpo?

Il pemfigo provoca la formazione di vesciche e piaghe sulla pelle. Queste lesioni si formano rapidamente e possono durare anni, con nuove vesciche che compaiono nella stessa area della pelle dopo che una vescica è scomparsa. Queste lesioni possono essere dolorose e causare sintomi aggiuntivi come infezioni. Contatta il tuo medico se hai vesciche diffuse su tutto il corpo, poiché potrebbero essere pericolose per la vita.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del pemfigo?

I sintomi variano a seconda del tipo di pemfigo di cui si soffre, ma potrebbero includere:

• Bolla o protuberanza piena di liquido sulla pelle (vescica).
• La pelle attorno alla vescica è di colore rosa-rosso.
• Piaghe che hanno un aspetto crostoso.
• Le vesciche o le piaghe perdono liquido trasparente o sanguinano leggermente.
• La pelle attorno alle vesciche è fragile e si desquama a strati o squame.
• Dolore sulla pelle interessata o nelle sue vicinanze.
• Prurito alla pelle.

Le vesciche e le piaghe possono facilmente infettarsi. I sintomi cutanei di un’infezione includono:

• La vescica è riempita di pus bianco o giallo, che fuoriesce se la vescica si rompe.
• Dolore o sensazione di bruciore al tatto.
• Se la vescica si rompe, si forma una crosta gialla sulla vescica.
• La pelle non guarisce.
• La zona sopra o attorno alla vescica si gonfia o diventa più grande.

I sintomi gravi del pemfigo includono:

• Febbre.
• Fatica.
• Debolezza muscolare.
• Problemi di vista e sensibilità alla luce.

In quale parte del corpo si forma il pemfigo?

Il pemfigo può formarsi sulla pelle in diverse parti del corpo. I posti più comuni includono:

• Bocca e gola.
• Genitali.
• Viso (guance, naso, occhi).
• Cuoio capelluto.
• Indietro.
• Ascella.
• Petto.

Quali sono le cause del pemfigo?

La causa esatta del pemfigo è sconosciuta. La ricerca suggerisce che la genetica e i fattori ambientali giocano un ruolo nella diagnosi.

Il pemfigo è una condizione autoimmune. Ciò significa che il sistema di difesa del tuo corpo (anticorpi del sistema immunitario) attacca le cellule sane del tuo corpo, scambiandole per invasori stranieri. Quando il tuo corpo attacca se stesso, noterai i sintomi del pemfigo sotto forma di vesciche o piaghe sulla tua pelle.

In rari casi, alcuni farmaci, tra cui la penicillina (un antibiotico), il piroxicam (un farmaco antinfiammatorio non steroideo usato per l’artrite reumatoide) e i farmaci per la pressione alta, possono causare questa condizione.

Alcuni studi hanno scoperto che specifici L’HLA i geni, che sono geni che costituiscono il sistema immunitario, predispongono a determinati tipi di questa condizione.

Il pemfigo è contagioso?

No, il pemfigo non è contagioso. Non puoi trasmettere la malattia ad altre persone.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il pemfigo?

Il tuo medico diagnosticherà il pemfigo dopo aver eseguito un esame fisico, aver raccolto maggiori informazioni sulla tua storia clinica e aver eseguito test che includono:

• Biopsia: Preleveranno un piccolo campione del tessuto cutaneo e lo esamineranno al microscopio.
• Esami del sangue: Esamineranno un campione del tuo sangue per cercare gli anticorpi che causano la condizione.

Gestione e trattamento

Come si cura il pemfigo?

Il trattamento è unico per ogni persona a cui è stato diagnosticato il pemfigo e potrebbe includere:

• Assumere farmaci per prevenire le infezioni e favorire la guarigione della pelle.
• Interrompere l’assunzione dei farmaci che causano i sintomi.
• Cura delle ferite, vesciche e piaghe.

Il tuo medico curante tratterà la tua condizione in più fasi. La maggior parte delle persone attraversa tutte e tre le fasi del trattamento, che includono:

• Controllare: Dosi elevate di farmaci controllano la diffusione delle vesciche e avviano la guarigione di quelle esistenti.
• Consolidamento: Dosi costanti di farmaci favoriscono la guarigione delle vesciche fino alla loro scomparsa.
• Manutenzione: La riduzione delle dosi di farmaci impedisce la formazione di nuove vesciche.

Quali farmaci curano il pemfigo?

I medicinali usati per trattare il pemfigo includono:

• Corticosteroidi: Farmaco per ridurre l’infiammazione (gonfiore), somministrato per via orale, tramite iniezione (puntura) o per via topica (unguenti o creme).
• Farmaci immunosoppressori: Farmaci che gestiscono la risposta autoimmune dell’organismo, ovvero ciò che avviene quando l’organismo attacca le cellule sane.
• Rituximab: Un anticorpo monoclonale che prende di mira le cellule B problematiche.
• Immunoglobulina endovenosa: Anticorpi sani (proteine ​​prodotte dal sistema immunitario per attaccare le sostanze estranee), somministrati tramite un ago in vena, per aiutare a ridurre gli anticorpi che causano la diagnosi.
• Antibiotici: In alcuni casi, le infezioni possono svilupparsi nelle vesciche del pemfigo. Se ciò accade, il medico può prescrivere un medicinale antibiotico per curare l’infezione.

