Tumore tenosinoviale a cellule giganti: cos’è, tipi e trattamento

Il tumore tenosinoviale a cellule giganti (TSGCT), anche noto come sinovite villonodulare pigmentata, è una neoplasia rara che colpisce le articolazioni. Nonostante sia generalmente benigno, il suo comportamento aggressivo localmente può portare a dolore, gonfiore e limitazione funzionale. Questo articolo fornirà una panoramica completa del TSCT, esplorandone i diversi tipi, le cause, i sintomi, la diagnosi e le opzioni di trattamento disponibili. La comprensione di questa patologia è fondamentale per una diagnosi tempestiva e un trattamento efficace, migliorando la qualità della vita dei pazienti.

I tumori tenosinoviali a cellule giganti non sono cancerosi e non significano che hai il cancro. Sono sempre benigni. A seconda di quanto è grande il tumore e di dove si trova nel tuo corpo, potresti avere un rischio maggiore di frattura delle ossa vicine. Visita subito il tuo medico quando noti una nuova crescita o un nodulo.

Panoramica

Cosa sono i tumori tenosinoviali a cellule giganti?

I tumori tenosinoviali a cellule giganti sono escrescenze non cancerose che si formano nei tessuti molli attorno alle articolazioni. Sono sempre tumori benigni, il che significa che non sono cancerogeni e non possono causarli.

I tumori tenosinoviali a cellule giganti sono un raro tipo di tumore a cellule giganti. Di solito non si diffondono ad altre parti del corpo, ma possono svilupparsi e crescere rapidamente.

A seconda di dove cresce, un tumore tenosinoviale a cellule giganti può rendere difficile o doloroso muovere quella parte del corpo. Possono anche causare fratture ossee esercitando pressione sulle ossa.

Probabilmente avrai bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere un tumore tenosinoviale a cellule giganti. Alcune persone hanno anche bisogno di radioterapia.

In che modo un tumore tenosinoviale a cellule giganti influisce sul mio corpo?

Esistono tre tipi di tumori tenosinoviali a cellule giganti che crescono su diversi tipi di tessuti del corpo, tra cui:

• Tumori a cellule giganti della sinovia (il tessuto che riveste le articolazioni).
• Tumori a cellule giganti della guaina tendinea (la guaina protettiva che circonda i tendini).
• Tumori a cellule giganti della borsa (le sacche piene di liquido che proteggono alcuni punti in cui si incontrano muscoli, tendini e ossa).

I tumori tenosinoviali a cellule giganti possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma le sedi più comuni sono:

• Dita o pollici.
• Caviglie o piedi.
• Ginocchia.
• Polsi.
• Gomiti.

Le persone affette da tumore tenosinoviale a cellule giganti hanno maggiori probabilità di sviluppare artrite reumatoide o osteoartrite nell’articolazione interessata.

Chi è colpito dai tumori tenosinoviali a cellule giganti?

Chiunque può sviluppare un tumore tenosinoviale a cellule giganti. Sono più comuni in certi gruppi di persone, tra cui:

• Donne e persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB).
• Adulti dai 30 ai 50 anni.

Quanto sono comuni i tumori tenosinoviali a cellule giganti?

I tumori tenosinoviali a cellule giganti sono molto rari. Meno di 50 persone su 1 milione in tutto il mondo sviluppano tumori tenosinoviali a cellule giganti ogni anno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

I sintomi più comuni di un tumore tenosinoviale a cellule giganti includono:

• Una protuberanza o un nodulo evidente.
• Dolore che peggiora muovendo la parte interessata del corpo.
• Rigonfiamento.

Probabilmente avrai anche dei sintomi nell’articolazione vicino al tumore tenosinoviale a cellule giganti, tra cui:

• Sensazione di inceppamento, blocco o schiocco quando si muove l’articolazione.
• Calore o sensazione di calore sulla pelle attorno all’articolazione.
• Rigidità.
• La tua articolazione sembra instabile o debole.

