Tumori di Pancoast: sintomi, cause e trattamento

I tumori di Pancoast, sebbene rari, rappresentano una sfida diagnostica e terapeutica. Originando nella parte superiore del polmone, spesso vengono scambiati per altre patologie a causa dei loro sintomi atipici, come dolore alla spalla e al braccio. Questa insidiosa presentazione spesso causa un ritardo nella diagnosi, rendendo fondamentale la conoscenza dei segnali di allarme. Questo articolo esplorerà in dettaglio i sintomi, le cause e le opzioni di trattamento per i tumori di Pancoast, fornendo una panoramica completa di questa complessa malattia.

Il tumore di Pancoast è un raro tipo di cancro ai polmoni che inizia nella parte superiore del polmone. I sintomi solitamente includono dolore alla spalla e debolezza al braccio. I tumori di Pancoast non sono curabili, ma in molti casi sono gestibili con il trattamento. I trattamenti includono chemioterapia, radioterapia e chirurgia.

Panoramica

Cos’è il tumore di Pancoast?

Il tumore di Pancoast è un raro tipo di cancro ai polmoni. Inizia nella parte superiore del polmone (l’apice), sopra la prima costola.

A differenza della maggior parte dei tumori polmonari, i tumori di Pancoast di solito non causano tosse o dolore al petto. Invece, le persone con tumori di Pancoast sviluppano quasi sempre dolore alla spalla accompagnato da debolezza al braccio e altri sintomi. Gli operatori sanitari chiamano questa serie di sintomi “sindrome di Pancoast”.

Poiché la sindrome di Pancoast non causa i classici sintomi del cancro ai polmoni, potrebbe esserci un ritardo nella rilevazione di questi tumori. In molti casi, una diagnosi chiara non avviene finché il cancro non si è diffuso ai nervi e ai vasi sanguigni circostanti.

I tumori di Pancoast prendono il nome dal radiologo che li descrisse per primo all’inizio del XX secolo. Un altro nome per un tumore di Pancoast è tumore del solco superiore.

Tipi di tumori di Pancoast

I sottotipi dei tumori di Pancoast includono:

• Tumori polmonari non a piccole cellule, come adenocarcinomi e carcinomi squamocellulari.
• Carcinomi polmonari a piccole cellule.

La maggior parte dei tumori di Pancoast sono adenocarcinomi. Questi tumori hanno origine nel rivestimento delle vie aeree e degli alveoli (gli alveoli polmonari), in particolare nelle cellule ghiandolari che producono muco.

Quanto sono comuni i tumori di Pancoast?

I tumori di Pancoast sono rari e rappresentano meno del 5% di tutti i tumori polmonari.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del tumore di Pancoast?

Un tumore di Pancoast può esercitare pressione sul plesso brachiale, un gruppo di nervi che va dalla parte superiore del torace fino al collo e alle braccia. Quando ciò accade, provoca un gruppo specifico di sintomi. Gli operatori sanitari chiamano questa serie di sintomi sindrome di Pancoast o sindrome di Pancoast-Tobias.

I sintomi del tumore di Pancoast si manifestano sul lato interessato del corpo. Ad esempio, se il tumore è nel polmone destro, svilupperai sintomi che colpiscono il lato destro del corpo.

I sintomi del tumore di Pancoast possono includere:

• Forte dolore alla spalla, che può comprendere dolore alla scapola.
• Dolore che si irradia lungo il braccio e si ferma al polso, appena sopra il mignolo.
• Debolezza del braccio e della mano.
• Dolore al collo.
• Dolore alle costole superiori.
• Gonfiore nella parte superiore del braccio.
• Perdita di destrezza nella mano e nelle dita.
• Formicolio o intorpidimento alla mano.
• Stanchezza (affaticamento).
• Senso di costrizione al petto.
• Perdita di peso inspiegabile.

Fino al 50% delle persone affette da tumori di Pancoast può sviluppare anche la sindrome di Horner, che può causare:

• Arrossamento del viso.
• Palpebra cadente (ptosi).
• Dislocazione del bulbo oculare (enoftalmo).
• Mancanza di sudore (anidrosi).

Quali sono le cause dei tumori di Pancoast?

Le cause e i fattori di rischio dei tumori di Pancoast sono simili ad altri tumori polmonari. I fattori di rischio comuni includono:

• Fumo.
• Esposizione secondaria al fumo.
• Esposizione prolungata a determinate sostanze, tra cui amianto, gas radon e metalli pesanti.

Come si diffondono i tumori di Pancoast?

Quando il cancro si diffonde, le cellule tumorali si staccano dal tumore originale, viaggiano attraverso il sistema sanguigno o linfatico e formano nuovi tumori in altre parti del corpo.

Nella maggior parte dei casi, i tumori di Pancoast possono diffondersi dal polmone superiore a:

• Parte superiore del torace.
• Parte superiore della schiena.
• Costole toraciche (nel petto).
• I vasi sanguigni vicini alle braccia.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i tumori di Pancoast?

