Sarcoma pleomorfo indifferenziato: definizione e trattamento

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato è una forma rara e aggressiva di tumore maligno dei tessuti molli. Caratterizzato da una grande variabilità cellulare, il sarcoma pleomorfo indifferenziato presenta un alto tasso di ricorrenza e metastasi. Il trattamento di questa patologia è solitamente complesso e include interventi chirurgici, chemioterapia e radioterapia. L’identificazione precoce e il rapido intervento sono fondamentali per migliorare le prospettive di sopravvivenza dei pazienti affetti da questa forma di cancro.

Panoramica

Che cos’è il sarcoma pleomorfo indifferenziato (precedentemente noto come istiocitoma fibroso maligno)?

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (UPS) è un tipo di cancro dei tessuti molli (sarcoma). I tessuti molli si connettono e sostengono il tuo corpo. Loro includono:

• Vasi sanguigni.
• Grasso.
• Tessuti fibrosi, inclusi tendini, legamenti e cartilagine.
• Muscoli.
• Nervi.
• Pelle.

Questo tipo di sarcoma colpisce solitamente i tessuti molli, ma può verificarsi anche nelle ossa, dove si comporta in modo simile ad altri tipi di sarcomi più comuni che hanno origine nelle ossa (osteosarcoma).

L’UPS si verifica più spesso nelle gambe e nelle braccia. Meno spesso, si sviluppa nella parte posteriore dell’addome chiamata retroperitoneo. Generalmente è un cancro aggressivo e maligno che si diffonde ad altre parti del corpo circa il 40% delle volte. La posizione più comune in cui si diffonde sono i polmoni e, meno comunemente, i linfonodi. A causa della sua natura aggressiva, esiste la possibilità che questo tumore ritorni nello stesso sito in cui è stato precedentemente rimosso (recidiva locale).

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato è uguale all’istiocitoma fibroso maligno?

Istiocitoma fibroso maligno è il nome originale di questa condizione. Gli scienziati hanno usato questo nome perché pensavano che provenisse da speciali cellule immunitarie chiamate istiociti. Ma ricerche successive hanno dimostrato che le cellule staminali chiamate cellule mesenchimali sono probabilmente l’origine piuttosto che gli istiociti.

Nel 2002, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha sostituito l’istiocitoma fibroso maligno con il termine sarcoma pleomorfo indifferenziato. Sebbene alcune persone e operatori sanitari utilizzino ancora il vecchio nome, è più comune riferirsi a questa condizione come sarcoma pleomorfo indifferenziato. Nonostante le differenze di nome, il comportamento del cancro rimane lo stesso.

Quanto è comune il sarcoma dei tessuti molli?

Nel complesso, il sarcoma dei tessuti molli è raro. Una recente stima dell’American Cancer Society suggerisce che circa 13.000 persone sviluppano ogni anno il sarcoma dei tessuti molli. Si tratta di meno dell’1% di tutti i tumori diagnosticati negli adulti. Negli adulti con diagnosi di sarcoma dei tessuti molli, l’UPS è la variante più comune.

Sintomi e cause

Quali sono le cause del sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Gli scienziati non sono esattamente sicuri di come si formi questo sarcoma maligno dei tessuti molli. I cambiamenti genetici sono una causa probabile. Anche la radioterapia, quando utilizzata per trattare altri tipi di cancro precedentemente riscontrati nella stessa posizione, è collegata a questa condizione, sebbene sia molto rara. Un sarcoma associato alle radiazioni di solito si forma vicino all’area precedentemente trattata con radiazioni, generalmente da sette a 20 anni dopo il completamento della radioterapia. Il rischio di un sarcoma associato alle radiazioni è piuttosto basso (meno dello 0,5%), sebbene questi sarcomi associati alle radiazioni possano rappresentare fino al 5% di tutti i sarcomi dei tessuti molli.

Quali sono i sintomi del sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Spesso i tumori non causano alcun sintomo e crescono per molto tempo prima che le persone se ne accorgano. Nelle braccia e nelle gambe potresti notare un nodulo o provare dolore se il tumore preme su un nervo vicino o provoca una sensazione di “pressione” nel muscolo circostante. In uno studio, la dimensione media del tumore alla diagnosi era di 9 centimetri, circa la larghezza di una carta di credito.

Se il tumore colpisce un osso, può causare:

• Dolore.
• Rigonfiamento.
• Frattura.

I tumori nella parte posteriore dell’addome possono causare:

• Febbre.
• Perdita di appetito.
• Malessere (disagio o disagio).
• Perdita di peso.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Il tuo medico esamina la tua storia medica ed esegue un esame fisico. Una risonanza magnetica (MRI), per braccia e gambe, o una TAC (tomografia computerizzata), per l’area addominale, sono i principali test radiologici utilizzati dagli operatori sanitari per determinare le dimensioni del tumore e il coinvolgimento dei vasi sanguigni e dei nervi.