I sintomi che si manifestano e la loro gravità dipendono da alcuni fattori, tra cui:

• In quale tipo di tessuto cresce il tumore.
• In quale parte del corpo si trova.
• Quanto è grande.

Molte persone sperimentano sintomi per anni prima che venga diagnosticato un tumore tenosinoviale a cellule giganti. Assicurati di parlare con il tuo medico di eventuali cambiamenti che noti nel tuo corpo.

Quali sono le cause dei tumori tenosinoviali a cellule giganti?

Gli esperti non sono sicuri di cosa causi i tumori tenosinoviali a cellule giganti. Tuttavia, alcuni studi hanno trovato un collegamento tra le persone che sviluppano tumori tenosinoviali a cellule giganti e alcuni cambiamenti nei loro cromosomi.

I cromosomi sono la parte centrale delle tue cellule che contengono il tuo DNA. Tutto ciò che danneggia i tuoi cromosomi può causare cambiamenti nel tuo corpo. In particolare, gli esperti pensano che una traslocazione, ovvero ciò che accade quando alcuni dei tuoi cromosomi si rompono e poi si riconnettono in nuove coppie, causi tumori tenosinoviali a cellule giganti.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i tumori tenosinoviali a cellule giganti?

Il medico diagnosticherà il tumore tenosinoviale a cellule giganti mediante un esame fisico e test di diagnostica per immagini.

A seconda di dove si trova il tumore, potresti essere in grado di sentirlo e vederlo sotto la pelle. Il tuo medico esaminerà il nodulo e l’area circostante. Utilizzerà anche uno dei pochi test di imaging per scattare foto del tumore, tra cui:

• Raggi X.
• Risonanza magnetica (RM).
• Ultrasuoni.

Il medico potrebbe anche effettuare una biopsia del tumore o del tessuto circostante.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati i tumori tenosinoviali a cellule giganti?

I tumori tenosinoviali a cellule giganti vengono solitamente rimossi chirurgicamente. Il chirurgo rimuoverà il tumore con un intervento chirurgico aperto o tramite artroscopia. Potrebbe anche rimuovere il tessuto interessato circostante.

Durante l’artroscopia, il chirurgo eseguirà alcuni piccoli tagli sulla parte esterna del corpo. Quindi inserirà un artroscopio (un lungo e sottile tubo con una videocamera e una luce all’estremità) per vedere all’interno dell’articolazione. Utilizzerà piccoli strumenti per asportare (termine medico per rimuovere) il tumore e qualsiasi altro tessuto danneggiato.

Il tuo chirurgo ti dirà di che tipo di intervento avrai bisogno e cosa aspettarti. Il tempo di recupero dipende da:

• In quale parte del corpo si trova il tumore.
• Quanto è grande.
• Quanto altro tessuto il chirurgo deve rimuovere durante l’artroscopia.

Alcuni tumori tenosinoviali a cellule giganti possono essere trattati con una forma di chemioterapia. La chemioterapia è solitamente utilizzata per curare il cancro. Alcuni tipi di chemioterapia possono colpire e distruggere escrescenze benigne come i tumori tenosinoviali a cellule giganti.

I tumori tenosinoviali a cellule giganti hanno un alto tasso di recidiva. Ciò significa che anche dopo un intervento chirurgico riuscito per rimuoverli o una chemioterapia per distruggerli, c’è una buona probabilità che un altro tumore tenosinoviale a cellule giganti ricresca.

È estremamente raro, ma se il tumore ha danneggiato gravemente l’articolazione, potrebbe essere necessaria l’amputazione.

Prevenzione

Come posso prevenire il tumore tenosinoviale a cellule giganti?

Non puoi impedire che un tumore tenosinoviale a cellule giganti si formi nel tuo corpo. Poiché gli esperti non sono certi di cosa lo causi, non c’è modo di prevedere quando — o perché — ne svilupperai uno.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un tumore tenosinoviale a cellule giganti?

