Sindrome toracica acuta: cause, sintomi e trattamento

La sindrome toracica acuta è una condizione grave che colpisce principalmente i pazienti con anemia falciforme. Le cause di questa patologia includono la falcizzazione dei globuli rossi e l’ostruzione dei vasi sanguigni nel torace. I sintomi tipici della sindrome toracica acuta includono dolore toracico acuto, difficoltà respiratoria e febbre. Il trattamento di questa condizione è principalmente sintomatico, con l’obiettivo di alleviare il dolore e migliorare la funzionalità respiratoria del paziente. È importante consultare immediatamente un medico in caso di sospetta sindrome toracica acuta.

Panoramica

Cos’è la sindrome toracica acuta?

La sindrome toracica acuta è una complicanza dell’anemia falciforme (drepanocitosi). Coinvolge dolore toracico, tosse, febbre, bassi livelli di ossigeno e accumulo di sostanze anomale nei polmoni (infiltrati polmonari).

La condizione può progredire rapidamente ed è la causa più comune di ricovero in ospedale e di morte nelle persone affette da anemia falciforme.

L’anemia falciforme è una malattia genetica che colpisce l’emoglobina, una proteina presente nei globuli rossi. Se soffri di MCI, i tuoi globuli rossi hanno la forma di mezzaluna o falce, anziché rotondi come dovrebbero essere. Le cellule a forma di falce non possono passare facilmente attraverso i vasi sanguigni, quindi l’emoglobina non può trasportare abbastanza ossigeno in tutto il corpo.

Quanto è comune la sindrome toracica acuta?

La sindrome toracica acuta è comune nell’anemia falciforme. La metà delle persone affette da MCI avrà la sindrome toracica acuta almeno una volta.

È più comune nei bambini affetti da anemia falciforme di età compresa tra 2 e 4 anni, ma la complicanza è solitamente più grave negli adulti che nei bambini.

Le persone affette sia da anemia falciforme che da asma hanno maggiori probabilità di avere un episodio di sindrome toracica acuta rispetto alle persone affette solo da anemia falciforme.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della sindrome toracica acuta?

Gli scienziati non sono del tutto sicuri di cosa porti alla sindrome toracica acuta. Ma credono che sia correlato a uno o più dei seguenti fattori:

• Necrosi del midollo osseo: Il midollo osseo è il tessuto spugnoso presente nella maggior parte delle ossa. Se il midollo osseo muore (necrosi), le particelle possono viaggiare nel sangue e circolare. Le particelle che raggiungono i polmoni possono contribuire alla sindrome toracica acuta.
• Embolia grassa: La necrosi del midollo osseo può anche causare un’embolia grassa. Si tratta di un pezzo di grasso che rimane bloccato in un vaso sanguigno e blocca il flusso sanguigno. Può portare alla sindrome toracica acuta.
• Infezione: Infezioni come la polmonite virale o batterica possono causare la sindrome toracica acuta.
• Nei bambini, l’infezione è la causa più comune di sindrome toracica acuta. Negli adulti, la complicazione è spesso causata da un’embolia grassa.

Quali sono i sintomi della sindrome toracica acuta?

I segni della sindrome toracica acuta possono variare, soprattutto tra bambini e adulti.

I bambini con sindrome toracica acuta spesso mostrano segni di infezione:

• Tosse.
• Febbre.
• Bassa concentrazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia).
• Respirazione anormalmente rapida (tachipnea).
• Respiro sibilante.

Gli adulti possono avere sintomi simili, oltre a:

• Dolore al petto, soprattutto durante la respirazione.
• Dolore acuto (soprattutto alle braccia, alle gambe e alla schiena) dovuto al blocco del flusso sanguigno (crisi vaso-occlusiva).
• Accumulo di liquido nei polmoni e nel torace (versamento pleurico).
• Difficoltà a respirare (dispnea).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome toracica acuta?

La diagnosi rapida della sindrome toracica acuta può salvare la vita di una persona. Se soffri di MCI e sei ricoverato in ospedale, dovresti essere monitorato ed esaminato regolarmente.

