Poliangioite microscopica (MPA): sintomi, cause, test e trattamento

La poliangioite microscopica (MPA) è una malattia autoimmune rara e grave che colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. Provoca un’infiammazione che può danneggiare organi vitali come i polmoni, i reni e la pelle. Comprendere i sintomi, le cause, i test diagnostici ed i trattamenti per la MPA è fondamentale per una diagnosi precoce e un’efficace gestione della malattia, migliorando la qualità di vita dei pazienti.

La poliangite microscopica (MPA) è una condizione rara che deriva dall’infiammazione dei vasi sanguigni. La MPA può causare danni ai sistemi di organi. Le aree più comunemente colpite dalla MPA includono reni, polmoni, nervi, pelle e articolazioni.

Panoramica

Che cos’è la poliangioite microscopica (MPA)?

La poliangite microscopica (MPA) è una malattia rara. È il risultato di un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), che può danneggiare i sistemi di organi. Le aree più comunemente colpite dalla MPA includono:

• Reni.
• Polmone.
• Nervi.
• Pelle.
• Giunti.

La MPA condivide caratteristiche comuni con un’altra forma di vasculite chiamata granulomatosi con poliangite (GPA, precedentemente chiamata granulomatosi di Wegener). I trattamenti per queste malattie sono simili.

Cos’è la vasculite?

La vasculite è un’infiammazione dei vasi sanguigni. Quando è infiammato, il vaso sanguigno può indebolirsi e allungarsi, formando un aneurisma. Oppure può diventare così sottile da rompersi, causando sanguinamento nel tessuto.

La vasculite può anche causare il restringimento dei vasi sanguigni fino al punto di chiuderli completamente. Ciò può causare danni agli organi dovuti alla perdita di ossigeno e nutrienti che venivano forniti dal sangue. La MPA colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.

Chi è colpito dalla poliangioite microscopica (MPA)?

L’MPA è molto rara (colpisce circa 13-19 persone su un milione). Può verificarsi in persone di tutte le età e sembra colpire uomini e donne in egual misura.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della poliangioite microscopica (MPA)?

La causa dell’MPA è sconosciuta. L’MPA non è una forma di cancro, non è contagiosa e di solito non si verifica all’interno delle famiglie. La ricerca suggerisce fortemente che il sistema immunitario svolge un ruolo critico nell’MPA in quanto il sistema immunitario causa infiammazione e danno ai vasi sanguigni e ai tessuti.

Quali sono i sintomi e i segni della poliangioite microscopica (MPA)?

Poiché possono essere coinvolti molti sistemi di organi diversi, nell’MPA è possibile riscontrare un’ampia gamma di sintomi e segni.

Le persone affette da MPA possono sentirsi generalmente malate e affaticate, avere la febbre o una perdita di appetito e peso. Di solito presentano anche sintomi correlati alle aree interessate, come eruzioni cutanee, dolori muscolari e/o articolari.

Quando l’MPA colpisce i polmoni, si può avere mancanza di respiro o tosse con sangue. L’MPA che colpisce i nervi può causare una sensazione anomala seguita da intorpidimento o perdita di forza. Può essere presente qualsiasi combinazione di questi sintomi.

La malattia renale causata da MPA spesso non produce sintomi. L’infiammazione del rene potrebbe non essere evidente al paziente finché i reni non iniziano a smettere di funzionare. Quindi è molto importante per il medico, nel trattare qualsiasi forma di vasculite, esaminare sempre l’urina.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la poliangioite microscopica (MPA)?

Il sospetto di MPA si basa su informazioni raccolte da diverse fonti, tra cui:

• Anamnesi medica per ricercare la presenza di sintomi di MPA.
• Esame fisico per individuare i siti di coinvolgimento degli organi e per escludere altre malattie che potrebbero avere un aspetto simile.
• Esami del sangue per ricercare i siti di coinvolgimento degli organi e test per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).
• Esame delle urine per rilevare un eccesso di proteine ​​o la presenza di globuli rossi.
• Esami di diagnostica per immagini come raggi X, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM), che possono evidenziare anomalie nelle aree colpite, come i polmoni.

Un esame del sangue positivo per ANCA può supportare una sospetta diagnosi di MPA. Tuttavia, l’esame del sangue non dimostra di per sé la diagnosi di MPA né determina l’attività della malattia.

Una volta sospettata la diagnosi di MPA, spesso viene eseguita una biopsia (campione di tessuto) di un’area interessata per cercare di confermare la presenza di vasculite. Le biopsie sono raccomandate solo per i siti degli organi in cui sono presenti reperti anomali tramite esame, test di laboratorio o imaging.

Gestione e trattamento

Come si cura la poliangioite microscopica (MPA)?

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario costituiscono la base del trattamento per l’MPA. Esistono vari farmaci immunosoppressori utilizzati nell’MPA, ognuno dei quali ha effetti collaterali individuali.

