Pemfigoide bolloso: cause, sintomi e trattamento

Il pemfigoide bolloso è una malattia rara che colpisce la pelle, manifestandosi con la comparsa di bolle tese e pruriginose. Sebbene possa colpire chiunque, è più comune negli anziani. In questo articolo, esploreremo le cause scatenanti del pemfigoide bolloso, i suoi sintomi caratteristici e le diverse opzioni di trattamento disponibili per alleviare i disagi e promuovere la guarigione.

Il pemfigoide bolloso è una rara condizione della pelle che causa vesciche sulla pelle. È una malattia autoimmune. Alcuni farmaci possono scatenare il pemfigoide bolloso, ma gli operatori sanitari non sono sicuri di cosa lo causi esattamente. Può essere ben gestito con i farmaci.

Panoramica

Che cos’è il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una rara patologia cutanea che provoca vesciche pruriginose, simili a orticaria, o vesciche piene di liquido.

Può interessare una piccola area del corpo o essere diffusa. Le vesciche possono presentarsi ovunque, ma spesso si sviluppano nelle aree flessorie della pelle, come sotto le ascelle (ascelle), attorno all’inguine o sullo stomaco (addome). In alcuni casi, le vesciche si formano anche sulle mucose, tra cui bocca, lingua, gola, esofago e/o occhi.

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune?

Sì, il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune. Ciò significa che il pemfigoide bolloso si verifica quando il sistema immunitario del tuo corpo attacca lo strato di tessuto sotto lo strato superiore della pelle.

Chi colpisce il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso colpisce più comunemente le persone di età superiore ai 60 anni, ma può manifestarsi anche in persone più giovani. È più comune nel mondo occidentale e meno comune in Estremo Oriente.

Il pemfigoide bolloso colpisce in egual misura uomini e donne.

Potresti essere più predisposto a contrarre il pemfigoide bolloso se soffri di un disturbo neurologico, tra cui:

• Demenza.
• Malattia di Parkinson.
• Colpo.
• Epilessia.
• Sclerosi multipla.

Quanto è comune il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è relativamente raro. Ci sono tra 2,4 e 23 casi ogni milione di persone nella popolazione generale. Tuttavia, nelle persone di età pari o superiore a 80 anni, ci sono tra 190 e 312 casi ogni milione.

Il pemfigoide bolloso è mortale?

Il pemfigoide bolloso può essere fatale se non si è in buone condizioni di salute o non si cura, soprattutto se le vesciche si infettano.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso si manifesta sotto forma di pomfi pruriginosi simili a orticaria o vesciche multiple e pruriginose (bolle). Si manifesta più comunemente su:

• Braccia.
• Gambe.
• Addome.
• Inguine.
• Bocca.

Le vesciche solitamente compaiono lungo le pieghe della pelle. Di solito non sono dolorose, ma possono rompersi e trasformarsi in una piaga o ulcera dolorosa.

Il fluido all’interno delle vesciche potrebbe essere trasparente o potrebbe contenere del sangue. La pelle attorno alle vesciche potrebbe apparire normale o scolorita (rossa, viola, marrone o leggermente più scura del normale colore della pelle).

Pomfi e vesciche raramente lasciano cicatrici.

Quali sono le cause del pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune. Gli operatori sanitari e i ricercatori medici non sono sicuri del motivo per cui il tuo sistema immunitario risponde in questo modo.

Alcuni farmaci possono scatenare il pemfigoide bolloso, tra cui il farmaco per il diabete alogliptin. Anche la luce ultravioletta (UV) e le radiazioni ionizzanti possono scatenare o aggravare il pemfigoide bolloso.

Esistono alcuni alimenti che scatenano il pemfigoide bolloso?

Gli operatori sanitari e i ricercatori medici non sono sicuri se la dieta influenzi il pemfigoide bolloso. Alcune persone hanno riferito che il loro pemfigoide bolloso è migliorato o è scomparso dopo aver eliminato determinati alimenti dalla loro dieta. Tuttavia, al momento non ci sono prove scientifiche valide a sostegno del fatto che determinati alimenti scatenino il pemfigoide bolloso.

Se soffri di pemfigoide bolloso, parla con il tuo medico di eventuali potenziali benefici derivanti dall’eliminazione di determinati cibi o bevande dalla tua dieta. Potrebbe consigliarti di tenere traccia di ciò che mangi e bevi in ​​un diario alimentare. Se noti che il tuo pemfigoide bolloso si riaccende dopo aver mangiato determinati cibi, eliminali gradualmente dalla tua dieta per vedere se i sintomi migliorano.

Il pemfigoide bolloso è contagioso?

No, il pemfigoide bolloso non è contagioso. Non puoi trasmettere il pemfigoide bolloso a un’altra persona tramite contatto pelle a pelle.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il pemfigoide bolloso?

Il tuo medico esaminerà le aree interessate. Potrebbe farti delle domande, tra cui:

• Quando sono iniziati i sintomi?
• Le tue vesciche contengono pus o sangue?
• Hai avuto la febbre?
• Hai iniziato ad assumere nuovi farmaci?

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare il pemfigoide bolloso?

Il medico curante potrebbe raccomandare i seguenti test per confermare la diagnosi:

• Esame del sangue. Il tuo medico userà un piccolo ago per prelevare un campione di sangue da una vena del tuo braccio. Invierà il campione di sangue a un laboratorio per le analisi.
• Biopsia cutaneaIl tuo medico preleverà un piccolo campione di pelle e lo invierà a un laboratorio per le analisi.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento migliore per il pemfigoide bolloso?

