Mielite trasversa (TM): cause, sintomi e trattamento

La mielite trasversa (TM) è una condizione neurologica rara e spesso debilitante che colpisce il midollo spinale, causando infiammazione e danni alla mielina. Le cause della TM sono varie e possono includere infezioni, malattie autoimmuni e reazioni avverse a farmaci. I sintomi, che variano in base alla gravità e alla localizzazione dell’infiammazione, possono manifestarsi improvvisamente o gradualmente e includono debolezza muscolare, dolore, intorpidimento e disfunzione della vescica o dell’intestino. Sebbene non esista una cura definitiva per la TM, trattamenti tempestivi, come corticosteroidi e plasmaferesi, possono aiutare a ridurre l’infiammazione e migliorare i sintomi.

La mielite trasversa (TM) è una rara condizione neurologica causata dall’infiammazione del midollo spinale. Spesso provoca sintomi improvvisi, come debolezza muscolare, dolore e disfunzione della vescica. Ha diverse possibili cause. Alcune persone guariscono dai sintomi e dalle conseguenti complicazioni della TM, mentre altre no.

Panoramica

La mielite trasversa (TM) è una condizione neurologica causata dall’infiammazione del midollo spinale. Può verificarsi attorno al midollo spinale in qualsiasi regione lungo la colonna vertebrale.

Che cos’è la mielite trasversa (TM)?

La mielite trasversa (TM) è una rara malattia neurologica causata dall’infiammazione del midollo spinale.

Il midollo spinale è una struttura cilindrica che attraversa il centro della colonna vertebrale, dal tronco encefalico alla parte bassa della schiena. È una struttura delicata che contiene fasci nervosi e cellule che trasportano messaggi dal cervello al resto del corpo.

A causa dell’infiammazione, la guaina mielinica che riveste le cellule nervose del midollo spinale viene danneggiata. Ciò interrompe i segnali tra i nervi spinali e il resto del corpo, causando problemi come perdita di sensibilità, movimento e controllo della vescica.

La MT può manifestarsi in qualsiasi parte del midollo spinale, in qualsiasi zona della colonna vertebrale.

Il termine “mielite” significa infiammazione del midollo spinale. “Trasversale” si riferisce al modello di cambiamenti nella sensazione e nella funzione: spesso c’è una sensazione a fascia attraverso il tronco del corpo nella TM, con cambiamenti sensoriali sotto quella fascia.

Nella maggior parte dei casi, la TM è una condizione isolata con un esordio improvviso seguito da un miglioramento o una stabilizzazione.

Chi colpisce la mielite trasversa?

La mielite trasversa (TM) può manifestarsi in qualsiasi persona a qualsiasi età. Ma sembra colpire persone di età compresa tra 10 e 19 anni e tra 30 e 39 anni in più. Circa il 25% dei casi colpisce i bambini. La TM non sembra essere genetica o ereditaria.

Quanto è comune la mielite trasversa (TM)?

La mielite trasversa è rara. Ci sono circa da 1 a 8 nuovi casi negli Stati Uniti ogni milione di persone all’anno, ovvero circa 1.400 nuovi casi ogni anno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della mielite trasversa (TM)?

I sintomi della mielite trasversa possono svilupparsi nel giro di poche ore o giorni (avere un esordio improvviso), oppure possono svilupparsi nel giro di una o quattro settimane. I sintomi della TM possono rapidamente diventare gravi.

I sintomi della TM tendono a manifestarsi nella zona danneggiata del midollo spinale o al di sotto di essa. Ad esempio, se la zona danneggiata del midollo spinale si trova nella parte centrale della schiena, sotto le braccia, allora saranno probabilmente colpite le gambe e il controllo della vescica/intestino, ma non le braccia.

La MT colpisce spesso entrambi i lati del corpo, ma a volte ne colpisce solo uno (ciò è più comune nelle persone affette da sclerosi multipla).

Nel momento peggiore, il 50% delle persone affette da TM ha perso tutti i movimenti delle gambe, l’80-94% delle persone avverte intorpidimento o sensazioni anomale (formicolio o pizzicore) e quasi tutti soffrono di un certo grado di disfunzione della vescica.

