Sindrome di Mirizzi: diagnosi, trattamento, sintomi, definizione

La Sindrome di Mirizzi, una rara complicanza della calcolosi biliare, si manifesta quando un calcolo si incastra nel dotto cistico o nel collo della cistifellea, comprimendo il dotto biliare comune. Questa ostruzione può portare a infiammazione, ittero e altre gravi complicazioni. Questo articolo esplorerà la definizione, i sintomi, la diagnosi e le opzioni di trattamento per la Sindrome di Mirizzi, fornendo una panoramica completa di questa complessa condizione.

La sindrome di Mirizzi è una rara complicazione della calcolosi biliare cronica. Un grosso calcolo biliare o un gruppo di calcoli si incastra nella cistifellea o nel dotto cistico e si gonfia abbastanza da comprimere un altro dotto dall’esterno, ostruendo il flusso della bile. La sindrome di Mirizzi può causare ittero, infiammazione e infezione.

Panoramica

Un calcolo biliare nel collo della cistifellea comprime il dotto biliare adiacente. Posizionamento: dal secondo paragrafo.

Che cos’è la sindrome di Mirizzi?

La sindrome di Mirizzi è una rara complicazione della malattia dei calcoli biliari. I calcoli biliari sono cristalli concentrati di materiali biliari che si sviluppano nella cistifellea. Alcune persone hanno i calcoli biliari e non lo sanno perché spesso non causano sintomi. Ma una complicazione che possono causare è l’ostruzione dei dotti biliari, i passaggi che vanno dalla cistifellea al fegato. La sindrome di Mirizzi causa questo in un modo particolarmente insolito.

La cistifellea riceve e immagazzina la bile dal fegato e la rilascia nell’intestino tenue attraverso passaggi ramificati chiamati dotti. A volte i calcoli biliari vagano nei dotti e a volte sono abbastanza grandi da ostruire il flusso della bile. Con la sindrome di Mirizzi, un dotto si ostruisce dal al di fuori quando un calcolo biliare all’interno della cistifellea o di uno degli altri dotti si ingrossa a tal punto da comprimere il dotto adiacente.

Quanto è comune la sindrome di Mirizzi?

La sindrome di Mirizzi è rara. Poiché è così rara e può assomigliare a molte altre condizioni più comuni, spesso non viene considerata una diagnosi finché qualcuno non si è già sottoposto a un intervento chirurgico per calcoli biliari. Fino al 2,5% delle persone a cui viene rimossa la cistifellea vengono trovate affette dalla sindrome di Mirizzi durante l’intervento chirurgico.

Sintomi e cause

Come si manifesta la sindrome di Mirizzi?

I calcoli biliari si formano quando c’è un’abbondanza di uno degli ingredienti nella bile, solitamente colesterolo o bilirubina, e la bile non viene svuotata abbastanza spesso o completamente dalla cistifellea. Man mano che la bile rimane più a lungo nella cistifellea, le sostanze biliari si concentrano e alla fine si aggregano in cristalli solidificati. Man mano che la nuova bile continua a scorrere sui cristalli, questi gradualmente si trasformano in calcoli biliari.

Finché i calcoli biliari sono ancora piccoli, possono spostarsi. I calcoli biliari migranti possono entrare nel dotto cistico o nel dotto biliare centrale e alla fine crescere abbastanza da rimanere bloccati lì, causando infiammazione e gonfiore nella zona.

La cistifellea ha la forma di un fico o di una pera: ha un corpo bulboso che si assottiglia in cima, poi continua in uno stretto tubo chiamato dotto cistico. Ha più le dimensioni di un fico, ma per la cima, pensa a una pera, a come si gonfia un po’ attorno allo stelo. Lo stelo della cistifellea è chiamato collo, e il rigonfiamento attorno ad esso è chiamato infundibolo, o tasca di Hartman.

La tasca, il collo e il dotto cistico sono tutti punti più stretti in cui un calcolo biliare potrebbe incastrarsi. Sono anche molto vicini l’uno all’altro, più vicini in alcune persone che in altre. Il dotto cistico si ramifica nel dotto biliare comune sottostante e nel dotto epatico comune sopra. Questi due rami possono anche trovarsi molto vicini al dotto cistico.

Un calcolo biliare impattato o un gruppo di calcoli nella tasca, nel collo o nel dotto cistico possono gonfiarsi abbastanza da comprimere il dotto biliare comune o il dotto epatico comune. Questa è la sindrome di Mirizzi.

In che modo la sindrome di Mirizzi influisce sul mio corpo?

