Sindrome da perdita capillare: cos’è, cause, sintomi e trattamento

La sindrome da perdita capillare è una condizione medica caratterizzata dalla perdita eccessiva di sangue attraverso i capillari sanguigni. Le cause di questa sindrome possono includere problemi vascolari, disturbi emorragici o lesioni ai vasi sanguigni. I sintomi tipici di questa condizione includono ecchimosi frequenti, sanguinamenti nasali ricorrenti e affaticamento. Il trattamento per la sindrome da perdita capillare dipende dalle cause sottostanti e può includere terapie mediche per rafforzare i vasi sanguigni o procedure chirurgiche per riparare i danni. È fondamentale consultare un medico per una corretta valutazione e gestione di questa patologia.

Panoramica

Cos’è la sindrome da perdita capillare?

La sindrome da perdita capillare si verifica quando il plasma (la parte liquida del sangue) fuoriesce da minuscoli vasi sanguigni (capillari). Il fluido penetra nei muscoli, nei tessuti, negli organi e nelle cavità corporee (spazi che contengono organi).

Gli attacchi, o episodi, della sindrome da perdita capillare possono verificarsi più volte all’anno o solo una volta. Se la sindrome da perdita capillare non viene trattata tempestivamente, la pressione sanguigna scende rapidamente, portando al collasso degli organi e persino alla morte.

Sebbene non esista una cura per la sindrome da perdita capillare, è importante ricevere cure mediche tempestive per gestire i sintomi. Potresti essere in grado di prevenire futuri episodi di sindrome da perdita capillare sistemica con l’uso regolare di farmaci o infusioni.

Quali sono i tipi di sindrome da perdita capillare?

Esistono due tipi principali di sindrome da perdita capillare:

• Sindrome da perdita capillare sistemica, Chiamata anche sindrome da perdita capillare primaria, o malattia di Clarkson, comporta episodi ripetuti, di solito in persone altrimenti sane.
• Sindrome da perdita capillare secondaria è un singolo episodio innescato da un’altra malattia, condizione o farmaco.

Chi potrebbe avere la sindrome da perdita capillare?

La sindrome da perdita capillare sistemica è una malattia rara che colpisce meno di 500 persone in tutto il mondo. La sindrome da perdita capillare sistemica si verifica principalmente nella mezza età ed è molto rara nei bambini. Detto questo, l’incidenza potrebbe essere più elevata, poiché le persone con sindrome da perdita capillare sistemica possono spesso essere diagnosticate erroneamente.

La sindrome da perdita capillare secondaria può verificarsi in persone di qualsiasi età. Alcune infezioni, malattie e farmaci possono portare alla sindrome da perdita capillare.

In che modo un episodio di sindrome da perdita capillare influisce sul mio corpo?

Ci sono tre fasi in un episodio di sindrome da perdita capillare:

1. Fase prodromica: Questa fase si verifica uno o due giorni prima dell’attacco. Potresti iniziare a manifestare sintomi come affaticamento, sete e improvviso aumento di peso.
2. Fase di perdita o rianimazione: Questa fase avviene durante l’attacco. I liquidi e l’albumina (proteina presente nel plasma sanguigno) fuoriescono dai capillari negli spazi dei tessuti. Il flusso di sangue che trasporta l’ossigeno ai tessuti rallenta. La pressione sanguigna diminuisce e i globuli rossi si accumulano. La perdita provoca ipovolemia, quando il volume del sangue nel corpo diminuisce.
3. Fase post-fuga o fase di reclutamento: Questa fase avviene dopo l’attacco. I capillari riassorbono i liquidi e l’albumina dai tessuti, causando un sovraccarico di liquidi. Di conseguenza, il tuo corpo potrebbe sviluppare troppa urina (poliuria) e liquido nei polmoni (edema polmonare).

Sintomi e cause

Quali sono le cause della sindrome da perdita capillare sistemica?

La causa della sindrome da perdita capillare sistemica è sconosciuta. I ricercatori sospettano che la risposta del sistema immunitario a una malattia o infezione possa causare la condizione.

Quali sono le cause della sindrome da perdita capillare secondaria?

La sepsi (una complicanza dell’infezione pericolosa per la vita) causa più comunemente la sindrome da perdita capillare secondaria. Altre condizioni che causano la sindrome da perdita capillare includono:

• Malattie autoimmuni, un attacco alle cellule sane del tuo corpo da parte del tuo sistema immunitario.
• Sindrome da differenziazione, una complicazione della terapia farmacologica nelle persone affette da leucemia promielocitica acuta o leucemia mieloide acuta.
• Sindrome da attecchimento, una complicazione che può verificarsi dopo un trapianto di midollo osseo.
• Linfoistiocitosi emofagocitica, una condizione pericolosa per la vita causata da una risposta iperattiva del sistema immunitario.
• Sindrome da iperstimolazione ovarica, una complicazione del trattamento per la fertilità.
• Avvelenamento da ricina.
• Morsi di serpente.
• Febbri emorragiche virali, un gruppo di malattie infettive causate da virus.

Alcuni farmaci, inclusi i farmaci chemioterapici gemcitabina (Gemzar®) e tagraxofusp (Elzonris®), possono anche causare la sindrome da perdita capillare secondaria.

Quali sintomi si verificano prima di un episodio di sindrome da perdita capillare?

I sintomi di solito iniziano uno o due giorni prima di un attacco di sindrome da perdita capillare. Questa è chiamata fase prodromica. Questi sintomi possono includere:

• Dolore addominale o dolore muscolare (mialgia).
• Affaticamento o debolezza.
• Mal di testa.
• Aumento della sete.
• Irritabilità.
• Nausea.
• Aumento improvviso del peso corporeo.
• Infezione virale o del tratto respiratorio superiore.