In alcune persone, questi sintomi migliorano o scompaiono completamente con il trattamento, mentre in altri si verificano complicazioni permanenti.

Esistono diversi gruppi di sintomi per la TM, tra cui:

• Sensazioni anomale.
• Dolore.
• Problemi intestinali e vescicali.
• Problemi muscolari e motori.
• Disfunzione sessuale.
• Altri sintomi.

Sensazioni anomale causate dalla mielite trasversa

La TM può causare le seguenti sensazioni anomale (parestesie) in determinate aree del corpo, a seconda di dove si trova il danno sulla colonna vertebrale:

• Intorpidimento.
• Puntura.
• Bruciando.
• Sensibilità al tatto o alla temperatura.
• Diminuzione della sensibilità alla temperatura.

Dolore causato dalla mielite trasversa

La TM può causare dolore in alcune zone del corpo. Il dolore può essere acuto o sordo. Può irradiarsi (spargere) lungo le braccia e/o le gambe o avvolgere il torace e l’addome.

Sintomi intestinali e vescicali causati dalla mielite trasversa

La TM può causare i seguenti sintomi alla vescica e all’intestino:

• Stipsi.
• Ritenzione urinaria (non svuotamento completo della vescica durante la minzione).
• Problemi di controllo della vescica, come lo stimolo frequente a urinare (incontinenza da urgenza).
• Incontinenza urinaria (perdita di urina).

Problemi muscolari e motori causati dalla mielite trasversa

Le persone con TM possono avere debolezza nelle gambe che progredisce rapidamente. Se l’infiammazione colpisce la parte superiore del midollo spinale, colpisce anche le braccia.

I segnali di problemi muscolari e motori includono:

• Perdita di equilibrio.
• Difficoltà a camminare (inciampare o trascinare i piedi).
• Spasmi muscolari.
• Perdita parziale della funzionalità muscolare, che può portare alla paralisi.

Disfunzione sessuale causata da mielite trasversa

Le persone affette da TM potrebbero avere difficoltà a raggiungere l’orgasmo, mentre le persone dotate di pene potrebbero soffrire di disfunzione erettile.

Altri sintomi della mielite trasversa

La TM può presentare anche i seguenti sintomi:

• Perdita di appetito.
• Mal di testa.
• Febbre.
• Problemi respiratori.

Quali sono le cause della mielite trasversa (TM)?

In generale, la mielite trasversa (TM) è causata dall’infiammazione del midollo spinale.

Quando il tuo corpo incontra un agente patogeno (come virus, batteri o sostanze chimiche tossiche) o subisce una lesione, attiva il tuo sistema immunitario.

Il sistema immunitario invia i suoi primi soccorritori: cellule infiammatorie e citochine (sostanze che stimolano più cellule infiammatorie).

Queste cellule iniziano una risposta infiammatoria per intrappolare batteri e altri agenti offensivi o iniziare a guarire tessuti danneggiati. Sebbene questa risposta infiammatoria sia necessaria in molti casi, a volte il tuo sistema immunitario può inviare i suoi primi soccorritori senza motivo noto e attaccare tessuti sani. Oppure la risposta infiammatoria a un agente offensiva può essere eccessiva e danneggiare i tessuti del tuo corpo nel processo.

Nel caso della TM, il rivestimento che circonda le cellule nervose nel midollo spinale è danneggiato a causa di un’infiammazione.

Esistono diverse possibili cause di infiammazione che portano alla mielite trasversa (TM). Le cause possono essere raggruppate nelle seguenti categorie:

• Idiopatica (nessuna causa nota).
• Infiammazione dovuta a un’infezione.
• Malattie autoimmuni infiammatorie sistemiche.
• Malattie del sistema nervoso centrale.

Mielite trasversa idiopatica

TM idiopatica significa che non c’è una causa nota della condizione. Ciò rappresenta la maggior parte dei casi di TM.

Gli scienziati pensano che la TM idiopatica derivi da una risposta immunitaria anomala ed eccessiva contro il midollo spinale che provoca infiammazione e danni ai tessuti. Ma non riescono a capire la causa esatta o il fattore scatenante.

