Sindrome di Brown-Séquard: cause, sintomi e trattamento

La sindrome di Brown-Séquard, una rara condizione neurologica, si manifesta quando il midollo spinale subisce un danno laterale. Questo può essere causato da traumi, tumori o infiammazioni, con conseguenze significative per le funzioni sensoriali e motorie. Questo articolo esplorerà le cause alla base di questa sindrome, i diversi sintomi che la caratterizzano e le opzioni di trattamento disponibili per migliorare la qualità di vita dei pazienti.

La sindrome di Brown-Séquard (BSS) è una condizione rara e curabile che si verifica quando un danno al midollo spinale provoca debolezza o paralisi su un lato del corpo e perdita di sensibilità sull’altro lato.

Panoramica

Che cos’è la sindrome di Brown-Séquard?

La sindrome di Brown-Séquard (BSS) è una rara condizione neurologica che si verifica quando un danno al midollo spinale provoca debolezza muscolare o paralisi su un lato del corpo e perdita di sensibilità sul lato opposto. Il danno si verifica solo su un lato del midollo spinale in un’area specifica.

Il midollo spinale è una struttura cilindrica che attraversa il centro della colonna vertebrale, dal tronco encefalico alla parte bassa della schiena. È una struttura delicata che contiene fasci nervosi e cellule che trasportano messaggi dal cervello al resto del corpo e viceversa. Il midollo spinale è una delle parti principali del sistema nervoso.

La sindrome di Brown-Séquard è considerata una lesione incompleta del midollo spinale (SCI), il che significa che c’è una parziale conservazione della funzione sensoriale, della funzione motoria o una combinazione di entrambe al di sotto del punto in cui si è verificata la lesione sul midollo spinale. Una SCI completa comporta la perdita di tutte le funzioni sensoriali e motorie volontarie al di sotto del livello della lesione.

La BSS ha diverse possibili cause, ma la causa più comune è il trauma, in genere un trauma penetrante come una ferita da arma da fuoco o da taglio. Anche l’infiammazione o lo schiacciamento del midollo spinale possono occasionalmente causare la BSS.

La sindrome di Brown-Séquard prende il nome dallo scienziato Charles-Édouard Brown-Séquard, che la descrisse per primo nel 1849.

Qual è la differenza tra la sindrome del midollo centrale e la sindrome di Brown-Séquard?

La sindrome del midollo spinale centrale (CCS) e la sindrome di Brown-Séquard (BSS) sono entrambe lesioni incomplete del midollo spinale, ma sono condizioni distinte.

La CCS è una lesione traumatica incompleta al centro del midollo spinale, solitamente nel collo. Questa lesione provoca una debolezza nelle braccia peggiore di quella nelle gambe.

La BSS è causata da una lesione incompleta del midollo spinale in qualsiasi punto della colonna vertebrale e provoca debolezza o paralisi su un lato del corpo e perdita di sensibilità sul lato opposto, al di sotto della lesione.

Chi colpisce la sindrome di Brown-Séquard?

La sindrome di Brown-Séquard può colpire chiunque, anche se è una condizione rara. Colpisce in egual numero le persone a cui è stato assegnato il sesso femminile alla nascita e quelle a cui è stato assegnato il sesso maschile alla nascita.

Quanto è comune la sindrome di Brown-Séquard?

La sindrome di Brown-Séquard è una malattia rara.

Negli Stati Uniti si verificano ogni anno circa 12.000 nuovi casi di lesioni traumatiche del midollo spinale e si stima che la sindrome di Brown-Séquard sia la causa del 2-4% di questi casi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Brown-Séquard?

I sintomi della sindrome di Brown-Séquard (BSS) si manifestano solitamente dopo una lesione del midollo spinale che danneggia solo un lato del midollo spinale, in un’area specifica lungo la colonna vertebrale.

I primi sintomi della BSS sono solitamente:

• Perdita della funzione motoria volontaria (movimento muscolare) sullo stesso lato del corpo del danno al midollo spinale al di sotto del livello della lesione. Ciò potrebbe presentarsi come debolezza o paralisi.
• Perdita della sensibilità al dolore e alla temperatura nell’altro lato del corpo, al di sotto del livello della lesione.

