Ventricolo destro a doppia uscita (DORV)

Il ventricolo destro a doppia uscita (DORV) è una rara malformazione congenita del cuore in cui entrami i principali vasi sanguigni, l’aorta e l’arteria polmonare, si originano dal ventricolo destro anziché da entrambi i ventricoli come nella normale struttura cardiaca. Questa condizione richiede generalmente intervento chirurgico per correggere il flusso sanguigno e garantire il corretto funzionamento del cuore. Il DORV può causare gravi complicazioni se non trattato in tempo, ma con la diagnosi precoce e un intervento tempestivo, è possibile migliorare notevolmente le prospettive di salute del paziente.

Panoramica

Quando hai il ventricolo destro a doppia uscita, due arterie principali, invece di una, si collegano al ventricolo destro del tuo cuore.

Cos’è il ventricolo destro a doppia uscita?

Il ventricolo destro a doppia uscita (DORV) è una condizione cardiaca anormale in cui due arterie principali (invece di una) si collegano al ventricolo destro o alla camera cardiaca. Questa è una condizione cardiaca congenita, il che significa che sei nato con essa.

Di solito, ciascuno dei vasi sanguigni principali o delle “grandi” arterie si collega a uno dei due ventricoli del cuore.

• L’arteria polmonare si dirama dal ventricolo destro e porta il sangue ai polmoni per ottenere ossigeno.
• L’aorta si dirama dal ventricolo sinistro e trasporta il sangue contenente ossigeno fresco al resto del corpo.

Con DORV, entrambe le grandi arterie si collegano al ventricolo destro, totalmente o in parte. Il tuo ventricolo sinistro ha solo una parte di una delle grandi arterie, o nessuna arteria.

Il ventricolo destro a doppia uscita può far sì che il corpo riceva sangue povero di ossigeno invece di sangue ricco di ossigeno. Inoltre, i polmoni potrebbero ricevere un flusso sanguigno eccessivo, che fa lavorare di più il cuore e può danneggiare cuore e polmoni.

I bambini con DORV hanno spesso altri problemi congeniti (fin dalla nascita):

• Disfunzione ciliare: I problemi si sviluppano con piccole strutture simili a peli che rivestono le vie aeree del bambino.
• Eterotassia: Gli organi nel petto e nella pancia di un bambino non si trovano nei soliti posti.
• Malrotazione intestinale: L’intestino di un bambino si torce in modo insolito.
• Stenosi polmonare: La valvola polmonare di un bambino (tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare) è troppo piccola o rigida.
• Ipoplasia ventricolare: Uno o entrambi i ventricoli cardiaci sono più piccoli di quanto dovrebbero essere.

Tipi di ventricolo destro a doppia uscita

I bambini con DORV hanno sempre anche un difetto del setto ventricolare (VSD). Questo foro nel setto o nella parete tra i due ventricoli consente al sangue di fluire attraverso il foro e tra i ventricoli.

Gli operatori sanitari classificano DORV in base alla posizione del foro:

• DORV con VSD subaortico: Il VSD è appena sotto l’aorta.
• DORV con VSD subpolmonare (chiamato anche Taussig-Bing): Il VSD è appena sotto l’arteria polmonare.
• DORV con VSD doppiamente impegnato: C’è un VSD sotto entrambe le grandi arterie.
• DORV con VSD non impegnato (o remoto): Il VSD non è vicino all’aorta o all’arteria polmonare.

Quanto è comune il ventricolo destro a doppia uscita?

DORV è raro. Succede solo una volta ogni 6.000-10.000 neonati.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del ventricolo destro a doppia uscita?

I sintomi del ventricolo destro a doppia uscita compaiono solitamente durante i primi giorni o settimane dopo la nascita. Loro includono:

• Cianosi (pelle, labbra o unghie blu o viola).
• Difficoltà a respirare, come tachipnea (respiro veloce) o mancanza di respiro.
• Difficoltà a mangiare o ad aumentare di peso.
• Soffio al cuore (suono extra nel battito cardiaco, che un operatore sanitario può sentire con uno stetoscopio).
• Tachicardia (frequenza cardiaca più veloce di 100 battiti al minuto).
• Sudare molto, ad esempio mentre si mangia.
• Sonnolenza insolita o sensazione di “fuori di testa”.

