Sindrome di Parsonage-Turner: cos’è, sintomi e trattamento

La Sindrome di Parsonage-Turner, un disturbo neurologico raro e spesso doloroso, colpisce i nervi che controllano spalle, braccia e mani. Chiamata anche neurite brachiale acuta, questa condizione si manifesta con un’improvvisa comparsa di dolore intenso, seguito da debolezza muscolare e intorpidimento. Nonostante la sua natura debilitante, la Sindrome di Parsonage-Turner è spesso curabile e la maggior parte dei pazienti guarisce completamente con il tempo e il trattamento adeguato. Questo articolo esplorerà le cause, i sintomi, la diagnosi e le opzioni di trattamento per questa condizione.

La sindrome di Parsonage-Turner provoca un dolore improvviso e intenso alla spalla e alla parte superiore del braccio, seguito da debolezza muscolare. Può durare diversi giorni, settimane o mesi e colpisce ogni persona in modo diverso. Gli operatori sanitari possono offrire molte opzioni di trattamento per aiutare a gestire il dolore e la debolezza muscolare.

Panoramica

Che cos’è la sindrome di Parsonage-Turner?

La sindrome di Parsonage-Turner (neurite brachiale) è una condizione neurologica che causa un dolore improvviso e intenso alla spalla e alla parte superiore del braccio. Il dolore può durare da qualche giorno a qualche settimana. Al dolore segue poi la debolezza muscolare alla spalla, al braccio, all’avambraccio o alla mano. La debolezza può durare per diversi mesi.

La sindrome si verifica a causa di danni al plesso brachiale. È una rete di nervi che vanno dalla colonna vertebrale attraverso il collo, in entrambe le ascelle e poi lungo le braccia. La sindrome di Parsonage-Turner (PTS) colpisce principalmente i nervi motori e gli assoni. Questi nervi sono responsabili del controllo del movimento. Ecco perché porta a debolezza muscolare.

La PTS è rara, quindi gli operatori sanitari spesso la diagnosticano erroneamente come radicolopatia cervicale (nervo schiacciato) o spondilosi cervicale. Queste sono condizioni molto più comuni che hanno sintomi simili.

La sindrome prende il nome da due neurologi britannici: Maurice Parsonage e John Turner. Descrissero la condizione nel 1948. La PTS è anche nota come:

• Neurite brachiale.
• Neurite del plesso brachiale.
• Neuropatia del plesso brachiale.
• Neuropatia idiopatica del plesso brachiale.
• Amiotrofia nevralgica.

Fasi della sindrome di Parsonage-Turner (neurite brachiale)

La sindrome di Parsonage-Turner si manifesta solitamente in tre fasi:

• Fase 1 (fase del dolore acuto): Questo comporta un dolore forte e improvviso che di solito colpisce una spalla. Questa fase, e il dolore, possono durare da alcuni giorni a settimane. In generale, più dura questa fase, più tempo ci vuole per riprendersi.
• Fase 2: Dopo che il dolore si è attenuato, si inizia a sviluppare debolezza muscolare, come debolezza del braccio e della cintura scapolare. Ciò può portare alla perdita di massa muscolare (atrofia). La fase 2 dura in genere dai sei ai diciotto mesi, ma può durare di più.
• Fase 3:Dopo un po’ di tempo, i muscoli riacquistano forza e funzionalità.

Quanto è comune la sindrome di Parsonage-Turner?

La sindrome di Parsonage-Turner (neurite brachiale) è rara. Ogni anno fino a 3 persone su 100.000 soffrono di PTS.

Chiunque a qualsiasi età può contrarre la sindrome. Ma colpisce più comunemente gli uomini a cui è stato assegnato il sesso maschile alla nascita (AMAB) rispetto alle donne a cui è stato assegnato il sesso femminile alla nascita (AFAB). L’età media di insorgenza è di 41 anni.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Parsonage-Turner?

Dolore improvviso e conseguente debolezza muscolare sono i sintomi principali della sindrome di Parsonage-Turner. Possono interessare:

• Spalla.
• Braccio superiore.
• Avambraccio.
• Mano.

In circa l’80% dei casi, colpisce solo un braccio (unilaterale), più spesso il braccio/mano dominante. In circa il 20% dei casi, colpisce entrambi i bracci (bilaterale). Raramente, può colpire anche la parte inferiore del tronco e le estremità inferiori.

