Polmonite organizzata criptogenica: cause e sintomi

La polmonite organizzata criptogenica è una forma rara ma grave di polmonite che colpisce principalmente i polmoni. Le cause esatte di questa condizione non sono ancora del tutto comprese, ma si pensa che possano essere legate a problemi nel sistema immunitario. I sintomi includono febbre, tosse persistente, difficoltà respiratorie, affaticamento e perdita di peso. È importante consultare un medico se si sospetta di avere questa malattia, poiché il trattamento precoce può aiutare a prevenire complicazioni gravi.

Panoramica

Cos’è la polmonite organizzata criptogenetica?

La polmonite organizzata criptogenica (COP) è una malattia polmonare rara che colpisce le sacche d’aria (alveoli) e le piccole vie aeree (bronchioli) dei polmoni. La COP provoca infiammazione polmonare e può causare cicatrici polmonari.

La polmonite organizzata criptogenica spesso inizia con una malattia simil-influenzale, ma non è una vera infezione. La COP può progredire in un peggioramento della tosse con mancanza di respiro durante il movimento (sforzo).

Gli operatori sanitari di solito prescrivono corticosteroidi per trattare la COP dopo essersi assicurati che non ci sia un’infezione. La maggior parte delle persone guarisce completamente, ma ciò può richiedere tempo. A volte i sintomi ritornano nonostante il trattamento.

Chi potrebbe ammalarsi di polmonite organizzata criptogenetica?

La polmonite organizzata criptogenica può colpire chiunque, indipendentemente dal sesso, dall’etnia o dalla razza. La COP colpisce spesso persone di età compresa tra 40 e 60 anni. La maggior parte delle persone con COP non fuma.

Il rischio di contrarre una polmonite organizzata criptogenetica può aumentare se si ha una malattia infiammatoria, come:

• Lupus.
• Artrite reumatoide.
• Sclerodermia.
• Sclerosi multipla.
• Malattia infiammatoria intestinale (morbo di Crohn o colite ulcerosa).

Quanto è comune?

La COP colpisce da 1 a 3 persone su 100.000 ricoverate in ospedale negli Stati Uniti.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della polmonite organizzata criptogenetica?

La polmonite organizzata criptogenica è una sorta di malattia polmonare interstiziale diffusa idiopatica. Le parole “criptogenico” e “idiopatico” significano che gli operatori sanitari non conoscono la causa esatta. Di solito, l’operatore sanitario esclude un’infezione (da batteri, virus o funghi) e precedenti farmaci come cause prima di diagnosticare la COP.

Le condizioni associate alla polmonite organizzata criptogenetica includono:

• Cancro del sistema linfatico (linfoma).
• Ascessi polmonari.
• Cancro ai polmoni.
• Tumori ematologici (globuli bianchi o globuli rossi).

Quali sono i sintomi della polmonite organizzata criptogenetica?

Il 50% delle persone con COP presentano sintomi simil-influenzali. Questi sintomi di solito includono:

• Brividi.
• Tosse secca (tosse non produttiva).
• Affaticamento (malessere).
• Perdita di appetito.
• Febbre.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Sudorazioni notturne.

Circa il 75% delle persone sviluppa poi sintomi che includono:

• Tosse cronica.
• Mancanza di respiro (dispnea) con sforzo.

Più raramente, i sintomi possono includere:

• Dolore al petto.
• Polmone collassato (pneumotorace).
• Tossendo sangue.
• Dolori articolari.
• Bassi livelli di ossigeno nel sangue (ipossiemia).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la polmonite organizzata criptogenetica?

Il tuo medico ti chiederà prima quali sono i tuoi sintomi ed eseguirà un esame fisico. Dovranno escludere altre condizioni con sintomi simili, come:

• Polmonite organizzata secondaria (dovuta a infezione, farmaci o un problema autoimmune).
• Batteri, polmonite fungina o virale.
• Polmonite eosinofila cronica (eosinofilia nei polmoni).
• Polmonite da ipersensibilità.
• Malattie polmonari croniche.
• Linfoma polmonare primitivo.

Durante l’esame fisico, il tuo medico ascolterà i tuoi polmoni con uno stetoscopio. Potrebbero sentire suoni scoppiettanti e cigolanti quando inspiri.

In che modo la polmonite organizzata criptogenetica differisce dalla polmonite organizzata?

La polmonite organizzata secondaria (OP) presenta sintomi simili alla polmonite organizzata criptogenica. Ma a differenza della COP, infezioni, farmaci, tumori e problemi autoimmuni possono causare OP secondaria. I fornitori hanno anche collegato l’OP secondario a:

• Cancro che colpisce i tessuti che formano il sangue (tumori ematologici).
• Esposizioni alla droga.
• Esposizione alle radiazioni ai polmoni.