Infezioni che possono causare mielite trasversa

Le infezioni batteriche, virali, parassitarie e fungine che possono causare la TM includono, ma non sono limitate a:

• Enterovirus (un tipo di virus molto comune, la maggior parte dei quali causa solo malattie lievi).
• Virus del Nilo occidentale.
• Virus dell’herpes, come l’herpes genitale.
• HIV.
• Varicella-zoster (il virus che causa la varicella e l’herpes zoster).
• Virus della leucemia umana a cellule T di tipo 1 (HTLV-1).
• Virus Zika.
• Neuroborreliosi (malattia di Lyme).
• Sifilide.
• Tubercolosi.
• Infezioni batteriche della pelle.
• Polmonite batterica da micoplasma.

Spesso è difficile per gli operatori sanitari stabilire se la TM sia causata da un’infezione virale diretta o da una risposta post-infettiva del sistema immunitario.

Condizioni autoimmuni infiammatorie sistemiche che possono causare mielite trasversa

Le condizioni autoimmuni infiammatorie sistemiche che hanno un’associazione con la TM includono:

• Spondilite anchilosante.
• Sindrome da antifosfolipidi.
• Malattia di Behçet.
• Malattia mista del tessuto connettivo.
• Artrite reumatoide.
• Sarcoidosi.
• Sclerodermia.
• Sindrome di Sjögren.
• Lupus eritematoso sistemico (LES).

Malattie del sistema nervoso centrale che possono causare mielite trasversa

Le condizioni autoimmuni del sistema nervoso centrale che possono causare la TM includono:

• Sclerosi multipla (SM).
• Disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD), noto anche come malattia di Devic.
• Disturbi degli anticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitaria mielinica (MOGAD).
• Encefalomielite acuta disseminata.

In alcune persone, la mielite trasversa rappresenta il primo sintomo di una patologia autoimmune o immunomediata del sistema nervoso centrale, come la sclerosi multipla (SM) o il disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD).

La mielite “parziale”, ovvero quella che colpisce solo un lato del corpo, è più comune nella SM.

La NMSOD è molto più probabile come condizione sottostante quando la mielite è “completa”, il che significa che causa grave paralisi e intorpidimento su entrambi i lati del corpo. Gli attacchi di mielite che colpiscono le persone con NMOSD tendono a essere più gravi e sono associati a un recupero inferiore rispetto agli attacchi nelle persone con SM.

Il vaccino contro il COVID-19 può causare mielite trasversa (TM)?

Casi di mielite trasversa post-vaccinazione sono stati segnalati da due giorni a tre mesi dopo la vaccinazione contro il virus dell’epatite B, morbillo-parotite-rosolia, difterite-tetano-pertosse e altri. Di recente, sono stati segnalati anche alcuni casi di TM da uno a 14 giorni dopo la vaccinazione contro il COVID-19.

Sebbene gli scienziati non abbiano scoperto la causa esatta di questa reazione, una teoria suggerisce che la vaccinazione potrebbe aver eccitato un processo autoimmune. È molto importante sapere che una ricerca approfondita ha dimostrato che le vaccinazioni sono sicure e il potenziale collegamento con la TM potrebbe essere solo una coincidenza o, nel peggiore dei casi, una complicazione molto rara.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la mielite trasversa?

Se manifesti sintomi di mielite trasversa (TM), il tuo medico esaminerà la tua storia clinica ed eseguirà un esame fisico.

Se questa visita suggerisce un problema al midollo spinale, verranno richiesti ulteriori esami per:

• Escludere la possibilità che a colpire il midollo spinale sia un fattore diverso dall’infiammazione, come un tumore spinale, un’ernia del disco o una compressione causata da un ascesso.
• Conferma la presenza di un’infiammazione anomala nel midollo spinale.
• Se possibile, identificare la causa dell’infiammazione anomala.