Nella maggior parte dei casi, il dolore colpisce all’improvviso. È acuto e intenso e spesso peggiora di notte. Il dolore intenso può durare per ore fino a quattro settimane. Dopo che il dolore scompare, i muscoli del braccio interessato inizieranno a indebolirsi.

Probabilmente sperimenterai debolezza muscolare nella spalla o nella parte superiore del braccio, anche se può interessare anche l’avambraccio e la mano. Occasionalmente, la debolezza può interessare il torace o il diaframma. Quando i muscoli sono deboli, nel tempo si perde tessuto muscolare (atrofia muscolare).

La gravità dei sintomi può variare notevolmente da una persona all’altra a causa dei nervi specifici colpiti dalla PTS. Altri sintomi della PTS possono includere:

• Problemi di riflessi nel braccio interessato.
• Sensazioni anomale (parestesia) o intorpidimento nel braccio interessato. Potrebbero essere percepite come solletico, formicolio o bruciore.
• Lussazione parziale della spalla.
• Anomalia nella mobilità delle articolazioni interessate.
• Scapola alata (quando la scapola sporge).
• Accorciamento dei muscoli o dei tendini del braccio interessato.
• Mani rosse, viola o macchiate (a causa della cattiva circolazione).
• Gonfiore alle mani.
• Mancanza di respiro (dispnea). È raro.

Quali sono le cause della sindrome di Parsonage-Turner?

I ricercatori non conoscono la causa esatta della sindrome di Parsonage-Turner. Pensano che una reazione anomala del sistema immunitario (risposta immunomediata) sia il fattore principale. Hanno due teorie:

• Le infezioni virali, batteriche o parassitarie colpiscono direttamente il plesso brachiale, causando i sintomi.
• Il sistema immunitario attacca i batteri, il virus o l’antigene e nel farlo danneggia il plesso brachiale.

Avere una recente infezione virale è il fattore scatenante più comune della PTS. Le seguenti malattie virali sono più tipicamente coinvolte:

• Virus Coxsackie B, che può causare diverse patologie, tra cui polmonite, malattie gastrointestinali, miocardite, meningite asettica, encefalite ed epatite virale.
• HIV (virus dell’immunodeficienza umana).
• Quinta malattia (parvovirus B19).
• Parotite.
• Vaiolo (variola major e minor).

In alcuni casi, gli operatori sanitari non riescono a determinare un evento scatenante. In rari casi, la sindrome di Parsonage-Turner si verifica a causa di una condizione genetica (ereditaria) chiamata amiotrofia nevralgica ereditaria.

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner?

I ricercatori ritengono che determinate condizioni e situazioni possano renderti più vulnerabile allo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner. Tra queste:

• Intervento chirurgico e/o anestesia recenti.
• Malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Ehlers-Danlos.
• Malattie autoimmuni, come il lupus (lupus eritematoso sistemico), l’arterite temporale e la poliarterite nodosa.
• Lesione traumatica alla spalla.
• Esercizio intenso che coinvolge la spalla.
• Vaccini (immunizzazioni).
• Gravidanza e parto.
• Radioterapia.
• Puntura lombare (rachicentesi).
• Somministrazione di mezzo di contrasto per un esame diagnostico per immagini.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Parsonage-Turner?

Il tuo medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica e ti sottoporrà a un esame fisico. Ti sottoporrà a test per la forza muscolare, i riflessi e la sensibilità del braccio. Potrebbe indirizzarti a un neurologo.

Se il tuo medico ritiene che tu abbia la sindrome di Parsonage-Turner, potrebbe consigliarti un test chiamato EMG (elettromiografia). Valuta la salute e la funzionalità dei tuoi muscoli scheletrici e dei nervi che li controllano.

Potrebbero essere necessari anche i seguenti esami di diagnostica per immagini per confermare la diagnosi o escludere altre condizioni:

• Risonanza magnetica (RM).
• Ecografia dei nervi.
• Scansione TC (tomografia computerizzata).

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per la sindrome di Parsonage-Turner?

Non esiste un trattamento o una cura specifici per la PTS, di solito scompare da sola. Ma una diagnosi precoce e trattamenti di supporto possono aiutare a migliorare le prospettive (prognosi).