Le persone con MPA che hanno un coinvolgimento critico del sistema di organi vengono generalmente trattate con corticosteroidi combinati con un altro farmaco immunosoppressore come ciclofosfamide (Cytoxan ®) o rituximab (Rituxan®). Nei pazienti con MPA meno grave, possono essere usati prima corticosteroidi e metotrexato.

L’obiettivo del trattamento è di fermare tutti gli infortuni che si verificano a seguito di MPA. Se l’attività della malattia può essere completamente “disattivata”, si parla di “remissione”. Una volta che è evidente che la malattia sta migliorando, i medici riducono lentamente la dose di corticosteroidi e alla fine sperano di interromperla completamente.

Quando si usa il ciclofosfamide, questo viene somministrato solo fino al momento della remissione (solitamente circa tre-sei mesi). Dopodiché, si passa a un altro agente immunosoppressore, come il metotrexato, l’azatioprina (Imuran®) o il micofenolato mofetile (Cellcept®) per mantenere la remissione.

Il tempo di trattamento del farmaco immunosoppressore di mantenimento può variare da individuo a individuo. Nella maggior parte dei casi, viene somministrato per un minimo di uno o due anni prima di prendere in considerazione la riduzione lenta della dose fino alla sospensione.

Tutti questi farmaci sono usati anche per trattare altre condizioni mediche. Azatioprina e micofenolato mofetile sono usati per prevenire il rigetto del trapianto di organi. Il metotrexato è usato per trattare l’artrite reumatoide e la psoriasi. Sia la ciclofosfamide che il metotrexato sono somministrati ad alte dosi come trattamento per alcuni tipi di cancro e sono talvolta indicati come chemioterapia. Nel trattamento del cancro, questi farmaci agiscono uccidendo o rallentando la crescita delle cellule tumorali in rapida moltiplicazione.

Tuttavia, nella vasculite questi farmaci vengono somministrati a dosi che sono da 10 a 100 volte inferiori a quelle utilizzate per trattare il cancro. Il loro compito principale è quello di influenzare il comportamento del sistema immunitario in un modo che si traduca in immunosoppressione. Il rituximab appartiene a una classe di farmaci chiamati agenti biologici che prendono di mira un elemento specifico del sistema immunitario. Studi recenti hanno scoperto che il rituximab era efficace quanto la ciclofosfamide per il trattamento dell’MPA attiva grave.

Poiché questi farmaci sopprimono il sistema immunitario, c’è un rischio maggiore di sviluppare infezioni gravi. Ogni farmaco immunosoppressore ha anche il suo set di potenziali effetti collaterali. Il monitoraggio degli effetti collaterali di tutti questi farmaci è fondamentale per prevenirne o ridurne al minimo l’insorgenza.

Inoltre, una tolleranza iniziale al trattamento non è una garanzia che la tolleranza rimanga la stessa nel tempo. Ciò rende essenziale il monitoraggio continuo e, in alcuni casi, il monitoraggio degli effetti collaterali a lungo termine può essere importante anche dopo l’interruzione del farmaco.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per i pazienti affetti da poliangioite microscopica (MPA)?

Poiché l’MPA è rara, le statistiche accurate sui risultati complessivi sono approssimative. In media, dopo cinque anni di malattia, oltre l’80% delle persone è sopravvissuto agli effetti dell’MPA. Il risultato è fortemente correlato alla gravità della malattia. Sebbene l’MPA possa essere una malattia progressiva e grave, molte persone con MPA stanno estremamente bene.

Il danno agli organi può essere ridotto al minimo iniziando il trattamento precocemente, seguito da un attento monitoraggio. Anche le persone con la MPA più grave possono raggiungere la remissione se trattate tempestivamente e seguite attentamente.

Dopo aver raggiunto la remissione, è possibile che l’MPA si ripresenti (spesso definita “recidiva”). Le ricadute si verificano in circa il 50% delle persone con MPA. Tali ricadute possono essere simili a quelle sperimentate dalla persona al momento della diagnosi o possono essere diverse.

La possibilità di una grave ricaduta può essere ridotta segnalando immediatamente al medico eventuali nuovi sintomi, con regolari controlli di follow-up e un monitoraggio continuo con esami di laboratorio e diagnostica per immagini. L’approccio terapeutico per le ricadute è simile a quello di una malattia appena diagnosticata. Raggiungere nuovamente la remissione è possibile per la maggior parte delle persone con MPA.

In conclusione, la Poliangioite Microscopica (MPA) è una malattia rara e grave che richiede diagnosi e trattamento tempestivi. La sua natura complessa e la varietà dei sintomi possono rendere difficile l’identificazione. Tuttavia, grazie ai progressi nella diagnostica e nella terapia, è possibile gestire efficacemente la MPA e migliorare la qualità della vita dei pazienti. La collaborazione tra medico e paziente è fondamentale per un percorso di cura personalizzato e di successo.