Nei casi lievi di pemfigoide bolloso, i trattamenti migliori sono le creme o le pomate a base di corticosteroidi topici, da applicare direttamente sulle zone interessate.

Nei casi di pemfigoide bolloso da moderati a gravi, il medico può prescrivere un corticosteroide orale, come il prednisone, oltre a un agente immunomodulatore risparmiatore di steroidi, come dapsone, micofenolato mofetile, azatioprina, metotrexato o clorambucile.

Se non puoi assumere corticosteroidi o altri agenti immunomodulatori, il tuo medico potrebbe prescriverti compresse orali di tetraciclina o doxiciclina.

Nei casi refrattari di pemfigoide bolloso, il medico può prescrivere infusioni di rituximab o di immunoglobuline per via endovenosa (IGIV).

Esistono rimedi casalinghi per il pemfigoide bolloso?

Non esistono rimedi casalinghi per il pemfigoide bolloso, ma ci sono delle cose che puoi fare per rendere i sintomi più tollerabili, tra cui:

• Indossare abiti morbidi e larghi, realizzati in fibre naturali.
• Evitare di passare troppo tempo al sole e utilizzare la protezione solare.
• Lava le tue piaghe o ulcere con acqua e sapone antibatterico per prevenire infezioni. Quindi, applica un unguento antibiotico sulle aree interessate e avvolgile in bende non adesive (che non si attaccano alla pelle).
• Se soffri di pemfigoide bolloso ai piedi, evita di stare in piedi o di camminare per lunghi periodi.
• Idrata la pelle con lozioni, creme, olio di cocco o burro di karité.

Se soffri di pemfigoide bolloso in bocca, i seguenti suggerimenti possono rendere i sintomi più tollerabili e aiutarti a prevenire problemi nutrizionali:

• Mangiare cibi morbidi, come zuppe, purè, budini e salsa di mele.
• Aspetta che gli alimenti caldi si raffreddino prima di mangiarli.
• Evita cibi croccanti o taglienti, tra cui patatine, cereali, pane croccante e frutta e verdura crude.
• Evitare cibi acidi, tra cui peperoncini piccanti, salse, agrumi e pomodori.
• Evitare di bere alcolici.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

Dovresti iniziare a sentirti meglio qualche giorno dopo l’inizio del trattamento.

Prevenzione

Come posso prevenire il pemfigoide bolloso?

Gli operatori sanitari e i ricercatori medici non sanno con certezza come prevenire il pemfigoide bolloso.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso di solito guarisce da solo dopo circa cinque anni. In genere risponde bene al trattamento appropriato. Potresti avere delle riacutizzazioni e dei periodi in cui sembra scomparire (remissione). Durante i periodi di remissione, potresti interrompere il trattamento.

Se le vesciche scoppiano e si infettano, si corre il rischio di sviluppare una sepsi, una patologia potenzialmente letale.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico curante non appena compaiono vesciche inspiegabili.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Come puoi sapere che ho il pemfigoide bolloso?
• Se non ho il pemfigoide bolloso, quali altre patologie della pelle potrei avere?
• Come posso gestire i miei sintomi?
• Quali farmaci mi consigliate?
• I farmaci hanno effetti collaterali?
• Cos’altro dovrei fare per migliorare i miei sintomi?
• Per quanto tempo avrò il pemfigoide bolloso?
• Dovrei consultare un dermatologo o un altro specialista?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra pemfigoide bolloso e pemfigo volgare?

Sia il pemfigoide bolloso che il pemfigo volgare sono malattie autoimmuni con vesciche. I sintomi del pemfigo volgare condividono alcune somiglianze con i sintomi del pemfigoide bolloso. Il pemfigo volgare inizia quasi sempre sulle mucose all’interno della bocca. Pochissime persone hanno un coinvolgimento della pelle. Inoltre, le vesciche del pemfigo volgare sono molto più fragili di quelle del pemfigoide bolloso.

Le persone affette da pemfigo volgare solitamente presentano erosioni se la loro pelle è coinvolta, non vesciche intatte come quelle che solitamente sviluppano le persone affette da pemfigoide bolloso. Se soffri di pemfigo volgare, gli strati superiori della tua pelle si separano facilmente dagli strati inferiori con la pressione, solitamente premendo o sfregando (segno di Nikolsky).

Sebbene tutte le persone affette da pemfigoide bolloso presentino interessamento cutaneo, solo circa il 33% di esse sviluppa vesciche in bocca.

Il pemfigoide bolloso è una rara malattia autoimmune che causa vesciche o piaghe sulla pelle. Può scomparire e ripresentarsi, ma in genere risponde bene al trattamento e scompare completamente dopo circa cinque anni. Se non sei in buone condizioni di salute e le tue vesciche scoppiano e si infettano, il pemfigoide bolloso può essere fatale. Contatta subito il tuo medico se noti vesciche che non riesci a spiegare.

In conclusione, il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune rara ma curabile. Nonostante la comparsa di bolle possa essere preoccupante, la diagnosi precoce e un trattamento adeguato possono controllare i sintomi, prevenire complicanze e migliorare significativamente la qualità di vita del paziente. È fondamentale rivolgersi ad un medico per una diagnosi accurata e per discutere le opzioni terapeutiche più appropriate al singolo caso.