Il pineoblastoma è un tumore cerebrale maligno aggressivo che colpisce principalmente i bambini. Originandosi nella ghiandola pineale, questa neoplasia rara presenta sfide diagnostiche e terapeutiche uniche. Questo articolo approfondisce le cause, i sintomi, le opzioni di trattamento e la prognosi del pineoblastoma, facendo luce su questa complessa malattia e sottolineando l’importanza di una diagnosi precoce e di un intervento medico specializzato.
Il pineoblastoma è un tumore cerebrale raro e canceroso che si forma nella ghiandola pineale. Questa minuscola ghiandola a forma di pigna si trova al centro del cervello. Il pineoblastoma può diffondersi rapidamente attraverso il fluido che circonda il cervello (liquido cerebrospinale).
Panoramica
Che cos’è il pineoblastoma?
Il pineoblastoma è un tumore cerebrale canceroso (maligno) nella ghiandola pineale. Questo tipo di cancro cresce rapidamente e può diffondersi ai tessuti e ai fluidi attorno al cervello.
Cos’è la ghiandola pineale?
La ghiandola pineale è una minuscola ghiandola a forma di pigna al centro del cervello. Questa ghiandola secerne l’ormone melatonina, che aiuta a regolare il ritmo circadiano del corpo. I ritmi circadiani sono cambiamenti che il corpo apporta per seguire un ciclo di 24 ore. Questo ti aiuta a rimanere sveglio durante il giorno e ad addormentarti la notte.
Che tipo di cancro è il pineoblastoma?
Il pineoblastoma è un tumore a crescita rapida nel cervello. Gli operatori sanitari potrebbero anche riferirsi a questo come tumore cerebrale intracranico di grado 4. Potresti anche sentirlo chiamare tumore maligno, il che significa che è canceroso.
Quanto è comune il pineoblastoma?
Il pineoblastoma è molto raro. I tumori cerebrali della ghiandola pineale rappresentano meno dello 0,2% di tutti i tumori cerebrali diagnosticati negli Stati Uniti. Questo tipo di cancro è più comune tra i bambini o le persone di età inferiore ai 20 anni, ma può colpire chiunque a qualsiasi età.
Sintomi e cause
Quali sono i sintomi del pineoblastoma?
I sintomi del pineoblastoma includono:
- Un mal di testa.
- Fatica.
- Difficoltà a muovere gli occhi.
- Problemi di equilibrio e coordinazione.
- Cambiamenti nel tuo comportamento.
- Nausea.
I sintomi del pineoblastoma si verificano a causa dell’idrocefalo, ovvero un accumulo di liquido cerebrospinale attorno al cervello. Il cancro si diffonde attraverso il liquido cerebrospinale ad altre parti del cervello e del sistema nervoso centrale (SNC). Il pineoblastoma raramente si diffonde oltre il SNC.
Quali sono le cause del pineoblastoma?
Una crescita eccessiva di cellule pinealocitarie, che sono le cellule all’interno della ghiandola pineale del cervello, causa il pineoblastoma. La ricerca suggerisce che un cambiamento nel codice genetico (mutazione) può influenzare queste cellule a funzionare in modo anomalo. Un bambino può ereditare cambiamenti genetici dai genitori biologici quando l’ovulo e lo spermatozoo si incontrano durante il concepimento (mutazione della linea germinale). Al contrario, questi cambiamenti possono verificarsi casualmente dopo il concepimento (sporadicamente), senza alcuna storia del cambiamento genetico nella famiglia biologica di un bambino.
Quali sono i fattori di rischio del pineoblastoma?
Potresti essere a maggior rischio di sviluppare il pineoblastoma se hai il retinoblastoma. Il retinoblastoma è un tipo di cancro che colpisce la retina dei tuoi occhi.
Inoltre, se hai una modifica genetica al RB1 E DICER1 geni, è più probabile che tu sviluppi il pineoblastoma. Un bambino può ereditare questa mutazione genetica o la mutazione avviene casualmente nel suo DNA dopo il concepimento. Se hai intenzione di allargare la famiglia, parla con il tuo medico di un test genetico per vedere se hai fattori di rischio per il pineoblastoma.
Diagnosi e test
Come viene diagnosticato il pineoblastoma?
Un operatore sanitario diagnosticherà il pineoblastoma dopo un esame fisico e dei test. Durante l’esame fisico, il tuo operatore sanitario ti farà domande sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica, e controllerà il movimento dei tuoi occhi. I test possono includere:
- Una risonanza magnetica per immagini (RMI), una tomografia computerizzata (TC) e una tomografia a emissione di positroni (PET).
- Una biopsia per esaminare un piccolo frammento di tessuto tumorale.
- Esame del sangue e/o del liquido cerebrospinale per ricercare eventuali segni di un tumore.
Gestione e trattamento
Esiste una cura per il pineoblastoma?
Sebbene non esista una cura disponibile per il pineoblastoma, ci sono diverse opzioni di trattamento. Il tuo medico può rimuovere chirurgicamente il tumore se non si è diffuso. Il pineoblastoma può essere difficile da trattare, il che aumenta il rischio di complicazioni da questo tipo di cancro. Può portare a sintomi che peggiorano nel tempo e causano un’aspettativa di vita ridotta. C’è la possibilità che possa tornare dopo il trattamento.
