Sindrome di Sézary: sintomi, trattamento e prognosi

La sindrome di Sézary è una forma rara e aggressiva di linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzata dalla presenza di cellule maligne nel sangue, nei linfonodi e nella pelle. I pazienti affetti da questa patologia presentano spesso sintomi come prurito intenso, arrossamento cutaneo, linfonodi ingrossati e febbri ricorrenti. La diagnosi precoce è fondamentale per migliorare la prognosi. Questo articolo esplorerà in dettaglio i sintomi, le opzioni di trattamento e le prospettive per i pazienti affetti dalla sindrome di Sézary.

La sindrome di Sézary è un cancro raro e in rapida crescita che colpisce la pelle e il sangue. Inizialmente, i sintomi della sindrome di Sézary possono assomigliare a un eczema o ad altri comuni problemi della pelle. Gli operatori sanitari non possono curare la condizione, ma hanno trattamenti che possono alleviare i sintomi e impedire che si diffonda dalla pelle e dal sangue ad altri organi.

Panoramica

Che cos’è la sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary è una rara forma di linfoma cutaneo a cellule T a crescita rapida, una forma di linfoma che colpisce la pelle. Nella sindrome di Sézary, hai linfociti T cancerosi (cellule T) nella pelle, nel flusso sanguigno e nei linfonodi. La condizione fa cambiare colore alla pelle, rendendola rossa o più scura del solito. Provoca anche un’eruzione cutanea dolorosa e pruriginosa. Le cellule cancerose nel flusso sanguigno possono spostarsi in altre aree del corpo. Gli operatori sanitari hanno molti modi per alleviare i sintomi, ma non esiste una cura per la sindrome di Sézary.

Quanto è comune la sindrome di Sézary?

È una patologia rara: negli Stati Uniti colpisce ogni anno circa 1 persona su 1 milione.

Sintomi e cause

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Sézary?

Nella sindrome di Sézary, il segno più evidente è un’eruzione cutanea rossa distintiva (eritroderma) che prude molto, fa male, si desquama e si diffonde rapidamente. (Le persone di colore possono avere chiazze di pelle scura che possono sembrare grigie, viola o marroni). All’inizio, i sintomi della sindrome di Sézary sembrano eczema o psoriasi.

Man mano che la sindrome di Sézary peggiora, si sviluppano piccole protuberanze in rilievo sulla pelle (papule). Si possono notare aree sulla pelle che sembrano più dure o spesse della pelle circostante (placca). Alla fine, si possono sviluppare tumori sulla pelle. Altri segni e sintomi possono includere:

• Linfonodi ingrossati.
• Febbre.
• Fatica.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Perdita di capelli.
• Palpebre rivolte verso l’esterno (ectropion).
• Fegato ingrossato (epatomegalia).
• Gonfiore (edema) nella parte inferiore delle gambe.
• Intolleranza al freddo, che si manifesta quando si avverte freddo anche a temperatura ambiente.

Quali sono le cause della sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary si verifica quando mutazioni genetiche trasformano le cellule T sane in cellule anomale che si moltiplicano in modo incontrollato e alla fine sovrappopolano la pelle, i linfonodi e il flusso sanguigno. Gli esperti non sono sicuri di cosa inneschi la mutazione.

Quali sono i fattori di rischio?

L’infezione da virus della leucemia a cellule T umana (HTLV) può aumentare il rischio di sviluppare la sindrome di Sézary.

Quali sono le complicazioni della sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary può influire sulla qualità della tua vita, rendendoti difficile dormire e facendoti sentire depresso o ansioso. Altre complicazioni includono:

• Cellule T cancerose che si diffondono ai polmoni, al fegato, alla milza e al midollo osseo.
• Aumento del rischio di un altro tipo di linfoma.
• Aumento del rischio di infezioni.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Sézary?

Il tuo medico eseguirà un esame fisico e valuterà i tuoi sintomi. Ti chiederà informazioni sulla tua storia clinica. Se pensa che tu abbia la sindrome di Sézary, potrebbe effettuare i seguenti test:

• Esami del sangue, tra cui un emocromo completo con conta differenziale, che comprende il controllo delle percentuali dei diversi globuli bianchi, un emocromo di Sézary per verificare il numero di cellule di Sézary nel sangue e uno striscio di sangue periferico.
• Il medico potrebbe effettuare biopsie della pelle, dei linfonodi o del midollo osseo.
• Un patologo medico esaminerà campioni di sangue e tessuti al microscopio. Cercherà marcatori tumorali e altri cambiamenti nelle tue cellule che gli diranno di più su cosa sta succedendo.
• Se gli esami del sangue e di laboratorio mostrano che hai la sindrome di Sézary, il tuo medico potrebbe eseguire dei test per vedere se il cancro si è diffuso. I test potrebbero includere radiografia del torace, TAC e tomografia a emissione di positroni (PET).

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Sézary?

