Pioderma gangrenoso: cause, sintomi e trattamenti

Il pioderma gangrenoso è una rara condizione cutanea che provoca dolorose ulcere e lesioni. Nonostante il nome, non è correlato a un’infezione batterica. Le cause esatte rimangono sconosciute, ma si ritiene che coinvolgano una reazione anomala del sistema immunitario. Questa introduzione esplorerà le possibili cause, i sintomi caratteristici e le opzioni di trattamento disponibili per il pioderma gangrenoso, offrendo una panoramica di questa complessa malattia.

Il pioderma gangrenoso è una patologia cutanea legata a determinate malattie autoimmuni o a una lesione cutanea pregressa. Gli esperti medici non sono certi delle sue cause ed è difficile da diagnosticare perché assomiglia ad altre malattie. I farmaci e altre opzioni di trattamento possono alleviare i sintomi. Il pioderma gangrenoso può causare cicatrici.

Panoramica

Che cos’è il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso è una malattia cutanea cronica e ricorrente in cui sulla pelle compaiono piccole protuberanze o vesciche (bolle) scolorite che possono crescere rapidamente e unirsi tra loro fino a formare grandi piaghe aperte (ulcere).

Il numero di ulcere può variare. I casi lievi di pioderma gangrenoso possono avere una sola ulcera, mentre i casi gravi possono averne più di una o più. Queste ulcere possono essere dolorose.

Esiste spesso un legame tra il pioderma gangrenoso e altre malattie sistemiche.

Chi colpisce il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso colpisce persone di tutte le età, anche se è raro nei bambini. Colpisce più comunemente le donne tra i 20 e i 50 anni. Potresti essere più propenso a sviluppare il pioderma gangrenoso se hai:

• Artrite reumatoide.
• Colite ulcerosa.
• Morbo di Crohn.
• Alcuni tipi di cancro, come la leucemia o il linfoma.

Quanto è comune il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso non è comune. Circa 1 persona su 100.000 negli Stati Uniti soffre di pioderma gangrenoso.

In che modo il pioderma gangrenoso colpisce il mio corpo?

Il pioderma gangrenoso provoca piccole protuberanze scolorite e infiammazione sulla pelle. Le protuberanze possono essere ovunque sul corpo, ma di solito compaiono sulle estremità inferiori (gambe, caviglie e piedi).

Spesso le protuberanze si aprono rapidamente (erodono) la pelle e si espandono trasformandosi in ulcere grandi e dolorose.

Il pioderma gangrenoso è pericoloso per la vita?

Gli studi dimostrano che fino al 70% delle persone con pioderma gangrenoso spesso hanno più di una malattia o patologia che si manifestano contemporaneamente (comorbilità). Una combinazione di pioderma gangrenoso e altre malattie sistemiche, tra cui artrite reumatoide, malattia infiammatoria intestinale e disturbi del sangue, può aumentare la probabilità di morte del 30%.

Il pioderma gangrenoso è una malattia autoimmune?

Il pioderma gangrenoso potrebbe essere una malattia autoimmune. Ciò significa che il pioderma gangrenoso è causato dal danno che il tuo sistema immunitario provoca ai tessuti del tuo corpo. Per alcune persone, il pioderma gangrenoso migliorerà dopo il trattamento per le loro altre malattie sistemiche.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso colpisce comunemente le estremità inferiori. Può anche presentarsi su braccia, genitali e collo.

I sintomi del pioderma gangrenoso includono:

• Piccole vesciche scolorite (rosse, viola, blu, marroni o nere), piene di pus che si ingrandiscono rapidamente.
• Ulcere aperte con bordi distinti e rialzati.
• Infiammazione e dolore attorno alle piaghe.
• Febbre.
• Dolori articolari.

Le ulcere possono essere grandi e profonde e possono essere molto dolorose.

Quali sono le cause del pioderma gangrenoso?

Gli esperti medici non sanno esattamente cosa causa il pioderma gangrenoso. Più della metà delle persone con pioderma gangrenoso soffre di altre patologie, tra cui artrite reumatoide, leucemia, linfoma, colite ulcerosa e morbo di Crohn.

Inoltre, il pioderma gangrenoso spesso si sviluppa dopo una lesione alla pelle (patergia), come un trauma o un intervento chirurgico. A volte, il pioderma gangrenoso appare vicino a un’apertura chirurgica (sito dello stoma). Questo è il pioderma gangrenoso peristomale.

Il pioderma gangrenoso è contagioso?

Il pioderma gangrenoso non è contagioso. Non è possibile trasmettere il pioderma gangrenoso a un’altra persona tramite contatto pelle a pelle.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso può essere difficile da diagnosticare. Nessun singolo test può confermare una diagnosi, quindi gli operatori sanitari spesso ordinano test per escludere altre possibili cause di problemi alla pelle. Queste malattie includono:

• Infezioni.
• Tumori della pelle.
• Infiammazione dei vasi sanguigni sulla pelle o in prossimità di essa.
• Lupus.
• Sindrome dolce.

Questi test possono includere:

• Esame del sangue.
• Biopsia.
• Campionamento del midollo osseo.
• Esame rettale (proctoscopia).
• Esame del colon (colonscopia).

