Sindrome della sella vuota (ESS): cause, sintomi e trattamento

La Sindrome della sella vuota (ESS) è una condizione rara ma grave che può portare a gravi conseguenze se non trattata correttamente. Le cause di questa patologia sono varie, tra cui lesioni traumatiche, interventi chirurgici alla regione cerebrale o infezioni. I sintomi includono mal di testa persistente, disturbi visivi e ormonali, nonché problemi di memoria e concentrazione. Il trattamento prevede spesso l’uso di farmaci per stabilizzare i livelli ormonali, nonché la chirurgia per riparare eventuali danni alla sella turcica. È importante consultare un medico specializzato per una diagnosi e un trattamento accurati.

Panoramica

Cos’è la sindrome della sella vuota (ESS)?

La sindrome della sella vuota (ESS) è una condizione rara in cui la ghiandola pituitaria si appiattisce o si restringe a causa di problemi con il contenuto della sella turcica. La sella turcica è una struttura ossea alla base del cervello che circonda e protegge la ghiandola pituitaria.

La sella turcica è un compartimento simile a una sella. In latino significa “sede turca”. L’ESS provoca alcuni sintomi, tra cui squilibri ormonali, frequenti mal di testa e alterazioni della vista.

La tua ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola situata alla base del cervello, sotto l’ipotalamo. Fa parte del tuo sistema endocrino ed è responsabile della produzione di molti ormoni importanti diversi. Questi ormoni influenzano e controllano altre ghiandole del sistema endocrino.

Qual è la differenza tra la sindrome della sella vuota e la sindrome della sella vuota?

Alcune fonti di informazione usano “sindrome della sella vuota” e “sella vuota” in modo intercambiabile, ma sono leggermente diversi. In breve, la sella vuota è un reperto radiologico e la sindrome della sella vuota è una condizione.

La sella vuota è un reperto radiologico di una ghiandola pituitaria appiattita. Quando la ghiandola pituitaria si restringe o si appiattisce, il tuo medico non può vederlo sulle scansioni di immagini. Ciò fa sì che l’area della ghiandola pituitaria – la sella turcica – sembri vuota, da cui il nome “sella vuota”.

La sella turcica però non è effettivamente vuota. È spesso pieno di liquido cerebrospinale (CSF). Il liquido cerebrospinale è un fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. Con la sella vuota, il liquido cerebrospinale è fuoriuscito nella sella turcica, esercitando pressione sulla ghiandola pituitaria. Ciò fa sì che la ghiandola si restringa o si appiattisca.

Spesso, gli operatori sanitari scoprono le selle vuote per caso (incidentalmente) durante una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI) quando le persone vengono valutate per altri motivi.

Le persone possono avere una sella vuota sui risultati dell’imaging senza avere alcun sintomo: la loro ghiandola pituitaria funziona come dovrebbe.

Se qualcuno ha la sella vuota e la sua ghiandola pituitaria non funziona correttamente, si chiama sindrome della sella vuota (ESS). Una sindrome è un insieme di segni e sintomi medici correlati tra loro e spesso associati a una particolare condizione. Le persone con ESS possono sperimentare squilibri ormonali, cambiamenti della vista e frequenti mal di testa.

Quali sono i due tipi di sella vuota?

Quando il tuo medico identifica una sella vuota sulle scansioni di immagini, la classifica come uno di due tipi: primaria o secondaria.

Sella vuota primaria (PES) significa che il tuo fornitore non è in grado di identificare la causa sottostante dell’appiattimento della ghiandola pituitaria. La sella vuota primaria di solito non causa la sindrome della sella vuota. In altre parole, di solito non causa sintomi.

La sella vuota secondaria (SES) è causata da una condizione sottostante identificabile che modifica l’anatomia della ghiandola pituitaria e/o della sella turcica. Ciò è solitamente dovuto a qualche tipo di danno derivante da una condizione o da un incidente.

La sella vuota secondaria (SES) porta più spesso alla sindrome della sella vuota rispetto alla PES.

La sindrome della sella vuota (ESS) è pericolosa per la vita?

La sindrome della sella vuota (ESS) non è pericolosa per la vita. È curabile con farmaci ormonali e talvolta con un intervento chirurgico.

