Sindrome del legamento arcuato mediano (MALS): sintomi e diagnosi

La sindrome del legamento arcuato mediano, nota anche come MALS, è una condizione dolorosa e debilitante che colpisce il legamento arcuato mediano nell’addome. I sintomi includono dolore addominale cronico, nausea, perdita di peso e difficoltà a digerire il cibo. La diagnosi di MALS può essere complessa e richiede una combinazione di esami fisici, studi radiologici e test di funzionalità gastrica. È importante consultare un medico specializzato per una valutazione accurata e un trattamento appropriato per migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da questa sindrome.

Panoramica

Cos’è la sindrome del legamento arcuato mediano?

La sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è una condizione in cui il legamento arcuato mediano esercita una pressione eccessiva sull’arteria celiaca (un ramo importante dell’aorta che fornisce sangue allo stomaco, al fegato e ad altri organi) e sui nervi della zona ( plesso celiaco).

I legamenti sono fasce di tessuto che collegano un osso o una cartilagine a un’altra. Il legamento arcuato mediano ha la forma di un arco e circonda l’aorta (l’arteria del cuore che trasporta il sangue in tutto il corpo) per collegare il diaframma alla colonna vertebrale.

In una persona affetta da MALS, il legamento arcuato mediano agisce essenzialmente come un martello e l’asse celiaco agisce come un’incudine, comprimendo l’apertura dei vasi principali e comprimendo i nervi intermedi. (Il “decollo” è il punto in cui l’asse celiaco si divide in tre rami: le arterie epatica, gastrica sinistra e splenica.) Comprimendo l’arteria proprio prima che si dirama, il MAL interrompe l’afflusso di sangue allo stomaco e al fegato. Questo è il motivo per cui i pazienti lamentano dolore dopo i pasti.

La sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è diversa dalla compressione del legamento arcuato mediano. La compressione del legamento arcuato mediano si verifica in circa il 10%-25% della popolazione e non causa alcun sintomo. In un numero molto piccolo di questi individui è presente il MALS e l’operatore sanitario che ne è affetto presenterà i sintomi elencati di seguito.

Chi ha probabilità di avere la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

Il MALS si verifica più spesso nelle donne magre e più giovani. È una condizione molto rara.

Sintomi e cause

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

Il primo segno del MALS è il dolore nella parte superiore dell’addome dopo aver mangiato. Il dolore induce a evitare di mangiare (chiamata avversione al cibo), il che porta alla perdita di peso (spesso più di 20 chili). Altri sintomi associati possono includere:

• Nausea.
• Diarrea.
• Vomito.
• Ritardato svuotamento gastrico (un ritardo nel passaggio del cibo dallo stomaco all’intestino tenue).

Quali sono le cause della sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

Si ritiene che il MALS sia causato dalla compressione del legamento arcuato mediano o dallo schiacciamento dei nervi del plesso celiaco sopra l’arteria celiaca. La compressione di questi nervi può causare un dolore simile al dolore che si prova alle mani se si soffre di sindrome del tunnel carpale. Un’altra causa della condizione potrebbe essere la mancanza di flusso sanguigno agli organi forniti dall’arteria celiaca, sebbene questa teoria sia controversa.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

Se il tuo medico ritiene che potresti avere il MALS, esaminerà la tua storia medica ed eseguirà un esame fisico. Il tuo medico può anche ordinare alcuni test, inclusi esami del sangue e test di imaging, per aiutare a escludere cause più comuni dei sintomi. Questi includono:

• Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD).
• Gastrite.
• Gastroparesi.
• Problemi al pancreas, al fegato, alla cistifellea, alla milza o all’intestino.

Una volta escluse queste condizioni, il medico può ordinare un test chiamato ecografia duplex mesenterica per controllare il flusso sanguigno attraverso l’arteria celiaca e la compressione del plesso celiaco. Un altro test di imaging utile sarebbe un angiogramma TC o MRI, che può fornire un quadro migliore dell’arteria celiaca e dell’aorta.

Una volta sospettata la diagnosi di MALS, i tuoi dati verranno esaminati e verranno seguiti questi passaggi.

