Terrien Degenerazione Marginale: Cause, Sintomi e Trattamento

La Degenerazione Marginale Pellicida (Terrien) è una rara malattia oculare che assottiglia progressivamente la periferia della cornea, provocando astigmatismo e, nei casi più gravi, perdita della vista. Questo testo esplora le cause, ancora in gran parte sconosciute, di questa patologia, presentando i sintomi, che spesso si manifestano silenziosamente, e le opzioni di trattamento disponibili, dal semplice monitoraggio all’intervento chirurgico, per preservare la salute oculare e la qualità della vita dei pazienti affetti.

La degenerazione marginale di Terrien è una malattia rara che causa l’assottigliamento lungo i bordi della cornea, lo strato esterno trasparente dell’occhio che consente alla luce di entrare. Peggiora nel tempo e influisce sulla capacità di vedere chiaramente. Una diagnosi precoce aiuta a preservare la vista ed evitare complicazioni. Il trattamento prevede occhiali correttivi, farmaci o intervento chirurgico.

Panoramica

Che cos’è la degenerazione marginale di Terrien?

La degenerazione marginale di Terrien (TMD) è una rara malattia oculare che causa l’assottigliamento di una parte della cornea. Nel tempo, la condizione influisce sulla capacità di vedere chiaramente.

La diagnosi precoce è importante per preservare o ripristinare la vista. Il trattamento solitamente prevede occhiali correttivi o farmaci. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per riparare o sostituire la cornea.

In che modo la degenerazione marginale di Terrien mi colpisce?

L’assottigliamento (degenerazione) della cornea peggiora gradualmente e porta a un appiattimento del bordo esterno della cornea (cornea periferica). Ciò causa astigmatismo e visione offuscata o distorta.

La degenerazione marginale di Terrien può colpire uno o entrambi gli occhi. A differenza di altri tipi di patologie corneali, la DTM di solito non comporta dolore agli occhi. Può causare rossore o gonfiore (infiammazione).

Raramente, un assottigliamento grave porta a una lacerazione (perforazione) della cornea. Ciò può accadere all’improvviso o quando si verifica una lesione o un trauma agli occhi.

Chi è colpito dalla degenerazione marginale di Terrien?

La degenerazione marginale di Terrien colpisce più spesso gli uomini e le persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB) di età pari o superiore a 40 anni, ma può verificarsi a qualsiasi età. Le persone con malattie infiammatorie come l’artrite reumatoide o l’artrite idiopatica giovanile possono avere maggiori probabilità di sviluppare la malattia.

Quanto è comune la degenerazione marginale di Terrien?

La degenerazione marginale di Terrien è rara. I ricercatori non sanno quante persone ne siano affette. L’oculista francese Felix Terrien descrisse per la prima volta la DTM nel 1990.

Quali sono i tipi di degenerazione marginale di Terrien?

Gli scienziati ritengono che possano esserci due tipi di degenerazione marginale di Terrien. Il primo tipo si verifica nelle persone di età superiore ai 55 anni. Peggiora lentamente senza segni di infiammazione.

Il secondo tipo riguarda l’infiammazione. Si verifica più spesso in persone nate di sesso maschile tra i 20 e i 30 anni. Gli operatori sanitari hanno rilevato questo tipo in persone con:

• Distrofia della membrana basale anteriore, un disturbo ereditario (trasmesso in famiglia) della cornea.
• Eritema elevato diutinum, una malattia cronica della pelle.
• Distrofia polimorfa posteriore, una rara malattia oculare che provoca l’accumulo di liquido o altro materiale nella cornea.

Quali sono le condizioni simili alla degenerazione marginale di Terrien?

• Cheratite da Acanthamoeba.
• Ectasia corneale, un insieme di condizioni che modificano la forma della cornea, causando un astigmatismo che peggiora nel tempo.
• Ulcera corneale.
• Cheratocono.
• Degenerazione del solco marginale, che provoca l’assottigliamento della cornea.
• Ulcera di Mooren, una dolorosa patologia oculare che provoca danni alla cornea.
• Rosacea oculare.
• Degenerazione marginale pellucida (PMD), una rara malattia della cornea che con il passare del tempo fa sì che la vista diventi meno nitida.
• Sclerocheratite, che causa l’infiammazione della sclera e della cornea.
• Cheratocongiuntivite primaverile (VKC), un’allergia grave cronica (a lungo termine) che colpisce la superficie oculare.

Poiché i sintomi della degenerazione marginale di Terrien assomigliano ad altre condizioni, è importante ottenere una diagnosi accurata. Ciò garantisce il miglior piano di trattamento per le tue esigenze.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della degenerazione marginale di Terrien?

I ricercatori non sanno cosa causa la degenerazione marginale di Terrien. Sospettano che una malattia autoimmune (quando il sistema immunitario attacca i tessuti sani) o un disturbo degenerativo (quando i tessuti o gli organi si rompono) possano scatenare il TMD.

Quali sono i sintomi della degenerazione marginale di Terrien?

Le persone con degenerazione marginale di Terrien spesso non hanno alcun sintomo. In alcuni casi, potresti riscontrare:

• Cambiamenti graduali della vista dovuti all’astigmatismo.
• Lieve irritazione oculare dovuta alla superficie irregolare della cornea.