Ad esempio, se qualcuno avesse la sindrome di Brown-Séquard a causa di una lesione che ha interessato il lato destro del midollo spinale nella parte centrale della schiena, avrebbe una perdita di movimento muscolare sul lato destro del corpo dalla parte centrale della schiena in giù, il che interesserebbe l’anca, la gamba e il piede destro. Avrebbe una perdita di sensibilità al dolore e alla temperatura (ma avrebbe ancora il controllo muscolare) sul lato sinistro del corpo dalla parte centrale della schiena in giù. La testa, il collo, le spalle e le braccia non sarebbero interessati dal danno al midollo spinale e funzionerebbero normalmente.

La BSS può anche causare i seguenti sintomi:

• Perdita del controllo della vescica e dell’intestino (incontinenza urinaria e fecale).
• Debolezza e atrofia muscolare nella zona interessata.

I sintomi della BSS possono variare da lievi a gravi. Generalmente migliorano con un trattamento appropriato della BSS.

La sindrome di Brown-Séquard è dolorosa?

Se la causa della sindrome di Brown-Séquard (BSS) è un evento traumatico, come una ferita da arma da fuoco o una collisione con un veicolo, quell’evento causerà dolore. Ma la sindrome in sé (la lesione del midollo spinale) potrebbe non causare dolore.

Alcune persone affette da BSS possono provare sensazioni anomale (disestesia), come una dolorosa sensazione di bruciore, formicolio o indolenzimento, a causa della lesione del midollo spinale.

Qual è la causa più comune della sindrome di Brown-Séquard?

Le cause più comuni della sindrome di Brown-Séquard (BSS) sono lesioni traumatiche che colpiscono il midollo spinale, tra cui:

• Ferite da arma da fuoco.
• Ferita da taglio.
• Incidenti stradali.
• Trauma contusivo.
• Fratture spinali dovute a incidenti come una caduta.

Se si subisce una di queste lesioni traumatiche, è importante recarsi il prima possibile all’ospedale più vicino e ricevere cure mediche immediate.

Esistono diverse altre cause meno comuni di BSS che sono dovute a condizioni non traumatiche, tra cui:

• Spondilosi cervicale (del collo).
• Disturbo da decompressione.
• Ernia del disco.
• Meningite.
• Sclerosi multipla (SM).
• Esposizione alle radiazioni.
• Ischemia spinale (ostruzione di un vaso sanguigno).
• Tumori spinali.
• Mielite trasversa.
• Tubercolosi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Brown-Séquard?

Se il tuo medico sospetta che tu possa essere affetto dalla sindrome di Brown-Séquard (BSS), dovrà:

• Eseguire un esame fisico approfondito.
• Eseguire un esame neurologico che comprenda una valutazione motoria e sensoriale dettagliata.
• Poni domande dettagliate sulla tua storia medica, neurologica e sui tuoi traumi.

Il medico ti ordinerà poi alcuni esami, come una risonanza magnetica, per confermare la diagnosi o escludere altre possibili cause dei tuoi sintomi.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la sindrome di Brown-Séquard?

Se il tuo medico sospetta che tu possa essere affetto dalla sindrome di Brown-Séquard (BSS), probabilmente ti ordinerà i seguenti esami:

