Sindrome di Sjögren: sintomi e trattamento

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che colpisce le ghiandole salivari e lacrimali, provocando secchezza nella bocca e negli occhi. I sintomi includono anche dolori articolari e affaticamento. Non esiste una cura definitiva per questa malattia, ma il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi e sul mantenimento della qualità di vita del paziente. È importante consultare un medico per una corretta diagnosi e un piano di trattamento personalizzato.

Panoramica

La secchezza cronica in tutto il corpo è il sintomo più comune della sindrome di Sjögren.

Cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che fa sì che le ghiandole producano meno umidità di quanto dovrebbero. Provoca secchezza cronica (a lungo termine) in tutto il corpo (specialmente negli occhi e nella bocca). La sindrome di Sjögren è pronunciata “sindrome di SHOW-gren”.

Se soffri della sindrome di Sjögren, il tuo sistema immunitario danneggia le ghiandole del corpo che producono e controllano l’umidità, incluse:

• Sistema lacrimale.
• Bocca (le ghiandole salivari).
• Naso.
• Gola.
• Apparato digerente.
• Vagina.

Rivolgiti a un operatore sanitario se avverti una nuova secchezza agli occhi, alla bocca o in qualsiasi altra parte del corpo, soprattutto se avverti anche altri sintomi come il dolore.

Tipi di sindrome di Sjögren

Gli operatori sanitari classificano la sindrome di Sjögren in due tipi:

• Sindrome di Sjögren primaria si sviluppa da solo e non è causato da un’altra condizione di salute.
• Sindrome di Sjögren secondaria accade quando un’altra condizione o problema causa (innesca) la sindrome di Sjögren.

Quanto è comune la sindrome di Sjögren?

Gli esperti stimano che circa 2 milioni di persone negli Stati Uniti abbiano la sindrome di Sjögren.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?

Il sintomo più comune della sindrome di Sjögren è la secchezza insolita, tra cui:

• Secchezza o prurito agli occhi.
• Secchezza delle fauci (xerostomia), ulcere alla bocca o saliva ispessita (saliva).
• Secchezza vaginale.
• Pelle secca.
• Naso secco e frequenti epistassi.
• Gola secca (inclusa tosse frequente).

Oltre alla secchezza, la sindrome di Sjögren può causare altri sintomi, tra cui:

• Dolori articolari.
• Dolore o debolezza muscolare.
• Linfonodi ingrossati.
• Affaticamento (sentirsi sempre stanco).
• Difficoltà a deglutire (disfagia) o a parlare.
• Nebbia cerebrale (difficoltà a pensare o concentrarsi).
• Perdita del gusto.
• Carie (carie) o perdita dei denti.
• Eruzioni cutanee.
• Neuropatia.
• Bruciore di stomaco o altri tipi di indigestione.
• Sensibilità alla luce.

Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune. Le malattie autoimmuni si verificano quando il tuo sistema immunitario danneggia erroneamente il tuo corpo invece di proteggerlo. Gli esperti non sono sicuri di cosa spinga il sistema immunitario ad attaccare le ghiandole e causare la sindrome di Sjögren.

La sindrome di Sjögren primaria si manifesta senza alcun fattore scatenante o causa nota.

Altre condizioni di salute innescano la sindrome di Sjögren secondaria, in particolare altre malattie autoimmuni e alcune infezioni virali.

Le infezioni virali che possono scatenare la sindrome di Sjögren secondaria includono:

• Epatite C.
• Citomegalovirus (CMV).
• Virus Epstein-Barr.
• Virus T-linfotropico umano 1 (HTLV).
• COVID 19.

Qualsiasi malattia autoimmune può scatenare la sindrome di Sjögren secondaria. Alcune malattie autoimmuni correlate alla sindrome di Sjögren includono:

• Artrite reumatoide.
• Artrite psoriasica.
• Lupus

Anche se gli studi hanno collegato la sindrome di Sjögren ad altre condizioni, non esiste alcuna garanzia che lo svilupperai se soffri di queste condizioni. Allo stesso modo, la sindrome di Sjögren potrebbe aumentare le probabilità di sviluppare altre condizioni autoimmuni, ma ciò non significa che lo farai sicuramente.

