Procedura Norwood: dettagli, recupero e prospettive

Il procedura Norwood è un intervento chirurgico complesso utilizzato per trattare difetti cardiaci congeniti, come la transposizione delle grandi arterie. Questa procedura coinvolge la creazione di nuove connessioni vascolari per garantire un flusso sanguigno adeguato al cuore e al resto del corpo. Il recupero dopo l’intervento può essere lungo e impegnativo, ma offre prospettive di vita migliorate per i pazienti affetti da queste patologie cardiache. Scopriamo insieme i dettagli, il processo di recupero e le future prospettive per chi si sottopone alla procedura Norwood.

Panoramica

Una procedura di Norwood migliora la circolazione sanguigna nei bambini nati con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS).

Cos’è una procedura Norwood?

Una procedura di Norwood è un’operazione che i chirurghi eseguono più comunemente per un bambino nato con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS). Questo intervento consente al lato destro del cuore di un bambino di inviare sangue con ossigeno al corpo. Normalmente, la parte sinistra del tuo cuore si occupa di questo. In un bambino affetto da HLHS, la parte sinistra del cuore non è sufficientemente sviluppata per farlo.

Dopo questo intervento chirurgico, il ventricolo destro del bambino (camera inferiore del cuore) continua a svolgere il suo normale lavoro di pompare sangue senza ossigeno ai polmoni. Tuttavia, svolge anche il compito del ventricolo sinistro di inviare sangue con ossigeno al corpo.

Ciò non mantiene il sangue con ossigeno separato dal sangue senza ossigeno come in un cuore normale. Non è una soluzione perfetta. Tuttavia, è un miglioramento che aiuta a fornire più ossigeno alle cellule e ai tessuti del tuo bambino.

Chi ha bisogno di una procedura di Norwood?

I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico devono sottoporsi a questo intervento chirurgico nelle prime settimane di vita. La procedura Norwood aiuta il ventricolo destro a svolgere il lavoro di entrambi i ventricoli. I bambini affetti da HLHS ne hanno bisogno perché il loro ventricolo sinistro non si è sviluppato completamente.

Per i primi giorni dopo la nascita, il sangue del bambino può spostarsi tra l’aorta e l’arteria polmonare attraverso il dotto arterioso pervio. Ciò consente al ventricolo destro di inviare sangue ai polmoni e al corpo. Ma quando questa apertura si chiude naturalmente subito dopo la nascita, il ventricolo destro non può più inviare sangue al corpo.

La medicina può mantenere aperto il dotto arterioso pervio per un po’. Tuttavia, una procedura di Norwood fornisce una soluzione interfase che consente al ventricolo funzionante del bambino (quello destro) di eseguire tutto il pompaggio del cuore.

Alcuni bambini non sono buoni candidati per una procedura di Norwood perché erano neonati pretermine, sono piccoli per la loro età gestazionale (SGA) o presentano altri problemi importanti. In questi casi, i bendaggi dell’arteria polmonare possono ridurre la quantità di sangue che arriva ai polmoni e aumentare la quantità di sangue che arriva al corpo.

Quanto sono comuni queste procedure?

Le procedure di Norwood non sono comuni. Secondo un database nordamericano con oltre 1.000 operatori partecipanti, i chirurghi hanno eseguito circa 250 interventi a Norwood tra il 2015 e il 2018.

Negli Stati Uniti circa 1.000 bambini all’anno nascono con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Molti di questi bambini affetti da HLHS potrebbero essere candidati per una procedura di Norwood.

Dettagli della procedura

Cosa succede prima di una procedura di Norwood?

Se il tuo bambino ha la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, riceverà la medicina subito dopo la nascita. Questo medicinale impedisce al dotto arterioso pervio di suo figlio di chiudersi come avviene normalmente. Mantenerlo aperto consente un maggiore flusso di sangue attraverso il cuore fino a quando non vengono sottoposti a un intervento chirurgico al cuore di Norwood.

Inoltre, un operatore può eseguire una settostomia per allargare un’apertura tra le due camere superiori (atrio destro e sinistro) per migliorare il flusso di sangue dai polmoni al lato destro del cuore.

Cosa succede durante una procedura di Norwood?

Un’operazione di Norwood è un intervento chirurgico complesso con molti passaggi. Ecco una descrizione semplificata di ciò che farà il chirurgo.

Il chirurgo di tuo figlio aprirà un’apertura nel muro tra gli atri sinistro e destro del tuo bambino. Ciò consente al sangue di fluire tra di loro e consente al sangue che ritorna dai polmoni di raggiungere il ventricolo destro. Il chirurgo collega la piccola aorta all’arteria polmonare più grande e quindi utilizza un cerotto per ingrandire l’aorta del bambino. Il chirurgo collegherà quindi l’aorta migliorata al ventricolo destro.

Un’altra parte di questo intervento prevede l’inserimento di un tubo o shunt tra l’aorta o un’altra arteria principale del bambino e le arterie polmonari (shunt Blalock-Taussig o BT). Le arterie polmonari portano il sangue ai polmoni di tuo figlio. L’altra opzione (chiamata shunt Sano) è quella di inserire un tubo tra il ventricolo destro e le arterie polmonari.