• Risonanza magnetica per immagini (RMI): Si tratta di un test indolore che produce immagini molto nitide degli organi e delle strutture del corpo utilizzando un grande magnete, onde radio e un computer. La risonanza magnetica è il test di imaging più utile per la BSS perché può aiutare a identificare danni strutturali nella colonna vertebrale e può essere utile nella valutazione delle cause non traumatiche della BSS.
• Mielografia e tomografia computerizzata (TC) della colonna vertebrale: Se non puoi sottoporti a una risonanza magnetica, il tuo medico probabilmente ordinerà un mielogramma seguito immediatamente da una TAC della colonna vertebrale. Questi test possono rivelare danni al tessuto nervoso su un lato del midollo spinale. Un mielogramma è una procedura di imaging che esamina la relazione tra le vertebre e i dischi nella colonna vertebrale attraverso il midollo spinale, i nervi e le radici nervose. Una TAC utilizza raggi X e computer per produrre immagini dettagliate delle strutture all’interno del corpo.
• Analisi del sangue: Se la causa della BSS non è chiara, il medico potrebbe prescrivere determinati esami del sangue per verificare la presenza di un’infezione che potrebbe causare la condizione.
• Puntura lombare (rachicentesi): Se il tuo medico sospetta che la BSS sia causata da sclerosi multipla, mielite trasversa o tubercolosi, potrebbe eseguire una puntura lombare per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (CSF) da analizzare. Il CSF è il liquido trasparente che circonda la colonna vertebrale e il cervello.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Brown-Séquard?

Il trattamento della sindrome di Brown-Séquard (BSS) dipende dalla causa sottostante il danno al midollo spinale.

In generale, gli obiettivi del trattamento per la sindrome di Brown-Séquard includono:

• Preservare o migliorare le funzioni motorie e sensoriali.
• Prevenire lesioni secondarie.
• Ridurre al minimo le complicazioni.

Le persone che hanno BSS come conseguenza di una ferita penetrante dovranno essere curate per sanguinamento e danno diretto ai tessuti. Allo stesso modo, le persone con BSS che hanno altre ferite dal trauma che ha causato BSS avranno bisogno di cure aggiuntive per quelle ferite.

Esistono due fasi generali di trattamento per la BSS: il trattamento iniziale e la riabilitazione.

Trattamento iniziale della sindrome di Brown-Séquard

Le terapie generali per il trattamento iniziale della BSS possono includere:

• Chirurgia: Le cause non traumatiche della BSS solitamente comportano una compressione meccanica o un’ernia del midollo spinale che richiede un trattamento chirurgico per alleviare la compressione.
• Farmaci per prevenire i coaguli di sangue: Le persone con lesioni al midollo spinale hanno il più alto tasso di tromboembolia venosa (TEV), tra cui trombosi venosa profonda (TVP) ed embolia polmonare, tra le persone con traumi gravi. Il tuo medico probabilmente ti somministrerà farmaci noti come anticoagulanti, come eparina o warfarin, per cercare di prevenire i coaguli di sangue.
• Cura della pelle per prevenire le lesioni da pressione (piaghe da decubito): Per cercare di prevenire le lesioni da pressione, il tuo team sanitario ti aiuterà a ruotare e riposizionare il tuo corpo almeno ogni due ore. Manterrà la tua pelle pulita e asciutta e tratterà la pelle secca con idratanti.
• Posizionamento del tubo gastrostomico (G-tube): Il tuo medico potrebbe posizionare un tubo G nell’addome per ridurre il rischio di distensione addominale causata dall’ileo paralitico. Un tubo gastrostomico (tubo G) è un tubo inserito attraverso l’addome che porta il nutrimento direttamente allo stomaco. L’ileo paralitico si verifica quando le contrazioni muscolari che muovono il cibo attraverso l’intestino sono temporaneamente paralizzate, il che è comune nelle lesioni del midollo spinale.
• Supporto respiratorio:Se la lesione del midollo spinale causa problemi respiratori, potrebbe essere necessario l’uso di un respiratore artificiale, ovvero una macchina che aiuta a respirare o respira per conto proprio.
• Gestione della vescica neurogena: Le persone con danni al midollo spinale, inclusa la BSS, potrebbero perdere il controllo della vescica. In questo caso, potrebbero essere necessari un catetere urinario e altri trattamenti urologici.
• Trattamento della disreflessia autonomica: Le persone con danni al midollo spinale possono presentare notevoli fluttuazioni della pressione sanguigna e altri sintomi che potrebbero richiedere un’attenta gestione con farmaci per la pressione sanguigna e per il cuore.
• Coperte termoregolatrici: Le persone con BSS spesso non riescono a regolare la temperatura corporea. Il tuo team sanitario potrebbe fornire coperte termoregolatrici per aiutarti in questo.