Cosa causa la doppia uscita del ventricolo destro?

I ricercatori non comprendono completamente le cause del ventricolo destro a doppia uscita. Nel 50% dei casi ciò accade con bambini che hanno problemi con i cromosomi, le strutture cellulari che contengono il loro DNA.

Quali sono le complicanze del ventricolo destro a doppia uscita?

Le possibili complicazioni di DORV includono:

Aritmie.

Problemi alle valvole cardiache.

Insufficienza cardiaca.

Ipertensione polmonare.

Endocardite.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il ventricolo destro a doppia uscita?

A volte, gli operatori sanitari possono individuare un difetto cardiaco prima della nascita del bambino. Possono farlo durante uno screening ecografico di routine chiamato ecocardiogramma fetale.

In caso contrario, il medico di solito diagnostica il ventricolo destro a doppia uscita nei giorni o nelle settimane successivi alla nascita a causa dei sintomi del bambino.

Durante un esame, un fornitore:

• Cerca segni di cianosi.
• Usa uno stetoscopio per ascoltare il cuore del tuo bambino.
• Utilizza lo screening pulsossimetrico (pulse ox) per misurare la quantità di ossigeno nel sangue del tuo bambino. Il test è semplice e indolore.

Quali esami verranno eseguiti per diagnosticare il ventricolo destro a doppia uscita?

L’operatore sanitario del tuo bambino può ordinare uno o più test, come:

• Test di imaging non invasivi: La tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI) e i raggi X scattano foto dall’esterno del corpo del tuo bambino.
• Elettrocardiogramma (ECG o EKG): Questo test indolore misura l’attività elettrica nel cuore del tuo bambino.
• Ecocardiogramma (eco): Questo Il test indolore misura le onde sonore provenienti dal petto del tuo bambino per crearne le immagini cuore.
• Cateterizzazione cardiaca (o angiogramma): Per questo test, un medico inserisce un tubo sottile attraverso una vena e nel cuore del bambino per ottenere dettagli sulla funzione cardiaca.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il ventricolo destro a doppia uscita?

Quasi tutti i bambini affetti da DORV necessitano di un intervento chirurgico a cuore aperto entro il primo anno di vita. Il tuo medico ti aiuterà a prendere decisioni sull’intervento chirurgico considerando:

• Altri problemi con il cuore o altri organi del tuo bambino.
• La loro salute generale.
• Il tipo di DORV che hanno.

Intervento chirurgico al ventricolo destro a doppia uscita

Il chirurgo del tuo bambino può adottare uno dei seguenti approcci per la riparazione del ventricolo destro a doppia uscita:

• Riparazione intraventricolare: Il chirurgo crea un tunnel attraverso il VSD per collegare l’aorta al ventricolo sinistro.
• Riparazione biventricolare o switch arterioso: Se entrambi i ventricoli sono in buone condizioni e il DORV ha un VSD subpolmonare (cuore di Taussig-Bing), il chirurgo può raccomandare di spostare l’aorta nel ventricolo sinistro.
• Riparazione univentricolare: Per i casi più complessi di DORV, il chirurgo può raccomandare un’operazione di Fontan. Reindirizza il flusso sanguigno dalla parte inferiore del corpo del tuo bambino ai polmoni.

Complicazioni del trattamento

La maggior parte dei bambini ottiene buoni risultati dall’intervento chirurgico per DORV. Ma qualsiasi intervento chirurgico al cuore comporta dei rischi, come ad esempio:

• Sanguinamento.
• Coaguli di sangue, che possono causare ictus o infarto.
• Infezione.
• Problemi che escono dall’anestesia.
• Insufficienza respiratoria.
• Ritmi cardiaci insoliti e blocco cardiaco.

Quanto tempo è necessario per il recupero dal trattamento del ventricolo destro a doppia uscita?

I bambini sottoposti a procedura Fontan possono rimanere in ospedale per una settimana o più. I tempi di recupero variano in base alla procedura e alla situazione specifica di tuo figlio. Il tuo chirurgo ti dirà cosa aspettarti.

Prevenzione

È possibile prevenire la doppia uscita del ventricolo destro?

