Tumori neuroendocrini gastrointestinali: sintomi e trattamento

I tumori neuroendocrini gastrointestinali sono una forma rara ma grave di cancro che si sviluppa nel sistema endocrino del tratto gastrointestinale. Questi tumori possono essere difficili da diagnosticare poiché i sintomi possono essere vaghi e simili a quelli di altre patologie. Tuttavia, è fondamentale individuarli precocemente per poter garantire un trattamento tempestivo e efficace. Nelle fasi avanzate, i tumori neuroendocrini gastrointestinali possono comportare gravi complicanze e mettere a rischio la vita del paziente. Scopriamo insieme quali sono i sintomi da tenere d’occhio e le opzioni di trattamento disponibili.

Panoramica

Cosa sono i tumori neuroendocrini gastrointestinali (GI NET)?

I tumori neuroendocrini gastrointestinali (GI NET) sono rari tumori cancerosi nelle cellule neuroendocrine del tratto gastrointestinale (GI). Il trattamento più comune è l’intervento chirurgico per rimuovere i tumori.

In che modo GI NET influisce sul mio corpo?

Un tumore neuroendocrino gastrointestinale fa parte di un gruppo di tumori non comuni (tumori neuroendocrini) che iniziano in cellule specializzate del sistema neuroendocrino. Le cellule neuroendocrine collegano il sistema endocrino (che gestisce gli ormoni) e il sistema nervoso. Le cellule neuroendocrine sono sparse in tutto il corpo, compreso il tratto gastrointestinale.

Il tuo tratto gastrointestinale fa parte del tuo sistema digestivo. Il tratto gastrointestinale è un percorso simile a un tubo che il tuo corpo utilizza per digerire cibo e liquidi e per elaborare i rifiuti. I NET gastrointestinali (un tempo chiamati tumori carcinoidi) si sviluppano tipicamente nell’intestino tenue e nel retto, ma possono anche comparire nello stomaco, nell’appendice e nell’esofago. I tumori endocrini gastrointestinali possono diffondersi oltre il tratto gastrointestinale fino al fegato.

Chi è affetto da tumori neuroendocrini gastrointestinali?

GI NET colpisce circa 4 persone su 100.000. Ogni anno, a circa 8.000 adulti negli Stati Uniti viene diagnosticato un tumore endocrino gastrointestinale. La condizione colpisce tipicamente le persone di età compresa tra 55 e 65 anni, ma può colpire adulti di qualsiasi età. GI NET è più comune nei bianchi che nei neri. Le donne e le persone assegnate come femmine alla nascita hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare GI NET rispetto agli uomini e alle persone assegnate come maschi alla nascita.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi di GI NET?

Le persone possono avere questi tumori senza avere sintomi. Ad alcune persone viene diagnosticata la malattia GI NET perché sono state sottoposte a un test di imaging per diagnosticare una condizione non correlata. Quando le persone presentano sintomi, i sintomi sono simili ai sintomi di malattie meno gravi. I sintomi comuni della rete gastrointestinale includono:

• Mal di stomaco: Questo potrebbe essere un segno che un GI NET ha bloccato il tuo intestino.
• Diarrea: Questo sintomo colpisce spesso le persone affette da sindrome carcinoide o a cui è stata rimossa la cistifellea o parte dell’intestino.
• Nausea e vomito: La nausea e il vomito persistenti possono essere un sintomo di una malattia grave.
• Perdita di peso involontaria: Perdere peso rapidamente senza dieta o esercizio fisico è un sintomo comune del GI NET.
• Sangue rosso vivo nelle feci (feci) o nella cacca‘È di colore scuro e catramoso: Questi sintomi potrebbero essere segni di sanguinamento intestinale.
• Ittero: Questa condizione fa sì che la pelle e il bianco degli occhi diventino gialli.
• Fatica: Questo sintomo è più che una sensazione di sonnolenza. La fatica significa che sei sempre esausto.

