Tumore di Wilms: cause, sintomi, prognosi, trattamento

Il tumore di Wilms è una forma rara di cancro che colpisce principalmente i bambini sotto i cinque anni di età. Le cause esatte di questa patologia non sono del tutto chiare, ma si pensa che possa essere legata a mutazioni genetiche. I sintomi di solito includono un gonfiore addominale, dolore e febbre. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi, ma con un trattamento tempestivo che può includere chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici, molte persone riescono a guarire completamente. È importante conoscere i segnali precoci e consultare un medico per una diagnosi e un trattamento appropriati.

Panoramica

Un tumore di Wilms è un tipo di tumore renale che colpisce più spesso i bambini.

Cos’è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms è un tumore renale riscontrato quasi sempre nei bambini. Questa condizione rappresenta quasi il 90% dei tumori renali nei bambini. In alcuni casi, il tumore di Wilms fa parte di un gruppo di condizioni presenti alla nascita. Queste sono chiamate sindromi congenite.

Il tumore di Wilms è anche chiamato tumore di Wilms o nefroblastoma. Di solito, è presente un solo tumore su un rene, ma a volte possono esserci tumori su entrambi i reni (bilaterale) o più di una macchia cancerosa su un rene.

Chi colpisce il tumore di Wilms?

Anche se si sono verificati rari casi negli adulti, il tumore di Wilms è un tumore riscontrato soprattutto nei bambini sotto i 15 anni. Circa il 95% dei casi di questa malattia vengono diagnosticati prima che il bambino abbia 10 anni.

Il rischio è maggiore nei bambini neri e minore nei bambini asiatici. Il tumore di Wilms è un po’ più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

Il tumore di Wilms è stato tramandato nei geni di una percentuale molto piccola di famiglie.

Quanto è comune questa condizione?

Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati circa 500 nuovi casi di tumore di Wilms.

Quali tipi di sindromi congenite (presenti alla nascita) si riscontrano spesso nel tumore di Wilms?

Molto raramente, le persone con tumore di Wilms presentano anche altre sindromi congenite. Alcune di queste sindromi includono:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann: I bambini con questa sindrome hanno un rischio dal 5% al ​​10% di sviluppare Wilms. Questa sindrome è classificata come sindrome da crescita eccessiva: le parti del corpo diventano più grandi e un lato del corpo non sempre corrisponde all’altro.
• Sindrome WAGR: I bambini con questa sindrome hanno circa il 50% di probabilità di sviluppare il tumore di Wilms. (La “W” nel nome sta per Wilms.) Altre complicazioni includono la mancanza di iride nell’occhio (UNniridia) e Genital o il Rquestioni finali.
• Sindrome di Denys-Drash (nota anche come sindrome di Drash): I bambini con questo gruppo di condizioni mediche hanno una probabilità del 90% di sviluppare il Wilms. Altri problemi riguardano i genitali e i reni.

Sintomi e cause

Quali sono i segni e i sintomi del tumore di Wilms?

Segni e sintomi del tumore di Wilms includono:

• Una zona gonfia o un nodulo duro nell’addome del bambino (zona dello stomaco). Il nodulo o il gonfiore possono essere dolorosi, ma di solito non lo sono.
• Dolore all’addome.
• Sangue nelle urine (ematuria).
• Febbre.
• Alta pressione sanguigna (ipertensione). Ciò a sua volta potrebbe far sì che tuo figlio abbia sangue dal naso, mal di testa e sangue negli occhi.

Quali sono le cause del tumore di Wilms?

Sebbene un piccolo numero di persone erediti un gene per il tumore di Wilms, non sappiamo veramente cosa lo causi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il tumore di Wilms?

Se hai trovato un nodulo vicino alla linea del pannolino del tuo bambino o hai dovuto passare a pannolini più grandi a causa del nodulo, il tuo medico potrebbe decidere di eseguire il test per il tumore di Wilms. A volte i tumori diventano piuttosto grandi, persino più grandi del rene stesso.