Una biopsia, che è la raccolta di un campione di tessuto per l’esame al microscopio, aiuta anche il medico a formulare una diagnosi accurata. L’esame della struttura cellulare del tumore (istologia) è il metodo principale per identificare il tipo di cancro dei tessuti molli. Nonostante un malinteso comune, una biopsia non “diffonde” le cellule tumorali.

Una TAC può anche aiutare il tuo medico a valutare se il cancro si è diffuso ad altre aree come i polmoni.

Il tuo medico utilizza le informazioni sulle dimensioni del tumore, sui tipi di cellule che contiene e se si è diffuso per determinare lo stadio del cancro. La stadiazione aiuta il tuo medico a consigliare le migliori opzioni di trattamento e a determinare la prognosi.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Il trattamento standard è la rimozione chirurgica dell’intero tumore con una cuffia di “tessuto normale” (chiamata margine) attorno ad esso. Gli operatori sanitari eseguono interventi chirurgici con risparmio degli arti il ​​più spesso possibile per aiutarti a mantenere la funzionalità delle braccia e delle gambe. L’amputazione è rara.

Insieme all’intervento chirurgico, gli operatori sanitari di solito raccomandano la radioterapia. Questa potente combinazione offre le migliori possibilità di prevenire la ricomparsa del sarcoma nella stessa area. Il tuo medico potrebbe somministrare radiazioni prima o dopo l’intervento chirurgico. Se hai un cancro più avanzato o il cancro si è diffuso in più sedi, potresti ricevere la chemioterapia.

Avrò bisogno di cure di follow-up?

Il monitoraggio di follow-up è essenziale per rilevare tumori ricorrenti (tumori che ritornano) o la diffusione del cancro ad altre parti del corpo. Il tuo medico fisserà gli appuntamenti ogni tre-sei mesi per i primi due anni. Successivamente, i controlli verranno intervallati ogni 6-12 mesi e, in genere, il follow-up dura almeno 10 anni. Ma i tumori più avanzati richiederanno cure di follow-up più frequentemente.

Prevenzione

Come posso prevenire il sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Poiché gli operatori sanitari non sono sicuri delle cause di questa condizione, non esistono strategie per prevenirla.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per le persone con sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Il tasso di sopravvivenza globale a cinque anni dalla diagnosi è di circa il 60%. Come per tutte le forme di cancro, la diagnosi precoce porta a risultati migliori. I tumori più grandi di 10 centimetri, che crescono in profondità nel muscolo e sono di alto grado (la forma più aggressiva) hanno il rischio più elevato di diffusione del cancro.

Come già detto, la prognosi individuale dipende da fattori legati all’età, alle caratteristiche del tumore, al trattamento e all’eventuale diffusione della malattia. I fattori che indicano una prognosi peggiore includono:

• Margine chirurgico inadeguato attorno al tumore.
• Tumore di grandi dimensioni.
• Età avanzata.
• Diffondi ad altre parti del tuo corpo.
• Posizione del tumore nella gamba.

Vivere con

Come convivo con il sarcoma pleomorfo indifferenziato?

Dopo il trattamento, il tuo medico ti monitorerà attentamente per individuare eventuali tumori ricorrenti e la diffusione ad altre parti del corpo. Partecipa a tutti gli appuntamenti di follow-up e informa il tuo medico se riscontri sintomi insoliti.

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (UPS) è un raro tipo di cancro che si manifesta nei tessuti molli. È curabile, ma può essere aggressivo e ricorrente. Gli operatori sanitari non sono sicuri di cosa lo causi, ma in alcuni casi la radioterapia precedente sembra essere un fattore. Se hai subito la radioterapia, parla con il tuo medico del rischio e sii vigile sui sintomi. La diagnosi precoce e il trattamento offrono le migliori possibilità di eliminare definitivamente questo cancro.

In conclusione, il sarcoma pleomorfo indifferenziato è una forma rara e aggressiva di tumore che richiede un trattamento tempestivo e mirato. La chirurgia rimane il pilastro principale nel trattamento di questa patologia, spesso associata a chemioterapia e radioterapia per ridurre il rischio di recidiva. La ricerca continua a migliorare le opzioni terapeutiche per i pazienti affetti da questo tipo di tumore, con l’obiettivo di migliorare la prognosi e la qualità della vita. È fondamentale un approccio multidisciplinare per gestire efficacemente la malattia e garantire il miglior outcome possibile per i pazienti.