Anche avere una sella vuota visibile nella scansione di imaging del cervello non è pericoloso per la vita. La maggior parte dei casi di sella vuota non portano alla sindrome della sella vuota o ad altri sintomi.

Cosa fa la ghiandola pituitaria?

La tua ghiandola pituitaria è un’importante ghiandola endocrina responsabile della produzione di molti ormoni diversi. Dice anche ad altre ghiandole del sistema endocrino di rilasciare ormoni, inclusi:

• Ghiandole surrenali.
• Ovaie o testicoli.
• Ghiandola tiroidea.

Gli ormoni sono sostanze chimiche che coordinano diverse funzioni del corpo trasportando messaggi attraverso il sangue agli organi, ai muscoli e ad altri tessuti. Questi segnali dicono al tuo corpo cosa fare e quando farlo.

La tua ghiandola pituitaria è collegata all’ipotalamo attraverso un gambo di vasi sanguigni e nervi. Questo è chiamato peduncolo pituitario. Attraverso il gambo, l’ipotalamo comunica con la ghiandola pituitaria e le dice di rilasciare determinati ormoni. L’ipotalamo è la parte del cervello che controlla funzioni come la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, la temperatura corporea e la digestione.

La ghiandola pituitaria produce i seguenti ormoni:

• Ormone adrenocorticotropo (ACTH o corticotropina).
• Ormone antidiuretico (ADH o vasopressina).
• Ormone follicolo-stimolante (FSH).
• Ormone della crescita (GH).
• Ormone luteinizzante (LH).
• Ossitocina.
• Prolattina.
• Ormone stimolante la tiroide (TSH).

La tua ghiandola pituitaria non produce e rilascia continuamente tutti questi ormoni. La maggior parte viene rilasciata a raffiche ogni una o tre ore.

Chi colpisce la sindrome della sella vuota (ESS)?

Sebbene sia raro, sia i bambini che gli adulti possono sviluppare la sindrome della sella vuota (ESS).

Le persone assegnate come femmina alla nascita (AFAB) hanno quattro volte più probabilità di avere la sella vuota primaria (PES) – non necessariamente la sindrome della sella vuota – rispetto alle persone assegnate come maschio alla nascita (AMAB).

La PES si manifesta più comunemente tra i 30 e i 40 anni. A volte si sviluppa prima nelle persone AFAB rispetto alle persone AMAB.

Le persone AFAB hanno ancora più probabilità di avere PES se hanno avuto una gravidanza a termine.

La PES si verifica meno frequentemente nei bambini che negli adulti. In questi casi, è spesso associato ad altre condizioni, tra cui:

• Sindrome di Turner.
• Malattia di Moyamoya.
• La sindrome di Bartter.
• Sindrome del carcinoma basocellulare nevoide.
• Sindrome del cacciatore.
• Sindrome di Prader-Willi.
• Sindrome di Alstrom.
• La malattia di Meniere.
• Malattia di Erdheim-Chester.

Quanto è comune la sindrome della sella vuota (ESS)?

La sindrome della sella vuota (ESS) è rara. Alcuni ricercatori hanno stimato che meno dell’1% delle persone con la sella vuota sviluppa sintomi (sviluppa la sindrome della sella vuota).

Avere una sella vuota senza sintomi è molto più comune. I rapporti stimano che dall’8% al 35% della popolazione ha la sella vuota. Sulla base dei risultati dei test di neuroimaging, altri studi stimano che la sella vuota si verifichi nel 12% delle persone.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome della sella vuota (ESS)?

Il sintomo più comune potenzialmente associato alla sindrome della sella vuota (ESS) è il mal di testa cronico. Tuttavia, i ricercatori non sanno con certezza se il mal di testa si sviluppa a causa dell’ESS o è semplicemente una coincidenza. Molte persone affette da ESS soffrono di pressione alta (ipertensione), che a sua volta può causare mal di testa se è grave.

L’ESS di solito provoca squilibri ormonali dovuti a danni alla ghiandola pituitaria. Le persone con ESS possono presentare sintomi diversi a seconda degli ormoni interessati. Se soffri di ESS, potresti avere uno dei seguenti sintomi:

• Secrezione irregolare dai capezzoli (galattorrea).
• Disfunzione erettile.
• Mestruazioni irregolari (mestruazioni) o periodi assenti (amenorrea).
• Diminuzione o assenza di desiderio per il sesso (bassa libido).
• Fatica.

