Sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS): cause e sintomi

La sindrome dolorosa regionale complessa, o CRPS, è una condizione dolorosa cronica che colpisce il sistema nervoso periferico, causando dolore persistente e diffuso in una specifica regione del corpo. Le cause esatte di questa sindrome sono ancora sconosciute, ma si ritiene che possano essere legate a un trauma fisico o a un malfunzionamento del sistema nervoso. I sintomi includono dolore costante, gonfiore, cambiamenti nella temperatura della pelle e alterazioni nella mobilità e sensibilità. È fondamentale diagnosticare e trattare tempestivamente questa patologia per ridurre al minimo il dolore e migliorare la qualità di vita del paziente.

Panoramica

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una condizione neurologica che causa dolore e altri sintomi in una determinata parte del corpo, solitamente nel braccio, nella gamba, nella mano o nel piede.

Cos’è la sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS)?

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una condizione che provoca dolore, cambiamenti nel colore della pelle e altri sintomi in una determinata parte del corpo, solitamente alle estremità. Le tue estremità includono il braccio, la gamba, la mano o il piede.

I sintomi della CRPS possono avere un impatto significativo sulla funzione dell’arto interessato, sul sonno, sulle attività quotidiane e sulla salute mentale.

Gli esperti ritengono che la CRPS si verifichi a causa di una disfunzione nel sistema nervoso centrale o periferico. Il tuo sistema nervoso centrale è costituito dal cervello e dal midollo spinale. Il tuo sistema nervoso periferico trasmette informazioni dal cervello e dal midollo spinale agli organi, alle braccia, alle gambe, alle dita delle mani e dei piedi. Il funzionamento anomalo si traduce in una reazione eccessiva ai segnali di dolore che il sistema nervoso non riesce a spegnere.

Esistono due sottotipi di CRPS:

• Tipo I: Questo tipo si verifica senza danni ai nervi. Succede dopo una malattia o un infortunio che non ha danneggiato direttamente un nervo. Il tipo I era precedentemente noto come distrofia simpatica riflessa.
• Tipo II: Questo tipo si verifica dopo un danno nervoso noto. Precedentemente era conosciuta come causalgia.

La CRPS può anche essere acuta (a breve termine) o cronica (della durata superiore a sei mesi). Di solito è curabile.

Chi colpisce la CRPS?

La CRPS colpisce più comunemente gli adulti rispetto ai bambini. Il picco di insorgenza è intorno ai 40 anni. La CRPS colpisce le persone assegnate come femmine alla nascita più spesso rispetto alle persone assegnate come maschi alla nascita.

Circa il 66%-80% dei casi si verifica in persone di origine europea.

Quanto è comune la CRPS?

La CRPS è relativamente rara. Colpisce circa 200.000 persone ogni anno negli Stati Uniti.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della CRPS?

La gravità e la durata dei sintomi della sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) varia da persona a persona.

I sintomi della CRPS iniziano in genere entro quattro-sei settimane dopo un infortunio, una frattura o un intervento chirurgico, ma possono svilupparsi senza una causa nota.

Il sintomo più comune e importante della CRPS è il dolore. Il dolore è costante o intermittente ed è una sensazione di bruciore, pizzicore o strappo. Spesso è nel profondo dell’arto interessato.

Anche i cambiamenti sensoriali sono comuni nell’area interessata e possono includere:

• Aumento della sensibilità agli stimoli dolorosi (un pizzico può sembrare più doloroso del solito).
• Sensazione di dolore derivante da stimoli che di solito non sono dolorosi (come il semplice contatto con la pelle).
• Intorpidimento.

Altri sintomi di CRPS nell’area interessata includono:

• Gonfiore della pelle: Il gonfiore può andare e venire o rimanere costante.
• Diminuzione della funzionalità dell’arto interessato: Potrebbe verificarsi una diminuzione della capacità di muovere l’arto interessato e/o un aumento della rigidità. Potresti anche avere difficoltà a esercitare pressione sull’arto o sull’articolazione interessati.
• Cambiamenti nella temperatura della pelle: La pelle dell’estremità potrebbe sembrare più calda o più fredda rispetto a quella opposta.
• Cambiamenti nel colore della pelle: La tua pelle può apparire macchiata, pallida, viola/contusa o rossa.
• Cambiamenti nella struttura della pelle: La pelle può diventare lucida e sottile o eccessivamente sudata.
• Cambiamenti nella crescita delle unghie e dei capelli: Potresti avere una crescita rapida dei capelli o delle unghie o nessuna crescita.