Gli operatori sanitari diagnosticano la TM se si sviluppano sintomi al midollo spinale nell’arco di alcuni giorni e la risonanza magnetica (RM) o altre tecniche di diagnostica per immagini non evidenziano altre cause per i problemi al midollo spinale.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la mielite trasversa?

Il medico curante può prescrivere i seguenti esami per diagnosticare la mielite trasversa e la sua causa:

• Risonanza magnetica (RM) dell’intera colonna vertebrale: La risonanza magnetica è un esame indolore che produce immagini molto nitide degli organi e delle strutture del corpo utilizzando un grande magnete, onde radio e un computer per produrre immagini dettagliate. Potrebbero essere necessarie due risonanze magnetiche della colonna vertebrale, una con e una senza contrasto al gadolinio, in modo che il medico possa distinguere tra lesioni compressive e non compressive.
• Risonanza magnetica cerebrale: Il tuo medico potrebbe ordinare una risonanza magnetica cerebrale con e senza contrasto al gadolinio per valutare la presenza di lesioni cerebrali. Una risonanza magnetica cerebrale potrebbe fornire indizi su altre cause sottostanti, in particolare la sclerosi multipla.
• Puntura lombare (rachicentesi): Per eseguire una puntura lombare, il tuo medico inserisce un ago nella parte bassa della schiena per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (CSF). Il liquido cerebrospinale è il liquido trasparente che circonda la colonna vertebrale e il cervello. Un laboratorio analizza quindi il campione di CSF per rilevare un aumento dei globuli bianchi o dell’indice IgG o la presenza di bande oligoclonali IgG uniche per il CSF. Questi marcatori infiammatori sono comuni nella TM.
• Esami del sangue:Il medico probabilmente ordinerà diversi esami del sangue per verificare la presenza di cause della TM legate a infezioni e al sistema immunitario.

Potrebbero essere necessari ulteriori test a seconda della possibile causa della TM. Se nessuno di questi test suggerisce una causa specifica, si presume che tu abbia una mielite trasversa idiopatica.

Gestione e trattamento

Come si cura la mielite trasversa (TM)?

Gli obiettivi del trattamento della mielite trasversa (TM) includono:

• Se possibile, curare la causa della TM, ad esempio un’infezione.
• Riduce l’infiammazione del midollo spinale.
• Alleviare o ridurre i sintomi, come il dolore.
• Gestione delle complicazioni a lungo termine.

Il trattamento della TM prevede il trattamento acuto (a breve termine) dell’infiammazione e della sua causa, nonché la gestione a lungo termine delle complicazioni che la TM può aver causato.

Trattamento a breve termine della mielite trasversa

Il trattamento di prima linea per la mielite trasversa è la somministrazione di glucocorticoidi per via endovenosa (EV). Se il tuo medico sospetta la TM, inizierà la somministrazione di glucocorticoidi per via endovenosa ad alto dosaggio il prima possibile.

I glucocorticoidi sono una classe di corticosteroidi, che sono una classe di ormoni steroidei. I glucocorticoidi sono potenti farmaci che combattono l’infiammazione e lavorano con il tuo sistema immunitario. Nel caso della mielite trasversa, i glucocorticoidi aiutano a ridurre l’infiammazione del midollo spinale.

Probabilmente assumerai questi farmaci per almeno tre o cinque giorni, ma potresti averne bisogno per un periodo più lungo.

Ulteriori trattamenti per la TM possono includere:

• Terapia di scambio plasmatico (plasmaferesi): Questa terapia è un modo per “pulire” il tuo sangue. Durante il trattamento, il tuo medico sostituisce il tuo plasma (la parte liquida del tuo sangue) con plasma sano da un donatore o con un sostituto del plasma. Questo rimuove gli anticorpi e altre proteine ​​che si pensa siano la causa della reazione infiammatoria. Questo trattamento può aiutare le persone che hanno la TM a causa di una malattia demielinizzante acuta del sistema nervoso centrale, che non risponde alla terapia con glucocorticoidi.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG): Questa terapia è composta da anticorpi che possono essere somministrati tramite una vena (per via endovenosa). Questo trattamento può essere utilizzato nella TM per aiutare a ridurre la reazione infiammatoria nel midollo spinale legandosi agli anticorpi che potrebbero causare la TM.
• Medicinali per sopprimere il sistema immunitario: Gli operatori sanitari usano farmaci come il rituximab e il ciclofosfamide per le persone con TM che non hanno risposto bene ai glucocorticoidi, allo scambio di plasma o alla terapia con IVIG. È noto che questi farmaci hanno proprietà immunosoppressive.
• Farmaci per gestire altri sintomi:Il tuo medico potrebbe prescriverti determinati farmaci per gestire i sintomi, come dolore, spasmi muscolari, problemi urinari o depressione.