Riabilitazione per la sindrome di Brown-Séquard

Dopo la cura iniziale della sindrome di Brown-Séquard (BSS), la riabilitazione sotto forma di terapia fisica e occupazionale dovrebbe iniziare il prima possibile per migliorare e/o recuperare la funzione motoria.

Gli obiettivi della terapia fisica includono:

• Mantenimento della forza nei muscoli neurologicamente intatti.
• Mantenimento della mobilità delle articolazioni.
• Prevenire le lesioni cutanee mediante il corretto posizionamento e spostamento del peso.
• Migliorare la mobilità.

La fisioterapia comprende terapie ed esercizi per alleviare il dolore e aiutarti a funzionare e muoverti. Il tuo fisioterapista lavorerà con te per migliorare la tua mobilità. Potrebbe fornirti dispositivi che ti aiutino a continuare le attività quotidiane, come tutori, spacchi per le mani, supporti per gli arti o una sedia a rotelle.

La terapia occupazionale comprende terapie ed esercizi che aiutano le persone a riacquistare indipendenza in tutti gli ambiti della loro vita dopo un problema fisico o neurologico. Durante la terapia occupazionale per BSS, imparerai nuove tecniche, con o senza l’uso di attrezzature adattive, per le attività quotidiane, come l’igiene e la cura della persona, mangiare e vestirsi.

Prevenzione

È possibile prevenire la sindrome di Brown-Séquard?

L’unico modo per prevenire la sindrome di Brown-Séquard è adottare le normali misure di sicurezza, come la guida e la sicurezza stradale, per cercare di evitare lesioni al midollo spinale.

Prospettive / Prognosi

Qual è la prognosi (prospettive) della sindrome di Brown-Séquard?

La prognosi (prospettiva) della sindrome di Brown-Séquard (BSS) dipende da diversi fattori, tra cui la causa del danno al midollo spinale e la sua entità.

Ma, nel complesso, la prognosi della BSS è solitamente buona. Le persone con BSS hanno una discreta possibilità di recuperare alcune delle loro funzioni, tra cui camminare. Il recupero è un processo lento, tuttavia. Diventa più lento nel giro di tre-sei mesi dopo l’insorgenza della sindrome e possono volerci fino a due anni per un recupero neurologico continuo.

Quali sono le possibili complicazioni della sindrome di Brown-Séquard?

La sindrome di Brown-Séquard non trattata può causare le seguenti complicazioni:

• Distensione addominale.
• Depressione.
• Bassa pressione sanguigna (ipotensione).
• Embolia polmonare (coagulo di sangue nel polmone).
• Infezioni: più comunemente nei polmoni e nelle vie urinarie.
• Paralisi permanente.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per la sindrome di Brown-Séquard?

Se avverti improvvisa debolezza muscolare o paralisi e/o perdita di sensibilità su un lato del corpo, recati al pronto soccorso più vicino il prima possibile.

Se ti è stata diagnosticata la sindrome di Brown-Séquard, dovrai consultare regolarmente il tuo team sanitario per assicurarti che la lesione del midollo spinale guarisca correttamente. Assicurati di presentarti a tutti gli appuntamenti di terapia fisica e occupazionale per garantire la migliore e più rapida guarigione possibile.

La sindrome di Brown-Séquard può essere spaventosa da sperimentare. La buona notizia è che molte persone con questa condizione recuperano o hanno migliorato la funzione motoria e sensoriale dopo diversi mesi di recupero. Sappi che il tuo team sanitario sarà disponibile per aiutarti a tornare in carreggiata.

In conclusione, la sindrome di Brown-Séquard, pur essendo una condizione rara, presenta un quadro clinico caratteristico che ne facilita la diagnosi. La conoscenza approfondita delle cause, spesso traumatiche, e dei sintomi, motori e sensoriali, è fondamentale per un intervento tempestivo. Il trattamento, che varia a seconda della gravità e dell’eziologia, mira a gestire i sintomi e a massimizzare il recupero funzionale del paziente, con prognosi generalmente favorevole se affrontata in modo adeguato.