Come si cura il pineoblastoma?
Il trattamento del pineoblastoma può includere:
- Intervento chirurgico per rimuovere parte o tutto il tumoreIl chirurgo ti spiegherà quali sono le possibilità offerte dall’intervento e quali sono i potenziali rischi.
- Intervento chirurgico per curare l’idrocefaloUn chirurgo può inserire uno shunt, ovvero un piccolo tubo, per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso, impedendone l’accumulo attorno al cervello.
- RadioterapiaLa radioterapia è un trattamento comune dopo un intervento chirurgico, può ridurre i tumori o distruggere le cellule cancerose.
- Chemioterapia. La chemioterapia è un’opzione di trattamento in aggiunta alla radioterapia e alla chirurgia. La chemioterapia può ridurre il tumore prima dell’intervento chirurgico o distruggere le cellule cancerose rimanenti dopo l’intervento chirurgico.
- Chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali. Un operatore sanitario raccoglierà le tue cellule staminali prima di ricevere una chemioterapia ad alto dosaggio. Quindi, riceverai un’iniezione di cellule staminali in te dopo la chemioterapia.
Man mano che nuovi farmaci e trattamenti diventano disponibili, potresti qualificarti per partecipare a sperimentazioni cliniche. Ciò potrebbe includere provare nuove terapie mirate o farmaci immunoterapici.
Chi cura il pineoblastoma?
Il team di assistenza per il pineoblastoma può includere:
- Un medico di medicina generale.
- Un neurologo.
- Un oncologo.
- Un oncologo radioterapista.
- Un neurochirurgo.
Ci sono effetti collaterali al trattamento?
La radioterapia può influire sulla funzione endocrina, tra cui:
- Crescita.
- Livelli di energia.
- Fertilità.
Prima di iniziare il trattamento, discuti i potenziali effetti collaterali con il tuo medico. Ti programmerà anche dei controlli regolari per monitorare e trattare gli effetti collaterali se si verificano.
Prevenzione
È possibile prevenire il pineoblastoma?
Non esiste un modo noto per prevenire il pineoblastoma.
Prospettive / Prognosi
È possibile sopravvivere al pineoblastoma?
Sì, alcune persone possono sopravvivere al pineoblastoma. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il pineoblastoma è del 60%-69,5%. Ciò significa che tra il 60% e quasi il 70% delle persone con questa condizione sono ancora in vita cinque anni dopo. Mentre il pineoblastoma può portare a un’aspettativa di vita ridotta, è disponibile un trattamento per aiutarti a sentirti meglio e a vivere più a lungo.
Qual è la prognosi del pineoblastoma?
Il tuo medico ti comunicherà la tua prognosi (prospettiva) dopo una diagnosi di pineoblastoma. Sebbene non esista una cura per il pineoblastoma, è disponibile un trattamento. L’aspettativa di vita di una persona varia in base a molti fattori, come la tua salute generale, come rispondi al trattamento e la velocità di crescita del tumore.
Dopo una diagnosi di pineoblastoma, avrai bisogno di appuntamenti regolari con un medico. Si occuperà di eventuali effetti collaterali, se dovessero presentarsi.
Vivere con
Quando dovrei consultare un medico?
Rivolgetevi a un medico se voi o vostro figlio manifestate sintomi di pineoblastoma, come:
- Un mal di testa.
- Cambiamenti comportamentali.
- Problemi di movimento degli occhi.
Se hai ricevuto una diagnosi di pineoblastoma e sei in cura, informa il tuo medico se manifesti effetti collaterali.
Il trattamento può influire sulla crescita del bambino se è piccolo. Se noti che il bambino ha bisogno di più tempo per svilupparsi per la sua età, parlane con il suo medico.
Quali domande dovrei porre al mio medico?
Le domande da porre al medico includono:
- Che tipo di trattamento mi consigliate?
- Il cancro si è diffuso?
- Ho bisogno di un intervento chirurgico?
- Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
- Qual è la mia aspettativa di vita o la mia prognosi?
Può essere difficile sentire le parole “hai il cancro”. Potresti provare un’ondata di emozioni e avere domande su cosa aspettarti e cosa fare dopo. Il tuo medico e il tuo team di assistenza ti aiuteranno a gestire la tua diagnosi e a trovare un’opzione di trattamento che funzioni meglio per te. Durante questo periodo, circondati di familiari e amici che possono supportarti mentre fai il primo passo verso il trattamento. Sono in corso ricerche per saperne di più sui nuovi trattamenti per il pineoblastoma per aiutarti a sentirti meglio.
In conclusione, il pineoblastoma è un tumore cerebrale raro e aggressivo che colpisce principalmente i bambini. La causa esatta è ancora sconosciuta, ma si ritiene che fattori genetici possano giocare un ruolo. I sintomi variano a seconda della posizione e delle dimensioni del tumore, ma spesso includono mal di testa, vomito e problemi di vista. Il trattamento prevede generalmente chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La prognosi varia a seconda di diversi fattori, tra cui l’età del paziente, l’estensione del tumore e la risposta al trattamento. La ricerca continua per sviluppare terapie più efficaci e migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da pineoblastoma.
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