Nei casi gravi, la cornea può perforarsi o lacerarsi a causa di lesioni o traumi. Questa è un’emergenza medica che può causare gravi problemi alla vista. Se si verificano danni all’occhio, consultare immediatamente un medico.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la degenerazione marginale di Terrien?

Gli operatori sanitari rilevano la degenerazione marginale di Terrien con un esame della vista. Una diagnosi accurata aiuta a escludere altre condizioni che comportano l’assottigliamento della cornea e a guidare il trattamento.

Uno specialista degli occhi (oftalmologo) può utilizzare test aggiuntivi per vedere immagini dettagliate del tuo occhio e verificare eventuali cambiamenti nella tua cornea. Questi test possono includere:

• Tomografia ottica a coerenza di fase del segmento anteriore.
• Microscopia confocale.
• Topografia corneale.
• Topografia a fessura di scansione.
• Biomicroscopia ad ultrasuoni (UBM).

Gestione e trattamento

Esiste una cura per la degenerazione marginale di Terrien?

La degenerazione marginale di Terrien non ha cura, ma il trattamento può aiutare a preservare la vista e prevenire le complicazioni. Una diagnosi precoce consente al tuo medico di fornirti le cure di cui hai bisogno.

Quali sono i trattamenti per la degenerazione marginale di Terrien?

In molti casi, la degenerazione marginale di Terrien non richiede cure. Il tuo medico potrebbe consigliarti “attesa vigile” e test regolari per controllare le tue condizioni.

Se il TMD colpisce la vista, il trattamento può includere occhiali correttivi, come:

• Occhiali in policarbonato (plastica rigida).
• Lenti a contatto rigide, permeabili ai gas (lasciano passare l’ossigeno).
• Lenti sclerali: grandi lenti a contatto rigide che coprono l’intera cornea e correggono l’astigmatismo, aiutando a proteggere l’occhio e a migliorare la vista.

In caso di infiammazione lieve, il tuo medico potrebbe consigliare colliri, unguenti o gel. Potrebbe anche usare steroidi topici, ma limitarne l’uso a causa del rischio di un maggiore assottigliamento.

Sarà necessario un intervento chirurgico per la degenerazione marginale di Terrien?

Nei casi avanzati di degenerazione marginale di Terrien, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per proteggere, preservare o ripristinare la funzionalità oculare. Il tuo oculista potrebbe anche consigliare un intervento chirurgico quando le lenti correttive non aiutano.

Se hai gravi danni alla cornea, il tuo medico potrebbe consigliarti un trapianto di cornea con tessuto sano da un donatore o una cornea artificiale (costruita). Potresti avere:

• Trapianto a spessore parziale (cheratoplastica lamellare) per sostituire parte della cornea.
• Trapianto a tutto spessore (cheratoplastica perforante) per sostituire l’intera cornea.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di sviluppare la degenerazione marginale di Terrien?

Non c’è nulla che tu possa fare per evitare di sviluppare la degenerazione marginale di Terrien. Ma puoi prendere delle misure per proteggere i tuoi occhi e impedire che la condizione peggiori.

Cercare di evitare danni alla cornea indossando occhiali protettivi quando:

• Pulire con candeggina o altri prodotti chimici.
• Eseguire lavori all’aperto, ad esempio tagliare l’erba.
• Praticare sport come il baseball o l’hockey.
• Utilizzare utensili o vernice.

Se indossi lenti a contatto, segui le istruzioni di pulizia e disinfezione per prevenire infezioni agli occhi o alla cornea. Mantieni gli appuntamenti con il tuo oculista e segui le linee guida per il trattamento per evitare complicazioni e preservare la tua vista.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di degenerazione marginale di Terrien?

La maggior parte delle persone può gestire la degenerazione marginale di Terrien con occhiali o lenti a contatto e controlli regolari. Se hai un diradamento grave, parla con il tuo medico sulle migliori opzioni per proteggere i tuoi occhi e trattare i sintomi.

Vivere con

Quando dovrei cercare assistenza per la degenerazione marginale di Terrien?

Una diagnosi precoce della degenerazione marginale di Terrien è importante per ricevere un trattamento efficace. Avvisa il tuo medico se avverti fastidio, dolore o cambiamenti della vista. Il tuo medico può offrirti opzioni di trattamento per darti sollievo e proteggere la tua vista.

La degenerazione marginale di Terrien è una condizione rara che assottiglia i bordi della cornea, la parte dell’occhio che aiuta a mettere a fuoco e vedere chiaramente. La maggior parte delle persone non manifesta sintomi. Altri scoprono che gli occhiali correttivi aiutano a preservare la vista ed evitare complicazioni. Sottoponiti a controlli oculistici regolari in modo da ricevere le cure di cui hai bisogno.

In conclusione, la degenerazione marginale pellucida (Terrien) è una rara ectasia corneale progressiva, le cui cause rimangono ancora in parte sconosciute, sebbene si ipotizzi un ruolo di fattori genetici e ambientali. I sintomi principali includono calo visivo e astigmatismo, spesso associati a fotofobia. Il trattamento varia a seconda della gravità, spaziando da correzione ottica con occhiali o lenti a contatto a interventi chirurgici come cross-linking corneale o trapianto di cornea nei casi più avanzati. Ulteriori studi sono necessari per comprendere appieno l’eziologia di questa patologia e sviluppare terapie più mirate.