Sindrome di Stevens-Johnson (SJS): cause, eruzione cutanea e trattamenti

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una malattia rara e grave che colpisce la pelle e le mucose. Caratterizzata da un’eruzione cutanea dolorosa e diffusa, spesso preceduta da sintomi simil-influenzali, la SJS può avere conseguenze devastanti per la salute. Questo articolo esamina le cause scatenanti, come riconoscere l’eruzione cutanea e i trattamenti disponibili per gestire questa patologia potenzialmente letale.

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrosi epidermica tossica (SJS/TEN) sono condizioni di desquamazione cutanea molto gravi causate da una reazione allergica a farmaci o a una malattia. Il trattamento ospedaliero include l’interruzione del farmaco problematico, la sostituzione degli elettroliti, l’applicazione di medicazioni cutanee e la somministrazione di antidolorifici e antibiotici.

Panoramica

Sindrome di Stevens-Johnson (SJS)

Che cos’è la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono gravi patologie della pelle che causano lo sviluppo di eruzioni cutanee, vesciche e desquamazione. Anche le mucose, compresi occhi, genitali e bocca, sono interessate. Se contrai questa patologia, probabilmente verrai ricoverato in ospedale.

Alcune persone considerano la SJS e la TEN malattie diverse, mentre altri le considerano la stessa malattia ma con diversi livelli di gravità. La SJS è meno intensa della TEN. (Ad esempio, la desquamazione della pelle potrebbe interessare meno del 10% dell’intero corpo nella SJS, mentre la desquamazione della pelle interessa più del 30% del corpo nella TEN.) Tuttavia, entrambe le condizioni possono essere pericolose per la vita.

Esistono altri nomi per la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Sì. È anche nota come sindrome di Lyell, sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson spettro di necrolisi epidermica tossica. Potrebbe essere chiamata sindrome di Stevens-Johnson indotta da farmaci o sindrome di Stevens-Johnson indotta da micoplasma se è collegata a una causa specifica.

Chi è affetto dalla sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Molti casi di SJS si verificano in bambini e adulti di età inferiore ai 30 anni, ma si verificano anche in altri, in particolare negli anziani. I casi di SJS si verificano più nelle donne che negli uomini. Le infezioni, come la polmonite, sono la causa più probabile di SJS nei bambini, mentre i farmaci sono la causa più probabile di SJS/TEN negli adulti.

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson?

Una combinazione di fattori è probabilmente coinvolta nello sviluppo di questi disturbi, tra cui un pregiudizio genetico. I fattori ambientali potrebbero causare l’attivazione del gene. Uno di questi fattori genetici include specifici antigeni leucocitari umani (HLA) che possono aumentare il rischio di sviluppare SJS o TEN.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

I sintomi della sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Dolore cutaneo.
• Febbre.
• Dolori muscolari.
• Eruzione cutanea rossa o macchie rosse sulla pelle.
• Tosse.
• Vesciche e piaghe sulla pelle e sulle mucose della bocca, della gola, degli occhi, dei genitali e dell’ano.
• Pelle che si desquama.
• Sbavare (perché chiudere la bocca è doloroso).
• Occhi sigillati (a causa di vesciche e gonfiore).
• Minzione dolorosa (dovuta alle mucose vescicanti).

Quali sono le cause della sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Le cause della sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Reazione allergica a un farmaco (la maggior parte dei casi di SJS e quasi tutti i casi di NET).
• Infezioni, come la polmonite da micoplasma, l’herpes e l’epatite A.
• Vaccinazioni.
• Malattia del trapianto contro l’ospite.
• Nessuna causa nota.

Se il tuo caso di SJS è causato da un farmaco, i sintomi compaiono da una a tre settimane dopo aver iniziato a prendere il farmaco. La malattia simil-influenzale (febbre, tosse e mal di testa, dolore alla pelle) è seguita prima da un’eruzione cutanea e poi da desquamazione. Nel caso della TEN, alcune persone perdono persino capelli e unghie.

Quali farmaci hanno maggiori probabilità di causare la sindrome di Stevens-Johnson?

I farmaci che più probabilmente causano la sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Farmaci antibatterici sulfamidici.
• Farmaci antiepilettici, tra cui fenitoina (Dilantin®), carbamazepina (Tegretol®), lamotrigina (Lamictal®) e fenobarbital (Luminal®).
• Allopurinolo (Aloprim®, Zyloprim®), un farmaco usato per trattare la gotta e i calcoli renali.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), tra cui piroxicam (Feldene®), nevirapina (Viramune®) e diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Antibiotici.

