Sindrome della banda amniotica: cause, sintomi e trattamento

La sindrome della banda amniotica è una rara condizione congenita che può causare malformazioni fetali, con un impatto significativo sulla vita dei bambini colpiti e delle loro famiglie. Nonostante la sua rarità, è fondamentale comprenderne le cause, i sintomi e le opzioni di trattamento disponibili. In questo articolo, esploreremo le attuali conoscenze scientifiche sulla sindrome della banda amniotica, offrendo una panoramica completa di questa complessa condizione.

La sindrome da bande amniotiche (ABS) si verifica quando bande di tessuto allentate nell’utero aggrovigliano un feto in via di sviluppo. Le bande impediscono al sangue di raggiungere le parti del corpo del feto. L’ABS può portare a gravi disturbi alla nascita o persino alla morte. Il trattamento di solito include interventi chirurgici, protesi (parti del corpo artificiali) e riabilitazione.

Panoramica

Cos’è la sindrome della banda amniotica?

La sindrome delle bande amniotiche (ABS) si verifica quando bande di tessuto lasco nell’utero si avvolgono attorno al feto. Le bande possono stringersi e impedire al sangue di raggiungere parti del corpo, come gambe e braccia.

L’ABS può impedire a parti del corpo di svilupparsi normalmente, causando difetti alla nascita (disturbi congeniti). A volte causa l’amputazione di parti del corpo o la separazione dal feto. Le bande amniotiche possono anche causare la morte del feto nell’utero se il sangue non riesce a raggiungere gli organi vitali.

Un altro nome per la sindrome delle bande amniotiche è sequenza delle bande amniotiche.

Quali sono i fattori di rischio della sindrome della banda amniotica?

Potresti essere più propenso a soffrire di ABS se:

• Avere complicazioni durante la gravidanza.
• Soffrono della sindrome di Ehlers-Danlos vascolare.
• Fumare durante la gravidanza.
• Fare uso di droghe illegali o assumere determinati farmaci durante la gravidanza.

Quanto è comune la sindrome della banda amniotica?

L’ABS è raro. Si verifica in circa 1 su 1.200-15.000 nati vivi.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della sindrome della banda amniotica?

Esistono due teorie principali sulla causa dell’ABS. La membrana amniotica (strato interno del sacco amniotico che contiene il feto nell’utero) si danneggia. Ciò causa il distacco di fasce di tessuto amniotico nell’utero. Le fasce possono avvolgere le parti del corpo del feto. Queste fasce possono stringersi e impedire al sangue di raggiungere le parti del corpo del feto, solitamente le braccia o le gambe.

Le cause del danno al sacco amniotico possono includere:

• Droghe come il misoprostolo, che i medici utilizzano per interrompere prematuramente una gravidanza.
• Test prenatali come il prelievo dei villi coriali (CVS) o l’amniocentesi. Questi test perforano il sacco amniotico con un ago per ottenere un campione di fluido o tessuto dal feto. Questa complicazione si è verificata ma è eccezionalmente rara.
• Chirurgia fetale apertariservato esclusivamente alle condizioni fetali gravi e pericolose per la vita.

Ma in alcuni casi di ABS, il sacco amniotico rimane intatto e non danneggiato. Quindi altri esperti ritengono che l’ABS sia il risultato di problemi di circolazione (flusso sanguigno) nel feto. È possibile che alcuni feti abbiano un gene anomalo che li rende più inclini ad avere problemi di circolazione.

Quali sono i segni della sindrome della banda amniotica?

A volte l’ABS è lieve e limita solo il flusso sanguigno alla superficie della pelle. La maggior parte dei casi (circa l’80%) coinvolge le mani o i piedi. Tuttavia, la posizione della fascia determina quale area è interessata. La costrizione profonda del flusso sanguigno può portare a:

• Anelli di costrizione nella pelle.
• Mancano dita delle mani, dei piedi o arti.
• Sindattilia (fusione o membrana tra le dita delle mani o dei piedi).
• Arti accorciati o sottosviluppati.
• Deformità ossee, tra cui la scoliosi.
• Atresia delle coane (passaggio nasale sottosviluppato).
• Piede equino.
• Microftalmia (bulbi oculari piccoli o sottosviluppati).