Ci sono effetti collaterali al trattamento?

Gli effetti collaterali variano in base al tipo di trattamento e possono includere:

• Dolore al petto.
• Vertigini.
• Mal di testa.
• Dolori articolari.
• Nausea.
• Mal di stomaco.
• Aumento di peso.

Il tuo medico controllerà regolarmente le tue condizioni e ordinerà esami del sangue e/o delle urine per verificare che il trattamento funzioni. Gli esami verificano anche eventuali reazioni negative ai farmaci che curano il pemfigo.

Cosa posso mangiare o bere se ho il pemfigo?

Mangiare e bere può essere difficile se si sviluppano vesciche in bocca e in gola. Scegli cibi morbidi e insipidi. Evita cibi croccanti, acidi e piccanti, che potrebbero irritare le vesciche e causare dolore.

Se hai difficoltà a mangiare, contatta il tuo medico. Potrebbe consigliarti di assumere integratori alimentari per evitare la malnutrizione.

Come posso prendermi cura di me stesso e gestire i miei sintomi?

È possibile adottare misure a casa per gestire i sintomi del pemfigo:

• Evitare cibi croccanti, acidi o piccanti che possono irritare le vesciche della bocca e della gola.
• Prendersi cura delle vesciche seguendo le istruzioni del medico.
• Evitare l’esposizione al sole o applicare una crema solare sulla pelle o indossare indumenti protettivi per evitare danni alla pelle causati dai raggi UV.
• Utilizzare saponi e lozioni studiati appositamente per pelli sensibili, senza profumi, per prevenire irritazioni cutanee.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

Il trattamento per il pemfigo richiede tempo prima di vedere risultati. Con il trattamento, noterai che le nuove vesciche smettono di formarsi dopo diverse settimane e la tua pelle inizierà a guarire. Potrebbero volerci mesi prima che le tue vesciche e piaghe guariscano completamente.

Prevenzione

Come posso prevenire il pemfigo?

Poiché la causa del pemfigo è sconosciuta, non esiste un modo per prevenire la condizione.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il pemfigo?

La maggior parte delle persone a cui è stato diagnosticato il pemfigo ha una durata di vita normale. Il trattamento aiuta a gestire i sintomi e potrebbe essere continuo per tutta la vita.

Se non curati, i sintomi possono compromettere la salute generale e causare sintomi potenzialmente letali.

Esiste una cura per il pemfigo?

No, non esiste una cura per il pemfigo. Il trattamento è efficace per alleviare i sintomi.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico se:

• Si formano vesciche sulla pelle o in bocca che guariscono molto lentamente o non guariscono affatto.
• Si formano vesciche su una vasta area del corpo.
• Provare forte dolore o fastidio.
• Soffri di un’infezione quando le vesciche si rompono e trasudano un liquido bianco-giallo oppure la pelle attorno alle vesciche diventa più grande (si gonfia).

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se soffri di pemfigo, potresti chiedere al tuo medico:

• Quanto è grave la mia diagnosi?
• Quali sono le mie opzioni terapeutiche?
• A quali segnali di complicazioni dovrei fare attenzione?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra pemfigo, pemfigoide bolloso e lupus?

Sebbene il pemfigo, il pemfigoide bolloso e il lupus siano patologie della pelle, esistono delle differenze tra le tre patologie.

Pemfigo è un termine generico che indica un gruppo di condizioni cutanee che provocano la formazione di lesioni simili a vesciche sulla pelle e sulle mucose.

Il pemfigoide bolloso è un’altra rara condizione della pelle che causa pomfi pruriginosi, simili a orticaria, e vesciche piene di liquido sulla pelle. Il pemfigoide bolloso colpisce più spesso le persone di età superiore ai 65 anni e può essere pericoloso per la vita.

Il lupus è una malattia autoimmune che causa dolore e gonfiore in tutto il corpo. Può causare la formazione di eruzioni cutanee perché le cellule sane del corpo attaccano i tessuti della pelle.

Quali risorse sono disponibili per le persone affette da pemfigo?

Esistono diverse risorse per aiutare a supportare le persone affette da pemfigo. Molte persone affette da questa condizione si uniscono a gruppi di supporto per condividere esperienze e modi per gestire la diagnosi.

L’International Pemphigus & Pemphigoid Foundation e RareConnect sono due risorse che forniscono istruzione e supporto alle persone affette da pemfigo e ai loro assistenti.

Il pemfigo è un gruppo di condizioni cutanee che possono essere persistenti e durature per tutta la vita. Il tuo medico lavorerà a stretto contatto con te per aiutarti a gestire i sintomi ed eliminare il disagio, soprattutto per prevenire le infezioni. Sii paziente con il tuo corpo per guarire e cerca di non ferire le tue vesciche o piaghe cutanee. Se noti che si formano vesciche sulla tua pelle senza una causa, contatta il tuo medico.

In conclusione, il pemfigo è una malattia autoimmune rara e complessa che si manifesta con vesciche e erosioni cutanee. Diversi tipi di pemfigo presentano sintomi e gravità variabili. Sebbene la causa esatta sia sconosciuta, il trattamento si concentra sulla soppressione del sistema immunitario per controllare l’attacco autoimmune. Una diagnosi precoce e un trattamento adeguato sono cruciali per migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da pemfigo.