Gestione e trattamento

Come ci si libera dal pioderma gangrenoso?

Esistono numerose possibili opzioni terapeutiche per il pioderma gangrenoso.

Nei casi lievi, il medico potrebbe prescrivere creme o unguenti topici da applicare sulle ulcere.

Nei casi più gravi, il tuo medico potrebbe prescrivere farmaci orali da assumere per bocca con acqua. Alcuni studi indicano che anche farmaci più nuovi e mirati (agenti biologici) potrebbero aiutare.

In alcuni casi, rimuovere chirurgicamente (debriding) il tessuto morto dalle ulcere può essere utile. Ma presenta dei rischi, poiché le lesioni alla pelle possono potenzialmente peggiorare i sintomi del pioderma gangrenoso (patergico).

La diagnosi precoce e il trattamento tempestivi sono importanti per prevenire le cicatrici.

Quali farmaci o trattamenti vengono utilizzati per curare il pioderma gangrenoso?

Nei casi precoci o lievi di pioderma gangrenoso, il medico può raccomandare:

• Corticosteroidi: Questi farmaci sono farmaci antinfiammatori. Possono essere una crema o un unguento da spalmare direttamente sulle ulcere o pillole o compresse da ingerire con un bicchiere d’acqua. Esempi includono cortisone e prednisone. Gli effetti collaterali possono includere aumento dell’appetito, aumento di peso, cambiamenti di umore, acne e insonnia.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)): I FANS sono pillole o compresse che si prendono per via orale con un bicchiere d’acqua per aiutare ad alleviare dolori e fastidi. Esempi includono aspirina e ibuprofene. Gli effetti collaterali possono includere gas e dolore da gas, stomaco gonfio, dolore addominale, nausea e vomito, diarrea e costipazione.
• Crema per la pelle alla sulfadiazina d’argento: Questo farmaco è una crema antibiotica usata per trattare ustioni di secondo o terzo grado e prevenire o trattare infezioni gravi. Gli effetti collaterali possono includere prurito, febbre, brividi, eruzioni cutanee e aumentata sensibilità al sole o alla luce ultravioletta (UV).

Nei casi più gravi di pioderma gangrenoso, il medico potrebbe prescrivere i seguenti farmaci o trattamenti:

• Farmaci immunosoppressori: Questi farmaci riducono la capacità del tuo sistema immunitario di danneggiare attivamente il tuo corpo. Esempi includono micofenolato e ciclosporina.
• Agenti biologici: Questi farmaci hanno come bersaglio specifiche proteine ​​infiammatorie. Esempi includono infliximab, adalimumab e ustekinumab.
• Terapia con ossigeno iperbarico: Questa terapia cura le ferite e altre condizioni mediche fornendoti ossigeno al 100% all’interno di una camera speciale. Ti consente di assorbire maggiori quantità di ossigeno mentre respiri, il che aiuta i tessuti del tuo corpo a guarire.
• Innesto cutaneo: L’innesto cutaneo è un tipo di intervento chirurgico. Durante questa procedura, il tuo medico curante preleva pelle sana da una parte del tuo corpo e la trapianta (sposta) per coprire la pelle danneggiata su un’altra parte del tuo corpo.

Come posso prendermi cura di me stesso se ho il pioderma gangrenoso?

I traumi, compresi tagli, punture e graffi, possono peggiorare i sintomi. Fai attenzione a evitare qualsiasi trauma che possa causare più ulcere.

È anche importante mantenere pulite le ferite per prevenire infezioni. Lavare con cura le ferite con acqua corrente pulita e sapone. Quindi, coprirle con cura con una benda non adesiva per evitare che sporco o batteri entrino nel sito. Idealmente, il dermatologo fornirà istruzioni più approfondite su come mantenere pulito e medicato il pioderma gangrenoso.

Se ti è stato prescritto un farmaco topico, lava la ferita con acqua corrente pulita e sapone. Applica il farmaco sulla ferita e poi coprila con una benda non adesiva.

Per le ulcere più gravi, il tuo medico potrebbe consigliarti di coprirle con una benda idrocolloidale (medicazione). Queste bende proteggono le tue ulcere da ulteriori irritazioni o infezioni. Dopo due o tre giorni, si “scioglieranno” nella tua pelle.

Quanto tempo ci vuole per guarire dal pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso è difficile da curare. Anche con un trattamento adeguato, potrebbero volerci settimane o addirittura mesi per guarire.

Prevenzione

Come posso prevenire il pioderma gangrenoso?

Gli esperti medici non sono certi delle cause esatte del pioderma gangrenoso, quindi potrebbe non esserci alcun modo per prevenirlo.

Il pioderma gangrenoso può progredire rapidamente e lasciare cicatrici permanenti. Se hai fattori di rischio associati al pioderma gangrenoso, come leucemia o malattia infiammatoria intestinale, assicurati di informare subito il tuo medico curante se sviluppi problemi alla pelle. Chiedi al tuo medico curante di indirizzarti a un dermatologo o a un altro specialista con esperienza nel trattamento del pioderma gangrenoso.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso è difficile da diagnosticare, quindi è importante avere aspettative realistiche. Potresti dover consultare diversi specialisti e sottoporti a molti test per escludere altre condizioni. Ciò potrebbe ritardare il trattamento appropriato.