1. Gli esami per immagini verranno ripetuti o ordinati (come un’ecografia mesenterica dell’asse celiaco o un’angiografia TC/MRI).
2. Ti consulterai con chirurghi nel campo della chirurgia mini-invasiva e/o della chirurgia vascolare.
3. Verrai valutato da uno specialista nella gestione del dolore per una potenziale procedura di blocco del plesso celiaco. Ciò offre un sollievo temporaneo dai sintomi del MALS e aiuta a confermare la diagnosi.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

Una volta confermata la diagnosi di MALS, è probabile che il medico suggerisca un approccio minimamente invasivo (laparoscopico/robotico) per alleviare la compressione del legamento arcuato mediano sull’aorta. In questa tecnica, il chirurgo esegue da cinque a sei piccole incisioni (tagli) (circa 1/2 pollice) e inserisce strumenti per separare il legamento arcuato mediano e dividere i nervi (neurolisi).

La maggior parte delle persone che si sottopongono a un intervento di chirurgia laparoscopica per il MALS trascorrono la notte in ospedale e iniziano a seguire una dieta normale la mattina successiva. Avrai disagio e dolore a causa delle incisioni e riceverai farmaci per alleviare il dolore. La maggior parte delle persone affette da questa condizione afferma che i sintomi del MALS, come il dolore durante il cibo, migliorano dopo l’intervento. Probabilmente dovresti essere in grado di tornare alle normali attività entro due settimane.

Circa il 10% delle persone affette da MALS hanno un intervento chirurgico tradizionale “aperto”. Il chirurgo, spesso con l’assistenza di un chirurgo vascolare, eseguirà una grande incisione al centro dell’addome. Se ti sottoponi a questa procedura, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per tre o cinque giorni per riprenderti. Di solito è possibile tornare alle normali attività entro quattro-sei settimane.

Cos’è il blocco del plesso celiaco?

Un blocco del plesso celiaco è un’iniezione di farmaci per alleviare il dolore nell’addome.

Se hai un blocco del plesso celiaco, ti verrà somministrato un farmaco per via endovenosa per rilassarti. Quindi ti sdraierai a pancia in giù su un tavolo radiografico. L’operatore sanitario intorpidirà un’area della pelle sulla schiena con un anestetico locale. Quindi, guidato da una radiografia, l’operatore sanitario:

• Inserisci un ago sottile nella schiena, vicino alla colonna vertebrale, e inietta un anestetico.
• Inserisci un secondo ago sull’altro lato della colonna vertebrale.
• Iniettare il colorante per assicurarsi che il farmaco vada nel punto corretto.
• Iniettare farmaci antidolorifici, come l’adrenalina, la clonidina o uno steroide. Anche alcol o fenolo possono essere iniettati per distruggere i nervi.

La procedura richiede solitamente meno di 30 minuti e puoi tornare a casa lo stesso giorno. Il tuo addome potrebbe sentirsi caldo e potresti iniziare a sentire meno dolore addominale.

Di solito avrai bisogno di una serie di iniezioni (da due a dieci) per continuare ad alleviare il dolore. Per alcune persone, un blocco del plesso celiaco può alleviare il dolore per settimane. Per altri, il sollievo può durare anni. Molti possono tornare alle loro normali attività.

Prospettive/prognosi

Che tipo di cure di follow-up sono necessarie dopo l’intervento chirurgico per la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)?

La maggior parte delle persone affette da MALS vengono sottoposte a un’ecografia duplex un mese dopo l’intervento chirurgico per assicurarsi che non vi sia ulteriore compressione del legamento arcuato mediano. Alcune persone continuano ad avere un restringimento dell’arteria celiaca a causa del tessuto cicatriziale che si è accumulato. Questo di solito non causa sintomi dopo l’intervento chirurgico e può essere trattato con tecniche non chirurgiche come farmaci o, raramente, con un altro blocco del plesso celiaco. Occasionalmente possono essere necessarie altre terapie endovascolari come lo stent dell’asse celiaco.

Un piccolo gruppo di persone che hanno ripetuti episodi di MALS possono essere candidati per un secondo tentativo di rilascio del tessuto cicatriziale. Questi individui, tuttavia, corrono un rischio molto più elevato (superiore al 50%) di necessitare di un intervento a cielo aperto (con l’assistenza di un chirurgo vascolare).

In conclusione, la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è una condizione rara ma debilitante che può causare una serie di sintomi come dolore addominale, nausea e perdita di peso. La diagnosi può essere difficile a causa della somiglianza dei sintomi con altre condizioni gastrointestinali, ma è importante consultare un medico specialista per ottenere una valutazione accurata. Il trattamento della MALS può variare da farmaci per il dolore a interventi chirurgici, a seconda della gravità dei sintomi. È fondamentale una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato per migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da questa sindrome.