La sindrome di Mirizzi inizia con un calcolo biliare impattato nella cistifellea o nel dotto cistico, che può causare infiammazione e infezione della cistifellea. L’ulteriore ostruzione di uno qualsiasi dei dotti biliari ha diversi effetti.

• Causa il ritorno della bile nel fegato (colestasi), che porta all’infiammazione. Può anche causare il ritorno dei batteri nel fegato, che porta a una grave infezione (colangite).
• La bilirubina derivante dall’accumulo di bile si accumula nel flusso sanguigno, provocando l’ittero.
• E la bile che non riesce a fluire nell’intestino tenue non può svolgere la sua parte nella digestione. Ciò influirà sulla capacità di scomporre le proteine ​​e assorbire determinati nutrienti.

Fistole

Uno degli effetti più complicati della sindrome di Mirizzi si verifica quando un’infiammazione cronica tra la parete in cui è incastrato il calcolo e la parete che viene compressa inizia a erodere entrambe le pareti. È qualcosa di simile a un’ulcera nel sistema biliare: l’infiammazione indebolisce le pareti e la bile le erode fino a quando le cellule nella parete muoiono effettivamente (necrosi) e cadono. Ciò porta a un’apertura anomala tra i due rami, chiamata fistola.

La sindrome di Mirizzi causa il cancro?

La sindrome di Mirizzi è associata a un rischio aumentato di cancro alla cistifellea. Non è necessariamente una causa contribuente. Gli scienziati ipotizzano che le stesse condizioni che portano alla sindrome di Mirizzi portino anche al cancro, ovvero infiammazione cronica e bile fangosa che rimane troppo a lungo nella cistifellea. Entrambe le condizioni condividono anche sintomi simili. Negli esami del sangue, la sindrome di Mirizzi è associata a marcatori elevati dell’antigene del cancro (CA) 19-9, ma stranamente, questo non indica sempre il cancro nei pazienti con sindrome di Mirizzi. Tra il 5% e il 28% delle persone con sindrome di Mirizzi risultano avere un cancro alla cistifellea. Come la sindrome di Mirizzi, il cancro spesso non viene scoperto fino a dopo l’intervento chirurgico.

La sindrome di Mirizzi è mortale?

La sindrome di Mirizzi è curabile, ma i rischi aumentano quanto più a lungo non viene curata. La mortalità associata alla sindrome di Mirizzi è compresa tra il 5% e il 30%. Può derivare da un’infezione sistemica (sepsi), da un’insufficienza epatica o da un cancro della cistifellea associato.

Quali sono i sintomi della sindrome di Mirizzi?

I sintomi della sindrome di Mirizzi rientrano in tre categorie:

• Sintomi di infiammazione — tra cui dolore e gonfiore nel quadrante superiore destro dell’addome.
• Sintomi di infezione — principalmente febbre e talvolta nausea, diarrea o vomito.
• Sintomi di ittero — tra cui una tinta gialla rivelatrice nella pelle più chiara e nel bianco degli occhi. I sintomi possono anche includere pipì di colore scuro o cacca di colore chiaro.

Non tutti avranno tutti questi sintomi. Se li hai, indica un problema con il sistema biliare, ma non necessariamente la sindrome di Mirizzi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Mirizzi?

I sintomi sopraelencati non sono specifici della sindrome di Mirizzi, ma sono sufficienti per sospettare calcoli biliari con complicazioni. Esistono vari test utilizzati per diagnosticare la malattia dei calcoli biliari. Il tuo medico potrebbe iniziare con un esame del sangue per esaminare i livelli degli enzimi epatici se hai ittero o per globuli bianchi elevati se hai segni di infezione. Per cercare segni di infiammazione o calcoli biliari negli organi, potrebbe iniziare con un’ecografia addominale.

Se la cistifellea è gonfia per l’accumulo di bile, il tuo medico potrebbe sospettare un cancro alla cistifellea. Questo si basa su una vecchia regola chiamata legge di Courvoisier. Secondo la legge, se la cistifellea è palpabile (cistifellea di Courvoisier), significa che probabilmente non hai calcoli biliari, perché l’infiammazione risultante avrebbe causato l’indurimento della cistifellea nel tempo, impedendone il gonfiore. Tuttavia, la sindrome di Mirizzi è la rara eccezione a questa legge.

