Stenosi dell’arteria polmonare: cause, sintomi e trattamento

La stenosi dell’arteria polmonare è una condizione grave che può causare gravi sintomi e complicazioni. Le cause di questa patologia possono variare, ma spesso sono legate a malformazioni congenite o a condizioni croniche come l’ipertensione polmonare. I sintomi includono mancanza di respiro, affaticamento, svenimenti e gonfiore alle caviglie. Il trattamento può includere farmaci per ridurre la pressione sanguigna, interventi chirurgici o procedure per dilatare l’arteria. È fondamentale diagnosticare e trattare tempestivamente questa condizione per prevenire gravi conseguenze per la salute.

Panoramica

Cos’è la stenosi dell’arteria polmonare?

La stenosi dell’arteria polmonare si sta restringendo nell’arteria polmonare, un grande vaso sanguigno che collega il ventricolo destro ai polmoni. Nei polmoni, il sangue raccoglie ossigeno per trasportarlo nel corpo. Il restringimento dell’arteria polmonare rende difficile per il sangue raggiungere i polmoni del bambino. Senza abbastanza ossigeno, il cuore e il corpo di tuo figlio non possono funzionare come dovrebbero.

Può verificarsi un restringimento dell’arteria polmonare principale e/o dei suoi rami sinistro o destro. Quando ciò accade, il ventricolo destro deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso il restringimento. Nel tempo, ciò può causare danni al muscolo cardiaco.

Complicazioni della stenosi dell’arteria polmonare

Senza trattamento, questa condizione può portare a insufficienza cardiaca destra.

Chi colpisce la stenosi dell’arteria polmonare?

La stenosi dell’arteria polmonare è relativamente rara. Può colpire bambini nati con altri problemi cardiaci (malattia cardiaca congenita) oppure può verificarsi in modo isolato (senza altri difetti cardiaci). Può anche svilupparsi dopo alcuni interventi chirurgici al cuore.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

I sintomi dipendono dalla gravità della stenosi (restringimento). Se il restringimento è lieve, il bambino potrebbe non avere sintomi. Man mano che il restringimento diventa grave, tuo figlio potrebbe sperimentare quanto segue:

• Fiato corto.
• Fatica.
• Respirazione pesante o rapida.
• Battito cardiaco accelerato.
• Gonfiore ai piedi, alle caviglie, al viso, alle palpebre e/o all’addome.
• Vertigini o svenimento.
• Cianosi (colorazione blu) delle labbra, delle dita delle mani e dei piedi.
• Tolleranza all’esercizio ridotta (incapacità di stare al passo con gli altri bambini o di giocare come al solito).

Quali sono le cause della stenosi dell’arteria polmonare?

Alcune persone nascono con la stenosi dell’arteria polmonare e hanno problemi anche con le valvole cardiache, le pareti o altre parti del cuore. Altri che hanno una stenosi dell’arteria polmonare alla nascita non hanno altri problemi cardiaci. Puoi anche sviluppare la condizione dopo un intervento chirurgico al cuore o da malattie non molto comuni.

Cause congenite (fin dalla nascita) di stenosi dell’arteria polmonare

Nel 40% dei casi, le persone nascono con la stenosi dell’arteria polmonare ma non hanno altri problemi cardiaci.

La stenosi dell’arteria polmonare si verifica nel 2%-3% delle persone che hanno altri difetti cardiaci congeniti (fin dalla nascita), come:

• Tetralogia di Fallot: Una condizione caratterizzata da quattro problemi al cuore di tuo figlio, che compromettono il normale flusso sanguigno.
• Atresia polmonare: Difetto in cui la valvola polmonare, che collega il ventricolo destro all’arteria polmonare, non si forma affatto. Ciò impedisce al sangue di fluire nei polmoni di tuo figlio.
• Tronco arterioso: Un’arteria cardiaca combinata invece delle due normali consente al sangue ricco di ossigeno di mescolarsi con il sangue povero di ossigeno.
• Stenosi della valvola aortica: Un problema con questa valvola riduce la quantità di sangue che passa dal cuore di tuo figlio al suo corpo.
• Difetto del setto interatriale: Un buco nel muro tra le due camere cardiache superiori (atri) del tuo bambino consente al sangue con e senza ossigeno di mescolarsi.
• Difetto del setto ventricolare: Un buco nel muro che separa le due camere inferiori del bambino (ventricoli) può far affluire troppo sangue ai polmoni.
• Trasposizione dei grandi vasi: Le due arterie principali che portano il sangue lontano dal cuore di tuo figlio si trovano l’una al posto dell’altra. Ciò compromette il normale flusso sanguigno e limita la quantità di ossigeno che può arrivare alle cellule del bambino.
• Pervietà del dotto arterioso: Questa è una connessione tra l’arteria polmonare e l’aorta di tuo figlio. Se dopo la nascita non si chiude come dovrebbe, troppo sangue arriva ai polmoni.

