Sindromi paraneoplastiche: sintomi, tipi e trattamento

Le sindromi paraneoplastiche sono condizioni rare che si verificano nelle persone affette da tumori. Queste sindromi possono manifestarsi attraverso una vasta gamma di sintomi, tra cui problemi neurologici, disturbi endocrini e infiammazioni. Esistono diversi tipi di sindromi paraneoplastiche, ognuna con sintomi e complicazioni uniche. Il trattamento di queste sindromi dipende dal tipo di tumore sottostante e dalla gravità dei sintomi. È essenziale una tempestiva identificazione e gestione di queste condizioni per migliorare la qualità di vita dei pazienti e aumentare le probabilità di sopravvivenza.

Panoramica

Cos’è una sindrome paraneoplastica?

Una sindrome paraneoplastica è un insieme di segni e sintomi che possono verificarsi quando si ha il cancro. I sintomi si sviluppano quando un tumore maligno provoca cambiamenti nel corpo che non sono direttamente causati dal cancro stesso. Il tumore può secernere un ormone o una proteina che colpisce un particolare sistema corporeo. Spesso nelle sindromi paraneoplastiche, il sistema immunitario rilascia anticorpi per distruggere il tumore. Durante questo processo gli anticorpi danneggiano anche le cellule sane (risposta autoimmune).

Le sindromi paraneoplastiche possono colpire più sistemi e organi del corpo, compreso il sistema nervoso, il sistema endocrino (ormoni), i reni, le ossa, le articolazioni, la pelle e il sangue, ecc.

Spesso i sintomi di una sindrome paraneoplastica sono i primi segni di cancro.

Chi è affetto da sindromi paraneoplastiche?

È più probabile che tu abbia una sindrome paraneoplastica se sei di mezza età o più anziano e hai un cancro ai polmoni, al sistema linfatico, alle ovaie o al seno. Gli stessi fattori che aumentano il rischio di cancro possono aumentare le probabilità di sviluppare una sindrome paraneoplastica.

Quanto sono diffuse le sindromi paraneoplastiche?

Circa l’8%-20% delle persone affette da cancro sviluppa sindromi paraneoplastiche.

Quali tumori sono associati alle sindromi paraneoplastiche?

Chiunque abbia un tumore canceroso può sviluppare una sindrome paraneoplastica. I tipi di cancro più comunemente associati alle sindromi paraneoplastiche sono:

• Tumore al seno.
• Cancro allo stomaco.
• Leucemia.
• Linfoma.
• Cancro al polmone (in particolare cancro al polmone a piccole cellule).
• Cancro ovarico.
• Tumore del pancreas.
• Cancro alla prostata.
• Cancro al rene.
• Cancro ai testicoli.

Sintomi e cause

Quali sono le cause delle sindromi paraneoplastiche?

Alcuni tumori cancerosi secernono sostanze, come ormoni o proteine, che causano il funzionamento atipico di alcuni organi del corpo. Di conseguenza, potresti riscontrare sintomi che non si verificherebbero senza il tumore. Queste sostanze possono danneggiare permanentemente un organo o un sistema senza trattamento.

Spesso le sindromi paraneoplastiche si verificano perché il sistema immunitario del corpo danneggia erroneamente i tessuti sani. Il tuo sistema immunitario produce una sostanza chiamata anticorpi. Gli anticorpi ti proteggono dalle malattie identificando e distruggendo le cellule anormali, come le cellule tumorali. A volte, i segnali vengono incrociati e gli anticorpi attaccano invece cellule e tessuti sani, causando sintomi associati a una sindrome paraneoplastica.

Quali sono i sintomi delle sindromi paraneoplastiche?

I sintomi delle sindromi paraneoplastiche variano a seconda degli organi colpiti. In più della metà dei casi (60%), le persone avvertono i sintomi prima di ricevere una diagnosi di cancro. Identificare precocemente una sindrome paraneoplastica può aiutare il medico a diagnosticare il cancro nelle fasi iniziali, quando è più facile da trattare.

I sintomi comuni di una sindrome paraneoplastica includono:

• Febbre.
• Perdita di appetito e peso.
• Sudorazioni notturne.

