Vasculite del sistema nervoso centrale (vasculite del sistema nervoso centrale): cos’è, sintomi, trattamento

La vasculite del sistema nervoso centrale è una rara condizione infiammatoria che colpisce i vasi sanguigni nel cervello e nel midollo spinale. Questa patologia può causare sintomi come mal di testa, confusione, deficit neurologici e crisi epilettiche. Il trattamento della vasculite del sistema nervoso centrale prevede l’uso di farmaci immunosoppressori per ridurre l’infiammazione e prevenire danni permanenti al sistema nervoso. È importante una diagnosi tempestiva e un monitoraggio regolare per gestire efficacemente questa malattia potenzialmente grave.

Panoramica

Cos’è la vasculite?

La vasculite è l’infiammazione (gonfiore) dei vasi sanguigni, la rete di tubi cavi che trasportano il sangue in tutto il corpo. La vasculite può colpire vasi sanguigni molto piccoli (capillari), vasi sanguigni di medie dimensioni (arteriole e venule) o vasi sanguigni di grandi dimensioni (arterie e vene). Se il flusso sanguigno in un vaso affetto da vasculite viene ridotto o interrotto, le parti del corpo che ricevono sangue da quel vaso iniziano a morire.

Cos’è la vasculite del sistema nervoso centrale?

La vasculite del sistema nervoso centrale (SNC) è un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni nel cervello o nella colonna vertebrale. (Il cervello e la colonna vertebrale costituiscono il sistema nervoso centrale.) La vasculite del sistema nervoso centrale si verifica spesso nelle seguenti situazioni:

• Accompagnato da altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e, raramente, la sarcoidosi e l’artrite reumatoide.
• Infezione, come virale o batterica.
• Disturbi vasculitici sistemici (che colpiscono tutto il corpo), che comprendono granulomatosi con poliangite (GPA), granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA), poliangite microscopica, vasculite crioglobulinemica e sindrome di Behçet).

Può anche verificarsi senza alcun disturbo sistemico associato. In questo caso, la vasculite è limitata solo al cervello o al midollo spinale e viene definita angioite primaria del sistema nervoso centrale (PACNS).

La vasculite del sistema nervoso centrale è pericolosa?

La vasculite del sistema nervoso centrale è una condizione grave. La parete del vaso infiammato può bloccare il flusso di ossigeno al cervello, causando una perdita della funzione cerebrale e, infine, ictus. In alcuni casi, la vasculite del sistema nervoso centrale è pericolosa per la vita. È importante ricevere un trattamento per questa condizione.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della vasculite?

Nella maggior parte dei casi, la causa esatta è sconosciuta, ma il sistema immunitario (che aiuta a mantenere il corpo sano) gioca un ruolo. Sebbene il sistema immunitario di solito lavori per proteggere il corpo, a volte può diventare “iperattivo” e attaccare il corpo. Nella maggior parte dei casi di vasculite, qualcosa provoca una reazione immunitaria o “allergica” nelle pareti dei vasi sanguigni.

Le sostanze che causano reazioni allergiche sono chiamate antigeni. A volte alcuni farmaci o malattie possono agire come antigeni e avviare questo processo.

Quali sono i sintomi della vasculite?

I sintomi della vasculite includono:

• Eruzioni cutanee.
• Affaticamento (stanchezza).
• Perdita di peso.
• Debolezza.
• Febbre.
• Dolori articolari.
• Dolore addominale (allo stomaco).
• Problemi ai reni (incluse urine scure o contenenti sangue).
• Problemi nervosi (inclusi intorpidimento, debolezza e dolore).

Quali sono le cause della vasculite del sistema nervoso centrale?

Il modo in cui i vasi cerebrali si infiammano non è del tutto chiaro. In alcune malattie vasculitiche, gli anticorpi anomali (autoanticorpi) attaccano i globuli bianchi, che attaccano le pareti dei vasi e causano infiammazione e distruzione delle pareti vascolari. L’infezione causata da un virus può anche causare vasculite del sistema nervoso centrale.