Dovresti aspettarti una completa guarigione dopo la rimozione di un tumore tenosinoviale a cellule giganti. Dopo la rimozione del tumore, avrai bisogno di appuntamenti di follow-up regolari con il tuo medico. Monitoreranno la tua guarigione e verificheranno i segnali che indicano lo sviluppo di altri tumori. In questo modo, saranno in grado di individuare nuovi tumori il prima possibile e trattarli immediatamente.

Anche se non sono un cancro (e non possono causare il cancro), ci sono ottime probabilità che tu sviluppi altri tumori tenosinoviali a cellule giganti. Più della metà delle persone li sviluppa di nuovo, nella stessa posizione o in altri tessuti del corpo. Il tuo medico potrebbe riferirsi a questo come a una recidiva.

Dovrò assentarmi dal lavoro o da scuola durante la convalescenza?

Potresti dover perdere il lavoro o la scuola mentre ti stai riprendendo dall’asportazione di un tumore tenosinoviale a cellule giganti. Se devi stare in piedi al lavoro e il tumore era nella caviglia, o se hai bisogno di un intervento chirurgico a un dito e digiti molto al computer, potresti dover perdere un po’ di lavoro o lezioni per dare al tuo corpo il tempo di guarire. La tempistica della tua ripresa dipende da dove hai avuto bisogno dell’intervento chirurgico e da quanto era grande il tumore. Il tuo chirurgo ti dirà cosa aspettarti.

Prima di riprendere qualsiasi attività fisica dopo l’intervento, parlane con il tuo medico o chirurgo.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Rivolgiti al tuo medico se noti una protuberanza o un nodulo che cresce in qualsiasi parte del tuo corpo, soprattutto se è doloroso. Anche se non si tratta di un tumore tenosinoviale a cellule giganti, più velocemente fai esaminare una crescita dal tuo medico, più è probabile che tu possa ottenerne una diagnosi e un trattamento precoce.

Rivolgiti al pronto soccorso se improvvisamente non riesci più a muovere una delle tue articolazioni.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Che tipo di tumore tenosinoviale a cellule giganti ho?
• Di quali test avrò bisogno?
• Avrò bisogno di un intervento chirurgico?
• Quanto è probabile che il tumore ritorni?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra i tumori tenosinoviali a cellule giganti e le cisti gangliari?

Sia i tumori tenosinoviali a cellule giganti che le cisti gangliari sono escrescenze che colpiscono le articolazioni.

La differenza più grande tra loro è dove crescono. I tumori tenosinoviali a cellule giganti crescono nei tessuti dentro o intorno alle articolazioni. Le cisti gangliari sono escrescenze piene di liquido appena sotto la pelle.

Sia i tumori tenosinoviali a cellule giganti che le cisti gangliari non sono mai maligni, il che significa che non sono cancerosi.

Rivolgiti al tuo medico se noti nuove protuberanze o escrescenze sulla pelle, soprattutto se ti fanno male o ti impediscono di muovere un’articolazione.

Scoprire di avere un tumore di qualsiasi tipo è spaventoso. Ma i tumori tenosinoviali a cellule giganti non sono mai un cancro e non possono causare il cancro. Probabilmente avrai bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere la crescita. Una volta che ti è stato diagnosticato un tumore tenosinoviale a cellule giganti, è probabile che ne svilupperai altri in futuro.

Parlate con il vostro medico su cosa cercare e assicuratevi di far esaminare subito eventuali nuove escrescenze o noduli.

Il tumore tenosinoviale a cellule giganti, pur essendo benigno, presenta un comportamento localmente aggressivo e una tendenza alla recidiva. La diagnosi precoce è fondamentale per un trattamento efficace, che varia a seconda del tipo e dello stadio del tumore. La chirurgia rimane il trattamento principale, ma radioterapia e terapie farmacologiche innovative offrono nuove opzioni per il controllo della malattia e la preservazione della funzionalità articolare. La ricerca continua ad esplorare nuove terapie mirate per migliorare ulteriormente la prognosi dei pazienti.