Esistono altri fattori che aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Il rischio di SJS è maggiore se si presentano le seguenti condizioni:

• Trapianto di midollo osseo.
• Lupus eritematoso sistemico.
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV).
• Altre malattie croniche delle articolazioni e del tessuto connettivo.
• Cancro.
• Sistema immunitario indebolito.
• Storia della famiglia SJS.
• Variazione di un gene specifico chiamato antigene leucocitario umano B.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Gli operatori sanitari diagnosticano la SJS e la TEN:

• Esaminando la pelle e le mucose interessate (solitamente sono interessate almeno due mucose).
• In base al tuo livello di dolore.
• Dalla rapidità con cui la pelle è stata colpita.
• In base alla quantità di pelle interessata.
• Effettuando una biopsia cutanea.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Stevens-Johnson?

I trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Interrompere l’assunzione del farmaco che ha causato il problema.
• Sostituzione degli elettroliti con liquidi per via endovenosa (EV).
• Utilizzare medicazioni non adesive sulla pelle interessata.
• Utilizzare alimenti ad alto contenuto calorico, possibilmente tramite alimentazione tramite sondino, per favorire la guarigione.
• Utilizzare antibiotici quando necessario per prevenire le infezioni.
• Somministrazione di farmaci antidolorifici.
• Trattarti in ospedale, magari anche in un reparto di terapia intensiva o in un reparto ustionati.
• Utilizzando team di specialisti in dermatologia e oftalmologia (se sono interessati gli occhi).
• In alcuni casi, il trattamento prevede immunoglobuline per via endovenosa, ciclosporina, steroidi per via endovenosa o innesti di membrana amniotica (per gli occhi).

Quali sono le complicazioni della sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

La complicazione più grave della SJS e della TEN è la morte. La morte avviene in circa il 10% dei casi di SJS e in circa il 50% dei casi di TEN. Altre complicazioni potrebbero includere:

• Polmonite.
• Sepsi (infezioni batteriche massive).
• Scossa.
• Insufficienza multiorgano.

Prevenzione

È possibile prevenire la sindrome di Stevens-Johnson?

No. Poiché la sindrome di Stevens-Johnson è, nella maggior parte dei casi, scatenata da farmaci, non c’è modo di sapere, prima di assumere farmaci, che potresti avere una reazione avversa al farmaco. Se viene identificato un farmaco che ha scatenato questa condizione, vorrai evitare di nuovo quel farmaco o un farmaco correlato.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per le persone affette dalla sindrome di Stevens-Johnson?

L’esperienza di ogni persona con la sindrome di Stevens-Johnson può essere diversa. La pelle può ricrescere nel giro di qualche settimana, ma la guarigione può richiedere mesi se i sintomi sono gravi. Possono svilupparsi alcune reazioni a lungo termine, tra cui:

• Pelle: secchezza, prurito, alterazione del colore della pelle.
• Occhi: gonfiore cronico e/o secchezza, irritazione cronica, difficoltà nella vista, sensibilità alla luce (fotofobia).
• Sudorazione eccessiva.
• Danni polmonari, broncopneumopatia cronica ostruttiva, asma.
• Perdita o deformità delle unghie.
• Perdita di capelli (alopecia).
• Secchezza delle mucose, che potrebbe causare problemi di minzione.
• Sindrome da stanchezza cronica.
• Difficoltà con il senso del gusto.

La SJS può ripresentarsi se si è esposti allo stesso farmaco che ha scatenato la condizione la prima volta. In questi casi, il secondo episodio è solitamente più grave del primo.

La SJS provoca la morte nel 10% dei pazienti e nel 30% di quelli affetti da TEN, principalmente a causa di sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto e insufficienza multiorgano.

In conclusione, la Sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una condizione grave che richiede attenzione medica immediata. Sebbene le cause possano variare da infezioni a reazioni avverse ai farmaci, l’eruzione cutanea dolorosa e le lesioni delle mucose sono caratteristiche distintive. La diagnosi precoce e il trattamento, che spesso includono la sospensione del farmaco scatenante e cure di supporto, sono fondamentali per migliorare la prognosi e ridurre il rischio di complicanze potenzialmente letali.