Se il tuo medico sospetta un’ostruzione in uno dei dotti, che si tratti di un calcolo biliare o di un tumore, potrebbe procedere con un test di imaging più specifico, come una TAC, una risonanza magnetica o una ERCP. Il test ERCP è il gold standard per la diagnosi della sindrome di Mirizzi, ma i medici non lo useranno sempre se non sospettano la sindrome di Mirizzi. In generale, la sindrome di Mirizzi viene diagnosticata con successo più spesso quando i medici utilizzano due o più tipi di test di imaging. Tra il 18% e il 62% dei casi viene diagnosticato prima dell’intervento chirurgico.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Mirizzi?

L’intervento chirurgico è il pilastro del trattamento per la maggior parte delle complicazioni della cistifellea. Quando i calcoli bloccano o comprimono i dotti biliari, la situazione diventa più complessa. In questi casi, chirurghi e gastroenterologi collaborano strettamente poiché ognuno può avere un ruolo da svolgere nel trattamento. Poiché la sindrome di Mirizzi ha così tante varianti, non esiste una procedura standard per gestirla: l’intervento chirurgico sarà specifico per la tua condizione. In generale, la tua cistifellea verrà probabilmente rimossa e il dotto bloccato verrà liberato.

La rimozione della cistifellea viene comunemente eseguita per via laparoscopica, attraverso piccole incisioni con l’ausilio di un piccolo endoscopio. Tuttavia, il chirurgo potrebbe dover convertire questo metodo meno invasivo in chirurgia aperta se riscontra la sindrome di Mirizzi, che potrebbe essere più complessa dal punto di vista chirurgico. Oltre alla rimozione della cistifellea, a volte potrebbe essere necessario rimuovere i dotti biliari interessati e riattaccarne le estremità. Possono essere posizionati stent o tubi per aprire i passaggi ristretti.

Se il tuo gastroenterologo ha scoperto la tua sindrome di Mirizzi durante una scansione ERCP, potrebbe essere in grado di trattarla parzialmente, utilizzando l’endoscopio per rimuovere un calcolo e guidare il posizionamento di stent per aprire un dotto ristretto. Ciò può aiutare ad alleviare l’ostruzione della bile nei dotti, anche se la rimozione della cistifellea è ancora necessaria in seguito. Per coloro che potrebbero non essere candidati idonei per l’intervento chirurgico, questa potrebbe essere l’unica opzione di trattamento.

Quali sono le complicazioni o gli effetti collaterali dell’intervento?

L’intervento chirurgico per la sindrome di Mirizzi è impegnativo, soprattutto se la condizione non è completamente compresa prima dell’operazione. L’anatomia coinvolta può essere difficile da vedere in anticipo e spesso la condizione distorce l’anatomia. Un’infiammazione grave può causare il rigonfiamento, l’ispessimento e l’indurimento degli organi e dei dotti. Ciò rende facile danneggiare accidentalmente i dotti biliari durante l’operazione. Una lesione accidentale potrebbe causare sanguinamento o emorragia eccessivi, nonché perdite di bile, che potrebbero portare a infezioni. Potrebbe anche causare cicatrici dei dotti biliari, portando a ulteriori complicazioni in futuro.

Prospettive / Prognosi

La sindrome di Mirizzi è curabile?

Nonostante le complicazioni, di solito l’intervento chirurgico cura con successo la sindrome di Mirizzi. La chiave è trattarla abbastanza presto per evitare gli effetti a lungo termine della condizione. Più i tuoi organi e dotti sono stati danneggiati, più complicato sarà l’intervento chirurgico e più lungo sarà il tempo di recupero. Tuttavia, la maggior parte delle persone guarisce bene e vive bene senza la cistifellea.

La sindrome di Mirizzi è rara, ma i calcoli biliari sono comuni. Potresti averli e non saperlo nemmeno. Puoi ridurre il rischio di calcoli di colesterolo, che sono il tipo più comune, riducendo il colesterolo nella tua dieta. Il resto è imprevedibile. La cosa migliore che puoi fare è stare attento ai sintomi di ittero, infiammazione o infezione e prendere questi sintomi sul serio. La bile deve scorrere e un dotto biliare ostruito si sentirà sempre peggio. Non prolungarlo. Prima cercherai assistenza medica, prima sarai sulla buona strada per la guarigione.

In conclusione, la Sindrome di Mirizzi, pur essendo rara, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. La diagnosi precoce, basata su un’accurata anamnesi, esame obiettivo e imaging, è fondamentale per evitare complicanze. Il trattamento, spesso chirurgico, richiede un approccio personalizzato in base alla gravità e alla classificazione della sindrome. Una corretta gestione della Sindrome di Mirizzi può portare a buoni risultati a lungo termine, migliorando la qualità di vita dei pazienti.