Poiché i sintomi della CRPS di solito migliorano nel tempo, è più semplice per gli operatori sanitari diagnosticarla nelle fasi iniziali. È importante consultare un medico subito dopo aver riscontrato i sintomi della CRPS.

Cosa causa la CRPS?

I ricercatori non sono sicuri del motivo per cui alcune persone sviluppano la CRPS mentre altre con lesioni simili no. Pensano che sia dovuto a una reazione infiammatoria o immunitaria sia nel sistema nervoso periferico che in quello centrale.

In oltre il 90% dei casi, la CRPS deriva da un trauma nervoso o da una lesione all’arto interessato che danneggia le fibre nervose sensoriali e autonomiche più sottili. Queste piccole fibre trasmettono sensazioni di dolore, prurito e temperatura. Controllano anche i piccoli vasi sanguigni e la salute generale delle cellule circostanti.

La lesione più comune associata allo sviluppo della CRPS è una frattura ossea, in particolare una frattura del polso. Un osso spostato o scheggiato o la pressione esercitata da un gesso stretto possono danneggiare i nervi.

Altre lesioni comuni che possono portare alla CRPS includono:

• Chirurgia: Un’incisione chirurgica, punti di sutura o cicatrici possono causare lesioni ai nervi.
• Distorsioni o stiramenti: Quando i tessuti connettivi sono danneggiati, ciò può provocare un movimento eccessivo di un’articolazione, che allunga eccessivamente i nervi vicini.
• Ustioni, lividi o tagli: Questi sono tutti segni evidenti di lesioni che potrebbero anche aver danneggiato i nervi sottostanti.

La CRPS può svilupparsi anche senza una lesione evidente o a causa di periodi di immobilizzazione prolungata.

Alcuni fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare CRPS includono:

• Cattiva salute dei nervi: Condizioni come il diabete possono lasciare i nervi meno resistenti e in grado di autoripararsi. Potrebbe essere difficile per le persone affette da neuropatia periferica far ricrescere le cellule nervose da una lesione che altrimenti non causerebbe problemi. Anche il fumo e la chemioterapia precedente possono rendere difficile la rigenerazione dei nervi.
• Problemi del sistema immunitario: Il tuo sistema immunitario gioca un ruolo importante nell’infiammazione. Alcune persone affette da CRPS hanno livelli elevati di sostanze chimiche infiammatorie chiamate citochine che contribuiscono a determinati sintomi della CRPS. La CRPS è anche più comune nelle persone con altre malattie infiammatorie e autoimmuni, come l’asma.
• Genetica: I tuoi geni possono influenzare la tua capacità di recuperare da un infortunio. I ricercatori hanno scoperto cluster familiari di CRPS. Anche se questo è raro, suggerisce che potrebbe esserci un collegamento genetico con la CRPS.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la CRPS?

Poiché la CRPS è rara e gli operatori sanitari non la comprendono appieno, spesso viene diagnosticata erroneamente.

Non esiste un test specifico per diagnosticare la CRPS. Gli operatori sanitari la diagnosticano principalmente attraverso un’attenta anamnesi, un esame fisico e una revisione dei sintomi. Il tuo fornitore ti chiederà se hai avuto un recente infortunio o un intervento chirurgico.

Cercheranno:

• Un cambiamento nell’aspetto, nella temperatura e nella consistenza della pelle nella zona interessata.
• Una quantità di dolore superiore al previsto derivante da un infortunio.
• Qualsiasi altra malattia o condizione che potrebbe causare dolore, cambiamenti nella pelle o altri sintomi.

Possono ordinare test di imaging, come un’ecografia o una risonanza magnetica (MRI), per cercare danni ai nervi sottostanti. Ma non è sempre possibile trovare il danno ai nervi.