Nelle fasi iniziali, i tumori di Pancoast non si vedono facilmente nelle radiografie toraciche bidimensionali. Per questo motivo, possono essere difficili da diagnosticare.

Se il medico sospetta un tumore di Pancoast in base ai sintomi, potrebbe raccomandare altri test diagnostici, tra cui:

• Ulteriori esami di diagnostica per immagini.
• Biopsia con ago.
• Chirurgia toracoscopia videoassistita (VATS).
• Toracotomia.

Test di imaging

L’imaging avanzato può dare al tuo medico una visione più chiara dei tuoi polmoni. Potrebbe ordinare:

• Scansioni TC (tomografia computerizzata).
• Scansioni PET (tomografia a emissione di positroni).
• Risonanza magnetica (RM).

Biopsia con ago

Durante una biopsia con ago, un operatore sanitario estrarrà fluido, tessuto o cellule da eventuali noduli anomali. Quindi, invierà il campione a un laboratorio di patologia per ulteriori test.

VATS (chirurgia toracoscopia video-assistita)

Durante la chirurgia toracica video-assistita (VATS), un operatore sanitario esegue un’incisione (taglio) nel torace e inserisce un toracoscopio (un sottile tubo con una minuscola telecamera all’estremità). Ciò consente loro di vedere all’interno della cavità toracica e rilevare eventuali tumori o altre anomalie. Se vedono qualcosa, prelevano un campione di tessuto e lo inviano a un laboratorio per le analisi.

Toracotomia

In alcuni casi, un operatore sanitario potrebbe dover eseguire una toracotomia. Durante questa procedura, eseguirà un’incisione (taglio) sul lato destro o sinistro del torace, tra le costole. Ciò consente di vedere chiaramente il polmone interessato e di effettuare una biopsia di qualsiasi tessuto anomalo.

Nella maggior parte dei casi, andranno avanti e rimuoveranno anche il tumore. Questo ti aiuta a evitare molteplici procedure chirurgiche.

Cosa dovrei sapere sulla stadiazione del tumore secondo Pancoast?

Come per altri tipi di cancro ai polmoni, gli operatori sanitari categorizzano i tumori di Pancoast utilizzando il sistema di stadiazione del cancro. Utilizzano numeri (I, II, III, IV) e sottotipi (A, B) per descrivere quanto è avanzato il tumore e quanto si è diffuso.

Per i tumori di Pancoast, i medici utilizzano anche lettere (T, N, M) e numeri (1, 2, 3, 4) per indicare la gravità della condizione:

• T indica la dimensione del tumore e la sua diffusione.
• N ti dice se il cancro si è diffuso ai linfonodi.
• M indica se il cancro si è diffuso in parti distanti del corpo (metastasi).

In quale stadio si trovano la maggior parte dei tumori di Pancoast?

Poiché i tumori di Pancoast sono difficili da rilevare nelle fasi iniziali, la maggior parte sono T3 o T4 al momento della diagnosi. T3 significa che il cancro ha invaso la parete toracica o i nervi simpatici. T4 significa che il cancro si è diffuso ad altre strutture come i nervi brachiali o il midollo spinale.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati i tumori di Pancoast?

Dipende dalla posizione del tumore e da quanto si è diffuso il cancro. Le opzioni di trattamento includono:

• Chemioradioterapia e chirurgia.
• Chemioimmunoterapia e chirurgia.
• Chemioradioterapia e immunoterapia.
• Radioterapia.
• Trattamento mirato.

Chemioradioterapia e chirurgia

La chirurgia è il trattamento preferito, quando possibile. Tuttavia, prima dell’operazione, i medici usano la chemioradioterapia (chemioterapia e radioterapia) per ridurre il tumore.

L’intervento chirurgico per il tumore di Pancoast può essere difficile. In genere, un chirurgo deve rimuovere le due costole superiori. Potrebbe anche dover rimuovere un’arteria principale e sostituirla con un innesto vascolare (un tubo artificiale per trasportare il flusso sanguigno). Il chirurgo ti farà sapere cosa aspettarti prima della procedura.

Chemioimmunoterapia e chirurgia

In alcuni casi, gli operatori sanitari utilizzano una combinazione di chirurgia e chemioimmunoterapia (una combinazione di chemioterapia e immunoterapia). Mentre la chemioterapia uccide le cellule cancerose per rallentare la crescita di un tumore, l’immunoterapia stimola il tuo sistema immunitario in modo che possa combattere il cancro.

Chemioradioterapia e immunoterapia

A volte, la chirurgia non è un’opzione. In questi casi, il tuo team medico potrebbe consigliare una combinazione di chemioradioterapia e immunoterapia.

Radioterapia

Se l’operazione non è possibile e il cancro si è diffuso in altre aree del corpo, il medico potrebbe consigliare una radioterapia autonoma per rallentare la crescita del cancro. Questo approccio di cure di supporto riduce il cancro e allevia i sintomi.