Se tuo figlio ha una delle sindromi o problemi genetici associati a Wilms, tu e il tuo fornitore potete decidere di eseguire test regolari.

I test per diagnosticare il tumore di Wilms includono:

• Un esame fisico che include la pressione accurata sull’addome del bambino.
• Esami di imaging come ecografia addominale, TAC – solitamente con contrasto. Il tuo medico potrebbe ordinare una radiografia o una TAC del torace di tuo figlio per scoprire se il cancro si è diffuso (metastatizzato) ai polmoni. I test di imaging possono mostrare se tuo figlio ha un tumore. Il tuo medico può anche utilizzare i test per distinguere tra il tumore di Wilms e altri tipi di cancro al rene.
• Esami di laboratorio su sangue e urine, compresi test di funzionalità epatica e test di coagulazione del sangue.
• Una biopsia, il che significa che il tessuto del tumore viene rimosso e inviato al laboratorio per i test.

Cosa dovrei sapere sulla stadiazione e sul tumore di Wilms?

Esistono due modi diversi per stadiare il tumore di Wilms. La stadiazione è il modo in cui gli operatori sanitari determinano se e quanto il cancro si è diffuso oltre la sua sede originaria. Più alto è il numero, più lontano si è diffuso il cancro.

In tutta Europa, gli operatori sanitari utilizzano il sistema di stadiazione della Società Internazionale di Oncologia Pediatrica (SIOP). Negli Stati Uniti e in Canada, gli operatori sanitari utilizzano il sistema di stadiazione Children’s Oncology Group (COG).

Una differenza tra i due sistemi è che il sistema COG utilizza la chirurgia per stadiare il tumore prima della chemioterapia. Il sistema SIOP utilizza la chirurgia dopo la chemioterapia per effettuare la stadiazione.

Con il sistema COG, la messa in scena è la seguente:

• Un tumore allo stadio I si trova solo nel rene di tuo figlio e viene rimosso completamente durante l’intervento chirurgico.
• Un tumore allo stadio II è cresciuto oltre il rene di tuo figlio, ma è stato anche rimosso completamente.
• Un tumore allo stadio III non può essere rimosso completamente e alcuni tessuti rimangono nella zona addominale del bambino.
• Un tumore allo stadio IV è cresciuto oltre l’addome e la pelvi del bambino fino a raggiungere luoghi come i polmoni, il fegato, le ossa o il cervello.
• Un tumore allo stadio V è bilaterale o presente in entrambi i reni. Il tuo medico eseguirà la stadiazione su ciascun rene separatamente.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms viene quasi sempre trattato con una combinazione di chirurgia e chemioterapia. A volte, il trattamento includerà la radioterapia.

Molti bambini con tumori a basso rischio vengono trattati solo con la chirurgia se il tumore non si è diffuso e può essere rimosso completamente. A volte, tuo figlio può essere trattato con chemioterapia prima dell’intervento chirurgico per rendere il tumore più piccolo e l’intervento chirurgico più sicuro.

La maggior parte della chemioterapia viene somministrata attraverso una vena (per via endovenosa o IV). Può accadere in regime ambulatoriale o in ospedale.

Il vostro bambino potrebbe avere effetti collaterali dovuti alla chemioterapia o alle radiazioni. Se è così, assicurati di dirlo al tuo fornitore. Ci sono cose che puoi fare o farmaci che tuo figlio può assumere per ridurre gli effetti collaterali.

Prevenzione

Come posso prevenire il tumore di Wilms?

Non c’è niente che tu o tuo figlio possiate fare per causare o prevenire il tumore di Wilms.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva (prognosi) per qualcuno con tumore di Wilms?

Le prospettive per qualcuno con tumore di Wilms sono generalmente buone per quasi tutti gli stadi del tumore di Wilms. È meglio quando il tuo medico è in grado di rimuovere completamente il tumore e non viene trovato alcun cancro in altre parti del corpo di tuo figlio. Esiste la possibilità che il tumore di Wilms possa ripresentarsi (ricorrersi).