Poiché i ricercatori stanno ancora cercando di comprendere la causa del DORV, non è possibile prevenirlo. Non dovresti incolpare te stesso, però. Non sei stato tu a far sì che ciò accadesse.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per il ventricolo destro a doppia uscita?

Senza intervento chirurgico, un bambino con ventricolo destro a doppia uscita alla fine svilupperà:

• Cianosi.
• Insufficienza cardiaca.
• Ipertensione polmonare (alta pressione sanguigna nei polmoni).

Con l’intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini con ventricolo destro a doppia uscita vivono fino a diventare adulti. Chiunque abbia subito un intervento chirurgico per DORV ha bisogno di cure per tutta la vita da parte di un cardiologo o di un fornitore specializzato nella cura del proprio cuore.

Qualcuno con una riparazione DORV può avere un figlio?

Le persone che hanno subito una riparazione chirurgica per DORV possono portare avanti una gravidanza. Ma i fornitori non lo consigliano in determinate situazioni. Se sei un adulto che ha subito un’operazione per questa condizione da bambino, parla con il tuo medico se stai considerando una gravidanza.

Qual è l’aspettativa di vita del ventricolo destro a doppia uscita?

Con la riparazione biventricolare, le persone spesso vivono una vita normale, con una durata di vita almeno media. Le persone che necessitano di altre procedure possono avere una durata di vita più breve e potrebbero aver bisogno di ulteriori interventi chirurgici più avanti nella vita. Circa il 90% delle persone sopravvive almeno 10 anni dopo l’intervento.

Vivere con

Come mi prendo cura di mio figlio?

È importante portare tuo figlio agli appuntamenti di controllo per assicurarsi che non stia sviluppando alcun problema. Il tuo medico ti dirà con quale frequenza tuo figlio avrà bisogno di controlli o di ulteriori esami. Inoltre, assicurati che tuo figlio stia assumendo tutti i medicinali prescritti dal suo fornitore.

A causa del rischio di endocardite infettiva, alcune persone con ventricolo destro a doppia uscita devono assumere antibiotici prima di alcune procedure odontoiatriche. Che tu prenda o meno un antibiotico, prenderti cura della tua pelle e dei tuoi denti può aiutare a prevenire l’endocardite.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Anche dopo una riparazione chirurgica per il ventricolo destro a doppia uscita, un bambino può avere ritmi cardiaci anormali. Alcune persone possono sviluppare insufficienza cardiaca anni dopo. Contatta il tuo fornitore se tuo figlio ha un ritmo cardiaco anormale o segni di insufficienza cardiaca, come dolore al petto o mancanza di respiro.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Porta tuo figlio al pronto soccorso se ha difficoltà a respirare e/o se le sue unghie, labbra o pelle hanno una tinta blu.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Che tipo di DORV ha mio figlio?
• Che tipo di intervento chirurgico è necessario?
• Quando dovrebbe essere operato il mio bambino?
• Quali sono i rischi di sottoporsi ad un intervento chirurgico?
• Quali sono i rischi di non sottoporsi ad un intervento chirurgico?
• Il mio bambino avrà bisogno di vedere uno specialista?
• L’intervento risolverà il problema o mio figlio avrà bisogno di ulteriori interventi chirurgici?
• Il mio bambino avrà bisogno di assumere farmaci?

Scoprire che il tuo neonato ha un problema cardiaco è a dir poco sconvolgente. Ma non è colpa tua. I ricercatori non ne conoscono la causa. Concentrati sullo scoprire cosa puoi sulla situazione di tuo figlio in modo da poter prendere decisioni informate. Può essere utile parlare della situazione con un amico fidato o un familiare. La chirurgia e i controlli regolari possono aiutare le persone nate con il ventricolo destro a doppia uscita a vivere una vita più sana e più lunga.

In conclusione, il ventricolo destro a doppia uscita (DORV) è una rara anomalia congenita del cuore in cui entrami i principali vasi sanguigni si connettono al ventricolo destro anziché a entrambi i ventricoli. Questa condizione può causare problemi di circolazione e richiedere interventi chirurgici correttivi per garantire la corretta circolazione del sangue nel corpo. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente il DORV per garantire il benessere e la salute del paziente affetto da questa patologia.