Sarcoma Di Ewing: Sintomi, Trattamento E Prognosi

Il Sarcoma di Ewing è un tumore osseo raro che colpisce principalmente bambini e giovani adulti. I sintomi includono dolore osseo persistente, gonfiore e limitazioni nei movimenti. Il trattamento prevede una combinazione di chemioterapia, radioterapia e intervento chirurgico. Se diagnosticato precocemente, il Sarcoma di Ewing ha una prognosi migliore. Tuttavia, la malattia può essere aggressiva e complicata, quindi è importante essere consapevoli dei sintomi e cercare tempestivamente un trattamento specializzato per aumentare le possibilità di guarigione.

Panoramica

Cos’è il sarcoma di Ewing?

Il sarcoma di Ewing è un gruppo di tumori cancerosi rari che colpiscono tipicamente gli adolescenti ma possono colpire anche i bambini più piccoli e i giovani adulti. Il sarcoma di Ewing, noto anche come sarcoma di Ewing e tumore di Ewing, di solito colpisce le ossa delle persone, ma può svilupparsi anche nei tessuti molli vicini. Grazie alla ricerca continua e ai trattamenti più recenti, sempre più persone affette da sarcoma di Ewing vivono più a lungo senza cancro.

Tipi di sarcoma di Ewing

Esistono tre tipi di sarcoma di Ewing:

Sarcoma osseo di Ewing è il tipo più comune di questa condizione.
Tumore extraosseo di Ewing (EOE) sono tumori dei tessuti molli come muscoli, tendini e legamenti che circondano le ossa delle persone.
Tumore neuroectodermico primitivo periferico (PNET) anch’esso inizia nelle ossa o nei tessuti molli, ma ha una composizione genetica leggermente diversa rispetto al sarcoma di Ewing e all’EOE.

Il sarcoma di Ewing è comune?

No, non è comune. Ogni anno negli Stati Uniti, tra le 200 e le 250 persone vengono diagnosticate con il sarcoma di Ewing. Le persone con sarcoma di Ewing possono avere tumori alle braccia e alle gambe, al bacino o alla colonna vertebrale. La condizione si sviluppa tipicamente durante la pubertà, quando le ossa dei giovani crescono rapidamente. Il sarcoma di Ewing colpisce più spesso i ragazzi e le persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB) rispetto alle ragazze e alle persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB).

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del sarcoma di Ewing?

I sintomi del sarcoma di Ewing possono assomigliare a protuberanze o noduli e contusioni comuni sulle braccia, sulle gambe e sul petto delle persone. Genitori e tutori possono confondere i sintomi del sarcoma di Ewing con lesioni sportive dei bambini. La differenza è che i sintomi del sarcoma di Ewing scompaiono ma poi ritornano o peggiorano. I sintomi comuni includono:

Dolore osseo che va e viene e sembra peggiorare durante la notte.
Gonfiore nel tessuto attorno alle ossa. Le persone possono lamentarsi di sentirsi rigide o di notare dolore quando toccano alcune aree delle ossa o accanto alle ossa.
Grumi vicino alla superficie della pelle che possono risultare caldi e morbidi al tatto.
Febbre che non passa.
Ossa rotte che si verificano senza lesioni.
L’affaticamento e la perdita di peso inaspettata possono essere sintomi del sarcoma di Ewing metastatico.

Quali sono le cause del sarcoma di Ewing?

Se tuo figlio ha il sarcoma di Ewing, una delle tue prime domande potrebbe essere “Perché sta succedendo questo?” Anche se al momento non esiste una risposta chiara, i ricercatori medici sanno che una mutazione genetica, o cambiamento, trasforma le cellule normali in cellule del sarcoma di Ewing. Queste cellule si moltiplicano e creano tumori cancerosi sulle ossa o sui tessuti molli delle persone.

I ricercatori non sanno cosa innesca la mutazione. Ma sanno che i cambiamenti avvengono dopo la nascita. Ciò significa che i genitori biologici non trasmettono la mutazione genetica ai loro figli biologici. I ricercatori escludono anche l’esposizione ad agenti cancerogeni come tabacco, alcol o sostanze chimiche che aumentano il rischio di cancro.

