Schwannoma: cos’è, cause, sintomi e trattamento

Lo Schwannoma è un tumore benigno che si sviluppa dalle cellule di Schwann, le quali rivestono i nervi periferici. Le cause di questa patologia non sono del tutto chiare, ma si ipotizza che possano essere legate a mutazioni genetiche o a fattori ambientali. I sintomi variano a seconda della sede in cui si sviluppa il tumore, ma tra i più comuni vi sono dolore, formicolio e debolezza muscolare. Il trattamento dello Schwannoma prevede solitamente la rimozione chirurgica del tumore, anche se in alcuni casi è possibile optare per terapie conservative.

Panoramica

Cos’è uno schwannoma?

Uno schwannoma è un tumore che si sviluppa dalle cellule di Schwann nel sistema nervoso periferico o nelle radici nervose. Gli schwannomi sono quasi sempre benigni (non cancerosi), ma a volte possono essere maligni (cancerosi). Di solito crescono lentamente.

Le cellule di Schwann aiutano la conduzione degli impulsi nervosi. Avvolgono i nervi periferici e forniscono protezione e supporto. Il tuo sistema nervoso periferico comprende i nervi che viaggiano dal midollo spinale e dal cervello per trasportare segnali da e verso il resto del corpo.

Un’area comune per gli schwannomi è nel nervo che collega il cervello all’orecchio interno (schwannoma vestibolare). Gli schwannomi cancerosi colpiscono più frequentemente il nervo sciatico della gamba, i nervi del plesso brachiale del braccio e il gruppo di nervi nella parte bassa della schiena chiamato plesso sacrale.

Gli schwannomi sono talvolta chiamati neurilemmomi o neuromi. Se uno schwannoma è maligno, può essere definito sarcoma dei tessuti molli.

Gli schwannomi sono solitari nel 90% dei casi, il che significa che c’è un solo tumore.

Cos’è uno schwannoma vestibolare?

Uno schwannoma vestibolare, noto anche come neuroma acustico, è un tipo di schwannoma che si sviluppa dall’equilibrio e dai nervi uditivi che alimentano l’orecchio interno. Di solito è benigno (non canceroso) e a crescita lenta.

Ma man mano che il tumore cresce, colpisce i nervi dell’udito e dell’equilibrio, causando solitamente perdita dell’udito nell’orecchio interessato, tinnito (ronzio nell’orecchio) e vertigini.

Lo schwannoma è un tumore al cervello?

Può essere, ma non sempre. Uno schwannoma può formarsi nel cervello o nella testa, ma può anche formarsi in altre parti del corpo. Questo perché gli schwannomi si sviluppano da cellule (cellule di Schwann) nel sistema nervoso periferico, che consiste di nervi nel cervello e in tutto il corpo.

Il tipo più comune di schwannoma, lo schwannoma vestibolare, è considerato un tumore al cervello.

Chi colpiscono gli schwannomi?

Gli schwannomi colpiscono più comunemente le persone di età compresa tra 50 e 60 anni. Raramente si verificano nei bambini.

Gli Schwannomi di solito si sviluppano in modo casuale in persone altrimenti sane. In alcuni casi, uno schwannoma è causato da una condizione genetica, come la neurofibromatosi 2 (NF2), la schwannomatosi o il complesso di Carney. Le persone con queste condizioni genetiche di solito hanno più di uno schwannoma.

Quanto sono comuni gli schwannomi?

Gli Schwannomi sono rari. Colpiscono meno di 200.000 persone ogni anno negli Stati Uniti. Circa il 60% degli schwannomi benigni sono schwannomi vestibolari (neuroni acustici).

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi di uno schwannoma?

Gli schwannomi crescono lentamente e possono esistere per anni senza alcun sintomo. Poiché gli schwannomi possono formarsi in diverse aree del corpo, i sintomi variano notevolmente. Alcune persone possono avere più sintomi di altri e possono variare da lievi a gravi.

I sintomi dello Schwannoma possono includere:

• Un nodulo visibile che può risultare dolente quando si esercita pressione su di esso.
• Intorpidimento.
• Debolezza muscolare.
• Sensazione di formicolio (parestesia).
• Dolore doloroso, bruciante o acuto.

Gli schwannomi vestibolari possono influenzare l’udito e l’equilibrio e/o causare sensazioni di tintinnio (tinnito).

I tumori del nervo facciale possono influenzare la deglutizione, il movimento degli occhi e le sensazioni del gusto o causare paralisi facciale.

Gli schwannomi del nervo sciatico possono simulare l’ernia del disco con lombalgia, con dolore irradiato lungo la gamba.

Cosa causa uno schwannoma?

Nella maggior parte dei casi la causa degli schwannomi non è nota. Circa il 90% dei casi si verifica sporadicamente (casualmente).

Disordini genetici come il complesso di Carney, la neurofibromatosi 2 (NF2) e la schwannomatosi possono causare schwannomi. Gli studi genetici mostrano che il NF2 Il gene sul cromosoma 22 svolge un ruolo essenziale nello sviluppo dello schwannoma.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato lo schwannoma?

Potresti avere uno schwannoma per diversi anni prima di essere diagnosticato, poiché cresce lentamente e spesso inizialmente non causa sintomi. Se riscontri sintomi, il tuo medico probabilmente ordinerà test di imaging. Potrebbero anche trovare uno schwannoma accidentalmente durante la revisione dei risultati dei test di imaging che hai avuto per un altro motivo medico.

