Sindrome epatorenale (HRS): diagnosi, trattamento e sintomi

La sindrome epatorenale (HRS) è una grave condizione medica caratterizzata da insufficienza renale acuta in pazienti affetti da malattie epatiche avanzate. La diagnosi precoce è fondamentale per garantire un trattamento efficace e migliorare le probabilità di sopravvivenza. I sintomi includono: oliguria, edema, ipotensione e alterazioni dell’elettroliti. Il trattamento si basa principalmente sulla gestione delle complicanze legate alla disfunzione renale e all’insufficienza epatica, spesso con l’uso di terapie di supporto come la dialisi. È necessario essere consapevoli dei sintomi della HRS per poter intervenire tempestivamente e salvare vite.

Panoramica

Cos’è la sindrome epatorenale (HRS)?

La sindrome epatorenale (HRS) è una complicanza pericolosa per la vita della malattia epatica avanzata che colpisce la funzionalità renale. Causa insufficienza renale acuta prerenale. Ciò significa che si manifesta all’improvviso, senza alcuna precedente malattia renale o alcun cambiamento fisico a carico dei reni stessi. I tuoi reni possono essere sani, ma perdono la capacità di funzionare perché il loro apporto di sangue è stato compromesso.

Le persone con sindrome epatorenale hanno vasi sanguigni ristretti e ristretti nei reni in risposta all’insufficienza epatica, che riduce il flusso sanguigno ai reni. Ciò rallenta progressivamente le funzioni renali. La sindrome epatorenale richiede un intervento urgente e, nella maggior parte dei casi, il trapianto di fegato è l’unica cura.

Chi colpisce la sindrome epatorenale?

La sindrome epatorenale colpisce persone con gravi malattie del fegato. Di solito si verifica in persone che soffrono di una malattia epatica cronica e progressiva da qualche tempo e che sono sull’orlo dell’insufficienza epatica. La malattia epatica cronica provoca cirrosi, cicatrici dei tessuti del fegato, che ne alterano l’apporto sanguigno e ne impediscono il funzionamento nel tempo. La HRS può verificarsi anche in caso di insufficienza epatica acuta derivante da una causa improvvisa.

Gli studi suggeriscono che fino al 40% delle persone con malattia epatica allo stadio terminale svilupperà la HRS. Queste persone rappresentano tutte le età e i sessi. Sono più spesso nella seconda metà della loro vita. Fino al 10% delle persone ricoverate in ospedale con insufficienza epatica cronica o acuta lo svilupperanno. Sebbene la malattia epatica possa causare insufficienza renale in più di un modo, la HRS si sviluppa in persone senza precedenti segni di malattia renale.

Sintomi e cause

In che modo la cirrosi causa la sindrome epatorenale?

Fisiopatologia

L’esatta fisiopatologia della sindrome epatorenale – come si sviluppa a causa di una malattia epatica – è ancora in discussione. Sappiamo che i vasi sanguigni ristretti e ristretti nei reni riducono l’afflusso di sangue, causando disfunzioni. I ricercatori ritengono che questo restringimento possa essere causato da una combinazione di fattori legati alla malattia epatica e all’insufficienza epatica. Il fattore più comune è l’ipertensione portale.

L’ipertensione portale è la pressione alta nella vena porta che attraversa il fegato. Fa sì che la vena e i suoi rami in tutto il sistema digestivo si allarghino. La cirrosi è la sua causa più comune. La cirrosi può anche causare cardiomiopatia cirrotica, che causa un allargamento anomalo di alcune arterie del corpo. Le complesse dinamiche del flusso sanguigno causano il restringimento di alcuni vasi mentre altri si allargano.

Fattori precipitanti

Altri fattori associati alla malattia epatica possono essere possibili “fattori scatenanti” che aumentano le probabilità di insorgenza della HRS. La più comune è la peritonite batterica spontanea (SBP), un’infezione del peritoneo, i tessuti che rivestono l’addome. La pressione sistolica è una complicazione dell’ascite, ovvero l’accumulo di liquido nel peritoneo. L’ascite è un effetto collaterale dell’ipertensione portale, che provoca la fuoriuscita delle vene addominali.

L’ipertensione portale può anche causare la rottura delle vene e il sanguinamento nella cavità addominale. La perdita acuta di sangue dovuta a sanguinamento gastrointestinale è un altro possibile fattore scatenante. Lo stesso vale per l’uso eccessivo di diuretici (“pillole d’acqua”). I diuretici aiutano a eliminare i liquidi accumulati dal corpo. Le persone con malattia epatica avanzata possono assumere diuretici per sintomi quali ascite o edema, gonfiore causato dalla ritenzione di liquidi.

Quali sono i sintomi della sindrome epatorenale?

Le persone con sindrome epatorenale tendono ad avere vaghi sintomi di malessere generale, come:

• Fatica.
• Nausea.
• Mal di stomaco.
• Cattivo sapore in bocca.

Possono anche presentare sintomi di malattia epatica avanzata o insufficienza epatica, come:

• Ittero (ingiallimento del bianco degli occhi).
• Facile formazione di lividi e sanguinamento.
• Cacca chiara e pipì scura.
• Addome gonfio (a causa di ascite, fegato ingrossato o milza ingrossata).
• Pelle pruriginosa.
• Confusione, disorientamento o sonnolenza (encefalopatia epatica).

Quando l’insufficienza renale diventa grave, noterai una bassa produzione di urina.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome epatorenale?

La sindrome epatorenale è un’insufficienza renale che si verifica con una malattia epatica avanzata e in assenza di altre cause di insufficienza renale. Pertanto, gli operatori sanitari la diagnosticano confermando prima la malattia epatica e l’insufficienza renale, quindi escludendo altre possibili cause di insufficienza renale. Utilizzeranno una varietà di test di fantasia, esami del sangue e esami delle urine per valutare la funzionalità epatica e renale.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome epatorenale?