Terapia mirata

Alcune persone traggono beneficio dalla terapia mirata. Questo trattamento prende di mira le mutazioni genetiche (cambiamenti) che trasformano le cellule sane in cellule cancerose.

Per scoprire se sei idoneo per la terapia mirata, un operatore sanitario esaminerà le tue cellule tumorali per specifici recettori di particolari proteine. Se hai domande sulla terapia mirata, parlane con il tuo operatore sanitario.

Prevenzione

È possibile prevenire i tumori di Pancoast?

Sebbene non sia possibile prevenire completamente i tumori di Pancoast, ci sono alcune cose che si possono fare per ridurre il rischio di contrarre questo tipo di cancro:

• Evita di fumare e di assumere altri prodotti del tabacco. Se fumi, parla con il tuo medico curante per smettere di fumare.
• Se possibile, evitare il fumo passivo.
• Assicuratevi che l’ambiente in cui vivete sia privo di sostanze o prodotti chimici nocivi, come l’amianto.

Inoltre, se hai una storia familiare di cancro ai polmoni o sei predisposto a questo tumore, potresti chiedere al tuo medico informazioni sugli screening preventivi per il cancro.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un tumore di Pancoast?

Se ricevi una diagnosi di tumore di Pancoast, il tuo medico curerà un team di trattamento personalizzato in base alle tue specifiche esigenze. Il tuo team di trattamento includerà:

• Chirurghi toracici.
• Neurochirurghi.
• Oncologi, tra cui oncologi medici, oncologi chirurghi e oncologi radioterapisti.

Il team medico consiglierà il trattamento in base alle dimensioni e alla posizione del tumore di Pancoast, nonché in base all’eventuale diffusione del cancro in altre aree.

Quanto velocemente crescono i tumori di Pancoast?

Nella maggior parte dei casi, i tumori di Pancoast crescono lentamente. Ma ci sono rari casi in cui un tumore può crescere molto rapidamente. Il tuo medico monitorerà regolarmente la crescita del tumore prima, durante e dopo il trattamento.

Qual è l’aspettativa di vita con un tumore di Pancoast?

I tassi di sopravvivenza al tumore di Pancoast sono gradualmente migliorati negli ultimi anni, grazie ai progressi della tecnologia. Ma c’è ancora molto da imparare.

Per le persone con tumori di Pancoast in fase iniziale, chirurgicamente trattabili, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 30%-50%. Ciò significa che fino alla metà di tutte le persone a cui è stato diagnosticato un tumore di Pancoast in fase iniziale sono ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.

È importante sapere che i tassi di sopravvivenza al tumore di Pancoast sono solo delle stime. Non possono dirti quanto a lungo vivrai o quanto bene funzionerà per te un particolare trattamento. Per una migliore comprensione di come questo cancro ti colpisce, parlane con il tuo medico.

Vivere con

Quando dovrei cercare assistenza?

Dovresti consultare immediatamente un medico se inizi ad avere forti dolori alla spalla, al braccio, debolezza alla mano o altri sintomi del tumore di Pancoast. La diagnosi precoce è fondamentale.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se a te o a una persona cara è stato diagnosticato un tumore di Pancoast, ecco alcune domande che potresti porre al tuo medico:

• Dove si trova il tumore?
• Si è diffuso nei tessuti circostanti?
• Si è diffuso in zone distanti del corpo?
• In quale stadio del cancro mi trovo?
• Quali sono le mie opzioni terapeutiche?
• Potrò lavorare durante il trattamento?
• Quanto dura solitamente il trattamento?
• Qual è la mia prospettiva?

Domande frequenti aggiuntive

Ho un tumore di Pancoast o un nervo schiacciato?

Alcune persone con tumori di Pancoast riferiscono che i sintomi sono iniziati con una sensazione di “nervo schiacciato”. Se si sviluppa questo tipo di dolore e persiste per più di un paio di settimane, informare un operatore sanitario.

I tumori di Pancoast iniziano nella parte superiore del polmone. Si differenziano dagli altri tipi di tumori polmonari perché sono difficili da rilevare nelle fasi iniziali. Una diagnosi di tumore di Pancoast può far emergere molte emozioni complesse. Pianificare i prossimi passi può sembrare opprimente. Il tuo medico è lì per aiutarti. Chiedigli risorse o informazioni aggiuntive sulla tua situazione specifica. Potresti anche voler unirti a un gruppo di supporto locale o online. Parlare con altre persone che stanno attraversando la stessa cosa può essere utile per la tua salute mentale, emotiva e spirituale.

In conclusione, i tumori di Pancoast, sebbene rari, rappresentano una seria minaccia a causa della loro posizione e del potenziale di invasione di strutture vitali. La diagnosi precoce è fondamentale per migliorare la prognosi dei pazienti. Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini e nelle terapie combinate, che includono chirurgia, chemioterapia e radioterapia, le prospettive di sopravvivenza sono in costante miglioramento. Tuttavia, è necessario un approccio multidisciplinare e una gestione accurata per affrontare efficacemente questa patologia complessa.