Il tuo medico può anche ordinare altri test per escludere condizioni che causano sintomi simili. Ad esempio, l’elettromiografia (EMG) può rivelare altre cause di neuropatia, che possono provocare scenari di dolore simili.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per la CRPS?

L’obiettivo del trattamento è ridurre il dolore e gli altri sintomi, ripristinare la funzionalità dell’arto interessato e mantenere la qualità della vita.

È importante iniziare il trattamento precocemente nel corso della CRPS. Questo perché la CRPS può causare l’irrigidimento dell’arto interessato nel tempo. Inoltre, il dolore solitamente peggiora senza trattamento e il movimento diventa sempre più difficile.

Se possibile, è meglio rivolgersi a operatori sanitari che abbiano esperienza nel trattamento della CRPS. Il trattamento richiede una combinazione di approcci gestiti con attenzione, tra cui:

• Terapia fisica e terapia occupazionale.
• Cambiamenti nello stile di vita.
• Terapia psicosociale e comportamentale.
• Farmaci.
• Terapie alternative per la gestione del dolore.

Per i bambini piccoli affetti da CRPS, le terapie psicosociali e riabilitative rappresentano il trattamento principale. Gli operatori sanitari in genere suggeriscono procedure mediche antidolorifiche solo per gli adolescenti più grandi che presentano sintomi che non rispondono ad altre terapie.

Terapia fisica e terapia occupazionale

La terapia fisica è uno dei metodi più importanti di trattamento per la CRPS.

Un fisioterapista può aiutare a migliorare il flusso sanguigno all’arto interessato e ad aumentare la flessibilità, la forza, il tono muscolare e la funzionalità con determinati esercizi. Un terapista occupazionale può insegnarti nuovi modi per svolgere le attività quotidiane.

Altri aspetti della terapia fisica per la CRPS includono:

• Immaginazione motoria graduata: Si tratta di un insieme di trattamenti che aiutano a ridurre il dolore e a migliorare la capacità di muovere la parte del corpo interessata. Quando uno dei tuoi arti è doloroso, può diventare difficile toccarlo, spostarlo o usarlo. Il tuo cervello ha anche una memoria o “mappa” delle diverse parti del corpo e di come queste si sentono, si muovono e funzionano nelle attività quotidiane. Se non tocchi, muovi o usi l’arto interessato, questa mappa inizia a cambiare e può iniziare a scomparire. Tuttavia, puoi modificare questa mappa o ristabilirla con immagini motorie graduate.
• Terapia dello specchio: Questa tecnica di trattamento è uno degli esercizi di immaginazione motoria graduale. Si tratta di guardare l’immagine inversa del tuo arto non doloroso in uno specchio. Il riflesso nello specchio appare quindi come l’arto interessato. Questo può “ingannare” il tuo cervello facendogli credere che l’arto dolorante ora si sente e si muove normalmente.
• Desensibilizzazione: Questa tecnica prevede di toccare l’area interessata con materiali di diversa consistenza e peso e di immergere l’arto interessato in acqua a temperature più calde e più fredde. Esponendo lentamente nel tempo l’area/l’arto interessato a sensazioni diverse, il cervello si adatta alle sensazioni e il dolore inizia a diminuire.

Cambiamenti nello stile di vita

Rimuovere alcune barriere che possono impedire la guarigione dei nervi può aiutare ad aumentare le possibilità e la velocità di recupero, tra cui:

• Smettere di fumare: Il fumo interferisce notevolmente con la rigenerazione dei nervi.
• Gestire le condizioni di salute esistenti: Una cattiva gestione del diabete e di altre condizioni che possono influenzare la circolazione e i nervi può rendere difficile la guarigione dei nervi.

Altri semplici passaggi che puoi eseguire a casa per alleviare i sintomi includono:

• Mantenere l’arto interessato sollevato durante il riposo o il sonno può aiutare il liquido in eccesso a ritornare al cuore.
• Fare esercizio ogni giorno è fondamentale per migliorare la circolazione ai nervi danneggiati. Parla con il tuo fornitore o con un fisioterapista di un piano di esercizi adatto a te.
• Indossare calze o manicotti compressivi può aiutare a limitare il gonfiore, in particolare quando si sta in piedi. Chiedi al tuo fornitore se questa è un’opzione per te.