Tuo figlio sarà sottoposto a bypass cardiopolmonare durante l’operazione a Norwood. Ciò significa che una macchina si occuperà di far circolare il sangue ossigenato nel corpo e nel cervello.

Quanto dura la procedura Norwood?

Una procedura di Norwood richiede molte ore. Può durare quanto un turno di lavoro a tempo pieno di una giornata.

Cosa succede dopo una procedura di Norwood?

Il tuo bambino sarà nell’unità di terapia intensiva (ICU) dopo l’intervento chirurgico. Dopo una settimana, trasferiranno il tuo bambino in una normale stanza d’ospedale.

Vedrai tubi e attrezzature che sono lì per aiutare a dare al tuo bambino ciò di cui ha bisogno. Avranno una benda al centro del petto dopo l’intervento di Norwood.

Sebbene questo intervento aiuti la circolazione sanguigna del tuo bambino, non è una cura. Il sangue con e senza ossigeno può ancora mescolarsi nel loro cuore. Per questo motivo, la pelle del tuo bambino potrebbe ancora avere una tinta blu.

Il tuo fornitore ti darà istruzioni su come prenderti cura del tuo bambino quando lo porti a casa. La maggior parte degli ospedali dispone di cliniche speciali che offrono cure di follow-up che includono un programma di monitoraggio domiciliare. Cerca un programma che fornisca assistenza multidisciplinare fino all’età adulta.

Quali sono i 3 interventi chirurgici per HLHS?

I tre interventi chirurgici per HLHS sono:

1. La procedura Norwood nelle prime due settimane dopo la nascita.
2. La procedura di Glenn all’età di 4-8 mesi.
3. La procedura Fontan tra i 18 mesi ed i 5 anni di età.

Rischi/benefici

Quali sono i vantaggi di una procedura Norwood?

La procedura Norwood offre ai bambini affetti da HLHS la possibilità di vivere. Con due interventi chirurgici di follow-up, possono sopravvivere all’infanzia e persino diventare adolescenti e giovani adulti. Prima che i chirurghi iniziassero a eseguire interventi a Norwood nei primi anni ’80, non esisteva alcun trattamento chirurgico per i bambini nati con HLHS.

Quali sono i rischi o le complicazioni di una procedura di Norwood?

Le complicazioni della procedura di Norwood includono:

• Restringimento (stenosi) delle arterie polmonari o dell’aorta.
• Ostruzione o guasto dello shunt.
• Ritmi cardiaci anormali (aritmia).
• Cattivo funzionamento del cuore o delle valvole cardiache.
• Ritardo dello sviluppo neurologico.

Recupero e prospettive

Qual è il tempo di recupero?

Il tuo bambino rimarrà in ospedale da sette a 21 giorni dopo l’intervento. Parte di questo tempo sarà trascorso nel reparto di terapia intensiva.

Qual è il tasso di sopravvivenza per la procedura di Norwood?

La sopravvivenza intraospedaliera per la procedura Norwood è del 90%. I tassi di sopravvivenza della procedura Norwood a cinque anni variano dal 60% al 75%. L’HLHS può improvvisamente diventare fatale per alcuni bambini e non riescono ad arrivare alla seconda fase dell’intervento.

Sei anni dopo l’intervento chirurgico, il 60% dei bambini sopravvive senza trapianto di cuore. Il tasso di sopravvivenza è circa lo stesso 20 anni dopo l’intervento.

La prognosi tende a essere peggiore per i bambini che avevano un basso peso alla nascita, che sono pretermine o che presentano altri tipi di disturbi congeniti (disturbi dalla nascita) che non coinvolgono il cuore.

Quando chiamare il medico

Quando mio figlio dovrebbe consultare il proprio medico?

Contatta il fornitore di tuo figlio se:

• Hai domande sulle cure di cui tuo figlio ha bisogno a casa.
• Tuo figlio non sta ingrassando.
• Il livello di ossigeno di tuo figlio è inferiore a quello che il tuo fornitore ti ha detto di aspettarti.
• Tuo figlio non risponde ai farmaci prescritti.

Tuo figlio avrà bisogno di vedere il suo cardiologo regolarmente per tutta la vita, soprattutto tra un intervento chirurgico e l’altro.

Poiché l’HLHS è una condizione rara, è meglio trovare un fornitore che abbia eseguito la procedura Norwood molte volte. Non aver paura di fare domande su tutto ciò che non capisci sull’intervento chirurgico di tuo figlio.

In conclusione, la procedura Norwood rappresenta un importante intervento chirurgico per i neonati affetti da malformazioni cardiache congenite. I dettagli della procedura sono complessi ma, grazie agli avanzamenti tecnologici e alla competenza dei chirurghi, il tasso di successo e di sopravvivenza è aumentato notevolmente. Il recupero post-operatorio richiede cure specializzate e un attento follow-up per garantire il benessere del paziente nel lungo termine. Le prospettive per i bambini sottoposti a questa procedura sono positive, consentendo loro di vivere una vita sana e attiva nonostante le difficoltà iniziali.