L’insufficienza renale rende urgente la HRS, ma la radice del problema è la malattia epatica. La sindrome epatorenale è classificata come insufficienza renale acuta “prerenale” perché si verifica quando i reni sono altrimenti sani. Infatti, se i tuoi reni venissero trapiantati nel corpo di qualcun altro, funzionerebbero perfettamente. Allo stesso modo, è probabile che i tuoi reni riacquistino la loro funzionalità se riacquisti la funzionalità epatica.

Alcune persone con insufficienza epatica acuta possono recuperare la funzionalità epatica e renale. Tutti gli altri avranno bisogno di un trapianto di fegato. Potrebbero aver avuto bisogno di un trapianto alla fine, ma l’HRS rende la necessità più urgente. Tuttavia, non tutti sono idonei per un trapianto di fegato e coloro che lo fanno potrebbero dover aspettare per riceverne uno.

Nel frattempo, il tuo medico si adopererà per preservare il più possibile la funzionalità renale e alleviare i sintomi e gli effetti collaterali della condizione. Questi passaggi possono aiutarti a migliorare le tue condizioni generali e renderti più idoneo all’intervento di trapianto di fegato. Possono anche migliorare i risultati in caso di intervento chirurgico di trapianto di fegato. Ma non sono curativi. Le terapie possono includere:

• Fluidi IV per trattare gli squilibri elettrolitici e supportare il flusso sanguigno ai reni.
• Interruzione di alcuni farmaci, come i diuretici.
• Antibiotici per trattare eventuali infezioni correlate.
• Paracentesi per rimuovere il liquido in eccesso dall’ascite.
• Vasocostrittori, medicinali che riducono i vasi sanguigni dilatati in modo anomalo e aumentano il flusso sanguigno ai reni.
• Emodialisi per sostenere i reni stressati.

Prevenzione

È possibile prevenire la sindrome epatorenale?

Il modo migliore per prevenire la sindrome epatorenale è gestire la malattia epatica prima che progredisca in cirrosi. La malattia epatica cronica progredisce lentamente nel corso di molti anni. Coloro che ne sono consapevoli possono spesso rallentarlo o invertirlo adottando misure come smettere di bere alcolici, perdere peso e migliorare la propria dieta. Tuttavia, molte persone non presentano sintomi e potrebbero non scoprirlo senza un controllo di routine.

Se hai già la cirrosi, non c’è modo di prevedere o prevenire l’insorgenza della HRS. Ma potresti essere in grado di prevenire la peritonite batterica spontanea (SBP), che è il “fattore scatenante” più comune. La pressione sistolica nelle persone con cirrosi precipita fino al 25% dei casi di HRS. L’assunzione preventiva di antibiotici se il tuo medico ritiene che tu sia a rischio particolarmente elevato di SBP può ridurre la possibilità di sviluppare HRS riducendo questo fattore precipitante.

Prospettive/prognosi

Si può sopravvivere alla sindrome epatorenale?

Senza un trapianto di fegato, le prospettive per la maggior parte delle persone sono cupe. Il tasso di sopravvivenza mediano per le persone con HRS ad esordio acuto e senza trapianto è di due settimane. Con una HRS più cronica, il tasso di sopravvivenza mediano senza trapianto è compreso tra tre e sei mesi. Quelli con insufficienza epatica più avanzata diminuiranno più rapidamente. Un rapido declino potrebbe anche complicare la tua condizione rendendoti troppo malato per sottoporsi in sicurezza a un intervento di trapianto.

Tuttavia, se hai un trapianto di fegato, le tue prospettive sono molto migliori. Il tasso di sopravvivenza dopo il trapianto di fegato per le persone con HRS è del 60% se misurato tre anni dopo. Questo è solo leggermente inferiore al tasso di sopravvivenza a tre anni per i pazienti sottoposti a trapianto di fegato in generale (75%). La maggior parte delle persone riacquisterà anche la funzionalità renale nelle settimane successive. Un piccolo numero (5%) può richiedere la dialisi continua.

Sia che tu sia nel lento declino della malattia epatica allo stadio terminale, o che l’insorgenza della sindrome epatorenale acceleri improvvisamente i tuoi tempi, la lista d’attesa dei donatori di fegato non è una lista invidiabile in cui essere inserito. Ci sono molte più persone sulla lista di quanti saranno i fegati disponibili. Ma puoi saltare l’elenco e migliorare i tuoi risultati di salute generali se riesci a trovare un donatore di fegato vivente.

I donatori viventi sono volontari sani, solitamente persone care, con un gruppo sanguigno e una dimensione corporea compatibili con il tuo. Anche solo un pezzo di fegato di un’altra persona vivente può ricrescere in un fegato a grandezza naturale sia in te che nel tuo donatore. Anche i fegati vivi tendono ad essere in condizioni migliori rispetto ai fegati dei donatori deceduti. I chirurghi fanno ogni sforzo per rendere la chirurgia dei trapianti minimamente invasiva per i loro eroici donatori viventi.

In conclusione, la sindrome epatorenale (HRS) è una grave complicanza che colpisce pazienti con insufficienza epatica avanzata. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono fondamentali per migliorare le possibilità di sopravvivenza dei pazienti. I sintomi caratteristici della HRS includono oliguria, edema e alterazioni della funzionalità renale. Il trattamento si basa principalmente sulla terapia di sostegno e sul trapianto di fegato in casi selezionati. È importante che i pazienti affetti da questa malattia vengano monitorati attentamente e seguiti da un team multidisciplinare per garantire il miglior outcome possibile.