Terapia psicosociale e comportamentale

Avere la CRPS è associato a un peggioramento dell’ansia, della depressione e dello stress, che possono aumentare il dolore. La psicoterapia può aiutare. La psicoterapia, chiamata anche terapia della parola, è un termine per una varietà di tecniche di trattamento che mirano ad aiutare una persona a identificare e modificare emozioni, pensieri e comportamenti malsani.

Se possibile, è meglio consultare uno psicologo clinico specializzato nella gestione del dolore con formazione nel trattamento della CRPS. Durante la psicoterapia, parli con lo psicologo per imparare come affrontare meglio i fattori che contribuiscono al dolore e ad altri sintomi.

Farmaci

Nessun farmaco è specificamente approvato per la CRPS negli Stati Uniti. Tuttavia, il tuo medico potrebbe consigliarti alcuni farmaci per gestire i sintomi.

I farmaci che hanno effetti di riduzione del dolore includono:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come paracetamolo, ibuprofene e naprossene.
• Creme e cerotti analgesici topici, come la lidocaina.
• Alcuni antidepressivi, come amitriptilina e duloxetina.
• Farmaci anticonvulsivanti, come gabapentin, pregabalin e topiramato.
• Bifosfonati, come l’alendronato.
• Iniezioni di tossina botulinica (Botox).

La scelta dei farmaci con cui iniziare varia da persona a persona. Il tuo medico prenderà in considerazione alcuni fattori, tra cui:

• Della tua età.
• Altre condizioni di salute esistenti.
• Eventuali farmaci attuali che stai assumendo.
• Il potenziale di effetti collaterali dei farmaci o interazioni con i farmaci attuali che stai assumendo.

Terapie alternative per la gestione del dolore

Le terapie alternative per la gestione del dolore possono includere:

• Biofeedback.
• Agopuntura.
• Ipnosi.
• Reiki.
• Chiropratica.

Se la tua CRPS non ha risposto bene alle terapie sopra menzionate o hai un forte dolore o una CRPS in corso, il tuo medico può consigliarti i seguenti trattamenti più invasivi:

• Iniezioni nei punti trigger/tender point: potresti avere punti trigger/tender nei muscoli del cingolo scapolare quando la CRPS è limitata all’arto superiore. L’iniezione di ciascun punto trigger/tender con anestetici locali con o senza glucocorticoidi può aiutare a trattare questo tipo di CRPS nella fase iniziale.
• Blocchi nervosi simpatici: Questi blocchi possono fornire un significativo sollievo dal dolore per alcune persone. Il blocco simpatico lombare prevede l’iniezione di un anestetico vicino alla colonna vertebrale nella parte bassa della schiena. Questo blocca direttamente la catena simpatica che trasmette il segnale del dolore dagli arti inferiori al midollo spinale e al cervello. Per il dolore da CRPS agli arti superiori, il blocco è chiamato blocco del ganglio stellato, che prevede l’iniezione di un anestetico sul lato del collo.
• Stimolazione del midollo spinale: Questo trattamento prevede l’impianto chirurgico di un dispositivo generatore di impulsi sotto la pelle nell’addome o nei glutei e di fili (elettrodi) vicino al midollo spinale. Il dispositivo, simile a un pacemaker, invia correnti elettriche a basso livello al midollo spinale. Gli impulsi elettrici interferiscono e riducono il segnale del dolore inviato al cervello.
• Stimolazione dei gangli delle radici dorsali: Questo trattamento è simile alla stimolazione del midollo spinale, tranne per il fatto che i fili più piccoli vengono impiantati proprio sul ganglio della radice dorsale, che è un gruppo di neuroni sensoriali alla giunzione dove ciascun nervo segmentale esce dal midollo spinale. Il ganglio della radice dorsale è una stazione di ritrasmissione del segnale del dolore inviato dal sistema nervoso periferico (gli arti) al sistema nervoso centrale (il midollo spinale e il cervello). La stimolazione potrebbe essere una terapia più mirata ed efficiente (che richiede meno stimolazione), poiché si concentra su queste piccole stazioni di rilancio.
• Stimolazione dei nervi periferici: Questo trattamento posiziona un filo stimolante vicino a un nervo importante dell’arto che copre l’area dolorante. Funziona interferendo con il segnale del dolore condotto attraverso il nervo bersaglio.
• Infusione di ketamina IV: Questo trattamento utilizza un’infusione endovenosa di una bassa dose di ketamina per 3-5 giorni. La ketamina agisce bloccando una particolare molecola (recettore NMDA) nel sistema nervoso che può aumentare e peggiorare il dolore.
• Pompe intratecali per farmaci: Questo trattamento prevede l’uso di un catetere impiantato per inviare farmaci antidolorifici, come lo ziconotide (Prialt®), direttamente nel liquido spinale.