Quali sono i fattori di rischio per la sindrome di Sjögren?

Chiunque può sviluppare la sindrome di Sjögren, ma alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di contrarla:

• Donne e persone assegnate come femmine alla nascita (AFAB). Più del 90% delle persone con la sindrome di Sjögren sono AFAB. Le persone classificate come maschi alla nascita (AMAB) possono svilupparlo, ma è molto meno comune.
• Persone con altre malattie autoimmuni. Circa la metà delle persone affette dalla sindrome di Sjögren hanno almeno un’altra condizione autoimmune.
• Persone di età compresa tra 45 e 55 anni. I bambini, i giovani adulti e gli adulti di età superiore ai 55 anni possono avere la sindrome di Sjögren, ma di solito si sviluppa negli adulti di quella fascia di età.
• Persone che hanno un parente biologico affetto dalla sindrome di Sjögren. Circa il 10% delle persone affette dalla sindrome di Sjögren hanno anche un parente diretto (un genitore biologico o un fratello).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Sjögren?

Un operatore sanitario diagnosticherà la sindrome di Sjögren con un esame fisico e alcuni test. Esamineranno il tuo corpo e ti chiederanno dei tuoi sintomi. Informa il tuo medico quando hai notato per la prima volta cambiamenti nel tuo corpo e se determinati momenti della giornata o attività sembrano peggiorare i sintomi.

La diagnosi della sindrome di Sjögren fa solitamente parte di una diagnosi differenziale. Ciò significa che il tuo medico probabilmente utilizzerà alcuni test per escludere altre condizioni e cause dei tuoi sintomi prima di diagnosticarti la sindrome di Sjögren. Alcuni test di cui potresti aver bisogno includono:

• Analisi del sangue.
• Un esame della vista.
• Una pulizia dentale e un controllo.
• Analisi delle urine.
• Biopsie.
• Raggi X.

Potrebbe essere necessario consultare alcuni specialisti, tra cui:

• Un reumatologo.
• Specialisti nella cura degli occhi.
• Un dentista.
• Un otorinolaringoiatra (specialista dell’orecchio, del naso e della gola).

Quali sono le complicanze della sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren può causare alcune complicazioni, tra cui:

• Un aumento del rischio di infezioni orali e oculari.
• Funzionalità epatica o renale anormale.
• Linfomi (tumori cancerosi nei linfonodi).
• Problemi polmonari che possono essere scambiati per polmonite.
• Problemi neurologici (cervello, colonna vertebrale o nervi) che causano debolezza o intorpidimento.

La maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Sjögren vivono la propria vita senza subire gravi complicazioni. Se soffri della sindrome di Sjögren secondaria, la condizione che la causa potrebbe aumentare il rischio di complicanze. Chiedi al tuo fornitore cosa aspettarti.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome di Sjögren?

Il tuo fornitore suggerirà trattamenti per gestire i sintomi. Non esiste una cura per la sindrome di Sjögren, ma il tuo medico ti aiuterà a trovare un piano di trattamento che riduca il suo impatto sulla routine quotidiana e sulla qualità della vita.

I trattamenti di cui avrai bisogno dipendono da dove ti colpisce la sindrome di Sjögren.

Alcuni trattamenti comuni per la secchezza degli occhi, della bocca o della vagina includono:

• Lacrime artificiali: Il tuo oculista potrebbe suggerirti colliri da banco (OTC), gocce da prescrizione o lubrificanti per mantenere gli occhi umidi.
• Chirurgia dell’occhio secco (tappi puntali): Un oftalmologo (chirurgo oculista) può chiudere chirurgicamente alcuni o tutti i condotti lacrimali per mantenere le lacrime naturali negli occhi più a lungo.
• Produttori di saliva: Il tuo dentista può suggerirti integratori o prescrizioni di saliva da banco per aiutare il tuo corpo a produrre più saliva. Potrebbero suggerirti di masticare una gomma, sorseggiare acqua durante il giorno o succhiare scaglie di ghiaccio per idratare la bocca.
• Collutori speciali o prodotti per l’igiene dentale: Le persone con la sindrome di Sjögren corrono un rischio maggiore di problemi di salute dentale, quindi potresti aver bisogno di pulizie più frequenti, trattamenti speciali al fluoro o dentifricio e collutorio su prescrizione.
• Idratanti o lubrificanti vaginali: Il tuo fornitore ti suggerirà lubrificanti da banco o da prescrizione per aggiungere umidità alla tua vagina ogni giorno o durante i rapporti sessuali.
• Terapia ormonale: Alcune persone necessitano di una terapia ormonale (come un supplemento di estrogeni) per trattare la secchezza vaginale causata da uno squilibrio ormonale.