Altre cause di stenosi dell’arteria polmonare possono includere problemi come:

• Sindrome della rosoliaun gruppo di problemi cardiaci e di altro tipo che tuo figlio contrae a causa di un’infezione da rosolia contratta dal genitore che ha partorito durante la gravidanza.
• Sindrome di Williamsun gruppo di anomalie che colpiscono il cuore e altri organi del bambino.
• Sindrome di Alagilleche causa problemi al fegato e problemi cardiaci.
• Arterite di Takayasuun tipo di infiammazione che danneggia i grandi vasi sanguigni.
• Problemi che comprimono l’arteria polmonare di tuo figlio dall’esterno.

Cause chirurgiche della stenosi dell’arteria polmonare

Alcune persone soffrono di stenosi dell’arteria polmonare dopo un intervento chirurgico. Questi includono:

• Trapianto di polmone.
• Intervento chirurgico per risolvere il problema cardiaco congenito di tuo figlio o migliorare il flusso sanguigno nel cuore.
• Fasciatura dell’arteria polmonare. Questo restringe di proposito l’arteria di tuo figlio per ridurre il flusso di sangue ai polmoni.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la stenosi dell’arteria polmonare?

L’operatore sanitario di tuo figlio potrebbe sentire suoni cardiaci anomali (un soffio) durante un esame. Se ciò accade, ordineranno altri test che possono includere:

• Elettrocardiogramma (ECG o EKG): Un test che registra i cambiamenti elettrici che si verificano durante un battito cardiaco, rivela ritmi cardiaci anomali (aritmie) e rileva lo stress del muscolo cardiaco.
• Radiografia del torace: Un test per mostrare le dimensioni e la forma del cuore, dei polmoni e delle arterie polmonari.
• Ecocardiogramma: Un test che utilizza le onde sonore per creare un’immagine in movimento del muscolo cardiaco e delle valvole.
• Risonanza magnetica cardiaca (MRI): Un test che utilizza immagini tridimensionali per mostrare come il sangue scorre attraverso il cuore e i vasi del bambino.
• TAC: Una procedura a raggi X che utilizza un computer per combinare molte immagini a raggi X del cuore di tuo figlio in viste in sezione trasversale. Il contrasto IV (colorante) consente all’operatore di tuo figlio di vedere l’anatomia del suo cuore e la circolazione sanguigna.
• Cateterizzazione cardiaca: Procedura che prevede l’inserimento di un tubo sottile (catetere) in una vena o un’arteria e il suo passaggio nel cuore. Un medico può controllare il livello di ossigeno, misurare le variazioni di pressione e realizzare filmati a raggi X del cuore.
• Angiografia polmonare: Una radiografia con colorante delle arterie e delle vene polmonari del cuore.
• Scansione di perfusione: Un test in cui ti viene iniettata una piccola quantità di materiale radioattivo. Una macchina speciale mostra quanto bene il sangue scorre attraverso ciascun polmone.

Se l’operatore sanitario di tuo figlio diagnostica una stenosi dell’arteria polmonare, ti consiglierà di incontrare un cardiologo congenito. Questo tipo di fornitori dispone della formazione e delle attrezzature necessarie per determinare il problema cardiaco di vostro figlio e ordinare i necessari test speciali, cure mediche, interventi al cuore e controlli di follow-up. Possono ordinare test aggiuntivi se necessario.

Il fornitore di tuo figlio può parlare della sua condizione in termini di Tipo I, II, III o IV. Queste sono categorie basate su quante parti dell’arteria sono strette e dove si trovano questi punti.

Gestione e trattamento

Come si risolve la stenosi dell’arteria polmonare?

Il miglior approccio terapeutico dipenderà dai sintomi di tuo figlio e da altri fattori. Il restringimento da lieve a moderato di uno o più rami dell’arteria polmonare di solito non richiede trattamento. Tuttavia, i casi gravi necessitano di trattamento.

I trattamenti per la stenosi dell’arteria polmonare includono:

Dilatazione con palloncino (angioplastica)

Il fornitore di tuo figlio:

1. Spostare un catetere per dilatazione con palloncino nell’area ristretta dell’arteria.
2. Gonfiare con attenzione il palloncino, passando dalla bassa pressione alla pressione più alta.
3. Allargare l’arteria ristretta.
4. Sgonfiare e rimuovere il palloncino.