Quali sono i fattori di rischio del sarcoma di Ewing?

I fattori di rischio sono caratteristiche o attività che possono aumentare la possibilità che qualcuno sviluppi una malattia come il cancro. I fattori di rischio del sarcoma di Ewing sono cose che non puoi cambiare o prevenire:

Età: Le persone possono sviluppare il sarcoma di Ewing a qualsiasi età, ma a più del 50% delle persone viene diagnosticato tra i 10 e i 20 anni. L’età media alla diagnosi è 15 anni.
Sesso: Il sarcoma di Ewing è più comune nei ragazzi (AMAB) che nelle ragazze (AFAB).
Razza/etnia: Le persone bianche hanno maggiori probabilità di sviluppare il sarcoma di Ewing rispetto alle persone nere o latine.

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Quali sono le complicanze del sarcoma di Ewing?

Le complicazioni del sarcoma di Ewing includono:

Cancro metastatico: Il sarcoma di Ewing che si diffonde dal tumore originale ad altre aree del corpo è più difficile da trattare.
Cancro ricorrente: Gli studi suggeriscono che il sarcoma di Ewing ricorrente si verifica entro i primi due anni dopo il trattamento, ma può ripresentarsi fino a cinque anni dopo il trattamento.
Effetti tardivi: Gli effetti tardivi sono condizioni mediche o problemi legati al trattamento che si sviluppano anni dopo che le persone hanno completato il trattamento.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?

Gli operatori sanitari eseguiranno un esame fisico e porranno domande sui sintomi. Potrebbero anche eseguire i seguenti test:

Prove di imaging

I test di imaging consentono agli operatori di dare un’occhiata più da vicino alle ossa e ai tessuti molli di tuo figlio e determinare se sono presenti tumori in altre aree del corpo. I test di imaging possono includere:

Raggi X.
Risonanza magnetica (MRI).
Scansione di tomografia computerizzata (CT).
Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).
Scansione ossea.

Biopsie

I fornitori eseguono biopsie per ottenere campioni di tessuto che i patologi medici esaminano al microscopio. Le procedure possono includere:

Biopsia con ago: Gli operatori utilizzano un sottile ago cavo per prelevare cellule, fluidi e tessuti da noduli sospetti.
Aspirazione del midollo osseo: I medici cercano segni di cellule cancerose nel liquido dal materiale spugnoso all’interno del midollo osseo.

Analisi del sangue

I fornitori possono eseguire esami del sangue per determinare se il cancro si è diffuso. I test possono includere:

Emocromo completo (CBC) con differenziale: Un basso numero di globuli e piastrine può essere un segno di cancro.
Pannello metabolico completo: Questo test misura i livelli di enzimi e altre sostanze nel sangue.
Lattato deidrogenasi (LDH): Livelli elevati di LDH possono essere un segno che il cancro ha danneggiato i tessuti.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il sarcoma di Ewing?

La chemioterapia è il trattamento iniziale più comune. Altri trattamenti possono includere:

Radioterapia.
Intervento chirurgico successivo alla radioterapia per rimuovere le cellule tumorali rimanenti.

Il fornitore di tuo figlio potrebbe consigliarti di prendere in considerazione l’iscrizione di tuo figlio a una sperimentazione clinica. Negli studi clinici, i ricercatori medici testano nuovi trattamenti o combinazioni di trattamenti esistenti per determinare se i trattamenti sono sicuri ed efficaci.

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

Tutti i trattamenti contro il cancro causano effetti collaterali. Gli effetti collaterali variano a seconda del trattamento. Ad esempio, gli effetti collaterali della chemioterapia e della radioterapia includono:

Diarrea.
Fatica.
Nausea e vomito.

Indipendentemente dal trattamento, le persone affette da sarcoma di Ewing potrebbero voler prendere in considerazione le cure palliative. Le cure palliative aiutano ad alleviare i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento. Gli operatori di cure palliative aiutano anche le persone a comprendere le opzioni di trattamento.