Quali sintomi si verificano durante un episodio di sindrome da perdita capillare?

Durante un episodio di sindrome da perdita capillare (chiamata fase di perdita o rianimazione), i sintomi possono variare da persona a persona. I sintomi comuni possono includere:

• Gonfiore del corpo, gonfiore delle gambe e delle braccia (edema periferico).
• Diarrea.
• Bassa pressione sanguigna (ipotensione).
• Sangue ispessito (ipercoagulabilità) a causa di un numero elevato di globuli rossi (ematocrito) o di un numero elevato di globuli bianchi (leucocitosi).

Diagnosi e test

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano la sindrome da perdita capillare?

Gli operatori sanitari diagnosticano la sindrome da perdita capillare chiedendo informazioni sulla tua storia sanitaria ed eseguendo un esame fisico. Controlleranno la tua pressione sanguigna per vedere se è bassa.

Gli operatori sanitari potrebbero anche dover escludere altre condizioni prima di poter diagnosticare la sindrome da perdita capillare. Possono ordinare esami del sangue per cercare:

• Aumento dei livelli di ematocrito (il numero di globuli rossi nel sangue).
• Aumento dei livelli di emoglobina (una proteina presente nei globuli rossi).
• Basso livello di proteine ​​nel sangue (ipoalbuminemia).

Possono anche eseguire un esame del sangue per cercare proteine ​​immunoglobiniche anomale (gammopatia monoclonale o proteina M). Le persone con sindrome da perdita capillare possono avere una proteina M anomala nel sangue.

Gestione e trattamento

In che modo gli operatori sanitari trattano la sindrome da perdita capillare?

Non esiste una cura per la sindrome da perdita capillare. Gli operatori sanitari si concentrano sulla gestione dei sintomi e sulla prevenzione delle complicanze.

Durante un episodio di sindrome da perdita capillare, gli operatori sanitari cercano di controllare la pressione sanguigna per mantenere il flusso sanguigno agli organi. Cercano anche di prevenire il gonfiore eccessivo e l’accumulo di liquidi. Possono utilizzare:

• Glucocorticoidi: Steroidi per ridurre le perdite capillari.
• Fluidi per via endovenosa: Liquidi per aumentare il flusso sanguigno agli organi come i reni.

Di solito verrai ricoverato in ospedale durante un episodio. Durante il trattamento, il medico monitorerà costantemente la pressione venosa e arteriosa per garantire che non si accumuli troppo liquido nel corpo. L’eccesso di liquidi può portare ad altre complicazioni, tra cui edema polmonare (eccesso di liquido nei polmoni) e arresto cardiaco improvviso.

Dopo l’attacco della sindrome da perdita capillare (fase post-perdita o fase di reclutamento), il medico può utilizzare un diuretico per ridurre il fluido. Un diuretico è una pillola che aiuta il corpo a liberarsi dell’acqua e del sale attraverso l’aumento dell’urina.

Prevenzione

Posso prevenire la sindrome da perdita capillare sistemica?

Non è possibile impedire lo sviluppo della sindrome da perdita capillare sistemica. Una volta che hai avuto un attacco, sai di avere la condizione.

L’uso regolare di farmaci o infusioni può aiutare a prevenire futuri episodi e ridurne la gravità. Questi trattamenti possono includere:

• Infusioni mensili di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).
• Farmaci per l’asma orale, come teofillina (Elixophyllin®), terbutalina (Brethine®) e montelukast (Singulair®).
• Steroidi per ridurre l’infiammazione.

Prospettive/prognosi

Quali sono le prospettive per le persone con sindrome da perdita capillare sistemica?

La sindrome da perdita capillare sistemica può solitamente essere gestita con trattamenti preventivi. I trattamenti generalmente funzionano meglio quando le persone ricevono una diagnosi precoce e presentano meno complicazioni. Complicazioni gravi dovute alla sindrome da perdita capillare possono includere:

• Sindrome compartimentale, quando la pressione aumenta nei muscoli e riduce il flusso sanguigno.
• Fluido attorno al cuore e nei polmoni (tamponamento cardiaco, versamento pericardico e versamento pleurico).
• Insufficienza cardiaca.
• Insufficienza renale.
• Danni ai nervi (neuropatia).
• Edema polmonare, quando c’è un eccesso di liquido nei polmoni.
• Rabdomiolisi, quando una lesione muscolare porta a insufficienza renale.
• Colpo.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per la sindrome da perdita capillare?

Rivolgiti immediatamente al tuo medico se pensi di stare vivendo l’inizio di un episodio di sindrome da perdita capillare. Possono aiutarti a gestire i sintomi e a mantenerti più a tuo agio.

La sindrome da perdita capillare è una condizione in cui il plasma fuoriesce dai capillari in altri tessuti del corpo. La sindrome da perdita capillare può verificarsi una o più volte. Le complicazioni della sindrome da perdita capillare non trattata possono essere gravi. Prima ti viene diagnosticata la sindrome da perdita capillare e inizi il trattamento, maggiori sono le possibilità di un esito positivo.

In conclusione, la sindrome da perdita capillare è una condizione medica grave che può portare a gravi complicazioni se non trattata tempestivamente. Le cause di questa sindrome possono essere varie, tra cui malattie autoimmuni, infezioni o stress emotivo. I sintomi includono sanguinamento e lividi spontanei, affaticamento e debolezza. Il trattamento per la sindrome da perdita capillare può variare a seconda della gravità dei sintomi e delle cause sottostanti, ma solitamente coinvolge l’uso di corticosteroidi e terapie immuno-soppressive. Un intervento medico tempestivo è fondamentale per garantire una gestione efficace di questa condizione.