I test di imaging che possono aiutare a diagnosticare uno schwannoma includono:

• Risonanza magnetica (MRI): La risonanza magnetica è un test indolore che produce immagini molto chiare degli organi e delle strutture del corpo utilizzando un grande magnete, onde radio e un computer per produrre immagini dettagliate. Questo è il test di imaging preferito per localizzare e diagnosticare gli schwannomi.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT).: Una scansione TC utilizza raggi X e computer per produrre immagini delle strutture all’interno del corpo.
• Ultrasuoni: Gli ultrasuoni utilizzano onde sonore ad alta frequenza per creare immagini o video in tempo reale di organi interni o altri tessuti molli. Gli operatori sanitari possono utilizzare gli ultrasuoni per rilevare gli schwannomi sotto la pelle.

Il tuo medico può anche eseguire una biopsia per verificare se il tumore è uno schwannoma. Ciò comporta il prelievo di un piccolo campione dal tumore con un ago. Un esperto chiamato patologo studierà le cellule del campione al microscopio ed eseguirà altri test per vedere di che tipo di tumore si tratta.

Gestione e trattamento

Come viene trattato lo schwannoma?

Il trattamento per lo schwannoma dipende da dove si trova il tumore nel corpo e dalla velocità con cui cresce.

Alcune opzioni di trattamento includono:

• Osservazione/guarda e aspetta: Se il tumore è benigno, cresce molto lentamente e i sintomi sono assenti o molto lievi, il tuo medico potrebbe consigliarti di monitorarlo attentamente invece di trattarlo. Se alla fine diventa più grande e/o causa sintomi, probabilmente consiglieranno un trattamento medico.
• Chirurgia: Se il tumore cresce più rapidamente o causa altri problemi, il medico può raccomandare di rimuoverlo con un intervento chirurgico. Sebbene l’obiettivo sia solitamente quello di rimuovere completamente il tumore, il chirurgo potrebbe essere in grado di rimuoverne solo una parte. Poiché gli schwannomi si formano nella guaina che circonda il nervo, l’intervento può spesso essere completato senza alcun danno al nervo. Tuttavia, l’intervento chirurgico per gli schwannomi vestibolari spesso porta alla perdita dell’udito.
• Radioterapia: La radiochirurgia stereotassica (SRS) utilizza molti fasci di radiazioni focalizzati con precisione per distruggere i tumori. Il tuo medico può raccomandare la SRS invece dell’intervento chirurgico se il tumore è vicino a vasi sanguigni o nervi vitali per prevenire possibili complicazioni.

Gli schwannomi maligni (cancerosi) possono essere trattati anche con farmaci immunoterapici e chemioterapici.

Prevenzione

È possibile prevenire gli schwannomi?

Sfortunatamente, gli schwannomi non possono essere prevenuti. Nella maggior parte dei casi, accadono in modo casuale per ragioni sconosciute. Circa il 10% dei casi è legato a determinate condizioni genetiche che rendono più probabile lo sviluppo di determinati tipi di tumori.

Se hai un parente biologico a cui è stata diagnosticata la neurofibromatosi 2 (NF2), Schwannomatosi o complesso di Carney, parla con il tuo medico. Potrebbero raccomandarti una consulenza genetica per vedere se anche tu hai la condizione genetica.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi (prospettiva) per lo schwannoma?

La prognosi (la stima di come una malattia influenzerà a lungo termine) per lo schwannoma dipende da alcuni fattori, tra cui:

• Dove si trova il tumore nel tuo corpo.
• Quanto è grande il tumore.
• La quantità di tumore rimossa durante l’intervento chirurgico (se applicabile).
• Se il tumore è benigno o canceroso.

In generale, la prognosi per lo schwannoma è generalmente buona. Nella maggior parte dei casi, il tumore non si ripresenta (ricorre) se è stato completamente rimosso.

La maggior parte delle possibili complicanze dello schwannoma si verificano dopo l’intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Il verificarsi di complicanze postoperatorie è significativamente più elevato nelle seguenti circostanze:

• Se il tumore è grande.
• Se il tumore è localizzato in profondità nel corpo.
• Se il tumore ha origine dal nervo ulnare (uno dei tre nervi principali del braccio).

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per lo schwannoma?

Se ti è stato diagnosticato uno schwannoma e sviluppi sintomi nuovi o peggiori, consulta il tuo medico per indicazioni su come gestire il tuo schwannoma.

Se il tuo medico ti ha consigliato di osservare il tumore invece di sottoporti a un trattamento, dovrai visitarlo almeno una volta all’anno in modo che possa monitorare la crescita e le condizioni del tumore attraverso test di imaging.

Scoprire di avere un tumore può essere spaventoso. La buona notizia è che gli schwannomi sono quasi sempre benigni e a crescita lenta. Il tuo team sanitario ti aiuterà a determinare il miglior piano di trattamento per te, sia che ciò significhi semplicemente osservare il tumore, rimuoverlo chirurgicamente o qualcos’altro. Non aver paura di fare domande. Il tuo fornitore è sempre disponibile per aiutarti.

In conclusione, il schwannoma è un tumore benigno che si sviluppa dalle cellule nervose di supporto chiamate cellule di Schwann. Le cause esatte del suo sviluppo non sono ancora del tutto chiare, ma possono essere legate a mutazioni genetiche o esposizione a radiazioni. I sintomi dipendono dalla posizione del tumore e possono includere dolore, debolezza o formicolio nella zona interessata. Il trattamento più comune per il schwannoma è la rimozione chirurgica del tumore, che spesso porta a una completa guarigione. Tuttavia, il follow-up regolare è importante per monitorare eventuali recidive.