Le sindromi paraneoplastiche che colpiscono particolari organi o apparati corporei possono causare sintomi specifici del sistema.

Sistema nervoso

Le sindromi paraneoplastiche che colpiscono il sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e il sistema nervoso periferico (nervi esterni al cervello e al midollo spinale) possono causare:

• Vertigini.
• Visione doppia.
• Difficoltà di parola.
• Perdita di memoria.
• Convulsioni.
• Debolezza muscolare.
• Riflessi, sensibilità o coordinazione ridotti.
• Perdita di sensibilità alle braccia e alle gambe.

Sistema endocrino

Le sindromi paraneoplastiche che colpiscono il sistema endocrino possono causare:

• Fatica.
• Ipertensione.
• Debolezza muscolare.
• Nausea e vomito.
• Aumento di peso inspiegabile.

Articolazioni, ossa e muscoli (reumatologia)

Le sindromi paraneoplastiche che colpiscono articolazioni, ossa, muscoli e tessuto connettivo possono causare:

• Artrite.
• Dolore articolare, gonfiore o rigidità.

Pelle

Le sindromi paraneoplastiche che colpiscono la pelle possono causare:

• Prurito.
• Rossore (arrossamento).
• Pelle ispessita.
• Escrescenze cutanee benigne (non cancerose).

Quali sono i tipi di sindromi paraneoplastiche?

Esistono diverse sindromi paraneoplastiche, comprese quelle che colpiscono il sistema nervoso, il sistema endocrino, le articolazioni, il sangue, la pelle, i reni, ecc.

Sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso

Esempi inclusi:

• Degenerazione cerebellare.
• Disautonomia.
• Encefalite.
• Encefalomielite.
• Sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS).
• Miastenia grave (MG).
• Mielopatia.
• Neuromiotonia.
• Sindrome opsoclono-mioclono.
• Neuropatia (neuropatia periferica).
• Sindrome della persona rigida.

Sindromi paraneoplastiche del sistema endocrino

Esempi inclusi:

• Sindrome di Cushing.
• Ipercalcemia.
• Sindrome da secrezione inappropriata dell’ormone antidiuretico (SIADH).

Sindromi paraneoplastiche reumatiche

Esempi inclusi:

• Fascite eosinofila.
• Eritromelalgia.
• Osteoartropatia ipertrofica.
• Fascite palmare.
• Poliartrite paraneoplastica.

Sindromi paraneoplastiche del sangue

Esempi inclusi:

• Eritrocitosi paraneoplastica.
• Trombocitosi paraneoplastica.

Sindromi paraneoplastiche cutanee

Esempi inclusi:

• Acanthosis nigricans.
• Dermatomiosite.
• Vasculite leucocitoclastica.
• Pemfigo paraneoplastico.
• Sindrome dolce.

La glomerulonefrite paraneoplastica è una sindrome paraneoplastica che colpisce i reni.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticate le sindromi paraneoplastiche?

Il tuo medico diagnosticherà le sindromi paraneoplastiche con un’anamnesi, un esame fisico e diversi test.

• Esame neurologico: Le sindromi paraneoplastiche spesso colpiscono il sistema nervoso, influenzando la funzione cerebrale e muscolare. Il tuo fornitore potrebbe chiederti di eseguire attività specifiche per verificare come funziona il tuo sistema nervoso. Vorranno giudicare qualsiasi cambiamento nelle tue capacità legate alla forza, alla memoria e alla coordinazione.
• Immagine: Il tuo medico può utilizzare test di imaging come scansioni TC, risonanza magnetica ed ultrasuoni per cercare un tumore che potrebbe causare sintomi.
• Analisi del sangue: Gli esami del sangue possono rivelare risultati sospetti che suggeriscono un tumore o che confermano la presenza di anticorpi legati a sindromi paraneoplastiche. Gli esami del sangue possono anche aiutare il medico a escludere altre condizioni che potrebbero causare i sintomi, come un’infezione, un disturbo ormonale o un disturbo metabolico.
• Colpetto spinale: In alcuni casi, il medico può eseguire una rachicentesi (puntura lombare) per testare il liquido cerebrospinale per individuare eventuali segni di anticorpi che attaccano le cellule sane. Durante una puntura lombare, il medico inserisce un ago nella parte bassa della schiena per prelevare un campione di fluido. Successivamente, il tuo medico esaminerà il liquido per gli anticorpi.