Potresti sentirti sopraffatto, stressato o depresso mentre tu e il tuo medico curante lavorate per diagnosticare il pioderma gangrenoso e sviluppare un piano di trattamento. Chiedi al tuo medico curante consigli o suggerimenti su come mantenerti il ​​più a tuo agio possibile durante questo periodo.

Dopo una diagnosi di pioderma gangrenoso, potrebbero volerci diversi mesi per guarire. Potresti voler cercare gruppi di supporto per il pioderma gangrenoso. Ti consentono di condividere le tue esperienze e imparare nuovi modi per gestire i tuoi sintomi.

Le prospettive per le persone affette da pioderma gangrenoso dipendono dalla gravità. Le forme gravi di pioderma gangrenoso, insieme alla presenza di comorbilità, possono causare dolore intenso, cicatrici e morte.

Se hai il pioderma gangrenoso, è importante discutere la tua diagnosi con qualsiasi operatore sanitario che stia prendendo in considerazione una procedura che potrebbe danneggiare la tua pelle, come un intervento chirurgico. Devono valutare se i benefici della procedura superano i rischi di scatenare il pioderma gangrenoso. Se devi sottoporti alla procedura, dovranno supervisionarti attentamente per evitare che si sviluppino nuove ulcere.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contattare il proprio medico curante se:

• Soffri di una malattia infiammatoria intestinale, di artrite o di una malattia del sangue e inizi a sviluppare vesciche o ulcere che crescono rapidamente.
• Le ferite sembrano infette (pelle rossa, viola, grigia o bianca; irritazione o gonfiore).
• Si sviluppano nuovi sintomi.
• Dopo aver assunto farmaci si manifestano gravi effetti collaterali.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Come faccio a sapere se ho il pioderma gangrenoso?
• Se non ho il pioderma gangrenoso, quali altre patologie della pelle potrei avere?
• Quali test verranno condotti?
• Quali farmaci o trattamenti consigliate?
• C’è una crema o un farmaco che puoi prescrivere?
• Qual è l’elenco completo degli effetti collaterali dei farmaci e dei trattamenti?
• Cos’altro dovrei fare per migliorare i miei sintomi?
• Dovrei consultare un dermatologo, un chirurgo plastico, un gastroenterologo, un immunologo o un altro specialista?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra ectima gangrenoso e pioderma gangrenoso?

L’ectima gangrenoso è una rara infezione della pelle tipicamente causata da Batteriemia da Pseudomonas presente nell’acqua e nel terreno. L’ectima gangrenoso causa lesioni che possono uccidere i tessuti circostanti (necrosi). Colpisce più comunemente le persone con un sistema immunitario debole o danneggiato (immunocompromesso).

Come l’ectima gangrenoso, anche il pioderma gangrenoso causa lesioni cutanee. Gli esperti medici non sono sicuri di cosa causi il pioderma gangrenoso. Le malattie autoimmuni possono causare il pioderma gangrenoso, ma il pioderma gangrenoso non colpisce principalmente chi è immunodepresso.

Esistono diversi tipi di ulcere da pioderma gangrenoso?

Esistono quattro tipi di ulcere da pioderma gangrenoso:

• Pioderma gangrenoso classico: Ulcere dolorose che solitamente colpiscono le gambe.
• Pioderma gangrenoso atipico o bolloso: Vesciche che solitamente compaiono sulle mani. Questo tipo spesso si manifesta in chi soffre di leucemia.
• Pioderma gangrenoso pustoloso: Vesciche piene di pus (pustole) che compaiono su braccia e gambe. Questo tipo spesso si manifesta in chi soffre di malattie infiammatorie intestinali.
• Pioderma gangrenoso vegetativo: Ulcere non dolorose.

Il pioderma gangrenoso causa piccole protuberanze sulla pelle che possono rapidamente trasformarsi in grandi ulcere. Questa condizione può essere difficile da diagnosticare e, anche dopo una diagnosi, potrebbe volerci del tempo prima che i sintomi guariscano. Dovrai anche fare attenzione a evitare qualsiasi trauma che potrebbe causare lo sviluppo di nuove ulcere. Il pioderma gangrenoso grave o la presenza di comorbilità insieme al pioderma gangrenoso possono influenzare la tua aspettativa di vita. Se hai una malattia autoimmune e inizi a sviluppare piaghe che crescono rapidamente, contatta subito il tuo medico.

In conclusione, il pioderma gangrenoso, sebbene raro, rappresenta una condizione cutanea seria e debilitante. La sua eziologia complessa e spesso idiopatica rende la diagnosi e il trattamento una sfida. Una diagnosi precoce basata su un’attenta valutazione clinica e istologica, unita ad un approccio multidisciplinare che includa terapia medica e supporto psicologico, risultano fondamentali per un efficace gestione del pioderma gangrenoso e per migliorare la qualità di vita dei pazienti.