Gestione a lungo termine della mielite trasversa

Dopo aver ricevuto il trattamento per la fase acuta della mielite trasversa (TM), probabilmente avrai bisogno di cure riabilitative per migliorare le capacità funzionali e prevenire le complicazioni secondarie della TM.

Sebbene la riabilitazione non possa invertire il danno fisico causato dalla MT, può aiutare le persone, anche quelle con paralisi grave, a diventare il più possibile indipendenti dal punto di vista funzionale e ad avere la migliore qualità di vita possibile.

La gestione a lungo termine della mielite trasversa può includere:

• Gestione della funzione urinaria: La disfunzione urinaria è comune nelle persone con TM. Le opzioni di trattamento includono minzione programmata (minzione), farmaci, cateteri profilattici, cateterizzazione intermittente pulita e biancheria intima imbottita.
• Gestione della funzione intestinale: La stitichezza è un problema comune per le persone affette da TM. La gestione di questo problema può includere diete speciali, uso strategico di emollienti delle feci e fibre alimentari e stimolazione rettale.
• Trattamenti per la disfunzione sessuale: I farmaci per la disfunzione erettile più comunemente prescritti sono il sildenafil (Viagra®), il vardenafil (Levitra®) e il tadalafil (Cialis®). Sebbene siano meno efficaci nelle persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB), è stato dimostrato che questi stessi tipi di farmaci sono in grado di migliorare le funzioni sessuali di una persona AFAB.
• Prevenire le lesioni cutanee e le lesioni da pressione (piaghe da decubito): La rottura della pelle avviene se la pelle è esposta a pressione per un periodo di tempo significativo. Per evitarlo, potrebbe essere necessario cambiare la posizione di seduta ogni 15 minuti. Anche le sedie a rotelle con meccanismi elettrici di reclinazione o inclinazione nello spazio per ridistribuire il carico possono essere utili. Sono disponibili vari cuscini per sedie a rotelle per ridurre al minimo la pressione da seduta.
• Gestione della rigidità muscolare (spasticità): Le pratiche di stretching e l’uso di tutori e stecche possono aiutare a gestire o prevenire la rigidità muscolare. Anche gli esercizi di forza e i farmaci miorilassanti possono aiutare.
• Gestione della mobilità: I fisioterapisti possono fornire esercizi per migliorare la mobilità. Ausili per la mobilità, come bastoni, deambulatori, tutori e sedie a rotelle, possono anche aiutarti a essere più indipendente.
• Gestire le attività quotidiane: Le persone affette da TM potrebbero trovare molto difficili le attività quotidiane come vestirsi, fare il bagno, pulirsi e mangiare. Attrezzature adattive e consultazioni con terapisti occupazionali possono aiutarti a trovare modi più semplici ed efficaci per completare queste attività.
• Gestione del dolore: Il dolore è comune in seguito alla TM. Il dolore muscolare può essere trattato con farmaci, come paracetamolo (Tylenol®), farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come naprossene o ibuprofene (Naprosyn®, Alleve® o Motrin®) o terapia di riscaldamento e raffreddamento. Il dolore ai nervi può essere più difficile da trattare. Alcuni antidepressivi o anticonvulsivanti possono essere utili.
• Gestione psicologica: La depressione è comune nelle persone con TM. È importante consultare un terapeuta o uno psicologo se si manifestano segni di depressione o altre condizioni di salute mentale. Anche i farmaci possono aiutare a curare la depressione.

È possibile guarire dalla mielite trasversa?