Quali sono le complicanze del trattamento?

I bambini che hanno il sarcoma di Ewing spesso hanno effetti tardivi. Gli effetti tardivi sono problemi di salute che emergono mesi e anni dopo la diagnosi o il trattamento. Questi problemi di salute possono includere secondi tumori, che sono tumori nuovi e diversi che si sviluppano molto tempo dopo aver completato il trattamento del cancro. Il trattamento del cancro può causare problemi a:

Organi e tessuti.
Crescita e sviluppo.
Stati d’animo, sentimenti e salute mentale.
Capacità di pensare, apprendere e ricordare informazioni.
Possibilità di avere figli.

Prevenzione

È possibile prevenire il sarcoma di Ewing?

Non esiste un modo noto per prevenire il sarcoma di Ewing.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se mio figlio ha il sarcoma di Ewing?

La prognosi di tuo figlio, o il risultato atteso, dipende da diversi fattori, come:

L’età di tuo figlio al momento della diagnosi. I bambini diagnosticati prima dei 10 anni possono avere una prognosi migliore rispetto ai bambini più grandi e agli adolescenti.
Dove è iniziato il tumore. I tumori che iniziano nelle braccia e nelle gambe sono più facili da trattare rispetto ai tumori della colonna vertebrale e del bacino.
La dimensione del tumore. I tumori più piccoli sono più facili da trattare rispetto ai tumori più grandi.
Se il tumore ha metastatizzato o si è diffuso al momento della diagnosi.

Qual è il tasso di sopravvivenza del sarcoma di Ewing?

I tassi di sopravvivenza del sarcoma di Ewing variano a seconda di fattori come l’età del bambino e se i tumori cancerosi si diffondono prima della diagnosi. In base all’età, il 78% dei bambini sotto i 15 anni e il 68% degli adolescenti tra i 15 e i 19 anni erano vivi cinque anni dopo la diagnosi.

I tassi di sopravvivenza basati sulla localizzazione del tumore al momento della diagnosi sono:

Si stima che circa l’82% delle persone con tumori localizzati fossero vivi cinque anni dopo la diagnosi. I tumori localizzati sono tumori diagnosticati prima che si diffondano dall’area in cui hanno avuto origine.
Si stima che circa il 71% delle persone con tumori regionali fossero vivi cinque anni dopo la diagnosi. I tumori regionali includono tumori che si diffondono ai tessuti vicini prima di essere diagnosticati.
Si stima che circa il 39% delle persone con tumori metastatici fossero vivi cinque anni dopo la diagnosi. I tumori del sarcoma di Ewing possono diffondersi ai polmoni, ad altre ossa o al midollo osseo.

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È importante ricordare che i tassi di sopravvivenza del sarcoma di Ewing sono stime basate sulle esperienze di altre persone con questa condizione. Le loro situazioni potrebbero essere molto diverse dalle tue. Se hai domande, chiedi al tuo medico di spiegare la tua prognosi o quella di tuo figlio.

Vivere con

Come mi prendo cura di mio figlio?

In un certo senso, tuo figlio vivrà con il sarcoma di Ewing per il resto della sua vita. Questo perché gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono svilupparsi anni dopo che il bambino ha completato il trattamento. Puoi aiutare tuo figlio:

Garantire che abbiano regolari appuntamenti di follow-up dopo il trattamento.
Incoraggiandoli a sviluppare buone abitudini di cura di sé, come seguire una dieta sana e fare esercizio fisico.
Incoraggiandoli a evitare attività, come il fumo, che aumentano il rischio di sviluppare nuovamente il cancro.

Mio figlio ha il sarcoma di Ewing. Cosa posso fare per aiutarli ad affrontare la situazione?

Il sarcoma di Ewing si manifesta tipicamente nel periodo in cui i bambini iniziano la pubertà. La pubertà può farti sentire come se tu e il tuo adolescente foste su un ottovolante emotivo con colpi di scena improvvisi e inaspettati. Una diagnosi di cancro può mandare in tilt le montagne russe emotive.