Prevenzione

Posso prevenire la CRPS?

Poiché i ricercatori non conoscono la causa esatta della CRPS, non esiste un modo definitivo per prevenirla. Alcuni studi hanno rivelato che l’assunzione di vitamina C prima di un futuro intervento chirurgico potrebbe prevenire la CRPS.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la CRPS?

L’esperienza di ogni persona con la CRPS è diversa. La CRPS solitamente migliora nel tempo e alla fine scompare (va in remissione) nella maggior parte delle persone.

I casi gravi o prolungati, che sono rari, possono influenzare notevolmente la tua vita. In alcune persone, la CRPS peggiora e si diffonde persino ad altre aree del corpo. L’esperienza di un aumento del disagio psicologico durante la lesione che ha portato alla CRPS può influenzarne la gravità e la prognosi.

La CRPS si ripresenta (si verifica di nuovo) in una percentuale compresa tra il 10% e il 30% circa delle persone. La maggior parte delle recidive sono dovute a ragioni sconosciute.

Gli obiettivi più importanti sono alleviare il dolore e ripristinare il movimento e la forza nell’arto interessato. Ottenendo sollievo dal dolore, aumenti le probabilità di migliorare la sua funzione e la qualità della vita. Piani di trattamento accuratamente selezionati consentono ad alcune persone affette da CRPS di gestire con successo il dolore e condurre una vita attiva.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

A causa della complessità di questa condizione e del fatto che spesso viene diagnosticata erroneamente, cerca uno specialista nella gestione del dolore o un centro specializzato nel dolore con conoscenza della CRPS se:

• Pensi di avere sintomi di CRPS.
• I tuoi sintomi stanno peggiorando.
• La tua condizione non ha risposto ad altri metodi di trattamento.

Ulteriori domande comuni

La CRPS è considerata una disabilità?

Negli Stati Uniti, la Social Security Administration riconosce la CRPS come una potenziale causa di disabilità a seconda della sua gravità e del suo impatto sulla vita. Consultare i funzionari governativi per ulteriori informazioni sui requisiti di ammissibilità della Social Security Administration.

La CRPS è una malattia mentale?

No, la CRPS non è una condizione di salute mentale. E’ una condizione neurologica. La CRPS può, tuttavia, causare o peggiorare ansia, depressione e stress. A volte può portare al disturbo da stress post-traumatico (PTSD).

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) può influenzare notevolmente la qualità della vita. La buona notizia è che ci sono molte opzioni di trattamento e molte combinazioni di opzioni che puoi provare. Quanto prima si riceve una diagnosi di CRPS e si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità che i sintomi rispondano al trattamento. Se pensi di avere la CRPS, parla con il tuo medico. Sono disponibili per aiutarti.

In conclusione, la sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una condizione dolorosa cronica e debilitante che può essere attivata da vari fattori, come traumi fisici, interventi chirurgici o malattie. I sintomi includono dolore costante, gonfiore, alterazioni della temperatura e dell’aspetto della pelle, nonché problemi di movimento. È importante che i pazienti affetti da CRPS ricevano una diagnosi tempestiva e un trattamento appropriato per gestire al meglio i sintomi e migliorare la qualità della loro vita. La ricerca continua è essenziale per comprendere appieno le cause di questa sindrome e sviluppare nuove strategie terapeutiche.