Quali sono le cause dei tumori endocrini gastrointestinali?

I ricercatori medici non hanno identificato una causa specifica. Hanno trovato collegamenti tra NET GI e ipocloridria (basso livello di acido nello stomaco). Le persone con determinate condizioni e sindromi ereditarie possono sviluppare GI NET. Tali condizioni e sindromi includono:

• Neoplasia endocrina multipla (MEN): Esistono due tipi di UOMINI. Un tipo (MEN1) provoca l’iperattività della tiroide, delle paratiroidi o delle ghiandole surrenali o la formazione di tumori. Un altro tipo (MEN2) fa sì che il pancreas, l’ipofisi o le paratiroidi siano iperattivi o formino tumori.
• Malattia di Von Hippel-Lindau: Questa è una condizione rara in cui tumori benigni crescono in varie parti del corpo.
• Neurofibromatosi di tipo 1: Questa è una condizione rara in cui i tumori crescono sulla pelle e sui nervi, colpendo gli occhi e altre parti del corpo.

Diagnosi e test

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano i tumori neuroendocrini gastrointestinali?

• raggi X: Una radiografia è un modo per creare un’immagine delle strutture all’interno del corpo. A volte, una rete GI potrebbe non essere visibile su una radiografia a causa delle sue dimensioni o posizione, quindi l’operatore sanitario può consigliare altri tipi di scansioni.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT).: Le scansioni TC utilizzano un computer e una serie di raggi X per produrre una vista tridimensionale dei tuoi organi e delle tue ossa. Le scansioni TC possono mostrare le dimensioni del tumore o se si è diffuso al fegato o ad altre aree del corpo.
• Risonanza magnetica (MRI): Questo test produce immagini dettagliate dei tuoi organi e delle tue ossa utilizzando un magnete, onde radio e un computer.
• Endoscopia: Gli operatori sanitari utilizzano un endoscopio, uno strumento sottile a forma di tubo dotato di luce e lente, per visualizzare il rivestimento del sistema digestivo superiore. Inseriscono l’endoscopio attraverso la bocca o il retto. Possono utilizzare un colonscopio per visualizzare la sezione inferiore del tratto digestivo.
• Ecografia endoscopica (EUS):Gli operatori utilizzano un endoscopio e onde sonore ad alta energia per ottenere immagini del tratto digestivo. Inseriscono l’endoscopio attraverso la bocca o il retto. Una sonda all’estremità dell’endoscopio fa rimbalzare le onde sonore sui tessuti interni, producendo echi che formano immagini chiamate sonogrammi.
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).: Questo test rileva i tumori neuroendocrini utilizzando un colorante speciale appositamente progettato per rilevare le cellule tumorali neuroendocrine.
• Biopsia: Gli operatori rimuovono una piccola quantità di tessuto per l’esame al microscopio.

Esistono gradi di tumori neuroendocrini?

Sì, gli operatori sanitari utilizzano un sistema di classificazione per classificare il tumore in modo da poter pianificare il trattamento. Per stabilire il grado del tumore, esaminano le cellule cancerose al microscopio. Questa visione mostra loro quante cellule si stanno dividendo e quanto velocemente, e se le cellule assomigliano più a cellule sane che a cellule cancerose. I gradi GI NET includono:

• Grado 1 (tumore di basso grado): Queste cellule si dividono a un ritmo basso e crescono lentamente.
• Grado 2 (tumore di grado intermedio): Queste cellule si dividono a una velocità intermedia.
• Grado 3 (tumore di alto grado): Queste cellule si dividono rapidamente e, quindi, crescono rapidamente.

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per i tumori endocrini gastrointestinali?

Esistono diversi modi per trattare GI NET. Gli operatori sanitari consiglieranno il trattamento in base al grado del cancro, agli effetti collaterali del trattamento, alla salute generale e alle preferenze personali. I trattamenti comprendono la sorveglianza attiva, la chirurgia e i trattamenti medici.

Cos’è la sorveglianza attiva?