Le seguenti complicazioni dell’ABS possono essere pericolose per la vita:

• Encefalocele (aperture nel cranio).
• Deformità della testa e del viso, come labbro leporino e palatoschisi.
• Aperture o difetti nell’addome o nel torace.
• Polmoni sottosviluppati.
• L’ABS causa spesso un parto prematuro, il che può comportare dei rischi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome della banda amniotica?

Un operatore sanitario di solito diagnostica l’ABS subito dopo la nascita. A volte un operatore sanitario diagnostica l’ABS in fase prenatale, quando il feto è ancora nell’utero. Un’ecografia può rivelare linee dalle fasce di tessuto tese. Più spesso, l’ecografia mostra arti mancanti o parti del corpo che non si sviluppano correttamente. I segni dell’ABS sono solitamente visibili già a partire dalla 12a settimana di gravidanza.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome della banda amniotica?

Le parti del corpo interessate e le funzioni determinano il trattamento per l’ABS. I casi lievi di ABS potrebbero richiedere solo un attento monitoraggio da parte di un operatore sanitario. Ma l’ABS grave che colpisce la funzione degli organi necessita di un trattamento immediato.

A volte la chirurgia può correggere problemi come piede torto, labbro leporino e palatoschisi o palmatura. I neonati o i bambini con arti mancanti o accorciati possono trarre beneficio dalle protesi (parti artificiali del corpo). La fisioterapia e la terapia occupazionale possono aiutarli a usare la protesi e a migliorare la loro funzionalità complessiva.

In rari casi, un operatore sanitario può rimuovere il bendaggio amniotico con un intervento chirurgico quando il feto è ancora nell’utero. Questa procedura comporta gravi rischi per la salute del genitore che partorisce e del feto. Di solito è solo per i bendaggi di costrizione che minacciano il feto.

Prevenzione

Come posso prevenire la sindrome della banda amniotica?

Non c’è modo di prevenire la sindrome della banda amniotica. Ma puoi ridurre il rischio mantenendoti il ​​più in salute possibile durante la gravidanza.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per la sindrome della banda amniotica?

Le prospettive per i neonati con ABS lieve sono buone. I bambini con patologie congenite (presenti alla nascita) degli arti in genere si adattano bene alle protesi e alla riabilitazione. I neonati con gravi disfunzioni cerebrali, polmonari o di altri organi in genere non sopravvivono.

Vivere con

Cosa devo fare se il mio bambino è affetto dalla sindrome della banda amniotica?

I bambini con ABS avranno bisogno di un forte sistema di supporto. Genitori, familiari e operatori sanitari possono aiutarli mentre si adattano alle sfide estetiche e funzionali dell’ABS. Le famiglie e i bambini più grandi possono trarre beneficio da gruppi di supporto per problemi di salute specifici.

La sindrome delle bande amniotiche (ABS) è una condizione in cui bande di tessuto nell’utero si avvolgono attorno a un feto in via di sviluppo e limitano il flusso sanguigno. L’ABS può causare una varietà di disturbi congeniti, che vanno dalla mancanza di arti a organi sottosviluppati. Il trattamento di solito include chirurgia, protesi e riabilitazione.

In conclusione, la sindrome della banda amniotica è una condizione rara e imprevedibile che può causare una varietà di difetti congeniti. Sebbene la causa esatta sia sconosciuta, si ritiene che sia il risultato di danni casuali al sacco amniotico durante la gravidanza. La diagnosi precoce attraverso l’ecografia è fondamentale per una corretta gestione e consulenza. Il trattamento dipende dalla gravità dei difetti e può variare da un semplice monitoraggio a interventi chirurgici pre o postnatali. La ricerca continua a migliorare la comprensione di questa sindrome e a sviluppare nuove opzioni terapeutiche per garantire i migliori risultati possibili per i bambini affetti.