I test che possono aiutare gli operatori sanitari a diagnosticare la complicanza includono:

• Analisi dei gas del sangue arterioso per misurare l’acidità (pH), l’ossigeno e l’anidride carbonica nel sangue.
• Esami del sangue, compreso l’emocromo completo, che valutano i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.
• Radiografia del torace per cercare infezioni o sostanze anomale (infiltrate) nei polmoni.
• Colture, che possono testare il sangue, lo sputo o altri fluidi corporei per varie infezioni.
• In base ai risultati del test e ai sintomi, il medico potrebbe classificare la sindrome toracica acuta come lieve, moderata o grave.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome toracica acuta?

Il trattamento precoce è essenziale per prevenire gravi complicanze della sindrome toracica acuta. I trattamenti possono includere:

• Trasfusione di sangue, che sostituisce parte del sangue con sangue donato o emoderivati.
• Fluidi IV per prevenire la disidratazione, che può peggiorare l’anemia falciforme e aumentare il dolore.
• Farmaci per alleviare il dolore, come ketorolac o oppioidi.
• Spirometro incentivante, un dispositivo che ti incoraggia a fare respiri profondi, aiuta a mantenere i polmoni puliti.
• Ossigenoterapia supplementare.
• Antibiotici per infezione batterica.
• Antivirali per infezione virale.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di sindrome toracica acuta?

Se soffri di anemia falciforme, parla con il tuo team sanitario delle possibili opzioni per prevenire la sindrome toracica acuta. Potrebbero suggerire:

• Soffiare frequentemente in una bottiglia per liberare le vie respiratorie e ridurre l’accumulo di liquidi intorno ai polmoni.
• Fare attività fisica regolarmente per rafforzare i polmoni.
• Ricevere trasfusioni di sangue regolari.
• Assunzione di idrossiurea o L-glutammina per ridurre il dolore ed evitare il ricovero ospedaliero.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva per qualcuno con la sindrome toracica acuta?

Le persone che sviluppano la sindrome toracica acuta necessitano di un trattamento immediato per prevenire complicazioni come:

• Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS), una lesione polmonare pericolosa per la vita.
• Stato mentale alterato.
• Lesione renale.
• Disfunzione epatica.
• Insufficienza multiorgano.
• Insufficienza respiratoria.
• Dolore intenso.
• Morte.

Il tasso di mortalità tra gli adulti con sindrome toracica acuta è di circa il 4%. Per i bambini è circa l’1%.

La sindrome toracica acuta può ripresentarsi?

Anche dopo aver avuto successo nel trattamento della sindrome toracica acuta, una persona con MCI può avere un altro episodio in futuro.

Vivere con

Cosa devo fare se soffro di anemia falciforme e sviluppo sintomi di sindrome toracica acuta?

• Rivolgiti immediatamente a un medico.
• Informa gli operatori sanitari al pronto soccorso o in altro contesto sanitario che soffri di anemia falciforme.
• Chiedi subito una radiografia per determinare se soffri di sindrome toracica acuta in modo che i medici possano iniziare rapidamente il trattamento.

La sindrome toracica acuta è una complicazione dell’anemia falciforme. I sintomi includono dolore toracico, difficoltà respiratorie, tosse e febbre. Se soffri di anemia falciforme e noti qualsiasi sintomo di sindrome toracica acuta, consulta immediatamente un medico. Informa immediatamente gli operatori sanitari che hai l’anemia falciforme.

In conclusione, la sindrome toracica acuta è una condizione medica grave che può essere causata da diverse patologie come l’anemia falciforme o l’embolia polmonare. I sintomi includono dolore toracico acuto, difficoltà respiratoria e tosse. Il trattamento dipende dalla causa sottostante e può includere terapia del dolore, ossigeno supplementare e interventi chirurgici in casi gravi. È importante consultare immediatamente un medico se si sospetta di avere questa sindrome per una diagnosi e un trattamento tempestivi.