I medici possono raccomandare la sorveglianza attiva se il tumore cresce molto lentamente ed è improbabile che si diffonda ad altre aree del corpo. La sorveglianza attiva comprende:

• Test di imaging come le scansioni TC.
• Esami del sangue come l’emocromo completo (CBC).
• Esame fisico.

Quali interventi chirurgici trattano GI NET?

L’intervento chirurgico per i tumori endocrini gastrointestinali dipende dalla posizione del tumore e dalla sua diffusione ad altre aree del corpo.

Indipendentemente dal tuo specifico intervento chirurgico per trattare il tuo NET gastrointestinale, è essenziale che il tuo team chirurgico sappia che hai la sindrome da carcinoide, un insieme di sintomi che sono segni di tumori neuroendocrini. Se soffri di sindrome carcinoide, l’intervento chirurgico può innescare complicazioni potenzialmente pericolose per la vita. Quando il chirurgo sa che soffri di questa condizione, utilizzerà farmaci speciali prima, durante e dopo l’intervento per prevenire complicazioni. Gli interventi chirurgici comuni GI NET includono:

• Gastrectomia parziale: Questo intervento rimuove parte dello stomaco.
• Resezione dell’intestino tenue: Questo intervento rimuove la parte dell’intestino tenue contenente il tumore. Il chirurgo può eseguire un’anastomosi (unire insieme le estremità tagliate dell’intestino). Di solito rimuovono i linfonodi vicino all’intestino tenue e li esaminano al microscopio per vedere se contengono cancro.
• Appendicectomia: I chirurghi possono utilizzare un’incisione aperta o un intervento laparoscopico per rimuovere l’appendice.
• Emicolectomia: rimuoveranno il lato destro o sinistro del colon, compresi i vasi sanguigni e i linfonodi vicini.
• Resezione anteriore inferiore: I chirurghi rimuovono parte del retto, lasciando l’ano intatto in modo che tu possa fare la cacca (eliminare le feci) normalmente.
• Resezione addominoperineale (APR): Questo intervento rimuove l’ano, il retto e parte del colon. Questo intervento include spesso una colostomia, ovvero un’apertura dal colon alla superficie dello stomaco che consente di eliminare le feci (rifiuti digestivi).
• Resezione epatica: I chirurghi rimuovono la rete gastrointestinale nel fegato.

Quali complicazioni o effetti collaterali hanno questi interventi chirurgici?

Tutti questi interventi chirurgici possono avere effetti collaterali significativi. In alcuni casi, potresti aver bisogno di ulteriore aiuto a casa durante il recupero dall’intervento. Chiedi al tuo medico cosa puoi aspettarti dopo il tuo intervento chirurgico specifico.

L’intervento GI NET influenzerà il mio stile di vita?

Esso può. Nella maggior parte dei casi, l’intervento comporterà la rimozione di parte del tratto digestivo. Ciò potrebbe influenzare il tuo stile di vita, da come e cosa mangi a come vai in bagno. Il tuo chirurgo ti spiegherà esattamente in che modo l’intervento chirurgico può influire su di te e cosa farà per aiutarti a gestire i problemi del tratto digestivo.

Quali sono gli altri trattamenti per GI NET?

Gli operatori sanitari possono combinare la chirurgia con alcuni di questi trattamenti:

• Chemioterapia: Gli operatori sanitari utilizzano una serie di farmaci progettati per uccidere le cellule tumorali.
• Terapia mirata: La terapia mirata utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali.
• Immunoterapia: L’immunoterapia sfrutta il sistema immunitario del corpo per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita.
• Radioterapia: La radioterapia utilizza forti fasci di energia per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita.
• Analoghi della somatostatina: Gli analoghi della somatostatina sono forme sintetiche dell’ormone della somatostatina. L’ormone della somatostatina impedisce al corpo di produrre troppi ormoni.

Quali sono gli effetti collaterali o le complicanze di questi trattamenti?