Gestione e trattamento

Come vengono gestite o trattate le sindromi paraneoplastiche?

Il tuo medico tratterà il cancro sottostante che causa i tuoi sintomi. Lavoreranno anche per gestire i sintomi per ridurre eventuali danni agli organi o ai sistemi del tuo corpo.

Le terapie utilizzate per gestire le sindromi paraneoplastiche includono:

• Corticosteroidi: Farmaci, come cortisone o prednisone, che riducono l’infiammazione (gonfiore).
• Immunosoppressione: Farmaci che riducono la risposta immunitaria del corpo. Le terapie farmacologiche prescritte dal tuo medico saranno adattate alla tua sindrome paraneoplastica.
• Immunoglobulina endovenosa: Trattamento che distrugge gli anticorpi dannosi che causano la sindrome. Durante la procedura, il tuo medico ti somministra un’iniezione di anticorpi sani che distruggono quelli dannosi.
• Plasmaferesi: Una procedura che riduce il numero di anticorpi rimuovendo il plasma (liquido) dal sangue. Il plasma contiene gli anticorpi che danneggiano i tessuti sani.
• Fisioterapia e logopedia: Esercizi muscolari che possono aiutare a migliorare funzioni come la parola e il movimento. Potresti aver bisogno di questa terapia se soffri di una sindrome paraneoplastica neurologica.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho una sindrome paraneoplastica?

La tua prognosi dipende principalmente dal tuo cancro. In alcuni casi, le sindromi paraneoplastiche causano sintomi lievi e temporanei. In altri, le sindromi paraneoplastiche causano sintomi gravi che devono essere gestiti a lungo termine.

Parla con il tuo medico di come lo stadio del cancro e la risposta al trattamento influenzeranno la tua prognosi.

Quali complicanze sono associate alle sindromi paraneoplastiche?

Potrebbero verificarsi una vasta gamma di complicazioni, alcune delle quali minori e altre che potrebbero essere più gravi o addirittura pericolose per la vita senza trattamento. Il tuo medico discuterà con te le potenziali complicanze e le opzioni di trattamento.

Vivere con

Quando chiamare il medico per le sindromi paraneoplastiche?

Rivolgiti al tuo medico se noti sintomi di una sindrome paraneoplastica che non hanno una causa chiara. Se avverti sintomi e sei stato curato per il cancro negli ultimi cinque anni, è una buona idea sottoporti a un nuovo screening. Un nuovo screening può avvisare il tuo medico che il cancro è tornato.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande da porre al tuo medico includono:

• Cosa sta causando i miei sintomi?
• In che modo la mia sindrome paraneoplastica influirà sul mio piano di trattamento del cancro?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• In che modo la mia sindrome paraneoplastica influenzerà la mia prognosi?
• I miei sintomi miglioreranno una volta che riceverò trattamenti contro il cancro?
• Come posso gestire i sintomi a breve termine? A lungo termine?

I tumori cancerosi causano cambiamenti inaspettati nel corpo, inclusi (a volte) i sintomi di una sindrome paraneoplastica. Esistono molteplici sindromi e i sintomi sono vari. Di conseguenza, potrebbe essere necessario del tempo prima che il medico riconosca i sintomi come correlati al cancro. Una volta confermata la diagnosi, possono consigliare trattamenti per affrontare i sintomi e, soprattutto, trattare il tumore sottostante che causa il problema. Ricevere i trattamenti antitumorali più efficaci offre le migliori prospettive per la gestione di una sindrome paraneoplastica.

In conclusione, le sindromi paraneoplastiche sono disturbi provocati dal cancro e i loro sintomi variano a seconda del tipo di tumore presente. Esistono diversi tipi di sindromi paraneoplastiche, con sintomi che possono interessare diversi sistemi del corpo. Il trattamento di queste sindromi dipende dal tipo di tumore e dai sintomi presenti, e spesso coinvolge una combinazione di terapie come chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici. È importante identificare e trattare tempestivamente le sindromi paraneoplastiche per migliorare la prognosi dei pazienti affetti da tumore.