In rari casi, alcune persone con la sindrome della sella vuota presentano i seguenti sintomi:

• Aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica benigna).
• Perdita di liquido cerebrospinale dal naso (rinorrea cerebrospinale).
• Gonfiore del disco ottico dovuto all’aumento della pressione cranica (papilledema).
• Cambiamenti nella visione, come perdita di chiarezza della vista.

Ancora una volta, puoi vedere una sella vuota apparire su una scansione di immagini del tuo cervello senza avere alcun sintomo. In effetti, la maggior parte delle persone che hanno la sella vuota non presentano sintomi e non li sviluppano mai.

La sindrome della sella vuota (ESS) provoca aumento di peso?

La sindrome della sella vuota (ESS) può potenzialmente causare un aumento di peso se la ghiandola pituitaria non rilascia abbastanza ormone stimolante la tiroide (TSH).

Il TSH stimola la tiroide, una ghiandola endocrina situata nella parte anteriore del collo, sotto la pelle, a rilasciare l’ormone tiroideo. Il compito principale della tiroide è rilasciare (secernere) gli ormoni tiroidei che controllano la velocità del metabolismo (tasso metabolico), che è il processo con cui il corpo trasforma il cibo che consumi in energia.

Se la ghiandola pituitaria non rilascia abbastanza TSH a causa dell’ESS, la tiroide potrebbe non rilasciare abbastanza ormone tiroideo. Avere livelli di ormone tiroideo inferiori al normale può rallentare il metabolismo, il che può portare ad un aumento di peso.

Quali sono le cause della sindrome della sella vuota (ESS)?

La sindrome della sella vuota (ESS) può derivare dalla sella vuota primaria (PES) o dalla sella vuota secondaria (SES), sebbene sia molto più comune sviluppare l’ESS dalla sella vuota secondaria.

Cause della sindrome della sella vuota primaria (PES)

La sella vuota primaria (PES) si verifica quando uno degli strati (aracnoide) che ricoprono la parte esterna del cervello si gonfia nella sella turcica e preme sulla ghiandola pituitaria.

Gli operatori sanitari non conoscono ancora la causa esatta della sindrome della sella vuota primaria.

Una teoria è che la sella vuota primaria si verifica quando un difetto congenito nel tessuto che riveste il cervello crea la possibilità che il liquido cerebrospinale entri nella sella turcica, appiattendo la ghiandola pituitaria. In questi casi, la ghiandola pituitaria stessa, sebbene difficile da vedere con una scansione per immagini, funziona quasi sempre normalmente e non provoca la sindrome della sella vuota.

Cause della sella vuota secondaria (SES)

La sella vuota secondaria (SES) si verifica quando la ghiandola pituitaria o la sella turcica vengono in qualche modo danneggiate a causa di un’altra condizione o incidente. Per questo motivo, molte cose possono causare SES. Le cause generali del danno includono:

• Un tumore.
• Radioterapia.
• Intervento chirurgico al cervello nella regione della ghiandola pituitaria.
• Trauma cranico (lesione), come una lesione cerebrale traumatica.

Alcune cause specifiche della sella vuota secondaria includono:

• Tumori al cervello: A volte, i tumori cerebrali possono causare un aumento della pressione intorno al cervello (pressione intracranica), che può portare all’ernia dello spazio subaracnoideo. Ciò può portare alla compressione della ghiandola pituitaria.
• Ipertensione endocranica idiopatica (IIH): L’IIH è un aumento della pressione nel cranio che si verifica a causa dell’accumulo di liquido cerebrospinale (CSF) attorno al cervello. Questa pressione extra può portare alla compressione della ghiandola pituitaria.
• Adenomi ipofisari: Un adenoma ipofisario è una crescita o un tumore sulla ghiandola pituitaria. Sono spesso non cancerosi (benigni). Questi adenomi possono esercitare pressione sulla ghiandola pituitaria e danneggiarla.
• La sindrome di Sheehan: La sindrome di Sheehan è una condizione che colpisce le persone che perdono una quantità di sangue pericolosa per la vita durante il parto, che può privare i loro corpi di ossigeno. Questa mancanza di ossigeno provoca danni alla ghiandola pituitaria.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome della sella vuota (ESS)?