Il tuo medico ti consiglierà i trattamenti in base ai tuoi sintomi e allo stadio del cancro. I trattamenti possono includere:

• Fototerapia: I provider possono trattare la condizione con la fotoferesi extracorporea, che prevede la raccolta dei globuli bianchi (leucaferesi) e l’esposizione delle cellule alla luce ultravioletta (UV). Possono anche utilizzare la fotoferesi o la fototerapia UV.
• Radioterapia: Il trattamento può includere la radioterapia esterna o la radioterapia a fascio di elettroni su tutta la pelle.
• Chemioterapia: I provider possono usare chemioterapia topica applicata sulla pelle o chemioterapia sistemica che colpisce tutto il corpo. Vorinostat (Zolinza®) è un esempio di trattamento chemioterapico sistemico.
• Terapia miratay: La terapia con anticorpi monoclonali è un esempio di terapia mirata per la sindrome di Sézary.
• Immunoterapia: I medici possono trattare la condizione con interferone (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Altre terapie farmacologiche: Altri possibili trattamenti sono i corticosteroidi, le creme o i gel retinoidi come il bexarotene (Targretin®).

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

La maggior parte dei trattamenti contro il cancro ha effetti collaterali. Gli effetti collaterali comuni della chemioterapia e della radioterapia includono affaticamento, nausea e vomito. La fototerapia può avere effetti sulla pelle. La terapia mirata, gli immunomodulatori e l’immunoterapia possono causare diarrea, rash e affaticamento e anomalie nella conta ematica.

Prospettive / Prognosi

La sindrome di Sézary può essere curata?

Sfortunatamente, non esiste una cura per la sindrome di Sézary. Ma alcuni trattamenti possono aiutare a gestire i sintomi, impedire alle cellule anomale di dividersi e moltiplicarsi e rallentare la velocità di diffusione del cancro.

Quanto dura la sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary è una malattia cronica, il che significa che sarà necessario sottoporsi a cure per tutta la vita.

Quali sono i tassi di sopravvivenza della sindrome di Sézary?

Circa il 24% delle persone con sindrome di Sézary sopravvive per almeno cinque anni dopo lo sviluppo della malattia. Questa percentuale migliorerà con l’apparizione di nuovi trattamenti più efficaci. Quando pensi ai tassi di sopravvivenza, ricorda che sono stime basate sulle esperienze di altre persone.

La sindrome di Sézary è rara, il che rende difficile raccogliere informazioni sufficienti. Se hai domande sulla tua situazione, chiedi al tuo medico cosa puoi aspettarti.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Vivere con la sindrome di Sézary significa ricevere cure per il resto della vita. Potresti dover adottare misure extra per proteggere la tua pelle, come evitare l’esposizione alla luce solare.

Quando dovrei consultare il mio medico?

I sintomi della sindrome di Sézary possono svilupparsi e cambiare rapidamente. Dovresti contattare il tuo medico se:

• Si notano cambiamenti nella pelle, come rossore o pelle di colore più scuro che si diffonde in più aree della pelle, o piccole protuberanze che diventano più grandi. Questi sintomi possono indicare che la condizione sta peggiorando.
• Soffri di infezioni frequenti che impiegano molto tempo a guarire.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se soffri della sindrome di Sézary, potresti chiedere al tuo medico:

• Quali trattamenti sono adatti a me?
• Quali effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
• Esistono sperimentazioni cliniche a cui posso partecipare?
• Il cancro può ripresentarsi dopo il trattamento?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra micosi fungoide e sindrome di Sézary?

La micosi fungoide è un altro tipo di linfoma cutaneo a cellule T. Colpisce la pelle, causando un’eruzione cutanea rossa o scura. A differenza della sindrome di Sézary, le persone con micosi fungoide non hanno un numero significativo di cellule tumorali in circolazione nel flusso sanguigno. Ma la micosi fungoide può alla fine trasformarsi nella sindrome di Sézary.

Una nota dalla Cleveland Clinic

La sindrome di Sézary è un cancro raro e in rapida crescita che colpisce la pelle e il sangue. Può diffondersi ad altre aree del corpo. Inizialmente, i sintomi della sindrome di Sézary possono assomigliare a un eczema o ad altri comuni problemi della pelle. La differenza è che i sintomi della sindrome di Sézary peggiorano rapidamente e non scompaiono. Gli operatori sanitari non possono curare la condizione, ma hanno trattamenti che possono alleviare i sintomi e impedire che la condizione si diffonda dalla pelle e dal sangue agli organi.

In conclusione, la Sindrome di Sézary rappresenta una sfida clinica significativa a causa della sua rarità e della complessità del suo trattamento. I progressi nella comprensione della malattia e lo sviluppo di nuove terapie, come le terapie mirate e l’immunoterapia, offrono nuove speranze per il futuro. Un approccio multidisciplinare e personalizzato, combinato ad un attento monitoraggio del paziente, risulta fondamentale per migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da questa patologia.