Ciascuno di questi trattamenti colpisce le persone in modi diversi. Chiedi al tuo medico di spiegare i benefici e gli effetti collaterali di ciascun trattamento in modo da capire come ciascuno di essi può influenzarti. Il tuo medico prenderà in considerazione la tua salute generale e le tue preferenze personali nel consigliarti il ​​trattamento.

Prevenzione

È possibile prevenire i tumori endocrini gastrointestinali?

Sfortunatamente, non esiste un modo noto per prevenire GI NET. I ricercatori medici hanno scoperto alcuni collegamenti tra alcune sindromi ereditarie e/o condizioni mediche che possono aumentare il rischio di sviluppare tumori neuroendocrini. Parla con il tuo medico della tua storia medica e di quella della tua famiglia. Possono raccomandare test specifici per monitorare i primi segni di GI NET in modo da poter individuare e trattare precocemente i tumori.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho questa condizione?

La prognosi, o il risultato atteso, può dipendere da quando un tumore è stato diagnosticato e trattato. Circa il 97% delle persone con GI NET che hanno ricevuto il trattamento prima della diffusione del tumore erano vive cinque anni dopo la diagnosi. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende al 95% se il tumore si diffonde ai tessuti o ai linfonodi vicini. Circa il 67% delle persone il cui GI NET si diffondeva al di fuori del tratto digestivo erano vivi cinque anni dopo la diagnosi.

GI NET può tornare. A seconda delle dimensioni, del grado e della posizione del tumore, potrebbero essere necessari esami di follow-up regolari. Ad esempio, il tuo medico potrebbe consigliarti di sottoporti a scansioni TC annuali per i primi tre anni dopo il trattamento e visite mediche annuali ogni anno. Chiedi al tuo medico informazioni sulle visite di follow-up e sui test per la tua situazione specifica.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Probabilmente avrai bisogno di un intervento chirurgico se hai un tumore neuroendocrino gastrointestinale. I chirurghi in genere utilizzano incisioni aperte anziché la chirurgia laparoscopica. Ciò significa che potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per diversi giorni e poi riprendersi a casa per diverse settimane.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Potresti avere un programma di follow-up regolare in modo che il tuo medico possa verificare la presenza di segni di ricomparsa del cancro. Chiedi al tuo chirurgo quali sintomi post-operatori potrebbero essere segni di un problema serio. Dovresti cercare assistenza medica immediata se riscontri uno dei seguenti sintomi:

• Improvvisa e grave mancanza di respiro.
• Febbre superiore a 100,4 gradi Fahrenheit (38,3 gradi Celsius).
• Dolore che peggiora o che non puoi gestire con gli antidolorifici.
• Secrezione verde e maleodorante dal sito dell’intervento, in particolare se l’area intorno al sito risulta calda al tatto o è rosso scuro.
• Vomito o diarrea persistente.

Il tumore neuroendocrino gastrointestinale (GI NET) può essere una malattia che cambia la vita. Questo perché la maggior parte delle persone con questa condizione necessita di un intervento chirurgico che rimuova parte o tutto il tratto digestivo. Il tuo intervento chirurgico potrebbe cambiare il modo in cui mangi o vai in bagno. I tuoi operatori sanitari sanno che non è sempre facile apportare questi cambiamenti. Se hai dubbi, condividili con il tuo fornitore. Capiranno la tua situazione e ti aiuteranno a trovare soluzioni.

In conclusione, i tumori neuroendocrini gastrointestinali possono manifestarsi con una vasta gamma di sintomi, che possono variare da lievi a gravi a seconda della localizzazione e dall’estensione del tumore. Il trattamento di questi tumori dipende dalla fase di sviluppo e dalla localizzazione, e può includere interventi chirurgici, terapie farmacologiche o terapie mirate. È importante consultare un medico specialista per una diagnosi corretta e un piano di trattamento personalizzato che tenga conto delle esigenze specifiche del paziente.