In molti casi, gli operatori sanitari scoprono la sella vuota per caso (incidentalmente) quando una persona è sottoposta a test di imaging della testa o del cervello per un altro motivo. E nella maggior parte dei casi, le persone che hanno la sella vuota non hanno o sviluppano la sindrome della sella vuota.

Se riscontri sintomi correlati alla sindrome della sella vuota, come frequenti mal di testa e squilibri ormonali, il tuo medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica, eseguirà un esame fisico e probabilmente ordinerà una procedura di imaging della testa e del cervello.

Le procedure di imaging utilizzate dai fornitori per diagnosticare l’ESS includono:

• Una scansione TC (tomografia computerizzata) del cervello: Una TAC cerebrale utilizza i raggi X e un computer per creare immagini dettagliate del cervello e della ghiandola pituitaria.
• Una risonanza magnetica cerebrale (risonanza magnetica): Le scansioni MRI utilizzano onde radio e potenti magneti per creare immagini dettagliate di particolari organi, tessuti e strutture all’interno del corpo, come la sella turcica.

Il tuo fornitore può ordinare test aggiuntivi, come esami del sangue, per controllare i livelli ormonali.

A volte, i fornitori possono eseguire test per verificare la pressione elevata nel cervello, tra cui:

• Esame della retina (lo strato di tessuto nella parte posteriore dell’occhio) da parte di un oftalmologo.
• Puntura lombare (rachicentesi).

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome della sella vuota (ESS)?

Se il tuo medico ha trovato una sella vuota sulle tue scansioni di immagini ma la tua ghiandola pituitaria funziona correttamente, non avrai bisogno di cure. Questo è molto spesso il caso.

Se la ghiandola pituitaria non funziona correttamente a causa della sindrome della sella vuota (ESS), il trattamento prevede in genere farmaci che trattano i livelli ormonali anomali, a seconda di quali ormoni sono interessati.

Se l’ESS causa la fuoriuscita di liquido cerebrospinale dal naso (rinorrea nel liquido cerebrospinale), potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per riparare la sella turcica.

Prevenzione

Quali sono i fattori di rischio per la sindrome della sella vuota (ESS)?

Gli operatori sanitari non sono sicuri di cosa causi lo sviluppo della sindrome della sella vuota in alcune persone con una sella vuota. Tuttavia, è più probabile che si sviluppi la sindrome della sella vuota dalla sella vuota secondaria rispetto alla sella vuota primaria.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva (prognosi) per la sindrome della sella vuota (ESS)?

Le prospettive (prognosi) per la sindrome della sella vuota (ESS) sono generalmente buone. Sono disponibili farmaci per trattare gli squilibri ormonali. Se soffri di squilibri ormonali dovuti all’ESS, potresti dover assumere farmaci per il resto della tua vita.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico se ho la sindrome della sella vuota?

Se ti è stata diagnosticata la sindrome della sella vuota e stai riscontrando sintomi nuovi o in peggioramento, contatta il tuo medico.

Se prendi farmaci per correggere gli squilibri ormonali dovuti alla sindrome della sella vuota, è importante consultare regolarmente il tuo medico per assicurarti che i farmaci funzionino correttamente.

La sindrome della sella vuota è una condizione molto rara. Tuttavia, scoprire di avere una sella vuota a seguito di procedure di imaging del cervello è abbastanza comune. Non devi preoccuparti se il tuo medico te lo dice. La stragrande maggioranza delle persone con la sella vuota non sviluppa la sindrome della sella vuota. Se hai domande sui risultati dell’imaging, non aver paura di porre domande al tuo fornitore. Sono disponibili per aiutare.

In conclusione, la sindrome della sella vuota è una patologia rara ma importante da conoscere. Le sue cause possono variare, ma spesso sono legate a traumi cranici o interventi chirurgici. I sintomi possono essere diversi e possono includere mal di testa, visione offuscata e problemi ormonali. Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi e può includere terapie ormonali o interventi chirurgici. È fondamentale consultare un medico se si sospetta di avere questa sindrome, in modo da ricevere una corretta diagnosi e un adeguato trattamento.