Il tuo medico ti consiglierà alcune terapie per gestire i tuoi sintomi. Potresti avere un team di specialisti che elabora un piano di cura. Questo team potrebbe includere:

• Medici di medicina generale.
• Ortopedici.
• Neurologi.
• Specialisti in malattie neuromuscolari.
• Fisioterapisti.

Le terapie per la fase acuta del dolore possono includere:

• Analgesici (farmaci contro il dolore, come i FANS da banco).
• Corticosteroidi orali.
• Immobilizzare il braccio limitandone l’uso o utilizzando uno stabilizzatore per la spalla.
• Stimolazione elettrica nervosa transcutanea (TENS).
• Agopuntura.

Una volta superata la fase acuta, il medico probabilmente consiglierà le seguenti terapie:

• Fisioterapia:Un fisioterapista può insegnarti esercizi di stretching e rafforzamento per aiutare i muscoli e le articolazioni colpiti a recuperare.
• Co-analgesici: Si tratta di farmaci che trattano specificamente il dolore ai nervi. Esempi includono gabapentin, carbamazepina e amitriptilina.

Nei casi gravi, il tuo medico potrebbe consigliarti un intervento chirurgico se nient’altro ha aiutato i tuoi sintomi. Le tecniche chirurgiche potrebbero includere innesti nervosi o trasferimenti di tendini.

Prevenzione

Posso prevenire la sindrome di Parsonage-Turner?

Poiché i ricercatori non conoscono la causa esatta della PTS, non c’è nulla che tu possa fare per prevenirla. Alcuni virus possono scatenare la PTS, quindi rimanere il più sani possibile può aiutare a ridurre le tue possibilità di contrarla.

Prospettive / Prognosi

Qual è la prognosi della sindrome di Parsonage-Turner?

La prognosi (prospettiva) per la PTS può variare. Alcune persone sperimentano solo un episodio di PTS e recuperano completamente la loro forza nelle aree colpite. Altre persone hanno debolezza e dolore persistenti. E alcune persone sviluppano la PTS più di una volta (recidiva).

Alcuni fattori che possono aumentare il rischio di una prognosi peggiore includono:

• Sesso femminile.
• Dolore persistente e mancato recupero muscolare entro tre mesi.
• Se la PTS colpisce la parte inferiore del tronco/addome.
• Se la causa è ereditaria. Questi casi hanno tassi di recidiva molto più comuni.

Secondo uno studio, l’89% delle persone con PTS che hanno ricevuto la gestione dei sintomi e la terapia fisica sono guarite entro tre anni. Circa il 75% di queste persone è guarito entro due anni e il 36% entro il primo anno.

Studi recenti dimostrano che molte persone continuano ad avere dolore e alcuni problemi funzionali. Ma un recupero completo della forza è possibile e può richiedere fino a otto anni.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Una diagnosi precoce e corretta della sindrome di Parsonage-Turner è fondamentale. Consulta un medico quando hai dolore, soprattutto se è improvviso e grave.

Quali domande dovrei porre al mio medico sulla sindrome di Parsonage-Turner?

• Cosa ha causato il mio caso di sindrome di Parsonage-Turner?
• A quali specialisti dovrei rivolgermi?
• Quali antidolorifici mi consigliate?
• Come dovrei prendermi cura di me stesso a casa?
• Quanto tempo pensi che ci vorrà prima che mi riprenda?
• Quale trattamento mi consigliate?
• Come faccio a sapere se la PTS è migliorata o peggiorata?

Provare un dolore improvviso e intenso può essere allarmante. È il segnale del tuo corpo che qualcosa non va, quindi è importante consultare il tuo medico il prima possibile. Molte opzioni di trattamento possono aiutare a gestire i sintomi della sindrome di Parsonage-Turner (PTS) e possono accelerare la tua guarigione. Se hai domande sulla PTS, non esitare a chiedere al tuo medico. È disponibile ad aiutarti.

In conclusione, la Sindrome di Parsonage-Turner, sebbene rara e spesso misconosciuta, può causare dolore e disabilità significative. Una diagnosi precoce, basata su un’attenta valutazione clinica ed esami strumentali appropriati, è fondamentale per iniziare un trattamento tempestivo e migliorare la prognosi. La terapia, che mira ad alleviare i sintomi e favorire il recupero funzionale, si basa principalmente su farmaci e fisioterapia. Nonostante la prognosi generalmente favorevole, la completa guarigione può richiedere mesi o addirittura anni, e alcuni pazienti possono presentare deficit neurologici permanenti.