Sì, è possibile guarire dalla mielite trasversa (TM), ma la guarigione varia da persona a persona.

La guarigione dalla TM può essere assente, parziale o completa e generalmente inizia entro uno o tre mesi dal trattamento iniziale. La maggior parte delle persone guarisce dalla mielite trasversa (TM) entro tre mesi dal manifestarsi della condizione. Per alcuni, la guarigione può richiedere mesi o anni.

Mentre alcune persone guariscono dall’infiammazione con poche o nessuna complicazione duratura, altre guariscono con disabilità moderate o gravi.

Tra coloro che potrebbero avere scarse possibilità di recupero ci sono:

• Persone in cui i sintomi hanno un esordio rapido.
• Persone i cui sintomi non migliorano entro i primi tre-sei mesi di trattamento e recupero.fibra

Prevenzione

È possibile prevenire la mielite trasversa?

Purtroppo la mielite trasversa non può essere prevenuta.

Prospettive / Prognosi

Qual è la prognosi (prospettive) della mielite trasversa (TM)?

La prospettiva (prognosi) per le persone con mielite trasversa varia:

• Circa il 33% dei pazienti guarisce senza o con complicazioni durature.
• Circa il 33% delle persone guarisce con disabilità moderate, come problemi intestinali e difficoltà a camminare.
• Circa il 33% delle persone guarisce con disabilità permanenti, come la paralisi.

La mielite trasversa di solito si verifica una sola volta nella maggior parte delle persone. Può ripresentarsi (accadere di nuovo) in alcune persone con una causa sottostante, come la sclerosi multipla (SM). Se solo un lato del tuo corpo è stato colpito dalla TM, potresti avere maggiori probabilità di sviluppare la SM in futuro.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso o di un’altra persona affetta da mielite trasversa (TM)?

Se soffri di mielite trasversa, è essenziale assicurarti di ricevere cure mediche di qualità per prevenire o curare le complicazioni della TM, come disfunzione intestinale e vescicale e rigidità muscolare. Potresti anche prendere in considerazione l’idea di unirti a un gruppo di supporto per incontrare altre persone che possono condividere le tue esperienze. È anche importante cercare aiuto da un terapeuta o uno psicologo se stai vivendo depressione o ansia correlate alla TM.

Se ti prendi cura di una persona affetta da TM, è importante sostenerla per garantire che riceva la migliore assistenza medica e abbia accesso a dispositivi di mobilità e terapie che possano aiutarla a essere più indipendente.

Può essere difficile per te e la tua famiglia affrontare gli effetti psicologici e fisici della TM. Durante il periodo di recupero iniziale, l’educazione familiare è essenziale per sviluppare un piano per affrontare le sfide all’indipendenza.

Quando dovrei consultare il mio medico per la mielite trasversa (TM)?

Se si avvertono sintomi di mielite trasversa, come debolezza muscolare e dolore improvvisi e in peggioramento, recarsi al più vicino ospedale il prima possibile.

Se ti è stata diagnosticata la TM, dovrai sottoporti regolarmente a visite mediche per ricevere la terapia e monitorare eventuali complicazioni.

Comprendere la diagnosi di mielite trasversa (TM) tua o della persona a te cara può essere travolgente. Ma il tuo team sanitario offrirà un piano di trattamento e riabilitazione solido, unico per te o per i sintomi della persona a te cara. È importante assicurarti di ricevere l’amore e il supporto di cui hai bisogno durante la convalescenza e di prestare attenzione alla tua salute per affrontare eventuali nuovi sintomi che dovessero presentarsi.

In conclusione, la mielite trasversa, pur essendo una condizione rara con cause spesso sconosciute, può avere un impatto significativo sulla vita dei pazienti. È fondamentale una diagnosi tempestiva e un trattamento personalizzato, che spesso include corticosteroidi e terapie di supporto, per gestire i sintomi e promuovere la migliore ripresa possibile. La ricerca continua a esplorare nuove terapie e a migliorare la nostra comprensione di questa malattia complessa, offrendo speranza per il futuro ai pazienti affetti da mielite trasversa.