Quali sono i sintomi della vasculite del sistema nervoso centrale?

I sintomi della vasculite del sistema nervoso centrale possono includere quanto segue:

• Forti mal di testa che durano a lungo.
• Ictus o attacchi ischemici transitori (“mini-ictus”).
• Dimenticanza o confusione.
• Debolezza.
• Problemi con la vista.
• Convulsioni.
• Encefalopatia (gonfiore del cervello), che può manifestarsi come cambiamento dell’umore o della personalità e diminuzione del livello di coscienza.
• Anomalie della sensazione.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la vasculite?

La diagnosi di vasculite, inclusa la vasculite del sistema nervoso centrale, si basa sull’anamnesi del soggetto, sui sintomi, su un esame fisico completo e sui risultati di speciali test di laboratorio. Le anomalie del sangue riscontrate nella vasculite includono:

• Anemia (una carenza di globuli rossi).
• Un numero elevato di globuli bianchi.
• Un numero elevato di piastrine (che consentono la coagulazione del sangue).
• Problemi ai reni o al fegato.
• Aumento dei marcatori infiammatori.
• Marcatori speciali nel sangue che possono essere presenti in alcuni tipi di vasculite.

(Nel PACNS, quando la vasculite è limitata solo al cervello o al midollo spinale, i sintomi e i segni di cui sopra spesso mancano e le persone vedono solo i sintomi della vasculite del sistema nervoso centrale.)

Altri test possono includere raggi X, biopsie tissutali (prelievo di un campione di tessuto da studiare al microscopio) e scansioni dei vasi sanguigni. Un medico potrebbe anche voler esaminare il liquido spinale per vedere cosa sta causando l’infiammazione, attraverso una procedura chiamata puntura lombare o rachicentesi. Questo test viene spesso eseguito nella vasculite del sistema nervoso centrale.

Altri test essenziali includono la risonanza magnetica (MRI), la tomografia computerizzata (CT) o l’angiografia del cervello. Un angiogramma può mostrare quali vasi sanguigni sono ristretti.

Poiché altre condizioni possono causare alcune delle stesse anomalie dei vasi cerebrali della vasculite del sistema nervoso centrale, una biopsia cerebrale è l’unico modo per accertare una diagnosi. Una biopsia cerebrale può distinguere tra vasculite del sistema nervoso centrale e altre malattie che possono avere caratteristiche simili.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la vasculite del sistema nervoso centrale?

La vasculite del sistema nervoso centrale viene solitamente trattata in più fasi.

La fase iniziale è nota come terapia di induzione. Qui gli steroidi ad alte dosi vengono solitamente somministrati, spesso per via endovenosa, con o senza altri farmaci immunosoppressori come la ciclofosfamide o il farmaco micofenolato mofetile che diminuisce la risposta del sistema immunitario alle malattie autoimmuni. Quindi gli steroidi vengono ridotti gradualmente nell’arco di sei mesi.

Quando una persona è in remissione, entra in una fase di mantenimento in cui la ciclofosfamide (se utilizzata nella fase di induzione) viene sostituita da altri farmaci immunosoppressori come il micofenelato mofetile. Nella fase di mantenimento è possibile utilizzare steroidi a basso dosaggio. Il trattamento deve essere continuato per un periodo prolungato, talvolta per tutta la vita.

Se il paziente ha un’altra malattia (come il lupus) o una vasculite sistemica, il trattamento dovrebbe includere anche linee guida per la condizione specifica.

In conclusione, la vasculite del sistema nervoso centrale è una rara condizione in cui i vasi sanguigni nel cervello e nel midollo spinale si infiammano. I sintomi possono variare da mal di testa e confusione mentale a deficit neurologici più gravi. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e può includere farmaci immunosoppressori e terapia fisica. È fondamentale una diagnosi precoce e un monitoraggio regolare per gestire efficacemente la vasculite del sistema nervoso centrale e prevenire complicazioni gravi.