Il tuo fornitore vorrà escludere l’OP secondario prima di iniziare il trattamento. Il trattamento per l’OP secondaria è diverso dal trattamento per la COP. Anche le persone con OP secondario tendono ad avere esiti peggiori.

Quali test aiutano a diagnosticare la polmonite organizzata criptogenetica?

Se il tuo fornitore sospetta COP, può suggerire test, tra cui:

• Radiografia del torace: Utilizza raggi di radiazioni per creare un’immagine dei tuoi polmoni. Questa immagine può aiutare il tuo medico a diagnosticare la COP.
• Scansione TC (tomografia computerizzata) ad alta risoluzione (HRCT): Esegue più radiografie del torace per visualizzare i polmoni e l’infiammazione causata dalla COP.
• Broncoscopia con lavaggio broncoalveolare (BAL): Il tuo fornitore inserirà una soluzione salina sterile attraverso un tubo sottile con una luce e una fotocamera all’estremità (broncoscopio). Raccolgono un campione di fluido dai polmoni. Il tuo medico potrebbe riscontrare un aumento dei globuli bianchi se hai la COP, ma, cosa ancora più importante, questo aiuta a escludere un’infezione.
• Biopsia polmonare: Durante una biopsia polmonare transbronchiale, il medico rimuove un campione di tessuto polmonare. Questa biopsia li aiuta a escludere altre condizioni. A volte il medico potrebbe dover utilizzare una biopsia polmonare chirurgica per testare più tessuto polmonare.
• Test di funzionalità polmonare: Il tuo medico utilizza test di funzionalità polmonare per vedere come funzionano i tuoi polmoni. Se soffri di COP, di solito puoi trattenere nei polmoni meno aria del normale. Potresti avere un basso livello di ossigeno nel sangue quando riposi e un basso livello di ossigeno durante l’attività fisica.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la polmonite organizzata criptogenetica?

I medici di solito trattano la polmonite organizzata criptogenetica con corticosteroidi, come il prednisone. Di solito prenderai questo farmaco per 3-6 mesi inizialmente con dosi più elevate, poi diminuirai lentamente. Alcuni sintomi possono ripresentarsi se i corticosteroidi vengono ridotti troppo rapidamente. Questo si osserva comunemente quando il prednisone viene abbassato oltre i 20 mg al giorno. I casi lievi di COP possono scomparire senza farmaci.

Se i sintomi della COP persistono o non riesci a tollerare i corticosteroidi a causa degli effetti collaterali, il tuo medico può suggerire temporaneamente un agente risparmiatore di steroidi come l’azatioprina o farmaci citotossici, come la ciclofosfamide.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di polmonite organizzata criptogenetica?

Non è possibile ridurre il rischio di COP. Ma puoi cercare i segnali in modo da poter ottenere un monitoraggio e un trattamento tempestivi, se necessario.

Prospettive/prognosi

Quali sono le complicazioni della polmonite organizzata criptogenetica?

Senza trattamento, la COP può causare gravi danni ai polmoni con cicatrici polmonari.

Quali sono le prospettive se ho una polmonite organizzata criptogenetica?

La maggior parte delle persone affette da polmonite organizzata criptogenetica guariscono rapidamente. Circa il 50% delle persone con casi lievi di COP guarisce senza trattamento. Fino all’80% delle persone trattate con corticosteroidi guarisce completamente dalla COP.

Ma i sintomi della COP potrebbero ripresentarsi. Il trattamento con corticosteroidi di solito aiuta a migliorare i sintomi se si ripresentano. Le persone che sono guarite dalla COP di solito vivono una vita lunga e piena.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso con la polmonite organizzata criptogenetica?

Consulta il tuo medico il prima possibile se soffri di sintomi di polmonite organizzata criptogenica. Un trattamento tempestivo può aiutare a prevenire futuri episodi di COP.

Se il tuo medico prescrive corticosteroidi per trattare la COP, informalo di eventuali effetti collaterali. Possono modificare i farmaci secondo necessità.

La polmonite organizzata criptogenica (COP) è una rara condizione polmonare che causa infiammazione e cicatrici polmonari. I sintomi comuni della COP includono tosse e mancanza di respiro. Gli operatori sanitari di solito trattano la COP con corticosteroidi, anche se la COP lieve può scomparire da sola. La polmonite organizzata criptogenica può ripresentarsi. Ma le persone affette da COP di solito guariscono completamente e possono condurre una vita lunga.

In conclusione, la polmonite organizzata criptogenica è una patologia polmonare rara ma importante da conoscere. Le cause di questa condizione non sono ancora del tutto chiare, ma si pensa che possano essere legate a processi infiammatori cronici. I sintomi tipici includono febbre, tosse persistente e difficoltà respiratorie. È fondamentale consultare un medico al primo sospetto di polmonite organizzata criptogenica per una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato.