Sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS)

La Sindrome da Deiscenza del Canale Superiore (SCDS) è una rara condizione dell’orecchio interno che causa una serie di sintomi debilitanti, tra cui la sensibilità ai suoni, vertigini e acufeni pulsatili. Questa condizione si verifica quando si forma un’apertura anomala nell’osso temporale, esponendo il canale superiore che contiene strutture delicate dell’orecchio interno. La SCDS può avere un impatto significativo sulla qualità della vita dei pazienti, ma la diagnosi precoce e il trattamento adeguato possono aiutare a gestire i sintomi e migliorare l’udito.

La sindrome della deiscenza del canale superiore (SCDS) è un’apertura nell’osso che ricopre il canale semicircolare superiore dell’orecchio interno. È una condizione rara che può causare problemi di equilibrio e udito. La maggior parte delle persone riesce a gestire i sintomi. Se i sintomi sono gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per tappare l’apertura.

Panoramica

Che cos’è la sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS)?

La sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS) è una rara patologia dell’orecchio interno che può influire sull’equilibrio e sull’udito. Con la SCDS, c’è un’apertura (deiscenza) nella parete ossea che normalmente racchiude la parte dell’orecchio interno chiamata canale semicircolare superiore.

Il canale semicircolare superiore è uno dei tre tubi pieni di fluido arrotolati all’interno dell’orecchio interno. È l’anello più in alto, più vicino al cervello. Il fluido all’interno di ogni anello si sposta quando ti muovi. Il fluido che si sposta avvisa il cervello dei cambiamenti nel movimento. Il cervello usa queste informazioni per percepire e regolare l’equilibrio.

Con la SCDS, c’è un’apertura nella barriera ossea che normalmente aiuta a regolare questi segnali che controllano il movimento e l’equilibrio. L’apertura può anche consentire ai suoni dall’orecchio interno di viaggiare al cervello, causando problemi di udito.

La sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS) è anche chiamata:

• Sindrome da deiscenza semicircolare (SDS).
• Deiscenza del canale semicircolare superiore (SSCD).
• Deiscenza del canale superiore (SCD).
• Deiscenza del canale semicircolare (SCD).

Quanto è rara la SCDS?

Circa l’1-2% della popolazione generale è affetta da SCDS. Circa il 33% delle persone diagnosticate ha SCDS in entrambe le orecchie. Questa è chiamata deiscenza bilaterale del canale semicircolare superiore. Di solito, un orecchio causa più problemi dell’altro.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della SCDS?

Non tutti i soggetti con SCDS sperimentano tutti i potenziali sintomi, il che può rendere difficile la diagnosi. Inoltre, molte persone con ossa sottili o deiscenti non hanno sintomi di SCDS. Alcune persone con solo ossa sottili (e non una vera apertura) possono sperimentare gli stessi sintomi delle persone con vera deiscenza.

Se hai dei sintomi, potrebbero causare problemi come perdita dell’udito o cambiamenti dell’udito. Potresti avere problemi di equilibrio. Questi sintomi possono avere un impatto anche sulla tua salute mentale.

Udito

• Autofonia: Sentire la propria voce o suoni autogenerati, come il respiro o il battito delle palpebre, più forti del normale.
• Iperacusia: Maggiore sensibilità ai suoni (il che significa che i suoni possono essere percepiti come insolitamente forti, fastidiosi o addirittura dolorosi).
• Tinnito pulsante: Sentire rumori nella testa che si verificano in sincronia con il polso o il battito cardiaco.
• Perdita dell’udito (soprattutto alle basse frequenze).

Bilancia

• Vertigine: La sensazione che l’ambiente circostante si muova anche se sei fermo.
• Oscillopsia: Quando gli oggetti fermi sembrano muoversi.

Le attività comuni che modificano la pressione nel cervello o nell’orecchio medio (la parte dell’orecchio che contiene il timpano) e l’esposizione a suoni forti possono scatenare vertigini e oscillopsia. Queste attività includono sforzi, tosse, starnuti, sollevamento di pesi, esercizio fisico e udito di rumori forti.

Salute mentale

Alcune persone con gravi sintomi di SCDS riferiscono che la loro condizione ha un impatto negativo sulla loro salute mentale. I sintomi includono:

• Mal di testa.
• Cervello annebbiato.
• Problemi di memoria.

Isolarsi per evitare di esporsi a suoni sgradevoli può portare a sentimenti di solitudine, ansia e depressione.

Quali sono le cause della SCDS?

La vera causa della sindrome da deiscenza del canale superiore è sconosciuta. La deiscenza può, almeno in parte, essere congenita (presente dalla nascita). Durante lo sviluppo fetale, l’osso vicino al canale superiore potrebbe non essersi sufficientemente ispessito. Alcuni ricercatori suggeriscono che anche alcune infezioni o traumi cranici (lesioni) possono causare la SCDS.

È probabile che più fattori causino o contribuiscano alla SCDS. Ad esempio, dalla nascita, potresti avere una sottile area ossea vicino al tuo canale semicircolare superiore che è suscettibile a traumi o infezioni. Oppure l’osso potrebbe assottigliarsi ulteriormente con l’età.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la SCDS?

Probabilmente vedrai uno specialista chiamato neurotologo per diagnosticare e curare la tua condizione. Un neurotologo è un medico specializzato in problemi correlati al cervello e ai nervi che coinvolgono anche le orecchie. Eseguirà un’anamnesi completa per comprendere meglio i tuoi sintomi. Potrebbe ordinare diversi test per escludere condizioni più comuni con sintomi simili alla SCDS.

I test possono includere:

• Tomografia computerizzata (TC) dell’osso temporale:Questa procedura di imaging può mostrare l’apertura nell’osso che copre il canale semicircolare superiore.
• Test dell’udito: Uno specialista in disturbi dell’udito e dell’equilibrio, chiamato audiologo, esaminerà il tuo udito.
• Test del potenziale miogenico evocato vestibolare (VEMP): Questo test fornisce informazioni su come le varie parti dell’orecchio interno lavorano per controllare l’equilibrio. È un test indolore che richiede di muovere la testa a sinistra o a destra, o di guardare in alto, mentre si fissa un bersaglio e si ascolta una serie di toni.

Gestione e trattamento

Quali sono le opzioni terapeutiche per la SCDS?

La maggior parte delle persone può gestire i sintomi evitando attività che scatenano vertigini e oscillopsia e stando alla larga da ambienti rumorosi. Molte persone con SCDS proteggono le orecchie se c’è il rischio di esposizione a rumori forti. Possono usare auricolari o altre forme di protezione dell’udito per attutire il rumore.

Cercare un trattamento da un fisioterapista vestibolare certificato può aiutare a gestire i sintomi. Possono insegnarti esercizi per aiutarti a migliorare il tuo equilibrio e ridurre il rischio di cadute.

Se i sintomi sono ingestibili o interferiscono con la qualità della vita, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per tamponare la deiscenza.

Intervento chirurgico SCDS

Gli interventi chirurgici più comuni per la SCDS includono:

• Tappa della deiscenza (approccio alla fossa cranica media): Il tappo chiude la deiscenza. Questa procedura prevede l’accesso all’orecchio interno attraverso un’apertura nel cranio. Questa procedura viene eseguita da uno specialista otorinolaringoiatra e da un neurochirurgo.
• Tamponamento della deiscenza (approccio transmastoideo):Questa procedura consente di accedere all’orecchio interno attraverso un’apertura dietro l’orecchio.
• Rifacimento: Questa tecnica di riparazione copre l’apertura senza chiuderla completamente. È meno comune del tappo.

Durante l’intervento, il medico potrebbe ricorrere sia alla tecnica di plugging che a quella di resurfacing.

Complicanze dell’intervento SCDS

Il rischio di complicazioni gravi dopo l’intervento SCDS è basso. Come per qualsiasi intervento chirurgico, c’è un leggero rischio di infezione. Potresti avere problemi di equilibrio subito dopo l’intervento, mentre il tuo corpo si adatta alla riparazione, ma di solito questo migliora entro la prima settimana dopo l’intervento.

Prospettive / Prognosi

La SCDS scompare?

La SCDS non scompare senza intervento chirurgico. A differenza di altre ossa del corpo, l’osso che circonda il canale semicircolare superiore non si ripara da solo. I sintomi potrebbero migliorare una volta apprese le tecniche per gestirli. Ma la SCDS non scompare senza trattamento.

Qual è la percentuale di successo dell’intervento SCDS?

L’intervento SCDS riduce o allevia i sintomi per la maggior parte delle persone. Alcuni studi dimostrano che alcuni sintomi si risolvono più rapidamente dopo l’intervento rispetto ad altri. Ad esempio, la perdita dell’udito, l’autofonia, il tinnito pulsatile e le vertigini possono migliorare più facilmente di sintomi come mal di testa e annebbiamento mentale.

Parla con il tuo medico dei probabili esiti dell’intervento chirurgico in base ai tuoi sintomi e all’entità della deiscenza.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Segui le indicazioni del tuo medico su come affrontare la SCDS. Nella maggior parte dei casi, le persone gestiscono i sintomi con cambiamenti nello stile di vita.

Le strategie includono:

• Indossare tappi per le orecchie.
• Evitare, se possibile, gli ambienti rumorosi.
• Sussurrare (se la tua voce suona dolorosamente forte).
• Evitare attività che scatenano problemi di equilibrio, come il sollevamento di carichi pesanti.
• Evitare attività che possono causare variazioni di pressione nell’orecchio (come volare).
• Richiedere sistemazioni sul lavoro (lavorare in uno spazio privato e tranquillo invece che in uno condiviso).

Chiedi al tuo medico curante indicazioni su come richiedere sistemazioni per il lavoro. Le persone con disabilità uditive possono richiedere sistemazioni ragionevoli per svolgere il loro lavoro, secondo l’Americans with Disabilities Act.

Se ti è stata diagnosticata la sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS), consolati sapendo che la maggior parte delle persone impara a gestire la propria condizione con modifiche allo stile di vita. Il tuo medico può consigliarti dei modi per evitare di scatenare o peggiorare i sintomi che influiscono sul tuo equilibrio e/o udito. Gli interventi chirurgici per tappare la deiscenza spesso risolvono o migliorano notevolmente i sintomi. Parla con il tuo medico per sapere quali sono le opzioni di trattamento migliori per te.

In conclusione, la Sindrome da Deiscenza del Canale Superiore (SCDS) è una condizione rara ma debilitante che richiede un’attenta valutazione clinica e diagnostica. La gestione conservativa con terapia del suono e modifiche comportamentali può portare benefici in alcuni pazienti, mentre la chirurgia si è dimostrata efficace nel migliorare i sintomi nella maggior parte dei casi. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per ottimizzare i protocolli di trattamento e migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da questa complessa patologia.