Dilatazione del palloncino e posizionamento dello stent (metodo preferito)

Il fornitore di tuo figlio:

1. Posizionare uno stent espandibile con palloncino attraverso la parte più stretta dell’arteria.
2. Montare lo stent su un catetere per angioplastica con palloncino e coprirlo con una guaina.
3. Spostare lo stent in posizione.
4. Rimuovere la guaina dal gruppo di angioplastica stent-palloncino.
5. Gonfiare il palloncino alla giusta pressione, espandere lo stent e ancorarlo in posizione.

Il Palloncino da Taglio

Questo palloncino è simile a quello standard. Tuttavia, il palloncino ha piccole pale che corrono su e giù per la sua lunghezza. Quando il chirurgo di tuo figlio gonfia il palloncino, attiva le lame che tagliano l’area ristretta. Ciò facilita la dilatazione del vaso e determina un’apertura più ampia.

Questa opzione dà buoni risultati per molte persone che non hanno problemi cardiaci congeniti associati. Tuttavia, l’arteria può restringersi nuovamente in circa il 21% dei soggetti nel corso di diversi mesi.

Chirurgia

I chirurghi utilizzano vari metodi per riparare la stenosi dell’arteria polmonare. La scelta dipende da come è la stenosi. Osservano anche le navi circostanti e altre strutture.

Complicazioni del trattamento

La dilatazione del palloncino migliora il restringimento nella maggior parte delle persone. Tuttavia, nel corso del tempo, l’arteria può restringersi nuovamente nel 15-20% dei casi. Ciò significa che il fornitore di tuo figlio dovrà ripetere la procedura. I ricercatori stanno lavorando su diversi tipi di palloncini che probabilmente porteranno a risultati migliori e più duraturi.

Le complicanze della dilatazione del palloncino includono:

• Aneurisma dell’arteria polmonare.
• Dissezione dell’arteria polmonare.
• Rottura dell’arteria polmonare.
• Edema polmonare (gonfiore).

Può anche essere fatale.

Le complicanze legate all’uso dello stent includono:

• Coaguli di sangue.
• Aritmie ventricolari.
• Stent posizionati nel posto sbagliato o spostati fuori posto.
• Necessità di espandere nuovamente un’arteria (raro).

Benefici del trattamento

Gli operatori sanitari preferiscono gli stent perché:

• Sono efficaci immediatamente fino al 96%.
• Sono efficaci a lungo termine nel mantenere aperta un’arteria.
• Può raddoppiare la dimensione della parte stretta.
• Sono più convenienti rispetto alla dilatazione con palloncino o alla chirurgia.
• Sono più efficaci dell’angioplastica con palloncino.

I fornitori possono scegliere l’angioplastica con palloncino anziché uno stent quando:

• Le condizioni di tuo figlio sono gravi.
• L’anatomia di tuo figlio è complessa.
• Tuo figlio è molto piccolo.

Cosa succede dopo l’intervento chirurgico?

Se tuo figlio riceve uno stent, assumerà antibiotici ed eventualmente anticoagulanti per un po’. Questi medicinali prevengono infezioni e coaguli di sangue.

Quanto tempo dopo il trattamento mio figlio si sentirà meglio?

Le procedure per espandere immediatamente l’arteria polmonare di tuo figlio. Ciò significa che tuo figlio avrà più facilità a far arrivare il sangue ai polmoni per ottenere ossigeno.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se mio figlio ha una stenosi dell’arteria polmonare?

Con i progressi odierni nelle cure mediche, molte persone con questa condizione vivono fino a diventare adulte. Tuttavia, le persone con condizioni come la sindrome di Williams e la sindrome di Alagille non rispondono altrettanto bene ai trattamenti.

Vivere con

Quando mio figlio dovrebbe consultare il proprio medico?

Tuo figlio avrà bisogno di controlli regolari con il proprio fornitore per vedere come sta. Inoltre, avranno bisogno di ecocardiogrammi regolari per vedere se la loro arteria necessita di essere nuovamente espansa in futuro.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Cosa ha causato la stenosi dell’arteria polmonare in mio figlio?
• Qual è il trattamento migliore per mio figlio?
• Quali sono le probabilità che mio figlio abbia nuovamente bisogno di cure per questo?

Se tuo figlio ha bisogno di cure per la stenosi dell’arteria polmonare, il suo medico valuterà il trattamento migliore per la sua situazione. Dovresti sentirti a tuo agio nel porre domande su tutto ciò che non capisci della procedura di tuo figlio.

In conclusione, la stenosi dell’arteria polmonare è una condizione grave che può essere causata da varie patologie congenite o acquisite. I sintomi includono affaticamento, dispnea e palpitazioni. Il trattamento dipende dalla gravità della stenosi e può includere terapia farmacologica, interventi chirurgici come la dilatazione con palloncino o la sostituzione valvolare, o addirittura il trapianto di cuore e polmone. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente la stenosi dell’arteria polmonare per prevenire complicazioni e migliorare la qualità di vita del paziente.