I trattamenti per il dolore e altri sintomi possono includere:

• Antidolorifici da banco: I FANS da banco (farmaci antinfiammatori non steroidei) o il paracetamolo possono alleviare il dolore e ridurre il gonfiore. Non assumere questi farmaci per più di 10 giorni consecutivi senza parlare con il tuo medico.
• Corticosteroidi: Farmaci antinfiammatori su prescrizione che il tuo fornitore ti fornirà sotto forma di pillole o iniezioni.
• Immunosoppressori: Farmaci da prescrizione che calmano il sistema immunitario e ne riducono l’attività. Il tuo medico potrebbe raccomandare farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD).

Prevenzione

Posso prevenire la sindrome di Sjögren?

Poiché gli esperti non sanno cosa la causa, non c’è modo di prevenire la sindrome di Sjögren. Non c’è modo di sapere se (o quando) qualcuno lo svilupperà.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la sindrome di Sjögren?

Dovresti aspettarti di gestire i tuoi sintomi per un lungo periodo (forse per il resto della tua vita). Tuttavia, i sintomi dovrebbero diventare meno gravi man mano che trovi trattamenti che funzionano per te. Le persone con la sindrome di Sjögren di solito scoprono che i loro sintomi diventano meno intensi nel tempo perché imparano a gestirli.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Rivolgiti al tuo medico se noti nuovi sintomi o se i sintomi stanno diventando più gravi. Monitora i tuoi sintomi e tieni traccia di eventuali cambiamenti che noti.

Il tuo medico ti dirà con quale frequenza avrai bisogno di appuntamenti di follow-up regolari, test o screening aggiuntivi. Non esitare a rivolgerti al tuo fornitore se ritieni che un trattamento non funzioni (o non sia efficace come in passato). I sintomi della sindrome di Sjögren possono essere subdoli e tu sei il miglior giudice di quando qualcosa non sembra del tutto giusto nel tuo corpo.

Vai al pronto soccorso o chiama il 911 (o il numero dei servizi di emergenza locali) se hai la sensazione di non riuscire a respirare o a deglutire.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande da porre al tuo fornitore includono:

• Che tipo di sindrome di Sjögren ho?
• Di quali test avrò bisogno?
• Dovrò rivolgermi a qualche specialista?
• Di quali trattamenti avrò bisogno?
• A quali cambiamenti o sintomi dovrei prestare attenzione?

La sindrome di Sjögren può essere estremamente fastidiosa da gestire. È frustrante avere gli occhi asciutti, la bocca secca o preoccuparsi se fare sesso farà male a causa della secchezza vaginale. La buona notizia è che la maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Sjögren sono in grado di gestire molto bene i propri sintomi una volta trovata una combinazione di trattamenti che funzioni per loro.

Parla con il tuo medico per modificare i tuoi trattamenti se ritieni che i tuoi sintomi stiano cambiando, peggiorando o influenzando la tua routine quotidiana più del dovuto. Chiedi al tuo fornitore quanto spesso avrai bisogno di esami oculistici, pulizia dentale o altri esami e test. Questi controlli di routine possono aiutarti a evitare complicazioni.

In conclusione, la sindrome di Sjögren è una patologia autoimmune che colpisce le ghiandole salivari e lacrimali, causando sintomi come secchezza delle mucose, affaticamento e dolori articolari. Il trattamento prevede la gestione dei sintomi attraverso l’uso di lubrificanti eidratanti, farmaci immunosoppressori e terapie mirate alla riduzione dell’infiammazione. È importante consultare un medico per una corretta diagnosi e un piano terapeutico personalizzato, al fine di migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da questa malattia cronica.