Oltre a sentirsi ansiosi per la propria salute e ad affrontare gli effetti collaterali, gli adolescenti affetti da sarcoma di Ewing possono sentirsi frustrati nel perdere le attività quotidiane a scuola e con gli amici. Potrebbero sentirsi a disagio riguardo agli effetti collaterali del trattamento, come la perdita dei capelli. Se questa è la tua situazione familiare, parlare con tuo figlio può aiutarti.

Il cancro può sconvolgere la vita familiare, soprattutto se si tratta di un cancro nel tuo bambino. Se tu o tuo figlio vi sentite sopraffatti, rivolgetevi allo specialista della vita infantile del team di assistenza di vostro figlio. Forniranno a te e a tuo figlio supporto e informazioni utili.

Quando mio figlio dovrebbe consultare il proprio medico?

Il sarcoma di Ewing può ripresentarsi. Una volta che tuo figlio avrà completato il trattamento, continuerà a rivolgersi al proprio medico per i test di follow-up, tra cui radiografie, scansioni TC e scansioni ossee, in modo che il medico possa rilevare eventuali tumori ricorrenti il prima possibile.

Quando devo portare mio figlio al pronto soccorso?

Dovresti andare al pronto soccorso se tuo figlio ha una reazione insolitamente forte al trattamento. Ad esempio, alcuni effetti collaterali del trattamento includono nausea e diarrea. Dovresti anche portare tuo figlio al pronto soccorso se temi che sia disidratato.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti sentirti sopraffatto quando scopri per la prima volta che tuo figlio ha il cancro, in parte perché non sai cosa aspettarti in un momento in cui vorresti fare tutto il possibile per aiutare tuo figlio. Ecco alcune domande suggerite che potrebbero aiutarti a scoprire cosa aspettarti e cosa puoi fare:

Che tipo di tumore di Ewing ha mio figlio?
A che stadio è il cancro? Cosa significa questo?
Quale piano di trattamento consigliate e perché?
Qual è l’obiettivo di ogni trattamento? È per eliminare il cancro, aiutare mio figlio a sentirsi meglio o entrambe le cose?
Quali sono i possibili effetti collaterali di ciascun trattamento, sia a breve che a lungo termine?
In che modo il trattamento influenzerà la vita quotidiana di mio figlio? Potranno andare a scuola e svolgere le loro attività abituali?
Sarà necessario un intervento chirurgico?
Che tipo di intervento chirurgico consigliate e perché?
Quali studi clinici sono disponibili? Dove si trovano e come posso saperne di più su di loro?
Qual è la possibilità che il cancro ritorni? Dovrei prestare attenzione a segni o sintomi specifici?
C’è qualcosa che mio figlio può fare per ridurre il rischio di contrarre un altro tipo di cancro?
Di quali esami di follow-up avrà bisogno mio figlio e con quale frequenza?

Una diagnosi di cancro è difficile a qualsiasi età. Ma può essere particolarmente difficile quando si tratta del sarcoma di Ewing, che colpisce tipicamente bambini e adolescenti. Se tuo figlio ha questa condizione, ricorda che la chemioterapia e altri trattamenti hanno aiutato altri bambini a vivere più a lungo senza cancro. I ricercatori medici stanno studiando nuovi trattamenti su misura per il sarcoma di Ewing. Se tuo figlio ha questa condizione, chiedi al suo medico informazioni sugli studi clinici che potrebbero avvantaggiarlo.

In conclusione, il sarcoma di Ewing è un tipo raro e aggressivo di tumore osseo che colpisce principalmente i bambini e i giovani adulti. I sintomi includono dolore osseo, gonfiore e limitata mobilità nelle aree colpite. Il trattamento prevede solitamente chemioterapia, radioterapia e intervento chirurgico. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi e dalla risposta al trattamento. Con un trattamento tempestivo e appropriato, le possibilità di sopravvivenza sono incoraggianti. Tuttavia, è essenziale un monitoraggio costante per prevenire recidive e complicazioni.