Il tumore di Wilms è mortale?

Sebbene il tumore di Wilms possa essere trattato con successo mediante una combinazione di intervento chirurgico, chemioterapia e/o radiazioni, è pur sempre un cancro. Può ancora essere fatale.

Qual è il tasso di sopravvivenza per il tumore di Wilms?

Circa il 90% delle persone a cui è stato diagnosticato il tumore di Wilms sono ancora vive cinque anni dopo. I tassi possono essere più alti o più bassi a seconda dello stadio e di altri fattori come le dimensioni del tumore e il modo in cui le cellule tumorali appaiono al microscopio (istologia). Ad un certo punto, i bambini di età inferiore ai 2 anni avevano un tasso di recidiva inferiore, ma l’età è meno un fattore oggi di quanto lo fosse in passato.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico per il tumore di Wilms?

Se tuo figlio è in cura per il tumore di Wilms, dovresti contattare il tuo medico per qualsiasi dubbio. Dovresti prestare attenzione soprattutto a qualsiasi tipo di nuovo sintomo o se qualcosa sembra peggiorare.

Durante il trattamento, il tuo team sanitario ti informerà a quali cose dovresti prestare attenzione, come i segni di infezioni del tratto urinario. Ciò potrebbe richiedere un viaggio al pronto soccorso.

Probabilmente dovrai effettuare visite di controllo regolari per assicurarti che tuo figlio stia bene. Il tuo fornitore potrebbe suggerire a tuo figlio di consultare un nefrologo (specialista dei reni) o un urologo (specialista del tratto urinario).

Come posso aiutare a mantenere mio figlio sano dopo il trattamento per il tumore di Wilms?

Tuo figlio dovrebbe:

• Bevi liquidi adeguati per mantenere i reni in buone condizioni.
• Limitare l’uso di farmaci come l’aspirina, l’ibuprofene e il naprossene. Parla con l’operatore sanitario di tuo figlio su quali prodotti hanno meno probabilità di danneggiare i suoi reni.
• Sottoponiti a controlli regolari della pressione sanguigna.

Ulteriori domande comuni

Il tumore di Wilms è doloroso?

Il tumore di Wilms può essere doloroso in alcuni casi.

Qual è la differenza tra tumore di Wilms (nefroblastoma) e neuroblastoma?

Sebbene i due termini sembrino simili, si riferiscono al cancro che inizia in due diversi tipi di cellule. Il nefroblastoma è il cancro del rene. Il neuroblastoma è un cancro che inizia nelle cellule nervose, spesso nelle ghiandole surrenali, ma può invadere un rene. Entrambi i tipi di cancro colpiscono i bambini ed entrambi possono manifestarsi come macchie gonfie nell’addome.

Se a tuo figlio viene diagnosticato un tumore di Wilms, il tuo medico potrebbe suggerirti di contattare un centro medico esperto nel trattamento dei tumori infantili. Oltre ad essere raro, il tumore di Wilms è molto curabile. Suo figlio potrebbe essere in grado di prendere parte a una sperimentazione clinica. La maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms ne sono coinvolti. Gli studi clinici sono stati responsabili di molti progressi nel trattamento del tumore di Wilms. Assicurati di seguire le istruzioni del tuo medico sugli appuntamenti di follow-up e sui comportamenti sani.

In conclusione, il tumore di Wilms è una forma rara di cancro che colpisce principalmente i bambini. Le cause di questa malattia non sono del tutto chiare, ma si pensa che possano esserci fattori genetici coinvolti. I sintomi includono gonfiore addominale, dolore e sangue nelle urine. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi, ma le possibilità di guarigione sono generalmente molto alte. Il trattamento prevede solitamente interventi chirurgici, chemioterapia e radioterapia. È di fondamentale importanza per i genitori e i medici essere consapevoli dei sintomi e delle opzioni di trattamento disponibili per affrontare questa patologia.